1例先天性大疱性表皮松解症伴贫血病人的护理

<正>先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、血疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病[1]。该病是一种罕见遗传病,发生率约为1/5万活产儿[2]。病人水疱、血疱可发生于全身皮肤及黏膜任何部位,疱大而松弛,稍摩擦即破损呈糜烂面,伴大量渗液渗血;EB有多种常见并发症如营养不良、贫引用信息赵小丹,周旋,曹春艳.1例先天性大疱性表皮松解症伴贫血病人的护理[J]     

一例新生儿大疱性表皮松解症的护理

正大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa,EB)是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,常染色体显性或隐性遗传,发生率为2/10万活产儿。其主要临床特征为皮肤受压或摩擦后即可出现大疱、血疱[1]。皮损糜烂面大量渗液,易继发感染而危及生命。由于该病目前尚没有根治方法,所以预防感染,有效地皮肤护理在该病的治疗过程中的作用至关重要。我院于2014年3月收治1例新生儿大疱性表皮松解症患儿,经精心     

1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿的护理体会

遗传性大疱性表皮松懈症(inherited epidermolysis bullosa,EB)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,是常染色体隐性或显性遗传病[1]。2008年8月6日本院收治1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿,经     

1例双卵双胎新生儿先天性皮肤缺损并大疱性表皮松解症的护理

正先天性皮肤缺损(congenital absence of skin,CAS)是出生时皮肤或皮下组织的区域性缺如,病因尚不明确。据国外数据统计:全世界从开始发现新生儿CAS至今约有500例病人[1]。大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压     

先天性十二指肠梗阻影像学诊断价值

<正>先天性十二指肠梗阻(CDO)是新生儿时期上消化道畸形中较为常见的一组疾病[1],也是新生儿常见急诊之一。流行病学统计,先天性十二指肠梗阻约占新生儿消化道畸形50%,每10万名新生儿中发病约2.5-10个,其中男孩比女孩更容易受到影响[2,3]。先天性十二指肠梗阻病理类型有先天性肠旋转不良,十二指肠隔膜闭锁或狭窄,环状胰腺,少数为肠系膜上动脉综合征、肠重复畸形、Ladd’s索带压迫十二指肠以及十二指肠前门静脉等血管畸形     

1例极低出生体重早产儿合并幽门闭锁及大疱表皮松懈症的围术期护理

正先天性幽门闭锁是极少见的消化道畸形,仅占消化道闭锁病例的1%,发病率约为1/10万,对于极低体重早产儿合并幽门闭锁更加少见~([1-2])。目前多数学者认为该病因与小肠闭锁与肠狭窄的病因类似,是在胚胎发育过程中腔化障碍所致~([3-4])。幽门闭锁该病主要有隔膜形和盲端形两种,以前者多见~([5])。由于我国的医疗体制、家长的观念,对手术预后的担心等,愿意给极低体重早产儿合并幽门闭锁的患儿做手术的家长比较少。29周的患儿合并大疱表皮松懈症做幽门闭锁胃空肠吻合术的非     

1例儿童重症大疱性表皮松懈症特殊护理体会

正大疱性表皮松懈症(ES)是一种皮肤和黏膜轻微外伤后以大疱为特征的遗传性疾病,至今分类尚不统一[1]。临床上分3种类型:单纯型、营养不良型和交接型。单纯型为常染色体显性遗传;营养不良型为常染色体显性或隐性遗传;交界型为常染色体隐性遗传。主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,皮损易发生在受外力影响的部位[2],多见于手、足、膝、肘、踝、臀部,出现大小不等的水疱、血疱、糜烂、结痂、色素沉着,可发生粟丘疹、萎缩、     

1例大疱性表皮松解症患儿的护理

正大疱性表皮松解症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,被归于机械性大疱病,皮损易发生在受外力影响的部位,如四肢关节等处。临床表现变异性大,内脏器官可受累。伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂。单纯型主要为常染色体显性遗     

超声诊断新生儿及小婴儿先天性肾上腺皮质增生的价值

先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)是常染色体隐性遗传性疾病,患儿特征性临床表现为全身皮肤黑,外阴异常[1]。但在新生儿期及小婴儿期发病的CAH患儿则会出现呕吐、腹泻、纳差等消化道症状,由此可导     

1例老年大疱性表皮松解型药疹患者的护理

大疱性表皮坏死松解型药疹又称中毒性表皮坏死松解症(Bullous epidermal necrolysis,BENL),是一种罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病,是药疹中最严重的一种类型[1] ,它由Lyell在1956年首次报道并命名[2].该疾病可出现大面积的大小不等松弛性透明水疱,以及类似烧伤创面的表皮松懈,可伴有口腔、呼吸道、消化道等黏膜糜烂,若不及时治疗,将发展为全身组织溃烂、肝肾功能衰竭、电解质紊乱、全身感染而危及生命[3].我院于2020年3月26日收治1例大疱性表皮松解型药疹的老年患者,现将其护理体会报道如下.     

物理疗法综合治疗大疱性类天疱疮3例

大疱性类天疱疮 (ＢＰ)发病急 ,病程长 ,是一种以老年人发病为主的表皮下水疱形成为特征的自身免疫性疾病 ,其临床表现为周身出现疱壁紧张的浆液性水疱、大疱[1 ] 。临床以皮质类固醇激素治疗为主 ,但大剂量的应用易引起感染。据报道 ,死于激素引起的感染性疾病者约占 46 .0 % ,成为本病死亡的主要原因 ;在死亡的感染性疾病中皮肤化脓性感染和白色念球菌感染约占 60 .0 % [2 ,3] 。现将物理疗法配合其它临床治疗治愈的 3例患者报道如下。3例男性患者 ,52～ 58岁 ,病程半年左右 ,2例伴有糖尿病。其共同特征为 :周身泛发性大疱 ,散在分布于四…     

1例成人先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘患者肠造口手术的术前、术中护理

正先天性肛门闭锁是一种较为常见的先天性肛门直肠畸形疾病,是消化道畸形中最常见的一种,发生率可达1/1500~1/5000~([1])。先天性肛门闭锁在文献中报道多为男婴,男女比例约为3∶1~([2]),多伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘,最初症状主要便秘,后期大便可从阴道或舟状窝出来。大多数患儿会在婴幼儿时期或学龄前完成肛门再造手术,成人肛门闭锁较为少见。本院于2016年收治了1例成人肛门闭锁伴直肠阴道瘘的患者,经     

内镜下幽门括约肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的护理配合

先天性肥厚性幽门狭窄(Congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPs)是新生儿常见的疾病,发病率为10～33/10万,占消化道畸形的第三位[1].     

先天性大疱性表皮松懈症患儿6例护理体会

先天性大疱性表皮松懈症是一种少见的遗传性疾病,其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,皮损易发生在受外力影响的部位[1]。1991年7月~2005年10月,我院收治先天性大疱性表皮松懈症患儿6例,经积极治疗与精心护理,效果满意。现报告如下。1临床资料本组6例,男婴4例,女婴2例。     

老年性大疱性类天疱疮合并脑梗死后遗症1例临床护理

大疱性类天疱疮患者皮损表现为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱.疱壁厚、紧张不易破,破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂,可有不同程度瘙痒[1].     

新疆某三甲医院1例先天性十二指肠闭锁新生儿的护理

正先天性十二指肠闭锁是一种较少见的消化道畸形,是由于在胚胎发育过程中十二指肠部发育障碍引起先天性十二指肠内梗阻,本病的发病率为1/5000到1/10000~([1])。十二指肠闭锁后新生儿出生后不久即出现高位消化道梗阻,患儿多在短期内发生水电解质紊乱危及生命~([2])。手术是治疗新生儿先天性十二指肠闭锁唯一有效的方法~([3])。2016年我院首次收治1例先天性十二指肠闭锁患儿,由于患儿年龄小,合并其他病症,病情急     

1例氨苯砜治疗SLE伴大疱性皮肤损害患者的护理体会

正系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,多见于具有生育能力的女性,常有多系统多脏器损害,而伴有红斑狼疮大疱性损害少见~[1]。SLE在我国的患病率约为70/10万人,妇女中则高达113/10万人,且SLE的预后与过去相比已有显著提高,1年存活率为96%,5年存活率为90%,10年存活率已超过80%~[2]。我科于2017年8月收治1例系统性红斑狼疮     

43例先天性小耳畸形全耳再造术护理分析

正先天性小耳畸形是除唇、腭裂之外最常见的面部畸形,据统计[1],国外小耳畸形患病率为(0.83~17.4)/10 000,国内约为5.18/10 000[2]。小耳畸形患者因胚胎发育期第一、二鳃弓发育异常,导致外、中耳畸形,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和额面部畸形,会给患者外貌和听力功能造成缺陷,影响心理健康和生存质量。目前,临床主要通过全耳再造来矫正畸形、改善患者生理和心理     

二例先天性大疱性表皮松解症患儿的围手术期护理

正先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由于手部关节多,婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态,反复起疱破溃,愈后通常留下萎缩性瘢痕,手指和足趾可被瘢痕组织的假性带捆在一起,形成无用的棒状手[2]。我院从2008-2015年先后收治了2例患此病的儿     

先天性肛门闭锁合并直肠舟状窝瘘及巨结肠1例护理

正直肠和肛管的先天性畸形是指直肠或肛管不同程度的狭窄或闭锁,有时伴有某种形式的直肠瘘,是较常见的胃肠道先天性疾患,发生率1/5000~1/1500[1]。先天性肛门闭锁合并直肠舟状窝瘘属胚胎期发育畸形,好发于女婴[2]。其临床表现主要为便秘、大便自舟状窝排出。绝大多数患儿都在学龄前完成肛门成形术[3]。科室于2014年2月收治1例先天性肛门闭锁合并直肠舟状窝瘘及巨结肠的成年女性患者,通过规