小儿噬血性淋巴组织细胞增生症一例

患儿,女,2 0个月。因间歇性发热6个月,脸色苍白5个月住外院治疗。2 0 0 2年12月起患儿开始发热、伴咳嗽,体温38～4 0℃,X线胸片示肺炎,经抗生素治疗热退。当时查血常规发现血红蛋白90g L ,余无异常。1个月后再次高热,当时无其它症状,皮肤有出血点。血常规:WBC 3.1×10 9 L ,Hb80g L ,BPC 4 5×10 9 L ,外周血异常淋巴细胞占0 30 ,同时发现淋巴结、肝、脾肿大,脾肋缘下8cm。增生性骨髓象。给予对症处理。此后反复发热,多次血常规示白细胞、血红蛋白、血小板进行性下降,多次骨髓检查未见特殊异常,于2 0 0 3年5月2日转入我院。患者面色…     

噬血性组织细胞增生症一例

1　病史　　患儿,男,10岁,因发热13ｄ,腹胀伴双下肢浮肿1周入院。患儿于13ｄ前无任何诱因发热,体温在39.5～40℃之间波动,无咳嗽、腹泻等。既往体质较差,易患感冒,否认肝炎,结核等接触史,家中父母及姐姐均体健。体查:体温39.3℃,脉搏112次/ｍｉｎ,呼吸28次/ｍｉｎ,血压13/9ｋＰａ,体重27ｋｇ;急性重病容,面色苍白,皮肤无出血点,巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结黄豆大小,咽红、耳鼻无流脓;心肺正常;腹膨隆,脐上腹壁静脉充盈,血流方向由下至上,肝肋下5ｃｍ,脾甲乙线14ｃｍ,甲丙线16ｃｍ,丁戊线20ｃｍ,质中等,边钝,表面光滑;双下肢轻度浮肿,以左侧…     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。     

肝脏郎格罕组织细胞增生症1例

患者，男，16岁，消瘦乏力1个月，无恶心呕吐便血等，无发热。体检肝脏肋下3cm，质中。实验室检查正常，三大常规正常。     

肺组织细胞增生症X-例误诊

【病例】男，10个月。因反复咳嗽、呼吸急促40天入院。40天前因咳嗽、气促就诊于外院，查血白细胞6．3×10^9／L，红细胞3．30×10^12／L，血红蛋白88g／L；痰涂片见革兰阳性球菌；检测病毒抗体：巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、肺炎支原体抗体、梅毒抗体、抗HIV均阴性。摄胸部X线片示：两肺弥漫分布斑片状影。按重症肺炎予人血丙种球蛋白、头孢菌素抗感染、对症治疗，咳嗽、气促略减轻，出院。后仍有咳嗽、气促症状，出院2个月未行任何治疗，病后体温波动在36．0～37．5℃，入院前4天咳嗽、气促加重，到我院就诊。患儿足月顺产，出生体重2kg，     

肺组织细胞增生症X一例误诊

[病例] 男,10个月.因反复咳嗽、呼吸急促40天入院.40天前因咳嗽、气促就诊于外院,查血白细胞6.3×109/L,红细胞3.30×1012/L,血红蛋白88 g/L;痰涂片见革兰阳性球菌;检测病毒抗体:巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、肺炎支原体抗体、梅毒抗体、抗HIV均阴性.摄胸部X线片示:两肺弥漫分布斑片状影.按重症肺炎予人血丙种球蛋白、头孢菌素抗感染、对症治疗,咳嗽、气促略减轻,出院.     

郎格罕组织细胞增生症一例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis．LCH)又称组织细胞增生症X,临床较少见,现报告我院收治的1例成年LCH的诊治经过,并复习有关文献。     

颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,19岁,因头晕、头痛20天入院.右侧头顶部可触及一肿块,质较硬,实验室检查无异常发现.颅脑X线平片及CT片示右侧颅顶骨类圆形骨质破坏,境界清楚,边缘光整,邻近软组织肿胀(图1、2).颅脑MRI于右侧顶骨见一类圆形骨质缺损区,表现为类圆形等T1稍长T2信号,边界清楚,病变突出于颅骨内外板,邻近皮下软组织增厚,增强扫描显示病变表现为明显不均匀强化,皮下软组织及邻近脑膜有中等强化(图3、4).     

恶性组织细胞增生症误诊10例分析

对我院1997-04～2005-04恶性组织细胞增生症误诊10例分析如下.     

流行性出血热合并组织细胞增生症1例报告

流行性出血热合并症多且较复杂，但合并组织细胞增生者罕见，本文报告1例。     

组织细胞增生症X5例误诊分析

组织细胞增生症 x,以往称网状内皮细胞增生症,在儿科较少见。临床医师对本病重视与认识不足,当有内脏受侵伴有感染时临床表现复杂,难于鉴别。现将误诊5例分析如下,以吸取教训。病历摘要例1:男,10个月。因反复发热伴咳嗽5个月,某医院摄胸片后诊“肺门淋巴结结     

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症22例临床分析

郎格尔汉斯细胞组织增生症(ＬＣＨ),即以往的组织细胞增生症Ｘ(ＨＸ),是一种因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患。传统上分为三型:勒里施病(ＬＳ),汉-许-克综合征(ＨＳＣ),骨嗜酸性肉芽肿(ＥＧＢ)。现将本院1990～1997年共收治的22例ＬＣＨ病人的临床及实验结果分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　男15例,女7例,男女之比为2.1:1。年龄4个月至11岁,平均2.11岁。其中<1岁7例(31.82%),1～3岁6例(27.27%),3～7岁6例(27.27%),>7岁3例(13.64%)。17例(77.27%)于1年内确诊。地区分布:城市8例,农村14例(72.72%)。头颅肿块或缺损11例(5…     

脑膜朗格汉斯组织细胞增生症一例

女,37岁,因“无明显诱因头痛10 d,伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示:右侧颞枕部斑片状混杂低密度影(图1);脑室、脑沟形态如常,中线结构居中;小脑未见异常;颅骨骨质结构完整。MRI示:右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影,FLAIR及DWI序列呈等信号,增强后明显不均匀性强化,周缘及内部可见环状、斑片状未强化区,邻近硬脑膜增厚并强化,结节大小约1.9 cm×1.4 cm,邻近脑实质见指状水肿,右侧侧脑室受压略变窄(图2);余脑组织、脑室系统未见明显异常;影像诊断:脑膜炎性肉芽肿。     

噬血性淋巴组织细胞增生症一例

噬血性淋巴组织细胞增生症一例高秀华杨波冉家彦吕家瀛患儿，女，５岁。因高热伴皮肤粘膜黄染、出血１月余，于１９９６年２月１２日入院。入院前１个月，无明显诱因出现发热，体温达３９～４０℃，伴乏力，给予青霉素、病毒唑及解热镇痛药治疗，疗效不佳，４天后全身皮肤...     

郎格罕细胞组织细胞增生症43例临床分析

目的 :分析不同分型和年龄组郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH )的临床特点、治疗和预后 ,比较常用检查方法的诊断价值。探讨分型分级对治疗和预后的意义。方法 :对 1990年 1月至 2 0 0 2年 12月 13年两间医院收治的 43例LCH分型分级进行回顾性分析。结果 :年龄最小 6个月 ,最大 65岁 ,男女比例 2 3∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢脓等 ,不同分型组在器官受累范围和程度指标上有明显不同 ,≤ 2岁组在受累器官数、功能受损例数、疗效和死亡构成比指标上和其它组比较差异有显著意义 (P <0 0 5 )。按分型分级给予不同方案化疗 3 1例 ,2 5例有效 ( 81% )。结论 :LCH临床表现复杂多样 ,成人表现不典型 ,容易误诊。诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义 ,增加了相互间的可比性     

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析

目的 国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（CSHLCH）1例，也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症（CSHRH），结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法 对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿，出生时发现右下睑一结节性病变，镜下示炎症背景，有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润，其间可见聚集成堆的单核样组织细胞，胞质丰富，淡伊红或泡沫状，核圆，较大，居中或略偏位，核分裂偶见；免疫表型S-100、CD1a（＋）。结论 本病少见，易被误诊、漏诊。需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别。需长期随访。     

郎格罕组织细胞增生症一例报告

1 病例资料 男,5岁.因头颅包块、眼突半年,多饮、多尿3个月入院.患儿既往无特殊病史,无家族遗传病史.查体:发育较正常儿童迟缓,心、肺、腹部未见异常体征.左颞部、左右顶部、左右额部头皮呈包状凸起,质软,有压痛,可触及颅骨边缘,无红肿、破溃.双眼球突出,口腔左右两侧下磨牙脱落缺如,下门牙松动.     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高,其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织增生症（ＦＨＬ）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合征（ＩＡＨＳ／ＭＡＨＳ）。临床主要表现为发热,肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常,骨髓,脾,肝,淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为Ｔ细胞功能缺陷,高细胞因子血症和ＮＫ细胞活性减低,本病的治疗应以皮质激     

狼疮性肾炎继发海蓝组织细胞增生症1例

1病例资料患者,女,37岁,2011年因贫血、白细胞减少入院。实验室检查:铁蛋白2.4ng/ml;血常规:WBC 3.8×10^9/L,RBC 4.42×10^12/L,Hb 89g/L,MCV 65fl,PLT 140×10^9/L,中性粒细胞0.665,淋巴细胞0.27,单核细胞0.05,网织红细胞1.1%;彩色超声多普勒:肝胆胰脾双肾未见异常;骨髓穿刺结果:增生活跃,粒红比约1.88:1,粒系细胞未见明显异常,幼红细胞胞浆量偏少,成熟红细胞体积偏小,中央淡染区扩大,未见其它异常细胞,骨髓外铁(-),内铁1%;结论:缺铁性贫血。给予口服补铁治疗后症状好转出院。2017年,该患者又因胸闷,乏力有时伴气短再次入院就诊。     

1例耳颞部郎格罕斯组织细胞增生症患儿的围手术期护理

患儿男,8岁。因右耳痛伴同侧头痛、恶心、呕吐、发热1个月入院。2个月前无诱因出现右耳痛伴同侧头痛、恶心、呕吐、体温39．2℃,当时在外院曾按“胆管炎”予抗炎治疗后缓解但仍有耳痛,并出现右侧颈部淋巴结肿大,当时在外院检查胸片又以“肺结核”并予抗结核治疗后耳痛减轻,但仍呕吐,于2008年10月30日收入我院。