丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床特点

目的探讨丙硫氧嘧啶（PTU）引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的临床特点。方法回顾性分析6例PTU引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室及病理资料、治疗及随访情况。结果 PTU致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现以皮疹和发热为主,均出现ANCA阳性,其中5例MPO-ANCA阳性,1例PR3-ANCA阳性。停用PTU、大量白蛋白尿患者加用泼尼松治疗后ANCA转阴,病情好转。结论 PTU可引起ANCA相关小血管炎,其靶抗原以MP0多见,及时停用PTU、大量蛋白尿者给予泼尼松治疗预后较好。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者疾病谱分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对诊断血管炎或其他疾病的临床意义。方法从北京大学人民医院2005年1月至2008年9月间ELISA方法检测ANCA阳性的患者中随机抽取104例,对其临床特点及诊断作回顾性分析。结果104例中血管炎患者22例（21．2％）,其中确诊原发性ANCA相关性小血管炎13例。非血管炎患者82例（78．8％）,其中结缔组织病40例,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎;非结缔组织病42例,其中以溃疡性结肠炎最为常见。根据ELISA方法检测的ANCA结果,分为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性组及髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性组,与PR3组对比,MPO组患者的受累系统更多且肾脏受累更常见（P〈0．01）,而胃肠道受累较少见（P〈0．01）。与非血管炎组对比,血管炎组受累系统更多（2．28比3．55,P〈0．01）,上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累更常见（P〈0．叭或〈0．05）;白细胞总数升高、24h红细胞沉降率增快在血管炎组发生率更高（分别为P〈0．01,P〈0．05）。结合受累系统数、临床表现及实验室检查可提高对血管炎的阳性预测值。结论ANCA阳性患者的疾病谱很广,结合临床特点及实验室检查综合分析,可以提高ANCA对于系统性血管炎的诊断意义。     

ANCA在系统性红斑狼疮中的检测意义

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性检出率及其与SLE病情的相关性。方法应用间接免疫荧光技术（IIF）和ELISA方法检测,并结合肾穿刺活检明确肾脏病理。结果67例SLE患者中,ANCA阳性16例,阳性率23.9％。其中P-ANCA阳性者15例,阳性率22.4％;C-ANCA阳性1例,阳性率1.5％。ANCA阳性组中抗dsDNA抗体阳性、低补体血症及中度以上贫血者明显高于阴性组。肾穿刺活检病例中ANCA阳性组肾脏活动性病变指数高于ANCA阴性组。结论ANCA在SLE患者中有一定的阳性检出率,且与疾病的活动状态呈正相关。     

血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义

目的 检测原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)并探讨其临床意义.方法 应用间接免疫荧光(IIF)法检测50例原发性小血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率.结果 50例原发性小血管炎血清中,韦格纳肉芽肿(WG)阳性率95%,为C-ANCA阳性;显微镜下多血管炎(MPA)阳性率50%,为P-ANCA阳性;过敏性紫癜(AP)阳性率37.5%,为P-ANCA阳性;白塞病(BD)3例,ANCA均为阴性;未分型原发性小血管炎(UCPSV)阳性率66.67%,其中C-ANCA 4例,P-ANCA 6例.结论 抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关,尤其是韦格纳肉芽肿阳性率95%,提示C-ANCA可作为韦格纳肉芽肿血清学标志性抗体,ANCA检测对血管炎的发病及诊断具有一定的作用.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎190例临床特点分析

目的 研究抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疾病类型及临床特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1998年1月至2008年9月收治的190例符合AAV诊断患者的病历资料,将患者按ANCA检测结果分为胞质型ANCA(C-ANCA)阳性和核周型ANCA(P-ANCA)阳性2组进行疾病谱,临床和实验室表现差异及死亡相关因素分析.结果 190例患者中男92例,女98例,男女之比为1:1.07;年龄8～89(59±18)岁,40～80岁患者占82.1%(156例).原发性AAV 162例(85.3%),其中P-ANCA阳性146例,C-ANCA阳性16例;继发性AAV28例(结缔组织病18例,丙硫氧嘧啶诱发7例,过敏性紫癜、肺癌、子宫内膜癌各1例),其中P-ANCA阳性25例,C-ANCA阳性3例.C-ANCA阳性组(19例,10.0%)和P-ANCA阳性组(171例,90.0%)患者受累器官均数分别为2.53及1.92个.2组肾脏和肺受累发生率相似,P-ANCA阳性组上呼吸道、胃肠道、关节、眼、皮肤受累发生率低于C-ANCA阳性组,而肌肉、耳及口腔受累发生率高于C-ANCA阳性组,其中上呼吸道、关节、眼受累发生率差异有统计学意义(均P<0.05).190例患者中住院死亡25例,其中C-ANCA阳性组3例(15.8%),P-ANCA阳性组22例(12.9%),呼吸衰竭及多脏器衰竭为死亡的相关因素.结论 AAV以中老年多见,多器官受累,C-ANCA阳性患者受累脏器数多于P-ANCA阳性患者.P-ANCA阳性患者疾病谱较广,而C-ANCA阳性多见于原发性血管炎.了解ANCA不同亚型与各种临床疾病的关系对血管炎性疾病的诊断、治疗及相关疾病的鉴别诊断有重要意义,详细的病史询问结合临床特点及其他实验室检查,有助于提高AAV的诊断水平.     

系统性红斑狼疮患者甲皱微循环与抗中性粒细胞浆抗体的关系

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是诊断原发性系统性血管炎的标志抗体。系统性红斑狼疮（SLE）血管损害的机理至今未明，许多研究表明ANCA与SLE血管炎病变有明显相关性本研究应用微循环显微仪测定SLE患者的甲皱微循环，并同时测定ANCA，以探讨ANCA对SLE患者甲皱微循环的影响，从而进一步探讨ANCA对SLE血管炎病变的影响。     

显微镜下多血管炎13例临床及肾脏病理分析

目的:总结显微镜下多血管炎(MPA)的临床及肾脏病理特点。方法:回顾性分析13例符合ChapelHill标准的MPA病例,5例行肾活检。结果:1本组主要临床表现:发热(92.3%),13例均有蛋白尿(92.3%)、血尿(92.3%)和肾功能不全(76.9%);肺内浸润(53.8%)、胸膜病变(38.5%)、肺泡出血(23.1%)和肺间质纤维化(23.1%);腹痛(30.8%)和胃肠管出血(23.1%);皮疹(38.5%),周围神经炎(30.8%),关节痛(23.1%),肌痛(15.4%)和睾丸痛(15.4%)。11例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,均为核周型-ANCA(P-ANCA)和髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)。2肾脏病理学检查可见新月体形成、间质浸润和小血管炎,常并发球性硬化、系膜增生和间质小管纤维化;免疫荧光多无或寡免疫球蛋白沉积。结论:MPA是一系统性疾病,主要侵犯小血管,可广泛累及肾脏、肺脏、胃肠管、皮肤等,其中肾脏及肺脏受累较突出。常有P-ANCA(MPO-ANCA)阳性。典型肾脏病理改变寡免疫复合物新月体肾小球肾炎。     

单中心的PR3-ANCA阳性患者50例临床分析

目的 探讨PR3-ANCA阳性患者的临床特点,提高对非原发性血管炎患者的认识和警觉性,以减少误诊误治。方法 筛选2017年1月1日至2022年1月1日于某院就诊的患者,筛选条件为至少有1次PR3-ANCA检测结果为阳性,收集患者的临床及实验室资料,并进行统计分析。结果 按照PR3-ANCA阳性的标准,共纳入50例患者。其中仅有15例患者诊断为原发性AASV,占全部患者的30%;另外35例(70%)为非原发性AASV患者,其中主要诊断为结缔组织病(14例)、感染性疾病(6例)、恶性疾病(6例)以及其他疾病(9例)。在PR3-ANCA及C-ANCA双阳性患者中(n=8),仍有4例患者诊断为非原发性AASV疾病。按照是否为原发性AASV分组,比较了的两组患者的血PR3-ANCA的水平,发现与原发性AASV患者相比,非原发性AASV患者的血PR3-ANCA水平较低[55.4(34.2-134.6)对82.2(58.7-400),P=0.037],差异有统计学意义,但将这部分患者的主要诊断按照自身免疫病、恶性疾病及感染性疾病分亚组后,再次与原发性AASV患者进行比较,发现PR3-ANCA水平在组...     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者早期临床特点及预后分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的早期临床特点,探讨其诊治方法及预后。方法收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料,17例患者均采用激素+环磷酰胺（CTX）联合免疫治疗,4例同时联合静脉注射丙种球蛋白,1例行血浆置换。分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后。结果17例患者早期主要表现为发热（9例）、乏力（12例）、消瘦（6例）、关节肿痛（2例）、紫癜样皮疹（2例）等非特异性表现;均有不同程度贫血,且均有重要脏器累及,主要累及肺脏10例,肾脏10例,周围神经4例,心脏1例。14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性,3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性。死亡5例,需维持性肾透析6例,病情稳定5例,1例失访。结论ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现,容易漏诊、误诊,ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高。对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂,期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发。     

ANCA检测在ANCA相关性小血管炎诊断中的应用

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部及肾脏的临床表现特点,治疗效果、误诊原因及诊断方法.方法 对收治的4例原发性ANCA相关性小血管炎临床资料及误诊原因进行分析,并总结其临床特点及治疗效果.ANCA检测采用ⅡF和抗原特异ELISA法.结果 4例病人都有肺部、肾脏损害,确诊前曾被误诊为肺炎,肺结核,系统性红斑狼疮等.确诊后给予激素联合环磷酰胺治疗,症状短期内迅速好转.结论 肺、肾是ANCA相关性小血管炎最常见的累及脏器.误诊原因主要是对本病的特点认识不足.肺、肾损害对治疗的反应较好.及早进行ANCA检测对早期诊断具有重要的临床意义.     

Significance of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in patients with pauci-immune crescentic glomerulonephritis

ＴｈｅｒｅａｒｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔＡＮＣＡｓｕｂｔｙｐｅｓ,ｗｉｔｈｄｉｆｆｅｒｅｎｔｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｉｅｓｆｏｒｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃｃｏｎｓｔｉｔｕｅｎｔｓｏｆｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｓａｎｄｍｏｎｏｃｙｔｅｓＩｔｈａｓｂｅｅｎｓｈｏｗｎｔｈａｔｔｈｅｒｅａｒｅｔｗｏｍａｊｏｒｔｙｐｅｓｏｆＡＮＣＡｓｔａｉｎｉｎｇｐａｔｔｅｒｎ;ａｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ(ｃＡＮＣＡ)ｐａｔｔｅｒｎ,ｉｎｗｈｉｃｈｔｈｅｐｒｉｍａｒｙａｎｔｉｇｅｎｉｓｔｈｅｓｅｒｉｎｅｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ,ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ3(Ｐ…     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性…

应用间接免疫荧光法（ⅡＦ）检测２０４例患者及４８名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）。韦格纳肉芽肿（ＷＧ）患者ＡＮＣＡ阳性率为７５％，明显高于正常对照组及其它疾病组。ＦＬＩＳＡ试验证明，髓过氧化物酶（ＭＰＯ）是核周型ＡＣＡ（Ｐ－ＡＮＣＡ）的主要抗原。活动期ＷＧ患者胞浆型ＡＮＣＡ（Ｃ＝ＡＮＣＡ）常阳性，且滴度高，稳定期Ｃ－ＡＮＣＡ转阴或滴度明显下降。结果提示Ｃ－ＡＮＣＡ对ＷＧ的诊断有较高     

不明原因肝病患者中隐匿性HBV感染的研究

目的了解不明原因肝病患者中隐匿性HBV感染的情况及与临床的关系。方法采用酶联免疫吸附实验（ELISA）检测89例不明原因肝病患者血清乙肝病毒标志物（HBVM）,应用巢式PCR方法检测血清中HBVDNA。结果 89例不明原因肝病患者中,HBVDNA阳性18例。其中,HBVM全阴性3例,抗HBc阳性14例,抗HBe＋抗HBc阳性1例。隐匿性HBV感染者中,慢性肝炎5例,占10.41%（5/48）;肝硬化者12例,占38.9%（12/37）;肝癌1例,占25%（1/4）。结论不明原因肝病患者中隐匿性HBV感染率为20.22%,并与肝硬化关系密切。     

风湿病人群硫唑嘌呤代谢酶基因型与药物耐受性的关系

目的 探讨风湿病患者硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）基因型与硫唑嘌呤耐受性的关系。方法采用等位基因特异性的聚合酶链反应（AS-PCR）方法和聚合酶链反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）方法检测200例风湿病患者4种常见TPMT突变等位基因TPMT^＊2（G238C）、TPMT^＊3A（A719G／G460A）、TPMT^＊3B（G460A）和TPMT^＊3C（A719G）。194例患者使用了硫唑嘌呤（剂量50～150mg／d）,并随访观察3个月。结果在200例风湿病患者中检测到4例TPMT^＊3C杂合子,没有检测到TPMT^＊2、TPMT^＊3B、TPMT^＊3A型突变。基因型频率：野生型基因纯合子为98％,杂合子TPMT^＊1／TPMT^＊3C为2％。风湿病患者突变等位基因频率为1％。4例TPMT^＊3C杂合子TPMT活性平均值为（2．44±1．2）U／ml红细胞,196例野生型基因纯合子TPMT活性平均值为（12．24±6．8）U／ml红细胞。TPMT^＊3C杂合子的酶活性均值显著低于野生型基因纯合子,差异有统计学意义。194例使用硫唑嘌呤的患者中18例出现骨髓抑制,2例为严重造血系统危象,6例合并出现肝功能损害。4例TPMT^＊3C杂合子患者除1例未使用硫唑嘌呤外,其余3例均在用药后1个月内出现骨髓抑制,包括2例严重造血系统危象。结论存在TPMT突变等位基因的患者对硫唑嘌呤不耐受,可能发生严重造血系统危象。在用药前检测TPMT基因型对提高治疗的安全性有重要意义。     

Clinical spectrum of diffuse crescentic glomerulonephritis in Chinese patients

Objective To investigate retrospectively the incidence, distribution of primary disease and clinicopathologic characteristics of diffuse crescentic glomerulonephritis (DCGN) in Chinese patients.Methods One hundred and seventy-two consecutive patients diagnosed as having DCGN out of 9828 cases of non-transplanting renal biopsies over sixteen years, were studied. DCGN is categorized into three types according to immunopathologic characteristics. The incidence of this disease, its primary diseases, clinical characteristics and serum antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) were analyzed.Results The distribution of patients among the three classifications was 8.7% type Ⅰ, 68.6% type Ⅱ and 22.7% type Ⅲ. Clinically, the majority of patients (69.8%) presented rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), but 30.2% manifested a chronic nephritic syndrome or chronic renal failure. In terms of related conditions, 93% were anemic, 61.6% had hypertension, 50.6% oliguria, 45.3% nephrotic syndrome, 43% uremic syndrome and 39.5% displayed gross hematuria. Those patients who were positive in serum for ANCAs had predominantly type Ⅲ DCGN. Two cases with anti-GBM-antibody crescentic glomerulonephritis and three with lupus nephritis were also positive for ANCAs in serum.Conclusion DCGN is not rare in Chinese patients. A majority of patients in our study presented with RPGN, but 30.2% manifested a chronic renal failure. Lupus patients with DCGN that were positive for ANCAs had more severe vasculitic lesions.     

联合检测血清HE4和CA125对卵巢恶性肿瘤的诊断价值

目的探讨血清中人附睾蛋白4（human epididymis protein 4,HE4）和糖链抗原-125（carbohydrate antigen 125,CA125）对卵巢恶性肿瘤的诊断价值。方法测定123例女性血清标本,其中卵巢恶性肿瘤34例,卵巢良性疾病39例,健康体检女性50例,用酶联免疫分析法（enzyme-linked immunosorbentassay,ELISA）和电化学发光法（electrochemiluminescence immunoassay,ECLIA）分别检测血清HE4和CA125水平。结果卵巢恶性肿瘤组血清HE4和CA125水平明显高于其他两组,差异有统计学意义（P〈0.05）;卵巢良性疾病组和健康对照组HE4比较差异无统计学意义（P〉0.05）。以卵巢良性疾病作参照,单独检测血清HE4水平对卵巢恶性肿瘤诊断的敏感性为61.8%,低于单独检测CA125的73.5%;但特异性96.6%,高于CA125的80.9%。以二者其中之一高于参考值即视为阳性,联合检测血清HE4和CA125水平对卵巢恶性肿瘤诊断的敏感性94.1%,特异性80.9%,阴性预测值97.3%。结论检测血清HE4和CA125水平可明显提高卵巢恶性肿瘤诊断的准确率,并有助于卵巢良、恶性疾病的鉴别诊断。     

HIV/AIDS患者机体氧化还原态与CD4细胞计数相关性分析

目的:探讨HIV/AIDS患者机体氧化还原态与CD4细胞计数的相关性。方法:采用流式细胞仪检测CD4+和CD8+计数,计算CD4+/CD8+比值。将患者分为AIDS组(54例)和HIV感染组(26例),正常体检者为对照组(30例)。取静脉血,测血还原型谷胱甘肽(GSH)与氧化型谷胱甘肽(GSSG),NADPH与NADP+,以GSH/GSSG、NADPH/NADP+比值表示患者机体氧化还原态,分析氧化还原态与CD4细胞计数的相关性。结果:HIV/AIDS患者血CD4细胞计数及CD4+/CD8+比值均随机体氧化还原态向氧化方向偏移而减少。结论:AIDS/HIV患者机体氧化还原态越向氧化方向偏移,标志着AIDS患者病情进展。     

Frequency of T-cell FoxP3+ Treg and CD4+/CD8+ PD-1 expression is related to HBeAg seroconversion in hepatitis B patients on pegylated interferon

Background Host immune responses against hepatitis B virus (HBV) induced by antiviral therapy play a crucial role in viral clearance.To further investigate the immune mechanisms underlying the differen...