原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习

目的 探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现，诊断、治疗及预后等。方法 2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外，均接受胃镜和（或）小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果 例1，5岁发病，以反复水肿起病，小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变，病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管，淋巴管内皮细胞增生不明显。例2，5月龄发病，以水肿、腹泻起病，胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变，正常绒毛结构消失，病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管。2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素，结合起病年龄小，考虑原发性小肠淋巴管扩张症，其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张。这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后，随访症状明显缓解。结论 小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见。对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症，应尽早行内镜及病理活检，并通过特殊的饮食控制疾病。     

单气囊小肠镜在小儿原发性肠淋巴管扩张症诊断中的应用

目的探讨单气囊小肠镜检查+小肠黏膜活检对儿童原发性小肠淋巴管扩张(primary intestinal lymphangiectasia,IL)的诊断价值。方法采用奥林巴斯SIF—Q260型SBE对2009年5月至2015年4月我们收治的肠淋巴管扩张症患儿,进行单气囊小肠镜检查和小肠黏膜活检。结果 8例患者共接受了15次单气囊小肠镜检查,经口腔8次,经肛门7次,平均检查时间120min(95~180min)。有3例成功完成了对接检查。6例发现不同程度的病变,表现为小肠黏膜水肿、肥厚,绒毛苍白,大小不等的黄白色结节或呈多发白色假性息肉。病变位于空肠上段6例,回肠下段3例,空肠中段2例,回肠中段1例,2例小肠镜检查黏膜未见异常。组织学检查证实黏膜及黏膜下淋巴管显著扩张。管内充满富含蛋白的液体及散在淋巴细胞。结论 SBE镜下小肠黏膜活检为不能确诊的原发性小肠淋巴管扩张患儿提供了一种有效全面的确诊方式,内镜下多点活检对诊断小肠淋巴管扩张症具有重要诊断价值。     

胃镜结肠镜联合诊断儿童小肠淋巴管扩张症(附3例报告)

目的探讨胃镜-结肠镜联合对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的诊断价值。方法针对2010年1月至2012年6月3例经重庆医科大学附属儿童医院院胃镜-结肠镜联合检查、最终确诊IL病例,回顾性分析其临床表现、辅助检查、以及内镜下和组织病理特点。结果对3例疑诊IL患儿,安全、快速实施胃镜空肠输入段及结肠镜回肠末段检查,镜下所见并经病理组织活检证实小肠淋巴管扩张;结合其临床表现及其他辅助检查,顺利诊断儿童原发性小肠淋巴管(PIL)患者2例、继发性小肠淋巴管扩张症(SIL)1例。结论胃镜(必要时联合结肠镜)术、结合组织病理学检查,足以作为诊断儿童IL首选常规手段,具有安全、经济、高效的优点,尤其适用于小年龄儿童患者。     

小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

目的探讨小肠淋巴管扩张症的诊断方法及治疗。方法分析1例小肠淋巴管扩张症患儿的病史、临床和病理检查结果,以及随访观察半年后复查的各项相关指标,同时复习相关文献。结果小肠淋巴管扩张症确诊依据病理检查,内镜下典型表现也可以诊断,胶囊胃镜、双气囊小肠镜、胃镜及结肠镜、腹部CT、小肠造影、粪便α1抗胰蛋白酶清除率测定等均有诊断意义。治疗上主张控制饮食,给予低脂、高蛋白、补充中链脂肪酸的饮食。该患儿经控制饮食治疗6个月、1年后临床症状、体征好转,部分实验室检查指标亦好转,但随访6个月时镜下小肠改变不明显。结论双气囊小肠镜并病理检查是诊断小肠淋巴管扩张症的最佳方法,胃镜结合结肠镜或小肠造影在一定程度上对诊断有帮助。可用低脂、高蛋白、补充中链脂肪酸的饮食疗法,其治疗是一个长期连续的过程,可能与小肠黏膜修复慢有关。     

第3例发热10天伴少尿、水肿1周

1 病例摘要 患儿,男,4个月余,因"发热10 d伴少尿、水肿1周"入院.患儿于入院前10 d无明显诱因出现发热,体温最高40.2℃,为弛张热型,伴腹泻,大便稀水样,每天6～7次,在外院给予补液、止泻等对症处理,患儿腹泻无好转,病程第4天出现水肿,表现为面部、双下肢凹陷性水肿及阴囊水肿,尿量偏少,约200 mL·d-1,查血电解质:Na+118 mmol·L-1,K+6.9 mmol·L-1,Cl-95.3 mmol·L-1,CO2 CP 25mmol·L-1,Ca2+ 2.04 mmol·L-1;血常规:WBC 20×109·L-1,N 0.44,Hb 89 g·L-1,PLT 368×109·L-1;尿常规:蛋白(+++)、RBC 8～18·HP-1;血BUN 8.7 mmol·L-1,Cr58μmol·L-1,血浆总蛋白51.4 g·L-1,白蛋白26.2 g·L-1,血总胆固醇5.73 mmol·L-1,血压不稳定,最高为16.0/10.0 kPa,外院拟诊"肾病综合征"给予青霉素、阿莫西林-克拉维酸钾抗感染治疗,白蛋白、补钠及降血压等对症治疗,曾口服激素治疗(具体不详).     

儿童小肠淋巴管扩张症18例临床分析

目的 探讨儿童小肠淋巴管扩张症(intestinallymphangiectasia,IL)的临床表现、诊断、治疗和预后,提高对儿童IL的认识和诊治水平.方法 回顾性分析2010年1 月至2019年12 月在广州市妇女儿童医疗中心消化科诊断IL 18例患儿临床资料、实验室检查、胃肠镜、组织病理学等结果,比较1 岁内起病...     

鼻腔一氧化氮检测在儿童呼吸系统疾病中的应用价值

1病例摘要患儿,男,4个月余,因“发热10d伴少尿、水肿1周”入院。患儿于入院前10d无明显诱因出现发热,体温最高40.2℃,为弛张热型,伴腹泻,大便稀水样,每天6~7次,在外院给予补液、止泻等对症处理,患儿腹泻无好转,病程第4天出现水肿,表现为面部、双下肢凹陷性水肿及阴囊水肿,尿量偏少,约200mL·d-1,查血电解质:Na 118mmo·lL-1,K 6·9mmol·L-1,Cl-95·3mmol·L-1,CO2CP25mmo·lL-1,Ca2 2·04mmol·L-1;血常规:WBC20×109·L-1,N0·44,Hb89g·L-1,PLT368×109·L-1;尿常规:蛋白( )、RBC8~18·HP-1;血BUN8·7mmol·L-1,Cr58μmo…     

原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院。结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征。     

小肠镜和组织活检对儿童慢性腹泻病的诊断价值

目的 评价小肠镜和活体组织病理、超微病理检查对儿童慢性腹泻病的诊断价值.方法 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科病房2005年2月至11月应用小肠镜和活体组织病理、超微病理检查明确诊断的3例慢性腹泻病患儿,对其临床表现、辅助检查、治疗方案及预后进行回顾性分析和总结.结果 3例患儿均表现为长期反复腹泻.其中1例IgA水平异常增高、1例明显低蛋白血症.患儿均予小肠镜检,诊断分别为免疫增生性小肠病、原发性小肠淋巴管扩张症和异位内分泌性腹泻,2例病理、超微病理检查结果具有特异性.3例患儿均予营养支持治疗,1例四环素疗效明显,1例奥曲肽治疗有效,l例补液治疗即好转.结论 小肠性慢性腹泻病诊治困难,小肠镜和活体组织病理、超微病理检查有助于提高儿童慢性腹泻病的诊治水平和深化对小肠疾病发病机制的认识.     

婴儿原发小肠淋巴管扩张症8例

目的 提高婴儿原发小肠淋巴管扩张症(PIL)的诊治水平.方法 回顾性分析2007年1月至2012年2月北京儿童医院收治的8例PIL婴儿的临床表现、实验室检查、胃镜和影像、淋巴核素显像、病理及治疗经验,结合文献对婴儿PIL诊治进行探讨.结果 年龄4～8个月;水肿(8/8例)、腹泻(8/8例)、感染(8/8例)、腹水(7/8例)为常见症状,其他症状有呕吐(5/8例)、低体质量(2/8例)、惊厥(2/8例);感染较为突出,累及呼吸道、血液、消化道等,病原有细菌、病毒、真菌、原虫等;实验室检查血淋巴细胞绝对值、清蛋白、球蛋白降低(8/8例),免疫学检查CD4及IgG降低(7/7例),B淋巴细胞和NK细胞基本正常;胃镜可见十二指肠黏膜细小颗粒样白色结节(8/8例);病理为黏膜及黏膜下层淋巴管扩张(5/8例);淋巴核素显像检查多有阳性发现(6/8例),3例病理阴性者淋巴核素显像有阳性发现.治疗包括低脂或富含中链三酰甘油饮食、补充清蛋白及球蛋白、控制感染等;内科治疗后感染及水肿效果较好,但腹泻治疗不理想,仅有2例清蛋白及淋巴细胞恢复正常,外科手术治疗1例,至今未再复发.结论 婴儿PIL临床表现与一般小肠淋巴管扩张症基本相同,但感染是婴儿PIL较为突出的表现.推荐淋巴核素显像检查作为诊断婴儿PIL的方法之一.婴儿PIL内科治疗效果仍不理想、病变局限者建议手术治疗.