黄芪对实验性IgA肾病大鼠Th1/Th2免疫失衡与核因子-κB表达的影响

目的探讨核因子-κB(NF-κB)和Th1/Th2免疫失衡在IgA肾病(IgAN)发病中的作用及黄芪防治IgAN的机制。方法32只SD大鼠分为模型组、干预组和对照组。模型组和干预组复制IgAN模型,干预组予黄芪颗粒剂混悬液口服,并以正常SD大鼠作为对照组。检测各组大鼠蛋白尿、血尿及肾脏病理改变,采用免疫组织化学技术检测各组大鼠肾组织NF-κB、转化生长因子-β1(TGF-β1)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)的表达;ELISA法检测其血清中Th1类细胞因子INF-γ和Th2类细胞因子IL-4水平。结果1.模型组大鼠尿红细胞、尿蛋白水平较对照组明显增高,差异有统计学意义(Pa<0.01);2.模型组大鼠肾组织NF-κB、MCP-1、TGF-β1的表达与干预组、对照组比较均明显增高,差异均有统计学意义(Pa<0.01);3.模型组大鼠血清INF-γ水平与干预组、对照组比较均显著下降(Pa<0.05),IL-4水平与干预组、对照组比较均显著升高(Pa<0.01);4.模型组大鼠肾小球系膜区、肾小管、肾间质病理损害较干预组和对照组加重。结论黄芪能降低IgAN大鼠尿红细胞数、尿蛋白水平,并减轻IgAN模型大鼠肾脏病...     

儿童免疫球蛋白A肾病临床与病理分析

目的分析儿童免疫球蛋白(Ig)A肾病(IgAN)临床、病理特点及临床和病理的关系。方法经肾活检诊断为原发性IgAN的39例儿童,男32例,女7例,发病年龄2岁11个月~14岁1个月,对其临床表现和肾小球、肾间质及免疫病理进行分析。结果性别和病程不同的儿童IgAN,其病理分级程度无差异性(Uc=0.018 P>0.05;χ2=1.365 P>0.05),临床分型、肾间质病变和免疫沉积种类不同的有差异性(Uc=2.277 P<0.05;χ2=7.66 P<0.01)。结论不能根据病程长短来判断儿童IgAN病理轻重,有蛋白尿者病理分级较重,必须尽早行肾活检明确诊断及病理类型,早期予正确有效治疗,要重视间质病变对预后的影响。     

IgA肾病患儿血管紧张素Ⅱ变化的临床意义

目的探讨血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)在IgA肾病(IgAN)中的临床意义。方法选择2008年5月至2012年12月间经肾活检诊断为原发性IgAN的30例患儿(IgAN组)及同期健康体检的30例儿童(对照组);以ELISA法检测并比较IgAN组与对照组的血和尿AngⅡ水平;以免疫组织化学法检测IgAN组肾组织中AngⅡ表达,分析IgAN组肾组织中的AngⅡ与各临床指标间的相关性。结果 IgAN组的尿AngⅡ水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。IgAN组的尿AngⅡ水平与尿微量白蛋白水平呈正相关(r=0.37,P=0.046);不同病理分级IgAN患儿的尿及肾组织AngⅡ表达差异均有统计学意义(P0.05)。IgAN患儿的病理分级与尿AngⅡ水平及肾组织AngⅡ表达呈显著正相关(r=0.69,0.79,P均=0.000)。结论 IgAN患儿尿AngⅡ水平升高,并与病理分级和尿微量白蛋白水平正相关,检测尿AngⅡ可能对评定IgAN疾病进展及判断预后有实用价值。     

儿童原发性IgA肾病免疫、病理特点及预后因素分析

目的探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)的免疫、病理特点及其预后影响因素。方法选择1999年8月-2010年8月本院确诊的48例IgAN儿童,分析其临床资料并进行长期随访,根据随访终点时的临床表现分为A、B、C、D 4种结局作为预后评估指标。采用多因素分析评估影响预后的危险因素。结果 1.体液免疫:29.3%患儿血IgA升高,39.0%血IgG降低;细胞免疫:近50%的患儿细胞免疫指标不正常。2.病理结果:采用Lee氏分级,Ⅱ级25例,Ⅲ级18例,Ⅳ级5例,未发现Ⅰ和Ⅴ级。70.8%伴肾间质受损。免疫荧光以IgA+IgG+IgM沉积者占58.3%,单独IgA沉积者仅占6.3%。3.预后:A级29例(60.4%);B级15例(31.3%);C级4例(8.3%);未发现D级。4.影响预后因素:经Logistic回归分析,病理Ⅳ级与预后有关(P<0.05);高血压、大量蛋白尿和肾衰竭对预后影响无统计学意义。结论儿童IgAN存在免疫紊乱,但预后较好;肾脏病理分级是影响儿童IgAN预后的重要因素。     

过敏性紫癜患儿肾组织内皮素-1的表达

目的研究内皮素-1(ET-1)在过敏性紫癜(HSP)患儿肾组织中的分布、表达变化及其与肾脏病理损害的关系,探讨ET-1在紫癜性肾炎(HSPN)发病及病理进展中的作用。方法分别以免疫组织化学及原位杂交方法检测51例不同病理分级HSP患儿急性期组与恢复期组肾组织ET-1蛋白及mRNA表达,10例正常肾组织为对照组。结果1.正常肾组织及HSP患儿肾组织中均有ET-1表达。正常肾脏肾小球、系膜ET-1仅微弱表达;远端肾小管表达多于近端,间质无表达;HSP患儿肾组织ET-1表达信号明显增多,肾小管表达比对照组增多,主要见于血管内皮细胞、上皮细胞和系膜细胞(P均<0.05);蛋白及mRNA的表达呈显著正相关(r=0.764 P<0.05);2.急性期组与恢复期组不同病理分级HSPN患儿肾组织ET-1表达均存在明显差异,Ⅰ-Ⅳ级病理损害者ET-1表达水平随病理加重而表达增加,病理表现为Ⅴ-Ⅵ级者,ET-1表达与上述各组比较有所降低,但仍较对照组增多,差异有统计学意义(P<0.05);3.与急性期组相比,恢复期组ET-1表达明显减低,但仍高于对照组(P<0.05);4.尿常规检查正常组与异常组,ET-1表达无明显差异(P>0.05)。结论肾组织能通过自分泌方式产生ET-1;ET-1表达水平与肾脏病理损伤程度有一定关系,在HSPN发病及病理进展中发挥一定作用;临床上应积极行肾组织活检确立HSPN的诊断。     

单核细胞趋化蛋白-1在多柔比星肾病大鼠模型中表达的意义

目的 观察单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)在多柔比星肾病大鼠肾组织及尿液中的表达,探讨MCP-1在微小病变肾病综合征(MCNS)中的作用机制.方法 雄性Wistar大鼠83只.随机分为正常对照组(n=40)和肾病组(n=43).大鼠尾静脉单次注射多柔比星5 mg/kg制备模型.在实验第7、14、28、42天检测各组大鼠24 h尿蛋白定量, 同时采用ELISA检测各组大鼠尿、肾组织MCP-1水平,采用SPSS 11.0软件对各组间差异进行t检验和两变量间的相关性分析.结果 1.肾病组大鼠尿蛋白排泄量逐渐增加,第7、14、28、42天与正常对照组比较,均有显著性差异(Pa<0.01).2.不同时期肾病组大鼠肾组织及尿液MCP-1均明显高于同期正常对照组(Pa<0.01).3.不同时期肾脏及尿液中MCP-1的变化分别与24 h尿蛋白定量呈正相关(r=0.583,0.651 Pa<0.01).尿液MCP-1水平与肾脏MCP-1水平也呈正相关(r=0.810 P<0.01).结论 MCP-1参与了多柔比星肾病大鼠蛋白尿的发生.尿液中MCP-1水平可反映肾组织MCP-1水平,可作为判断MCNS病情的检测指标之一.     

儿童紫癜性肾炎肾组织Th1/Th2比值与肾脏微血管损伤的关系

目的：探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）肾组织Th1/Th2比值与肾脏微血管损伤的关系。方法：选取32名HSPN患儿为病例组,根据肾脏病理结果分为4个亚组：HSPN Ⅱ级（n=8）,Ⅲa级（n=7）,Ⅲb级（n=10）及Ⅵ/Ⅴ级（n=7）。5例因肾外伤切除肾组织患者为对照组。免疫组化法检测肾组织INFγ（标记Th1细胞）、IL-4（标记Th2细胞）及CD34（标记微血管）的表达,并进行微血管评分,计算微血管密度（MVD）,分析肾脏INFγ、IL-4表达与肾脏病理分级、肾脏微血管评分和MVD之间的关系。结果：与对照组相比,病例组肾组织INFγ表达降低,IL-4表达升高,Th1/Th2比值随着HSPN病理损伤的加重而减小,各级间差异有统计学意义（P<0.05）。与对照组比较,HSPNⅡ级和Ⅲa 级组MVD显著增加,但Ⅳ/Ⅴ级组MVD显著减少（P<0.05）。与对照组和HSPNⅡ级组比较,HSPNⅢa级、Ⅲb级以及Ⅳ/Ⅴ级组肾脏微血管评分明显增加,且随病理分级的增加,肾脏微血管评分逐渐增加,各级间差异有统计学意义（P<0.05）。肾组织Th1/Th2比值与微血管密度变化呈负相关（r=-0.921,P<0.01）。结论：Th1/Th2比值降低可能参与了HSPN肾脏微血管损伤。     

黄芪对实验性IgA肾病大鼠肾小管间质损害及NF-κB MCP-1表达的影响

目的：观察黄芪对实验性IgA肾病大鼠肾间质损害及肾组织核转录因子-κB （NF-κB）、单核细胞趋化蛋白（MCP-1）表达的影响,探讨黄芪防治IgA肾病肾小管间质损害的作用机制。方法：28只SD大鼠分为模型组、干预组、对照组3组。模型组和干预组复制IgA肾病模型,干预组给予黄芪颗粒剂口服,并以正常SD大鼠为对照组。应用全自动生化分析仪检测尿红细胞、24 h尿蛋白定量、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）活性;应用免疫荧光法检测肾组织冰冻切片IgA免疫复合物沉积情况,利用免疫组织化学方法,观察大鼠肾组织NF-κB p65,MCP-1表达的影响;半定量评分法计算病理积分以观察肾脏病理损害程度。结果：①干预组大鼠的尿红细胞、尿蛋白、尿NAG酶含量较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01);②模型组大鼠肾组织NF-κB、MCP-1的表达与干预组、对照组相比均明显增高(P<0.01),差异有统计学意义;③干预组大鼠肾脏病理评分较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01 )。结论：黄芪能减轻模型组大鼠的尿红细胞数、尿蛋白和尿NAG酶活性;能减轻IgA肾病模型大鼠肾小管间质病理损害,其减轻肾小管间质损害作用可能与下调NF-κB,MCP-1表达有关。     

PAX2在单侧输尿管梗阻大鼠肾小管间质纤维化中的作用

目的 通过检测PAX2和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)在单侧输尿管梗阻(UUO)大鼠肾脏组织中的表达,探讨PAX2在肾小管间质纤维化中的作用机制.方法 雄性6周龄Wistar大鼠48只随机分为模型组和对照组,每组各24只.模型组在无菌条件下于左侧背部肋下切口行左侧输尿管结扎术,对照组只探及肾包膜,不结扎输尿管.于造模第7、14、21、28天各处死大鼠6只,取其左侧肾脏组织行HE和Masson染色检测肾脏病理改变,计算肾小管间质纤维化指数.采用实时荧光定量PCR检测其肾组织PAX2 mRNA表达,免疫组织化学方法 检测其肾脏组织PAX2及α-SMA蛋白表达.结果 1.病理结果 显示:对照组各时间点肾小管及间质均无明显变化.随着梗阻时间的延长,模型组大鼠肾小管间质纤维化指数逐渐增高(Pa<0.01).2.对照组大鼠肾组织仅有少量PAX2 mRNA表达,而模型组第7天表达增高,随着梗阻时间的延长,PAX2 mRNA表达逐渐增高,于第28天达最高,与对照组各时间点比较,PAX2 mRNA表达有显著性差异(Pa<0.01).3.模型组大鼠肾小管上皮细胞PAX2的蛋白表达及肾间质α-SMA的蛋白表达于第7天均增高,随梗阻时间的延长,PAX2蛋白表达及α-SMA表达逐渐增高,于第28天最高,与对照组各个时间点比较有显著性差异(Pa<0.01).4.模型组大鼠肾小管上皮细胞PAX2蛋白表达与肾间质α-SMA表达呈显著正相关(r=0.880 P<0.05),PAX2蛋白及α-SMA的表达均与肾小管间质纤维化指数均呈显著正相关(r=0.886,0.918 Pa<0.05).结论 PAX2可能参与UUO大鼠模型肾小管上皮细胞-肌成纤维细胞转分化,使间质中肌成纤维细胞的数量增多,引起细胞外基质积聚增加,导致了肾小管间质纤维化的发生发展.     

肾积水大鼠模型肾脏CD40、血管内皮生长因子和转化生长因子-β表达的意义

目的探讨肾小管间质CD3 T淋巴细胞浸润,及肾小管上皮细胞CD40、血管内皮生长因子(VEGF)和转化生长因子-β(TGF-β)在梗阻性肾积水大鼠肾小管损伤和肾间质纤维化发病机制中的作用及其关系。方法22只健康雄性Wistar-Imamichi(WI)大鼠和5只纯合子WI种群先天性肾积水(CHN)大鼠饲养于塑料笼中,至4周龄通过手术完全或部分阻断其输尿管制备单侧输尿管梗阻(UUO)模型。6周龄时处死全部大鼠,取其肾组织进行常规病理和免疫组织化学分析,观察肾组织基本病理变化、肾间质纤维化、小管间质CD3 T淋巴细胞浸润及肾小管上皮细胞CD40、VEGF和TGF-β表达,并与正常对照组大鼠进行比较。结果与正常对照组比较:CHN、完全单侧输尿管梗阻(CUUO)和部分单侧输尿管梗阻(PUUO)组多数积水肾肾盂肾盏明显扩张,扩张的肾盂肾盏上方的肾实质变薄,肾小管上皮细胞萎缩,肾小球数量减少。肾间质增宽,伴细胞浸润和纤维化。各实验组积水肾间质区CD3 T淋巴细胞均较对照组显著增多(Pa<0.05),其中CUUO组和PUUO组肾间质CD3 T淋巴细胞较CHN组显著增多(Pa<0.05),而CUUO组与PUUO组间比较无显著性差异(P>0.05)。与正常对照组比较,CUUO组、PUUO组和CHN组积水肾肾小管CD40、TGF-β表达均显著增强(Pa<0.05);PUUO组积水肾肾小管CD40表达与CHN组比较显著增强(P<0.05);CUUO组肾小管CD40阳性表达率介于PUUO组和CHN组之间,与两组比较均无显著性差异(Pa>0.05)。肾小管TGF-β表达在3组间均无显著性差异(P>0.05)。3组VEGF肾小管阳性表达率均低于对照组,其中PUUO组和CHN组肾小管表达率显著降低(Pa<0.05),CUUO组肾小管表达率与对照组比较无显著性差异。相关性分析发现,各组大鼠小管间质CD3 T淋巴细胞数与肾小管CD40表达率呈正相关(P<0.05),与肾小管VEGF表达呈负相关(P<0.05)。肾小管上皮细胞TGF-β表达与其他3个细胞因子间均无相关性(P>0.05)。结论肾间质CD3 T淋巴细胞浸润、肾小管CD40和TGF-β表达显著增加,VEGF表达显著减弱,可能是肾脏慢性炎性反应和肾间质纤维化发生、发展的重要影响因素。     

TGF-β1在儿童原发性IgA肾病肾损害中的临床意义

目的 探讨转化生长因子-β1（TGF-βl）在儿童原发性IgA 肾病（IgAN）患儿肾损害中的临床意义。方法 选择2008 年5 月至2012 年10 月间经肾活检诊断为原发性IgAN 的30 例儿童为研究对象,另30例健康儿童作为对照组。采用酶联免疫吸附实验（ELISA）法检测其血和尿中TGF-β1 的浓度,免疫组织化学法检查肾组织中 TGF-β1 蛋白的表达,并进行血、尿和肾组织中的 TGF-β1 三者之间及其与各临床指标间的相关性分析。结果 原发性 IgAN 患儿血、尿的 TGF-β1 均高于对照组,差异有统计学意义（Pr=0.557,P=0.001）;肾脏组织中 TGF-β1 的表达与肾组织病理分级密切相关,且随着其病理分级的增加而增加（r=0.682,Pr=0.038, P=0.844）。结论 IgAN 患儿尿TGF-β1 的值与IgAN 病理分级的严重程度相关,临床检测尿TGF-β1 可能对评定慢性肾病进展及判断预后有重要的实用价值。     

Expression and significance of TGF-β1/Smad signaling pathway in children with IgA nephropathy

Background  IgA nephropathy (IgAN) exhibits an indolent but slowly progressive course, and about 30% of children with IgAN are found to deteriorate to end-stage renal failure characterized by overaccumulation of extracellular matrix, diffuse glomerular sclerosis, and tubulointerstitial fibrosis. The TGF-β/Smad signaling pathway plays an important role in glomerulosclerosis and tubulointerstitial fibrosis. The present study aimed to elucidate the significance of expressions of TGF-β1, phosphorylated Smad3 (p-Smad3), Smad7 and fibronectin (FN) in the renal tissue of children with IgAN. Methods  Forty-six children with IgAN were divided into 3 groups according to their clinical features: isolated hematuria group (IH group, 8 patients), hematuria and proteinuria group (HP group, 24), and nephritic syndrome group (NS group, 14). Patients were also divided into three groups according to their pathologic grade: grade I+II (22 patients), grade III (12) and grade IV (12) groups. Five normal renal specimens were used as the control group. The expression of TGF-β1, p-Smad3, Smad7 and FN in renal biopsy specimens was detected by two-step PowerVision™. The degrees of renal tubular injury and interstitial fibrosis were scored according to the Katafuchi semi-quantitative criteria. Results  The expression of TGF-β1, p-Smad3, Smad7 and FN in children with IgAN was significantly higher than that in the control group (in glomeruli: P<0.05, P<0.01, P<0.05 and P<0.01, respectively; in tubulointerstitium: P<0.05, P<0.05, P<0.01 and P<0.05, respectively) and the highest expression levels were found in the NS and grade IV groups (P<0.05, P<0.01). The expression levels of the four proteins were not only positvely correlated with each other, but also with the grade of renal tubular injury and renal interstitial fibrosis (P<0.05). Conclusion  The TGF-β1/Smad signaling pathway plays an important role in the progress of glomerular sclerosis, renal tubular injury and interstitial fibrosis in children with IgAN.     

Peyer小结在IgA肾病发病机制中的作用

目的探讨Peyer小结在IgA肾病(IgAN)发病中的作用。方法雄性BALB/C小鼠予牛血清清蛋白、葡萄球菌肠毒素B诱导IgAN模型,另选40只正常雄性BALB/C小鼠作为对照组。第12周免疫荧光检测其肾组织IgA沉积,测定其血清总蛋白(TP)、清蛋白(Alb)、BUN、Cr、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C)。荧光定量反转录(RT)-PCR检测Peyer小结IL-21、转化生长因子-β1(TGF-β1)mRNA的表达。Western blot测定Peyer小结IL-21、B细胞淋巴瘤因子-6(Bcl-6)、B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1(Blimp-1)蛋白表达。结果 1.IgAN组和对照组第0周、第6周、第12周24 h尿蛋白定量分别为(0.61±0.26)mg vs(0.67±0.22)mg、(3.61±0.75)mg vs(0.77±0.27)mg、(4.15±0.82)mg vs(2.09±0.51)mg,IgAN组第6周、第12周24 h尿蛋白均高于对照组(Pa<0.01)。2.IgAN组和对照组IL-21、TGF-β1 mRNA表达相对值分别为1.67±0.13 vs 1.48±0.13、1.21±0.09 vs 1.10±0.10,与对照组相比,IgAN组IL-21、TGF-β1 mRNA表达均增加,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。3.Western blot显示IgAN组和对照组IL-21、Bcl-6、Blimp-1蛋白表达相对值分别为0.67±0.21 vs 0.45±0.10、0.34±0.21 vs 0.60±0.19、1.03±0.07 vs 0.67±0.07,与对照组相比,IgAN组IL-21、Blimp-1蛋白表达均显著增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05),Bcl-6蛋白表达降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 Peyer小结有促进B淋巴细胞向分泌IgA浆母细胞分化的微环境,参与IgAN的发病。     

Wnt通路中相关基因表达在肾母细胞瘤发生中的作用

目的 研究 β-catenin、Wnt-4和sFRP-1基因在肾母细胞瘤、瘤旁肾组织、胚胎肾和正常肾组织中的表达实验对象分组,肾母细胞瘤组20例,瘤旁肾组织20例,胚胎肾组10例,正常肾组织8例.采用实时定量PCR的方法,分别检测上述各组标本中β-catenin、Wnt-4和sFRP-t基因的表达.结果 肾母细胞瘤组织、瘤旁肾组织和胚胎肾组织中β-catenin的表达量分别为4.6800±0.3086、4.5020±0.2385 和4.4960±0.3846,三组间差别无统计学意义.但均高于正常肾组织中β-catenin的表达量2.9220±0.3013,差别具有统计学意义.肾母细胞瘤组织Wnt一4的表达量3.7150±0.060明显高于瘤旁肾组织和胚胎肾组织中Wnt-4的表达(分别为3.1260±0.090和3.1250±0.073),前三者又均明显高于正常肾组织中Wnt-4的表达量2.6680±0.080.肾母细胞瘤组织和瘤旁肾组织中sFRP-1的表达量分别为4.6465±0.2890～f114.8020±0.2943,两组间差别无统计学意义.胚胎肾组织和正常肾组织中sFRP-1的表达量分别为2.7980 ±0.2003和2.9420±0.3867,两组间差别无统计学意义.但是肾母细胞瘤和瘤旁肾组织中sFRP-I的表达均明显高于胚胎肾组织和正常肾组织,差别具有高度的统计学意义.结论 Wnt信号通路中相关分子的表达异常可能是肾母细胞瘤发生的重要原因之一.     

狼疮性肾炎患儿外周血单个核细胞miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患儿外周血单个核细胞(PBMC)miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性。方法:选取2016年1月至2019年3月海南省妇女儿童医学中心收治的LN患儿87例,其中Ⅱ型16例、Ⅲ型14例、Ⅳ型34例、Ⅴ型17例、Ⅵ型6例;另选取健康体检儿童40例作为健康对照组。采用系统性...     

Xanthogranulomatous pyelonephritis is associated with higher tissue expression of monocyte chemotactic protein-1.

TOPIC: Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) is a chronic inflammation of the kidney characterized by destruction and replacement of its parenchyma with granulomatous tissue. It is associated with both chronic urinary obstruction and urinary tract infection (UTI). METHODS: We studied two children with chronic ureteropelvic junction obstruction (UPJO) and recurrent UTI nephrectomized for poor kidney function. An intraoperative renal biopsy was taken to relate the presence of infiltrating monocytes plus tubular atrophy to tissue expression of monocyte chemotactic protein-1 (MCP-1) and epidermal growth factor (EGF). XGP was diagnosed by a pathologist in both cases. RESULTS: MCP-1 expression was significantly higher in the two patients compared with the controls or patients with uncomplicated UPJO. It also correlated with the extent of monocyte infiltration, whereas EGF was only significantly downregulated when compared with the controls. CONCLUSIONS: MCP-1 would seem to play a key role in the pathogenesis of XGP by mediating the recruitment of circulating monocytes or by cells resident in the interstitial space.     

血管内皮生长因子与紫癜性肾炎肾间质微血管损伤的关系

目的：探讨小儿紫癜性肾炎（HSPN）肾组织血管内皮生长因子（VEGF）表达与肾脏病理、肾间质微血管损伤的关系。方法：选取32名该院确诊的HSPN患儿为观察组,均符合中华医学会儿科学分会肾脏病学组修订的诊断标准,入院前未应用激素及其他免疫抑制剂,5例因肾外伤切除肾组织患者为对照组。所有肾脏标本进行常规苏木精 伊红染色,并进行微血管评分。免疫组化法检测VEGF及CD34的表达,以CD34作为微血管内皮细胞标志。计数微血管密度（MVD）,分析肾脏VEGF表达与肾脏病理积分、微血管积分之间的关系。结果：①与对照组和病理分级Ⅱ级HSPN组相比,病理分级Ⅲ级及以上HSPN患儿肾脏微血管密度明显减低,并随病理分级的增加而减少,各组之间差异存在显著性。②与对照组相比,Ⅱ级HSPN组肾脏微血管评分无明显变化,Ⅲa、Ⅲb级、Ⅳ、Ⅴ级组肾脏微血管评分明显降低,随着病理分级的加重,肾脏微血管评分逐渐降低,各级之间差异有显著性（P<0.05）。③与对照组相比,VEGF表达在病理分级Ⅱ级组表达较对照组升高（P<0.05）,而Ⅳ/Ⅴ级组则较对照组降低（P<0.05）,Ⅲa级、Ⅲb级组与对照组比较差异无显著性。HSPN组随着肾脏病理改变的加重,VEGF表达逐渐下降,各级之间比较差异有显著性（P<0.05）。④Spearman相关性分析结果显示,肾组织VEGF表达与微血管密度变化一致,二者呈正相关,相关系数为0.953,P<0.01。结论：VEGF表达减低可能参与了HSPN肾脏病理损害及微血管损害。［中国当代儿科杂志,2009,11（9）：717-721］     

儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究

目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN患儿,肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿,同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。IgMN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高,与无严重肾小球损伤的同组患儿比较,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤患儿以男性多见,肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶(NAG)水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿,差异均有统计学意义(P0.05),但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P0.05)。在IgAN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重,差异均有统计学意义(P0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异,IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同,IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。     

整合素连接激酶表达与儿童紫癜性肾炎肾小球损害的关系

目的研究表明整合素连接激酶(integrin-lin kedkinase,ILK)在肾脏疾病的发生、发展中起着重要作用。该研究旨在探讨ILK与儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾小球损害的关系。方法188例HSPN患儿按照国际儿童肾脏病组织(ISKDC)关于HSPN肾脏病理分级分成5组,即≤Ⅱa级组、Ⅱb级组、Ⅲa级组、Ⅲb级组、≥Ⅳ级组。对照组为薄基膜肾病患儿。采用免疫组织化学方法检测对照组及HSPN患儿肾小球ILK的表达,分析肾小球ILK表达与肾小球病理损害、尿蛋白排泄量之间的关系。结果①ILK在肾小球的表达:对照、≤Ⅱa级、Ⅱb级、Ⅲa级、Ⅲb级、≥Ⅳ级组6组患儿肾小球ILK的阳性表达面积分别为:(3.35±1.01)%、(4.88±1.13)%、(9.64±1.36)%、(11.27±1.68)%、(17.42±3.0)%、(20.62±2.32)%,6组间比较,差异有非常显著性(P<0.01)。②随着患儿尿蛋白排泄量的增加,肾小球ILK表达逐渐增强,尿蛋白阴性组、尿微量白蛋白组、显著尿蛋白组及大量尿蛋白组间的ILK表达差异有非常显著性(P<0.01)。结论ILK与儿童HSPN肾小球病理损害及蛋白尿的发生密切相关。