血清C-反应蛋白测定在川崎病中的临床应用

目的：探讨川崎病患儿血清C-反应蛋白（CRP）值的临床意义。方法：对2004年1月-2006年1月我院收治的62例川崎病患儿，于静脉用丙种球蛋白（IVIG）前后测定血常规、CRP、血沉、彩色超声心动图。结果：62例川崎病患儿在IVIG治疗前CRP值为（53．88±26．55）mg／L，对照组（3．03±1．23）mg／L，差异有统计学意义（P〈0．01），其中合并冠状动脉病变者14例，其CRP值与无冠状动脉损伤组相比差异有统计学意义（P〈0．01）；静脉应用IVIG后合并冠状动脉病变组CRP值下降不明显，其中合并冠状动脉病变组中5例对IVIG无反应，在治疗后CRP仍持续增高。结论：CRP可作为诊断川崎病的指标之一，CRP可作为预测冠状动脉病变的危险因子，动态观察CRP水平有助于对IVIG无反应的早期判断。     

优选免疫球蛋白剂量治疗川崎病疗效观察

目的：探讨2g/kg单剂静脉注射免疫球蛋白(IVIG)与分次给药(400mg/kg连用5天)两种给药方法治疗儿童川崎病疗效。方法：对比急性期症状与实验室指标恢复情况及随访半年内冠状动脉病变(CAD)发生率，以此作为临床判断指标。结果：川崎病发病5～7天内单剂给予IVIG2g/kg治疗能迅速控制急性期炎症，并能有效防止CAD的发生。结论：单剂2g/kg IVIG治疗川崎病与分次给药400mg/kg连用5天比较，疗效差异有显著意义，因此推荐2g/kg IVIG作为川崎病首选治疗剂量。     

静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效分析

目的：探讨不同用法静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗小儿川崎病的临床疗效。方法：对93例川崎病(KD)患儿采用两种不同治疗方案：A组为IVIC-1g/kg单次静脉输注;B组为IVIG 0．4g／kg．d,连用4～5d。对比两组治疗后冠状动脉病变(CAD)发生率和急性期临床症状消失时间。结果：川崎病发病10d内IVIG 1g／kg和0．4g／kg．d连用4～5d均能有效预防CAD的发生;急性期临床症状缓解方面：IVIG 1g／kg组明显优于IVIG 0．4g／kg．d组,差异有显著性。结论：IVIG 1g／kg单次静脉输注为治疗小儿川崎病经济方便和有效的方法。     

大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗川崎病26例临床分析

目的:对2002年1月～2007年1月在新疆兵团医院儿科住院的26例川崎病的患儿进行病例回顾性分析及随访.结果:大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)加用阿司匹林治疗川崎病26例,IVIG敏感川崎病22例,IVIG不敏感川崎病4例,IVIG敏感川崎病男女性别比例为1.75∶1;IVIG不敏感川崎病男女性别比例为3∶1(P＜0.05),IVIG不敏感川崎病患儿中,1例通过用IVIG治疗后48小时后临床症状得以缓解,2例在复用IVIG后症状控制,1例在复用IVIG后症状仍不能控制,在抗凝基础上加用激素治疗得以缓解;大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗川崎病有良好疗效,且使并发冠状动脉病变程度减轻;通过回顾性分析及随访:IVIG敏感川崎病并发冠状动脉病变(CAL)5%.IVIG不敏感川崎病并发冠状动脉病变33%;结论:川崎病急性期发病10天内,尽早应用.IVIG1g/kg,单剂加用阿司匹林可降低并发冠状动脉病变的风险及严重程度.针对初次IVIG治疗不敏感,需36～72小时后再次应用IVIG1g/kg,若仍不能控制,在抗凝基础上可加用激素治疗有较好疗效;可降低发生严重冠状动脉病变风险.     

不同剂量静脉丙种球蛋白对川崎病的治疗及随访分析

目的：观察不同剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）治疗川崎病（KD）对冠状动脉病变（CAL）的影响,探讨IVIG最佳的治疗方案。方法：将81例住院KD患儿随机分为观察组和对照组,两组患儿在常规使用阿司匹林治疗的基础上,观察组40例予IVIG 1g/（kg · d）单次静脉滴注,5～6h滴完;对照组41例予IVIG 2g/（kg · d）单次静脉滴注,10～12h滴完。观察治疗过程中患儿的临床症状、体征、超声心动图、WBC、CRP、PLT、ESR的变化情况及对冠状动脉病变的随访。结果：两组患儿的退热时间、黏膜充血、皮疹消退、淋巴结肿大及手足肿胀等急性期临床症状恢复情况比较,差异无统计学意义（P＞0．05）。治疗后与治疗前比较,两组患儿血WBC、PLT、CRP和ESR均显示明显降低;但两组上述指标相互比较差异无统计学意义（ P＞0．05）。观察组初诊C A L发生率为22．5％（9/40例）,对照组为24．39％（10/41例）,两组比较差异无统计学意义;病程1个月观察组C A L为4例（10％）,对照组C A L为2例（4．88％）,对照组CAL比观察组恢复快,但差异尚无统计学意义（P＞0．05）;随访6个月后,观察组CAL为1例（2．5％）,对照组CAL为1例（2．44％）,两组CAL恢复情况无差异。结论：应用IVIG 1g/kg和2g/kg治疗KD ,均可有效控制急性期炎症反应,改善临床症状,对于冠状动脉病变的随访,应用IVIG 1g/kg和2g/kg的疗效在KD发病后2年内相似。但考虑到大剂量IVIG潜在的风险和经济因素,应用IVIG 1g/kg可能是治疗KD的最佳方案。     

静脉丙种球蛋白（IVIG）大剂量单剂疗法预防川崎病冠状动脉病变疗效观察

目的：观察静脉丙种球蛋白（IVIG）大剂量单剂疗法预防川崎病冠状动脉病变疗效情况。方法：将138例川崎病患儿（病程＜10天）随机分为常规组和观察组,常规组应用IVIG0.3-0.5g/kg.次,1日1次静滴,连用3－5日,观察组应用IVIG1－2g/kg.次,仅一次静滴。两组治疗前后1周行超声心动图（UCG）检测。结果：常规组冠状动脉病变发生率为11．76％,观察组为1．43％,两组有明显差异（P＜0．025）。结论：IVIG大剂量单剂疗法可作为预防川崎病冠状动脉病变发生的首选方法。     

CD4+T淋巴细胞表面CD40L的表达在小儿川崎病血管损伤中的作用机制

目的:通过检测川崎病患儿静脉输注丙球治疗前后外周血T细胞表面CD40L(CD154)表达,探讨川崎病冠状动脉损伤的发病机制。方法:采用流式细胞仪检测26例川崎病患儿静脉输注丙球治疗前后、16例其他发热性疾病患儿、15例正常儿童外周血T细胞表面的CD40L表达。采用酶联免疫吸附试验检测相应血清中可溶性CD40L。结果:川崎病患儿CD4 T细胞表面CD40L表达(66.26±6.71)%显著高于其他发热性疾病对照组(58.11±6.35)%及正常儿童对照组(46.96±4.27)%,川崎病患儿静脉输注丙球治疗后明显下降(58.86±7.49)%。川崎病患儿血清中可溶性CD40L(17.36±5.72)ng/ml亦显著高于其他发热性疾病对照组(12.17±4.28)ng/ml及正常儿童对照组(7.48±3.59)ng/ml,静脉输注丙球治疗后无明显下降(16.46±5.12)ng/ml。CD4 T细胞表面CD40L表达与川崎病冠状动脉损伤有关,而CD8 T细胞表面CD40L的表达及可溶性CD40L与冠状动脉损伤无关。川崎病患儿CD4 T细胞表面CD40L表达与C反应蛋白(CRP)水平正相关(r=0.553,P<0.05)。结论:CD40L异常表达在川崎病发病机制中其起重要作用。静脉输注丙球能下调CD40L表达,且有利于治疗血管炎。     

静脉丙种球蛋白无反应川崎病38例临床分析

目的：探讨首次静脉丙种球蛋白（IVIG）无反应川崎病的临床高危因素以及再治疗方案的选择。方法：对在本院住院治疗的川崎病患儿410例其中对IVIG治疗有效的川崎病患儿372例、IVIG无反应川崎病38例的患儿临床资料进行回顾性分析。结果：无反应组C反应蛋白（CRP）、外周血白细胞（WBC）、中性粒细胞均较敏感组明显升高,血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）明显降低。无反应组治疗后与治疗前比较CRP、WBC、中性粒细胞下降不明显,血小板（PLT）、Hb、ALB下降明显。本研究中有7例在发热3～4 d使用IVIG,均为IVIG无反应,而敏感组均在发热满5 d后使用IVIG。川崎病211例使用1 g/kg,连2 d,其中无反应25例（占11.8%）,川崎病199例使用2 g/kg,24 h内输注,其中无反应13例（占6.5%）,每日1 g/kg连续用2 d的方法较2 g/kg一次给药IVIG无反应型的发生率高。对IVIG无反应者的再治疗,给予IVIG追加疗法或甲基泼尼松龙冲击治疗,疗效肯定。结论：IVIG无反应川崎病易发生冠状动脉病变,WBC、中性粒细胞、CRP不降低,Hb、ALB、PLT降低,首次使用IVIG时间是IVIG无反应的高危因素。每日1 g/kg连续用2 d的方法较2 g/kg一次给药IVIG无反应型的发生率高。对IVIG无反应川崎病建议IVIG追加治疗,无效者选用糖皮质激素治疗。     

川崎病48例临床分析

目的：探讨川崎病的临床特点，提高诊治水平。方法：对48例川崎病的临床表现、实验室辅助检查及治疗效果进行回顾性分析。结果：典型川崎病34例，非典型川崎病14例。对早期诊断具有提示价值的有发热、眼球结膜充血、唇红干裂、口腔黏膜表现、皮疹、指（趾）端硬肿，其中以发热（100％）、结膜充血（87.5％）、唇红干裂（85.4％）最常见。肛周皮肤脱皮、卡瘢红对川崎病特异性较高，可列为参考诊断指标之一。川崎病发病早期就可发现冠状动脉病变。单剂丙种球蛋白（IVIG）1 g/kg＋阿司匹林治疗效果好。结论：对于临床上出现发热，伴有川崎病部分临床诊断依据，尤其是呈现川崎病面容者，同时应注意寻找川崎病的其他指征，如肛周皮肤脱皮、卡瘢红。并尽早做超声心动图检查，一旦确诊，尽早使用单剂IVIG 1 g/kg＋阿司匹林以预防或减轻冠状动脉病变。     

阿斯匹林与大剂量丙种球蛋白治疗川崎病临床分析

目的：观察阿斯匹林与大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的效果。方法：确诊川崎病后即应用阿斯匹林及大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗，阿斯匹林急性期按50－60mg/(kg.d),持续3个月，IVIG按2000mg(kg.d)稀释至3％－5％浓度，于10－12小时内一次滴完。结果：28例川崎病患儿全部治愈。结论：联合用药能迅速控制川崎病急性期病状，有效预防和减少并发症，缩短病程。     

静脉免疫球蛋白对川崎病相关血液学指标影响的研究

目的探讨大剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗后,川崎病（KD）并发冠状动脉病变与冠状动脉正常者血白细胞（WBC）、中性粒细胞、淋巴细胞、血小板（PLT）、C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）的变化情况。方法收集接受IVIG治疗,并且有治疗前后血液学检查结果的KD患者29例,根据超声心动图结果,将KD患者分为冠状动脉正常（NCAL）组和冠状动脉病变（CAL）组,记录两组患者在应用IVIG治疗前与治疗后1周内和2周内静脉血WBC总数及其分类、PLT、CRP和ESR的结果,同时收集24例正常对照者WBC总数及其分类、PLT。结果（1）治疗前NCAL组和CAL组WBC总数及分类与对照组比较,差异均有统计学意义（P〈0．05）;（2）IVIG治疗后CAL组和NCAL组WBC总数、中性粒细胞明显降低,淋巴细胞明显增高（P均〈0．05）;在CAL组,治疗后1周内WBC总数仍高于对照组,而NCAL组WBC总数与对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。两组PLT变化不受IVIG影响而逐渐增高。（3）IVIG治疗后CAL组CRP与治疗前比较,差异有统计学意义（P〈0．01）,NCAL组治疗后CRP与治疗前比较差异无统计学意义（P〉0．05）。CAL组与NCAL组ESR在治疗后与治疗前比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KD的发病与中性粒细胞和淋巴细胞比例失衡有关,IVIG可以通过恢复WBC总数及中性粒细胞与淋巴细胞的比例发挥治疗作用。     

川崎病并发冠状动脉损害危险因素的探讨

目的:探究川崎病（KD）并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法:选择2016年2月-2018年11月于天津医科大学总医院住院治疗的91例川崎病患儿的临床资料为研究对象,并按照超声心动图结果将其分为CAL组（KD并发CAL,n=23）和NCAL组（KD未并发CAL,n=68）。将两组的性别、年龄、主要诊断、发热持续时间、血红蛋白（HB）、中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、血小板/淋巴细胞比值（PLR）、血小板/中性粒细胞比值（PNR）、血钠、总蛋白、白蛋白、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、N端脑钠肽前体（NT-proBNP）、静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）及阿司匹林的初始治疗、是否应用激素进行单因素分析及二元Logistic回归分析。结果:两组患儿年龄、PLR、HB、PCT、ESR、IVIG无反应的发生,差异有统计学意义（P＜0.05）。二元Logistic回归分析结果显示,年龄、PLR及HB是川崎病并发冠状动脉扩张的危险因素（P＜0.05）。结论:患儿年龄小、PLR升高及HB降低是KD并发CAL的独立危险因素。     

p53基因与川崎病患者淋巴细胞凋亡关系探讨

目的：进一步探讨川崎病(KD)急性期患者外周血淋巴细胞凋亡延迟的机理。方法：采用斑点杂交(Dot-blot)检测淋巴细胞p53基因mRNA表达水平;流式细胞仪(FCM)检测p53蛋白质表达阳性细胞百分率。结果：KD患者外周血淋巴细胞p53基因mRNA和p53蛋白质表达水平降低,与正常儿童比较差异显著(P＜0.005);当给予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗后或加入抗IL-6单抗培养时,外周血淋巴细胞p53基因mRNA和P53蛋白质表达水平提高。结论：KD急性期患者外周血淋巴细胞p53基因表达水平降低,其原因可能与本病患者异常升高的IL-6有关。p53基因具有促进细胞凋亡的作用,KD患者外周血淋巴细胞凋亡延迟可能与高浓度IL-6抑制p53基因的表达有关。     

269例川崎病住院患儿临床资料分析

目的总结并探讨川崎病(KD)住院患儿的临床特征,为临床治疗提供指导。方法回顾性分析2009年9月~2017年9月我院住院的269例川崎病患儿临床资料:(1)比较典型川崎病与不典型川崎病的临床特征;(2)以静脉用丙种球蛋白(IVIG)疗效为标准进行分组,探讨初始剂量静脉用丙种球蛋白治疗敏感性川崎病与无反应川崎病的临床特征。结果 (1)典型川崎病组各项临床症状的发生率均高于不典型川崎病组(P0.05)。不典型KD组冠状动脉损伤发生率高于典型KD组(P0.05);实验室检查中,除了CRP外(P0.05),两组其余实验室检查指标比较,差异无统计学意义(P0.05)。(2)以静脉用丙种球蛋白(IVIG)疗效为标准进行分组,除口唇、肛周改变外,IVIG敏感性川崎病其余临床症状发生率高于IVIG无反应性川崎病(P0.05)。除CRP、ALT、AST外,两组其余实验室检查结果及冠脉改变比较无差异(P0.05)。结论川崎病患儿应强调早期评估临床参数,对高度怀疑为川崎病患儿应多次复检提高阳性率,尤其注意CRP的变化,对无反应川崎病注意肝功能变化。     

丙种球蛋白和阿斯匹林治疗川崎病疗效比较

目的 :评价不同剂量静脉用丙种球蛋白 (IVIG)和阿斯匹林 (ASP)对川崎病 (KD)的治疗效果。方法 :分别采用不同剂量IVIG及阿斯匹林随机治疗 48例例川崎病患儿 ,治疗后监测患儿热程、白细胞计数及冠状动脉改变 ,同时观察IVIG及阿斯匹林的副作用。结果 :静脉滴注IVIGA组、B组治疗后热程、白细胞计数及冠状动脉病变发生率与ASP组比较差异有显著性 (X2 =9 44,P <0 0 5)。但IVIGA组及B组比较无明显差异 (X2 =2 65 ,P >0 0 5)。结论 :对于KD患儿 ,在病程早期应用静脉滴注IVIG可明显缩短热程 ,使冠状动脉瘤发病率明显减低     

川崎病恢复期患儿血管病变的超声研究

目的：探讨川崎病恢复期的肱动脉内皮功能、颈动脉僵硬度指数和颈动脉内一中膜厚度及其之间的关系。方法：共204例受试者纳入试验。包括51例川崎病合并冠状动脉病变者（冠状动脉病变组）,50例川崎病无冠状动脉病变者（冠状动脉正常组）,103名正常儿童（对照组）。观察血压、血脂、肱动脉内皮功能、颈动脉僵硬度指数及颈动脉内-中膜厚度。结果：肱动脉内皮功能冠状动脉病变组（5．2％±1．9％）和冠状动脉正常组（6．8％±2．0％）均显著低于对照组（13．2％±4．1％,均P〈0．01）;颈动脉僵硬度指数在冠状动脉病变组（4．0±0．6）显著高于冠状动脉正常组（3．6±0．6）和对照组（3．4±0．5,P〈0．05和P〈0．01）。同样,冠状动脉病变组颈动脉内-中膜厚度（0．447mm±0．024mm）显著高于冠状动脉正常组（0．426mm±0．016mm）和对照组（0．424mm±0．016mm,均P〈0．01）。多元回归分析显示,年龄和分组是肱动脉内皮功能、颈动脉僵硬度指数和颈动脉内-中膜厚度的显著决定因素。相关性检验分析显示,各组在调整年龄后,肱动脉内皮功能、颈动脉僵硬度指数和颈动脉内-中膜厚度两两比较均有显著相关性。结论：川崎病恢复期存在血管内皮功能障碍、颈动脉僵硬度增加以及颈动脉内-中膜增厚。综合采用肱动脉内皮功能、颈动脉僵硬度指数和颈动脉内-中膜厚度等超声检测指标可更全面评价川崎病恢复期血管病变的预后。     

静脉用人血丙种球蛋白治疗川崎病36例临床观察

目的 探讨静脉用人血丙种球蛋白治疗川崎病的临床效果。方法 将70例川崎病按治疗方法不同分成两组，治疗组36 例给予阿司匹林和IVIG 联合治疗，对照组34 例单用阿司匹林治疗，比较两组临床症状消退时间。结果 疾病早期（病程7d内）应用丙种球蛋白，患儿在退热、球结膜充血、手足肿胀、颈淋巴结肿大消散与对照组差异显著（P〈0.01），可明显降低冠状动脉病变的发生率。结论 静脉用丙种球蛋白治疗川崎病疗效肯定，值得临床推广和应用。     

川崎病静脉内注射丙种球蛋白治疗耐药的危险因素积分的临床意义

目的：探讨川崎病患儿大剂量静脉内注射丙种球蛋白（IVIG）耐药的危险因素积分的临床意义。方法回顾性分析2009年至2014年收治的256例川崎病患儿的临床资料,通过 IVIG 耐药的危险因素加权积分,统计分析危险因素加权积分对 IVIG疗效及冠状动脉损伤的影响。结果与 IVIG 治疗有效的患儿相比,IVIG 治疗无效的患儿具有更高的谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）、总胆红素和 C 反应蛋白（P 均<0.05）;相反,IVIG 治疗无效的患儿血小板和血钠均降低（ P 均<0.05）;危险因素积分≥3更容易发生 IVIG 治疗无反应（OR =10.470,P <0.05）;并且 IVIG 耐药的危险因素积分≥3的患儿更容易并发冠状动脉损伤（OR =7.941,P =0.003）。结论 IVIG 耐药的危险因素加权积分可更好地预测川崎病患儿的 IVIG 无反应性和并发冠状动脉损伤情况。     

川崎病急性期血清对血管内皮细胞MMP-3和TNF—α表达的影响及丙种球蛋白的干预作用

目的观察川崎病（KD）患儿急性期血清对脐静脉内皮细胞（HUVEC）表达基质金属蛋白酶-3（MMP-3）和肿瘤坏死因子-α（TNF—α）的影响及人血丙种球蛋白（IVIG）对上述过程的调节作用。方法分别采集30例KD急性期患儿（冠脉正常15例,冠脉损害15例）、10例发热患儿和10例正常健康儿童静脉血3ml,常规分离血清待用。HUVEC培养分为正常血清组（C组）、发热血清组（F组）、KD冠脉无损害血清组（NAC组）、KD冠脉无损害血清＋IVIG组（NACI组）、KD冠脉损害血清＋IVIG组（ACI组）、KD冠脉损害血清组（AC组）。每组分别培养12h后吸取上清液,应用ELISA法测定细胞上清液MMP-3、TNF—α水平。结果经KD患儿血清作用后的HUVEC培养上清液中MMP-3、TNF-α水平升高明显,与C组、F组相比差异有统计学意义（均P〈0．01）,其中AC组更高,与NAC组相比差异有统计学意义（P〈0．01）;F组上清液活性虽然低于KD组,但仍高于C组（P〈0．05）。经IVIG干预后,AC组、NAC组MMP-3、TNF—α水平下降,差异有统计学意义均P〈0．01）。HUVEC培养上清液中MMP-3与TNF—α含量之间呈显著性正相关（r=0.923,P〈0．01）。结论KD患儿急性期血清能诱导HUVEC表达MMP-3、TNF—α增加,MMP-3、TNF—α可能参与KD患儿冠脉损害的发生发展;人血丙种球蛋白防治冠脉损害的机制,可能与抑制内皮细胞表达MMP-3、TNF—α有关。