淋巴瘤样丘疹病1例

患者男,27岁。躯干、四肢反复发生暗红色丘疹、结节、坏死、结痂4月余,无痛,偶有瘙痒。皮肤科情况:躯干、臀部及四肢暗红色丘疹、结节,部分中央坏死、破溃,结黑褐色厚痂,留有萎缩性瘢痕或色素沉着。皮损组织病理示:真皮结节状淋巴及大组织样细胞浸润,可见多数异型细胞,约占30%,少数细胞呈双核或多核;免疫组化染色示:CD3(+),CD4(+),CD30(+),CD68(+),CD8个别(+),CD20个别(+),Ki-67约10%(+)。诊断:淋巴瘤样丘疹病。     

湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病

报告1例湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.患者男,57岁.躯干四肢散发红斑丘疹,渗出伴瘙痒1个月就诊.体检可见躯干及四肢散发绿豆至花生大小不一的红斑、丘疹,中央可见坏死,部分红斑表面渗出结痂,融合成斑块.皮损组织病理提示部分表皮坏死,周围棘细胞间水肿,形成水疱,真皮浅、中层小血管周围大片状淋巴、组织细胞浸润伴较多嗜酸性粒细胞,部分淋巴细胞核大有异形,可见到较多核分裂象.免疫组化染色结果示CD30(+),诊断为湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.     

淋巴瘤样丘疹病6例临床及组织病理分析

对6例淋巴瘤样丘疹病(Lyp)的临床、组织病理及免疫组化进行回顾性分析.本病临床皮损为多形性,初为水肿性丘疹及小结节为主,逐渐有部分丘疹中心坏死、结痂.组织病理:见真皮浅、中层大量淋巴细胞浸润,多呈楔形分布,部分异形性细胞核大、核仁明显,色淡、胞浆淡染,部分细胞核深染且大小不一,可见核分裂相.根据不典型细胞的形态,淋巴瘤样丘疹病可分A、B、C三个亚型.6例Lyp中倾向于A型5例,B型1例,未见C型.免疫组化均显示CD30+、CD45RO+、CD20-.应用小剂量泼尼松等药物治疗,6例均治愈.Lyp临床上易误诊,需借助组织病理及免疫组化予以确诊.并应与皮肤淋巴瘤相鉴别,注意随访.     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害1例

免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热;淋巴结、肝脾肿大;皮疹及高γ球蛋白血症。皮疹呈多种形态,随其发展主要为二型：丘疹结节型和红皮病型。淋巴结病理示淋巴结结构破坏,有异形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

结节性痒疹并发霍奇金淋巴瘤

报告1例结节性痒疹并发霍奇金淋巴瘤。患者男,38岁。因全身丘疹、结节伴瘙痒2年余就诊。体格检查:左颈部可触及一0.5 cm×1 cm淋巴结,右颈部一3 cm×3 cm淋巴结,质地硬,表面光滑,活动性好。皮肤科检查:全身散在米粒至黄豆大褐色丘疹、结节,触之坚硬,结节周围皮肤色素沉着,部分呈苔藓样变。皮损组织病理学检查示结节性痒疹改变。右颈部淋巴结组织病理检查示淋巴组织高度增生伴异形大细胞。右颈部淋巴结免疫组化染色示肿瘤细胞B细胞特异性激活蛋白(PAX-5)(+),CD30(+),CD15(+),多发性骨髓瘤致癌蛋白(MUM-1)(+),细胞增殖核抗原(Ki)-67(+);背景FDC网CD21(+),CD23(+)及B淋巴细胞瘤-2基因(BCL-2)(+),CD123散在(+),CD3(+),CD5(+),CD19(+),程序性死亡受体(PD-1)(+)。符合经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)。于当地行ABVD(阿霉素、博莱霉素、长春碱、氮烯唑胺)方案化疗2个月后皮疹较前消退,瘙痒基本缓解。     

C型淋巴瘤样丘疹病

报告1例C型淋巴瘤样丘疹病.患者男,52岁.躯干、手腕出现丘疹及溃疡2年,反复发作,并能自愈.皮损组织病理检查:真皮全层有结节或弥漫单一异形大细胞浸润,间有少量嗜酸性粒细胞.免疫组化染色结果显示肿瘤细胞CD3、CD4、CD5、CIM5RO、CD30阳性,CD19、CD79a、CD68、CD15阴性.根据患者临床表现、组织病理检查结果和免疫表型,诊断为C型淋巴瘤样丘疹病.     

原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床及病理学特征。方法 对4例淋巴瘤样丘疹病及5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的临床、病理学特征及免疫组化表达进行分析。结果 淋巴瘤样丘疹病分为A、B、C三型,组织学上形成一个连续的谱系,A型见多形性间变性大细胞或Sternberg-Reed样细胞散在分布或小片状分布在多量炎性细胞背景中;B型类似蕈样肉芽肿病变,表现为真皮层较宽的淋巴细胞浸润带,其中散在少量小至中等异形脑回样淋巴细胞;C型以间变性大细胞弥漫分布为特征,但临床上可自行消退。原发性皮肤间变性大细胞以皮下结节或皮肤丘疹就诊,瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或呈双色性,核大,核仁明显。两组病变中的大细胞均特征性表达CD30,预后均较好。结论 原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组预后较好的皮肤T细胞性淋巴瘤谱系,综合临床表现、组织病理改变、免疫组化有助于本病的诊断。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害例

免疫母细胞性淋巴结产产Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型；丘疹结节型和红皮病型。淋巴结是示淋巴结结构破坏，有形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅ ｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯一例

患者男,37岁,入院前7个月无明显诱因右大腿出现一鹅蛋大小肿物,无明显不适,肿物逐渐增大,右大腿、臀部出现弥漫性、非凹陷性肿胀,入院前2个月全身皮肤出现暗红色丘疹、结节、斑块,部分斑块渐出现大小不一的糜烂、溃疡。实验室检查：白蛋白降低,乳酸脱氢酶显著升高。B超示浅表淋巴结肿大、融合,彩色多普勒示淋巴结内部较丰富的树枝样血流信号。CT显示右大腿及会阴部广泛淋巴结肿大伴软组织水肿,上腹部广泛淋巴结肿大,纵膈内淋巴结肿大。皮损组织病理：真皮全层致密分布单一核细胞,部分有异形性及不典型核分裂;免疫组化：CD3、CD8、CD30（阳性细胞占80%）、CD4、CD45RＯ、粒酶B 阳性,CD56、间变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）、T细胞胞质内抗原1阴性。淋巴结病理：淋巴结结构完全破坏,肿瘤弥漫成片生长,肿瘤细胞比一般的大细胞淋巴瘤瘤细胞大,胞质丰富,嗜碱性或嗜双色性,细胞核偏位,呈马蹄形、肾形或分叶状,核染色质稀疏,可见单个或多个嗜碱性小核仁;免疫组化：CD2、CD4、CD3、粒酶B、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67、CD30阳性,CD8、CD56、T细胞胞质内抗原（TIA）-1、ＡＬＫ均为阴性。诊断：间变性淋巴瘤激酶阴性的原发系统型间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯。     

皮肤假性淋巴瘤1例

患儿女,5岁,左前臂丘疹3年余。皮肤科情况:左前臂屈侧可见呈横行线状分布的直径1~10mm大小红色丘疹,境界清楚,质地稍硬,表面光滑。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮全层及脂肪层浅层可见单一核细胞呈致密结节状浸润。免疫组织化学示:CD3、CD5、CD20、CD79a、Bcl-2部分阳性,CD10、CD21、Bcl-6、Cyclin D1阴性,Ki-67约20%阳性,免疫球蛋白轻链kappa、lamda阴性。Ig H、Igκ基因重排未见克隆性扩增峰。诊断:假性淋巴瘤。治疗:患者家属选择观察,1年后皮损部分消退。     

套细胞淋巴瘤伴皮肤虫咬样反应一例

【摘要】 患者男,74岁,确诊套细胞淋巴瘤5年,躯干、四肢丘疱疹伴瘙痒10个月就诊。皮疹瘙痒剧烈,给予抗组胺药物对症治疗不能缓解。体检：躯干、四肢皮肤见散在绿豆至黄豆大小红色丘疹及丘疱疹,部分表面见浅表结痂,以双上肢皮损为主,颈部、双侧腹股沟可触及肿大淋巴结,约2 cm × 1 cm。颈部淋巴结病理示,正常淋巴结结构完全破坏,中等大淋巴样细胞呈结节状或弥漫增生浸润,免疫组化示CD20（+++）,CD79α（+++）, Bcl-2（++）,细胞周期蛋白D1（+++）,CD5（++弱）,CD43（++）,Bcl-6（++）, PAX-5（+++）,κ（+++）,λ（±） ,Ki-67（10% ~ 30%+不均）。皮损组织病理及免疫组化：表皮大致正常,真皮浅中层血管、附属器周围见以中等大小淋巴样细胞为主的团灶状浸润,其间散在嗜酸性粒细胞;免疫组化：CD3（部分+）,CD5（弥漫性+）,CD20（部分+）,细胞周期蛋白D1（部分+）,Ki-67（10% +）。根据临床资料、淋巴结及皮损组织病理及免疫组化,诊断为套细胞淋巴瘤伴皮肤虫咬样反应。     

局限型淋巴瘤样丘疹病一例

患者，女，48岁。右下肢散在红色结节、破溃反复发作3年。组织病理示：异型单一核细胞散在或簇状分布，淋巴细胞、炎性细胞大致呈楔形生长。免疫组化染色结果示CD30(+)、CD4(+)。诊断：局限型淋巴瘤样丘疹病A型。     

以皮肤损害为首发症状的鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

报告1例以皮肤损害为首发症状的鼻型NK／T细胞淋巴瘤。患者男,29岁。四肢、躯干相继发生多个皮下结节、肿块及无痛性深部溃疡10个月余,鼻塞、眼睑高度肿胀伴高热半个月余。皮疹、鼻部组织及淋巴结组织病理示,肿瘤细胞核不规则．伴大片坏死,可见血管壁浸润,并见吞噬核碎片。免疫组化染色结果示,CD56( ),CD45R0( ),CD3( ),gmnzymeB( ),CD20(-)。     

淋巴瘤样丘疹病1例

患者女,60岁。躯干、四肢起红色水肿性丘疹2个月。组织病理检查示:真皮浅层、中层和血管周围致密淋巴细胞浸润,细胞大小不一,核形态不规则,染色深,部分细胞核呈脑回状。免疫组化染色结果:CD30(+)。诊断:淋巴瘤样丘疹病。     

早期呈丹毒样损害的原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤

患者男,69岁。右下肢红肿3个月,结节1个月余。患者早期右下肢皮肤红肿呈丹毒样损害,抗感染治疗欠佳,病程进展出现肿胀加重及多个紫红色结节。皮肤科检查:右下肢肿胀,可见多个紫红色结节,部分融合。右大腿及颈部散在豌豆大的红色或肤色结节。皮损组织病理检查:表、真皮可见无浸润带,真皮内及皮下脂肪层可见弥漫淋巴样细胞浸润,淋巴样细胞核大、深染,异形性明显,部分呈泡状核,有单个中位核仁,可见核分裂象。免疫组化:肿瘤细胞表达CD20、CD10、转录因子(MUM)-1、B细胞淋巴瘤/白血病(Bcl)-2;灶状表达Bcl-6;不表达CD3、CD5、CyclinD1及CD30;原癌基因(Cmyc)约70%阳性;核增殖抗原(Ki-67):阳性细胞约90%。诊断:原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)ⅢA期。予化疗后,皮损明显好转。     

儿童淋巴瘤样丘疹病(C型)一例

患者男,9岁,因全身丘疹、脓疱、结痂、坏死8年余就诊.皮损组织病理结合免疫组化符合淋巴瘤样丘疹病(C型).淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,具有自限性,病因研究较少,组织病理学可分为A、B、C三型.临床上易误诊为急性痘疮样苔藓样糠疹,C型组织病理学与原发性皮肤CD30+间变性大细胞性淋巴瘤相似,故鉴别诊断尤为重要.     

淋巴瘤样丘疹病1例

报告1例淋巴瘤样丘疹病。患者女22岁,躯干、四肢出现结节、丘疹1月,可自愈。组织病理提示有异形性细胞浸润,伴混合性炎症细胞浸润,免疫组化标记:异形性细胞CD3(+)、CD30部分(+)。     

表现为神经淋巴瘤病的外周T细胞淋巴瘤一例

31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1～5 cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径1 cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%～70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。     

CD8~+的淋巴瘤样丘疹病1例

患者女,38岁。全身反复红斑、斑片8年,丘疹、结节1年。全身多处泛发色素沉着斑及红色小丘疹,左腰部有一直径1cm大小的斑块。斑块处组织病理示:真皮及皮下弥漫大细胞,有异形性;免疫组化:异形细胞LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD30(+)、GranzymeB(+),诊断为淋巴瘤样丘疹病,A型。该患者以红斑起病之后出现丘疹,但从未出现溃疡坏死,丘疹的大小和可自行消退的特点符合淋巴瘤样丘疹病,CD8+是LyP较为少见的免疫表型。该病应与皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤和蕈样肉芽肿鉴别,需监测其预后及转归。     

牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤一例

患儿男，11岁，面部、手臂出现红斑、水疱4年，四肢肿块、溃疡4个月。逐渐感觉乏力，有不规则间歇发热。体检：体温37.7 ℃。全身淋巴结无明显肿大，口腔，颜面和鼻部皮肤片样轻度浸润的粉红色斑片，四肢见大小不等的暗红色浸润性结节和肿块，结节直径2.0 ~ 18 cm不等，部分表面有坏死和黑色结痂，较大的结节表面形成溃疡，坏死性溃疡深达肌肉并有白色脓性分泌物。皮损边界清楚，质地较硬，有压痛，部分结节周围见到卫星样小结节。取自大腿的皮损病理检查发现，表皮真皮全层至皮下可见大量形态不一、中等大小的肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞胞质清晰，核大，扭曲状，染色质丰富，细胞呈巢或散在，可见围管样分布；真皮和皮下见碎核和反应性组织细胞浸润，肿瘤细胞浸入毛囊和外泌汗腺。免疫组化：胞质CD3在核周区可见阳性染色，CD56、CD45RO和TIA-1强阳性（+++），部分肿瘤细胞CD30、CD8和Ki 67阳性（++）。EB病毒编码小核RNA（EBER）阳性，TCR-γ 基因重排阳性。最后诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤，这是1例罕见的原发于皮肤长达51个月的进展缓慢的病例。