慢性苔藓样角化病的研究进展

慢性苔藓样角化病为一种少见的角化性皮肤病,临床上表现为面部、躯干、四肢角化性丘疹、斑块,需要与扁平苔藓、扁平苔藓样角化病,红斑狼疮等相鉴别。本病治疗困难,局部使用钙泊三醇、PUVA、NB-UVB、光动力,或口服维A酸类药物,可改善病情。本文对慢性苔藓样角化病的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗的研究进展进行综述。     

慢性苔藓样角化病(病例报告)

慢性苔藓样角化病是一种罕见的慢性皮肤病.其特征为四肢躯干进行性发展的苔藓样丘疹结节性损害和头面部脂溢性皮炎样损害.组织学改变是慢性苔藓样皮炎及扁平苔藓样表现.病程经过缓慢,对治疗无反应.自1972年Margolis等以"慢性苔藓样角化病"报告一例以来,此后分别有以"Kaposi网状疣状苔癣"线状苔藓样角化病"等病名报告本病.作者报告一例女性,37岁.病程21年,皮损特点为面颈部红斑鳞屑及浸润性斑块,四肢及臀部有广泛性紫色苔藓丘疹、结节性损害及浸润性斑块.丘     

局限型慢性苔藓样糠疹

报告1例局限型慢性苔藓样糠疹.患者女,28岁.左肘关节屈侧反复出现瘙痒性红色斑丘疹、鳞屑3年.皮肤科检查:左肘关节屈侧及附近皮肤见红斑、斑丘疹及鳞屑,其中夹杂有色素减退斑、瘢痕.皮损组织病理检查示表皮角化过度,局灶性角化不全和轻度海绵水肿;真皮浅层血管扩张充血明显,红细胞外渗,血管周围少量淋巴细胞浸润.根据临床和组织病理特点,诊断为局限型慢性苔藓样糠疹.     

慢性苔藓样角化病

报告1例慢性苔藓样角化病。患者女,20岁。面部、躯干及四肢紫红色丘疹和斑块约20年。皮肤科检查:面部、躯干及四肢可见紫红色丘疹和斑块,皮损相互融合呈网状及线状,部分为毛囊性丘疹,皮损表面覆少量灰白色鳞屑,伴轻度瘙痒。Auspitz征阴性。未见口腔溃疡、眼损害及甲损害等。皮损组织病理检查:表皮角化过度伴角化不全,棘层不规则肥厚,基底层色素增加,灶状基底层变性,可见胶样小体;真皮浅层可见由淋巴细胞及组织细胞为主的带状浸润。诊断:慢性苔藓样角化病。予口服阿维A治疗6个月后皮损变平。     

慢性苔藓样角化病1例

报告１例罕见的慢性苔藓样角化病，患者女性７０岁。躯干、上肢发生角化性丘疹，部分皮疹排列成线状，伴口腔粘膜糜烂。组织病理变化为：表皮角化过度，棘层不规则肥厚与萎缩，基底细胞液化变笥。真此上部密集淋巴样细胞浸润。用皮质类固醇激素治疗无效，口服依曲替酯有效。讨论了此病的临床特点、组织病理、超微结构及治疗。     

慢性苔藓样角化病1例

报告慢性苔藓样角化病1例。患者男,22岁,因躯干、四肢反复出现紫红色丘疹和斑块9年就诊。皮肤专科检查:躯干及四肢可见紫红色丘疹及斑块,皮损对称分布、相互融合呈网状的苔藓样改变,上覆少许糠状鳞屑。Auspitz征阴性。未见口腔、眼、生殖器及甲损害等表现。腹部皮损组织病理检查示:表皮角化过度伴小灶状角化不全,颗粒层楔形增厚,棘层萎缩变薄,基底层细胞液化变性;真皮浅层可见由淋巴细胞和组织细胞为主的慢性炎性细胞呈带状浸润。根据临床表现及组织病理检查结果,诊断为慢性苔藓样角化病。治疗上予口服阿维A酸每日20 mg、维生素E 100 mg每日3次、枸地氯雷他定8.8 mg每日1次,并联合外用卡泊三醇软膏及维生素E乳膏,治疗3个月后皮损稍有好转。目前患者仍在随访中。     

慢性苔藓样角化病5例临床病理分析

报告5例慢性苔藓样角化病。男4例,女1例,年龄13～50岁。3例皮损为带状或网状分布的紫红色丘疹,2例皮损呈疣状。皮损多无自觉症状,但有1例患者皮损伴有剧烈的瘙痒。组织病理改变主要为表皮角化过度伴局灶性角化不全,局部颗粒层增厚,棘层不规则肥厚,表现为棘层肥厚和萎缩相间,基底细胞液化变性。真皮浅层炎性细胞呈带状浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞,并可见少量嗜酸性粒细胞和浆细胞。4例患者的毛囊和真皮血管周围也有炎性细胞浸润。本病需与扁平苔藓和扁平苔藓样角化病等鉴别。     

慢性苔藓样角化病1例

患者男,31岁。舌部溃疡11年,四肢及腰腹部紫红色鳞屑性丘疹5年。皮损组织病理示:表皮角化过度,灶性角化不全,可见个别坏死角质形成细胞,少量淋巴细胞游入表皮,基底细胞液化变性,可见较多胶样小体,真皮浅层可见中等量淋巴细胞呈带状浸润。诊断:慢性苔藓样角化病。     

炎性线状疣状表皮痣2例

报告2例炎性线状疣状表皮痣。2例患者均为女性,自觉皮损瘙痒剧烈;其中1例出生后即发病,皮损双侧分布,表现为角化性丘疹、斑块和浸渍、糜烂;另1例6岁发病,皮损单侧分布,为炎性、角化性丘疹及斑块。组织病理改变主要为角化过度伴角化不全,棘层肥厚,真皮浅层及血管周围炎性细胞浸润。炎性线状疣状表皮痣在临床及病理上不同于线状银屑病和线状苔藓。     

黏液水肿性苔藓

黏液水肿性苔藓(Lichen myxedematosus,LM)又称丘疹性黏蛋白沉积症(papular mucinosis)、硬化性黏液水肿(sclemmyxedema)。临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为特征。它是临床上比较少见的一种慢性进展性代谢障碍性疾病。     

慢性苔藓样角化病:扁平苔藓的一种变型

慢性苔藓样角化病(KLC)是Margolis等于1972年提出,其临床表现包括紫红色苔藓样角化性丘疹和斑块,呈线状和网状排列,位于肢端和臀部,有时面部可有脂溢性皮炎样皮疹。1/3的患者有甲改变,包括甲纵嵴、甲板增厚、甲剥离、甲沟炎以及甲周疣状皮损。     

淋巴瘤样丘疹病发展为免疫母细胞性淋巴瘤

作者报告一例56岁男性,6年中反复发作红斑、丘疹,并伴鳞屑、坏死、结痂,消退后遗留色素减退性疤痕。临床诊断为慢性苔藓样糠疹,组织病理检查符合淋巴瘤样丘疹病。皮损有三种表现:(1)腹,大腿有典型的慢性苔藓样糠疹粘附鳞屑的小斑片;(2)胸、上肢有大而坚实的红丘疹;(3)左腋皮肤红斑、坚实、硬结,并与其下方增大的淋巴结粘连。取第一种皮损的活     

黑色丘疹性皮病18例临床特征总结及青年型脂溢性角化病的新命名

目的研究中国黄色人种所患的黑色丘疹性皮病的临床特征、皮肤镜、皮肤CT及组织病理学改变。方法回顾分析2014年8月-2018年2月在南方医科大学南方医院皮肤科就诊的18例黑色丘疹性皮病患者临床资料,对患者的性别、年龄、发病年龄、肤色分型、皮损分布、皮损特征(数目/大小/颜色)、家族史、皮肤镜、皮肤CT图像、组织病理学表现,以及采取的治疗和预后等情况进行总结分析。结果 18例黑色丘疹性皮病患者中,女16例,多在20岁左右发病,皮损对称,主要分布于面部两侧,泛发者可波及颧部、颊部、额部、颈部、头皮、眼睑及躯干,表现为肤色或淡褐色丘疹,表面散在针尖大小黑色或深褐色角质囊肿。皮肤镜下皮损表现为边界清楚的淡褐色,或呈脑回状外观,或呈指纹样结构,或呈网状结构,粉刺样开口较常见,无明显粟粒样囊肿及血管结构。皮肤CT提示棘层增厚,平扫呈脑回样结构或称肠管样结构,或见散在圆形或长条形开口角质囊肿。皮损组织病理类似棘层肥厚型脂溢性角化病。结论中国黑色丘疹性皮病女性多见,发病年龄较早,皮肤镜、皮肤CT和皮肤组织病理检查可辅助诊断。虽然该文的黑色丘疹性皮病与国外报道的是同一个病,但这是一个形态学命名,在中国人该病皮损形态上存在种族性差异,如仍延用黑色丘疹性皮病的形态学命名怕有不妥,建议命名为"青年型脂溢性角化病"。新命名有益于中国医生提高对该病诊断的接受度,从而提高该病诊断的准确率。     

慢性苔藓样糠疹

慢性苔藓样糠疹是一种病因不明的丘疹鳞屑性皮肤病,儿童和青年人好发,偶见于新生儿和老人,女性发病高于男性.该病的发病机制主要有3种假说,感染学说、淋巴细胞增殖学说、免疫复合物沉积学说.慢性苔藓样糠疹的组织病理无特异性.对慢性苔藓样糠疹的治疗提供了一些新观点,除系统应用抗生素、局部外用糖皮质激素及光化学疗法外,甲氨蝶呤、环孢素、氨苯砜和阿维A等对慢性苔藓样糠疹也有较好的疗效.     

皮损形态类似于光泽苔藓的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

报道1例表现为光泽苔藓样皮损的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿女,19个月。因前胸、后背多发针尖大小丘疹伴多饮、多尿1个月余就诊。皮损临床表现为全身泛发性光泽苔藓样丘疹。垂体平扫+增强MRI提示：垂体后叶短T1信号消失。皮损组织病理显示表皮角化过度,真皮浅层密集组织细胞浸润,细胞核呈肾形,胞浆丰富。免疫组化：CD1a、S-100、CD68均阳性。结合临床、组织病理和免疫组化检查,诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。全身化疗后,皮损完全消退,目前仍在随访中。     

角化性皮肤病

20071862慢性苔藓样角化病5例临床病理分析/马东来(中国医科院协和医大北京协和医院皮肤科),何志新,俞宝田…∥临床皮肤科杂志.-2006,35(12).-769~771男4例,女1例,年龄13~50岁。3例皮损为带状或网状分布的紫红色丘疹,2例皮损呈疣状,多无自觉症状,仅1例皮损伴有剧烈瘙痒。组织病     

苔藓样糠疹和淋巴瘤样丘疹病

讨论了苔藓样糠疹和淋巴瘤样丘疹病的临床特点、分型、组织病理学、免疫病理改变以及治疗。特别强调了这些疾病在儿科方面的问题。苔藓样糠疹和淋巴瘤样丘疹病均存在着潜在的恶变性,可分别发展成蕈样肉芽肿或淋巴网状内皮细胞肿瘤,因此应定期随访,连续观察,直到病人皮疹消退数年后。还讨论了苔藓样糠疹和淋巴瘤样丘疹病的关系。     

成人线状苔藓7例临床及组织病理分析

目的分析7例成人线状苔藓的临床及组织病理特点。方法采用回顾性分析对7例成人线状苔藓的临床及组织病理资料进行分析。结果 7例患者中男1例,女6例,平均年龄39.1岁(20~61岁)。皮损位于躯干及颈部者5例,四肢者2例;左侧4例,右侧3例。临床上主要表现为沿Blaschko线分布的肤色或淡红色鳞屑性丘疹,部分有色素沉着;组织病理上局灶性或苔藓样界面皮炎及附属器周围淋巴细胞浸润具有特征性,是重要的诊断线索。结论成人线状苔藓临床上少见,临床表现结合组织病理检查是诊断的关键。     

肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良6例临床分析

目的分析肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良的临床及病理特点。方法回顾性分析2013年1月至2022年12月在北京大学第三医院确诊的6例肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良患者的临床及组织病理学资料。结果 6例患者中, 女3例, 男3例, 发病年龄22 ～ 58岁, 发病至确诊时间1 ～ 18个月,均无类似皮损家族史。6例患者临床表现均为肛周或生殖器部位密集分布多发肤色或灰白色、粟粒大小丘疹, 部分表面糜烂、结痂, 可伴瘙痒。组织病理表现类似:角化过度, 灶性角化不全, 表皮内出现棘层松解及角化不良细胞。6例患者外用糖皮质激素或他克莫司软膏等治疗, 疗效不一, 部分皮损可持续存在, 反复发作。结论丘疹性棘层松解性角化不良罕见, 好发于肛周生殖器部位, 诊断时需注意结合临床特征及组织病理。     

孤立性扁平苔藓样角化病

孤立性扁平苔藓样角化病(Solitary lichenplanus-like keratosis,SLPLK)与扁平苔藓、红斑狼疮、光泽苔藓、苔藓样药疹、热带扁平苔藓都属于苔藓样组织反应性疾病。本病在组织学方面与扁平苔藓的一种单发性角化性疾病极其相似。现将最近5年间我们对此病的8例组织学与临床所见报告如下: