人工耳蜗植入脑脊液井喷原因及处理

目的分析人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）发生脑脊液井喷的原因，总结术中井喷处理方法和预后。方法对1997年3月-2007年1月在我科接受工耳蜗植入发生脑脊液井喷的情况做回顾性分析。结果本组耳蜗植入术中发生脑脊液井喷共8例，患者均有内耳畸形，包括Mondini畸形3例，大前庭水管综合征（1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）4例，非综合征型x连锁隐性遗传性聋伴内耳畸形1例。8例均在术中封闭耳蜗造瘘口，其中7例术后未出现脑脊液耳漏，而1例Mondini畸形患者术后出现迟发性脑脊液耳漏及脑膜炎，经治疗后痊愈。结论本组脑脊液井喷均发生于内耳畸形患者，但人工耳蜗植入顺利，仅1例患者术后出现脑脊液耳漏和脑膜炎，经适当处理痊愈，预后良好。     

POU3F4基因突变致内耳畸形人工耳蜗术后脑脊液漏的观察及处理

目的探讨POU3F4基因突变导致的IP-Ⅲ型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后脑脊液漏并发其他并发症的护理观察与处理。方法收集解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科收治的8例IP-Ⅲ内耳畸形患儿。入院后行基因检测明确分子病因,经颞骨CT及颅脑核磁检查后均提示内耳结构异常,发育畸形,按Sennarolu内耳畸形分类符合IP-Ⅲ型,排除各项绝对禁忌症后在全麻下行人工耳蜗植入+编程术,术后根据患者病情变化给予相对应处置措施。结果 8例患者除一例未行基因检查外,7例均在POU3F4基因上明确了致病突变。6例患者术中均发生镫井喷,1例患者术后出现脑脊液漏、肺部感染、脑膜炎等严重并发症。结论 POU3F4基因突变导致的内耳畸形IP-Ⅲ患者接受人工耳蜗植入术时脑脊液漏的发生率高,术中修补及术后早期发现都是避免严重并发症发生的要素。针对此类患者,临床护理中需对患者术后的体温变化、隐匿性脑脊液漏及脑脊液漏并发脑膜炎进行更严密的观察,降低脑脊液漏及其他相关并发症的发生率。     

不同内耳畸形人工耳蜗植入效果分析

目的 就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点及效果进行分析,积累经验。方法 1996年1月～2004年5月北京同仁医院共开展多道人工耳蜗植入术410例(410耳),对其中双侧内耳畸形患者82例(82耳)进行回顾性分析,就不同原因内耳畸形的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。结果 ①所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;②内耳畸形人工耳蜗术中容易出现井喷;③82例中除2例患者各遗留2对蜗外电极外,其余电极均完全植入蜗内;④术后无面瘫、脑脊液漏等并发症;⑤术后开机调试数值与结构正常植入者接近,无统计学差异(P>0.05);⑥术后经过语训,1年后听力及言语能力均有不同程度的提高。结论 伴有内耳发育畸形的深度感音性聋患者可以行人工耳蜗植入手术,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致,人工耳蜗植入术可以作为伴有内耳畸形的深度感音性聋患者的治疗和康复手段。     

人工耳蜗植入术中脑脊液“井喷”的处理及原因分析

目的 探讨伴内耳畸形患者人工耳蜗植入术中出现脑脊液“井喷”的原因、处理方式及预后。方法 回顾性分析人工耳蜗植入术中出现脑脊液“井喷”的19例患者的临床资料，其中，IP-I畸形10例，IP-III畸形9例，均伴蜗轴或内听道底骨质缺失，所有患者均采用扩大圆窗入路行单侧人工耳蜗植入，术中均见脑脊液经耳蜗开窗口快速大量涌出，待脑脊液压力降低后植入人工耳蜗电极，再采用较大块颞肌严密封堵圆窗造口。结果 19例患者术后植入电极位置正常，所有患者均于术后1个月左右顺利开机，密切随访6～12个月均未出现脑脊液耳鼻漏及脑膜炎。结论 伴蜗轴或内听道底骨质缺损的内耳畸形病例行人工耳蜗植入术时术中可能出现脑脊液“井喷”,采用较大块颞肌严密封堵圆窗造口处，可以减少和避免术后并发症的发生，预后良好。     

术中CT在疑难人工耳蜗植入手术中的应用北大核心CSCD

目的通过对术中CT引导下的疑难人工耳蜗植入患者的手术结果观察分析,探讨术中CT在该类手术中的应用价值。方法本研究采用回顾性分析方法,将术中CT引导下行人工耳蜗植入的疑难病例47例(50耳),分为内耳畸形、耳蜗骨化和二次修正手术组,观察记录其术中脑脊液"井喷"、术中调整电极次数及其他并发症情况。结果本研究中内耳畸形42例(44耳),包括共同腔畸形17耳(38.6%)、不完全分隔I型(imcomplete partition type I,IP-I)14耳(31.8%)、不完全分隔II型(imcomplete partition type II,IP-II)4耳(9.1%)和不完全分隔III型(imcom-plete partition type III,IP-III)9耳(20.5%);耳蜗骨化2例(3耳),包括耳蜗骨化Ⅱ级1例2耳、耳蜗骨化Ⅲ级1耳;因植入电极异位行修正手术3例。本研究中所有病例在植入人工耳蜗后即刻行术中CT检查,均证实电极植入到耳蜗内,术中出现脑脊液"井喷"21耳(42.0%),术中需再次调整电极位置7耳(14.0%),所有患者术后均未出现脑脊液漏、脑膜炎及面瘫等严重手术并发症。结论术中CT不仅可以保证电极的精准耳蜗内植入,而且还能帮助术者根据手术中实际情况调整决策,避免了因电极异位需二次手术的风险。术中CT极大地提高了疑难人工耳蜗植入手术的精确性,保证了手术的安全性和可靠性,具有广泛的应用前景。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

人工耳蜗植入术中脑脊液井喷的原因分析及处理

目的探讨人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术中脑脊液井喷、术后并发脑脊液漏的原因、处理及预后。方法回顾性分析我科2000年1月到2015年12月接受CI的2443例的临床资料,包括影像学资料、手术记录和术后随访情况等,分析脑脊液井喷的术中处理和术后脑脊液漏发生的原因,处理及预后情况。结果 2443例CI中有40例(1.64%)出现脑脊液井喷,40例均为内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者;CI术后有3例发生脑脊液耳/鼻漏,其中1例保守治疗1周痊愈,2例因脑脊液漏未得到有效控制发展为脑膜炎,行脑脊液漏探查修补术(其中1例行脑脊液漏修补的同时取出人工耳蜗植入装置,行对侧植入)后得到控制,预后良好。结论内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者行CI会发生术中脑脊液井喷,术中井喷患者经妥善处理术后脑脊液漏的发生率不高,并且处理得当预后良好。     

经外耳道水下耳内镜修复先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏1例并文献复习

目的探讨先天性内耳畸形并脑脊液耳漏患者的外科手术治疗方法。方法对1例先天性内耳畸形并伴有脑脊液耳漏患者采用经外耳道径路常规耳内镜鼓室探查再改用水下耳内镜行脑脊液耳漏填塞修补术。结果手术探查见镫骨底板有缺失漏口,用自体脂肪和颞肌及肌筋膜填塞内耳,封闭前庭窗,1次手术修补成功。术后随访5个月未见有脑脊液耳漏及脑膜炎复发。结论采用水下耳内镜修复内耳畸形伴脑脊液耳漏是有优势的手术方式。     

自发性脑脊液耳漏4例临床分析

目的探讨自发性脑脊液耳漏的临床特点及治疗。方法回顾性分析2015年7月—2016年12月手术治疗的4例自发性脑脊液耳漏患者的临床病例资料，4例患者均有细菌性脑膜炎病史，2例为内耳畸形（内耳不完全分隔Ⅰ型），漏点均位于镫骨足板；行耳后切口鼓室探查术，术中见镫骨足板缺损有清亮液体涌出，去除镫骨及砧骨，以颞肌筋膜、耳廓软骨及纤维蛋白胶封堵前庭窗。另2例漏点位于后颅窝硬脑膜，其中1例位于弓状隆起至总角水平，1例位于圆窗至外耳道下壁水平；此2例患者均行完壁式乳突开放术，显露后颅窝骨质缺损处，可见脑脊液流出，以颞肌筋膜、耳廓软骨、乳突皮质骨骨粉及纤维蛋白胶封堵缺损。结果4例患者术后随访23~39个月，脑脊液耳漏及脑膜炎均无复发。结论自发性脑脊液耳漏发病率低，容易漏诊、误诊，以致脑膜炎反复发作。听力下降伴脑膜炎的患者应高度怀疑自发性脑脊液耳漏的可能。     

内耳畸形伴脑脊液耳漏的高分辨率CT特征

目的:探讨先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏的高分辨率CT(HRCT) 特征.方法:回顾性分析11例先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者的HRCT表现.结果:共11例患者,耳蜗未发育4例,共腔畸形2例,耳蜗未未分隔型3例,耳蜗不全分隔型2例.内耳道底骨质缺损8例.所有患者患侧乳突气化和发育程度与对侧一致,前庭窗处都有软组织影.结论:内耳畸形伴脑脊液耳漏患者常存在内耳道底骨质缺损.前庭窗是脑脊液由内耳进入中耳腔的好发部位.HRCT能为先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者的诊断及治疗提供可靠依据.     

Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入

目的探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的19例Mondini内耳畸形患者的临床资料，并将其中10例患者植入后听力情况与10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果19例Mondini内耳畸形患者中，32个电极全部植入者12例，28个电极植入者2例，26个电极植入者2例，22个电极植入者2例，20个电极植入者l例；术中7例发生多量脑脊液流出(ozze)，5例发生脑脊液井喷(gusher)，7例无脑脊液外溢。两组患者术后听力接近，均在30～40dB HL左右，无严重并发症发生，17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近，2例稍差。长期效果有待进一步观察。结论人工耳蜗植入适用于Mondini内耳畸形患者，但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染     

Mondini畸形多道人工耳蜗植入的效果分析

目的　探讨Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的可行性效果及手术特点。方法　我院自 1996年开展多道人工耳蜗植入术以来 ,截止到 2 0 0 2年 10月已经开展手术 30 0例 ,其中典型的Mondini畸形患者 15例 (2 8耳 )。本组对这 15例 (15耳 )植入手术患者进行回顾性分析 ,就Mondini畸形人工耳蜗植入手术特点、开机调试结果、言语康复与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。任意抽出 15例 (30耳 )耳蜗结构正常的人工耳蜗植入者作为对照组与Mondini畸形者进行比较。结果　①Mondini畸形术中 11耳出现井喷现象 ,较对照组多见 ,且井喷比较汹涌 ;严重者术中及术后需要使用甘露醇降颅压 ;② 13例 (13耳 )电极全部植入耳蜗内 ,2例 (2耳 )遗留 2对蜗外电极 ;③术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症 ;④所有Mondini畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;⑤开机调试时电极反应阈值、最大舒适阈值及阻抗值与对照组数值接近 ,经统计学比较差异无显著性 (P>0 0 5 )。术后平均听阈 (35dBHL)与对照组 (30dBHL)无明显区别。结论　人工耳蜗植入可以作为伴有Mondini畸形的双侧深度感音性聋患者的听觉康复手段 ,植入效果与对照组接近     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

内耳畸形与耳蜗骨化患者的耳蜗植入

目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.     

内耳不完全分隔Ⅲ型畸形致复发性脑膜炎1例

<正>先天性内耳畸形是指胚胎期由内耳发育障碍引起的内耳结构异常,可伴自发性脑脊液漏,其原因是蛛网膜下腔直通畸形的内耳,脑脊液长期冲击内耳的薄弱处使之破裂形成漏口,从而脑脊液进入中耳,中耳腔的致病菌可以逆行进入颅内导致脑膜炎反复发作。内耳畸形导致的自发性脑脊液漏的治疗根本在于修补内耳漏口,常用的手术方式有多种,需结合患者病史、临床症状及畸形特点进行个体化选择。     

自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形的诊断及治疗

目的 探讨自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形患者的临床表现及外科治疗方法.方法 对我院10例自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形患者资料进行回顾.有两种手术方法:一种为后鼓室探查、镫骨底板切除后行前庭窗填塞术;另一种是经乳突面隐窝径路探查后鼓室、水平半规管开窗(迷路开窗)后行前庭池填塞术.结果 术前所有患者患耳听力完全丧失,10例均...     

人工耳蜗植入术中迷路骨化与内耳畸形的处理

目的：对迷路骨化与内耳畸形患者进行听力康复。方法：人工耳蜗植入术。结果：术中发现内耳迷路骨化与先天性内耳畸形各１例。其中，迷路骨化继发于分娩后未定病因，术中见单侧前庭和耳蜗广泛骨化，后将耳蜗电有植入对侧未骨化的耳蜗；先天天性内耳畸形呈鼓岬骨质增厚，圆窗和卵圆窗骨性封闭并增厚，基底转起始部鼓阶扩张，予成功植入耳蜗电极。结论：人工耳蜗植入术中迷路骨化耳畸形时，应根据具体情况采取适当的措施，以保证手术取     

先天性内耳畸形伴发脑脊液耳鼻漏

目的探讨先天性内耳畸形合并化脓性脑膜炎后出现脑脊液耳鼻漏的诊断、治疗方法。方法回顾性分析1例临床病例。患者脑膜炎痊愈后发现左侧鼻腔清亮液体流出,经检验为脑脊液,结合颞骨CT发现左内耳畸形,包括共同腔、半规管及内听道扩大三种畸形,确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏。于全麻下行鼓室探查,修补瘘口,脑脊液漏停止。结果患者术后恢复良好,随访半年无复发。结论对于仅有一次脑膜炎发作,伴单侧或双侧感音神经性聋的患者出现鼻腔清亮分泌物,需警惕先天性内耳畸形合并脑脊液鼻漏,一旦发现,需根据听力情况选择手术方法,尽早封闭瘘口。     

内耳Mondini畸形临床分析

目的探讨内耳Mondini畸形的病因、临床特征、诊断和治疗。方法分析2例Mondini畸形患者的临床资料并复习相关文献。结果 Mondini畸形属于常染色体显性遗传病;主要表现为听力下降,形成脑脊液漏后可伴发反复发作的脑膜炎,单侧畸形者,因对侧听力正常,常就诊于其他科室易漏诊;其诊断需结合病史、听力学及影像学检查;手术修补对脑脊液漏效果好,本文2例术后随访1年余,均未见复发。结论听力下降并反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑为内耳Mondini畸形,CT与MRI检查是确诊该病的主要依据,对伴发脑脊液耳漏的患者,鼓室探查修补术是目前唯一有效的方法。