遗传性球形红细胞增多症误诊1例

男，18a。因尿黄、面色苍白14d入院。曾多次住当地医院，发现黄疸、贫血、脾肿大，拟诊肝硬化合并脾功能亢进。予保肝等治疗，贫血无改善。其母10a前因贫血、脾肿大而行脾切除术，术后贫血纠正。查体：体重36kg，身高152cm。中度贫血貌，皮肤及眼结膜轻微黄染，无肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结不肿大。心肺听诊正常，肝肋下未触及，     

原发性肝癌合并红细胞增多症1例

患者,男,57岁.因头晕、头痛7个月,体检发现肝肿大,上腹部CT示右肝9.4cm×10.4cm低密度占位影而入院.体格检查:BP26/13kPa,多血质面容,颈部、胸前区、肩背部可见多个蜘蛛痣,肝掌,肝肋下2cm,质硬,无触痛.化验RBC6.26×10~(12)/L,Hb202g/L,HCT0.67/L.SaO_298%.骨穿未见异常.肝穿病理报告为“肝细胞性肝癌”:分别于1996年5月8日,6月10日两次行肝动脉插管化疗,方案为碘油20ml,表阿霉素50mg,顺铂60mg,丝裂霉素10mg.化疗后复查RBC4.06×10~(12)/L,Hb 129g/L.HCT 0.41/L.     

原发性肝癌伴红细胞增多症1例

1病例报告 男性,67岁,工人。因纳差、消瘦、右上腹疼痛3mo,于2005年10月30日入院。自诉近3年一直颜面部发红,否认肝炎病史及高原生活史。查体：营养中等,面部、颈部潮红,无皮肤黏膜黄染,可见肝掌、蜘蛛痣。腹平坦,肝脾未扪及肿大,移动性浊音（-）。实验室检查：HBsAg（＋）：ALT25U／L,AST43U／L,GGT125U／L,A42．3g／L,G48．4g／L,TB24．3μmol／L,DB6．2μmol／L;BUN4．9mmol／L,     

潜匿性真性红细胞增多症与真性红细胞增多症鉴别诊断

目的：对比分析潜匿性真性红细胞增多症（mPV）和真性红细胞增多症（PV）的特点,探讨mPV 早期诊断的方法。方法收集符合诊断标准的男性初诊 PV、mPV 患者各100例,均行促红细胞生成素（EPO）、中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）、 JAK2 V617F 基因检测及骨髓组织活组织检查（BMB）。半年后追踪未经特殊治疗两组患者的血红蛋白（Hb）及 JAK2 V617F 基因突变负荷量变化情况。结果PV 组与 mPV 组 EPO 分别为（3.4±0.7）、（3.2±0.6） U／ml,NAP 积分分别为（276±20）、（278±21）分, BMB 造血容积分别为（78±10）%、（76±9）%,巨核细胞数分别为（53±6）、（51±5）个／张切片,差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。 JAK2 V617F 基因突变负荷量分别为（89.2±9.4）%、（78.1±8.6）%,差异有统计学意义（P＜0.05）。 mPV 组中未经特殊治疗的半年后达 PV 水平（Hb≥185 g／L）的37例患者 Hb 平均水平为（194±8）g／L,JAK2 V617F 负荷量为（90.7±9.1）%。结论 PV、mPV 患者的 EPO、NAP 积分及骨髓组织形态学无差异,而 JAK2 V617F 基因突变负荷量有差异。未经特殊治疗的 mPV 患者 Hb 水平半年后多数可达到典型 PV 的诊断水平,JAK2 V617F 基因突变负荷量随之增加。     

原发性血小板增多症、真性红细胞增多症转变白血病二例

原发性血小板增多症(PT)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)、慢性粒细胞白血病(CML)属于骨髓增生性疾病。这些疾病可以互相转化,我院诊治2例患者,追踪观察,其中1例长达28年,现将其疾病演变过程报道如下。例1男,39岁,教师。1974年春开始出现头晕、周身无力、肢体麻木,同年     

真性红细胞增多症转为慢性中性粒细胞白血病1例

真性红细胞增多症转为慢性中性粒细胞白血病１例缪世锟真性红细胞增多症转为慢性中性粒细胞白血病（ＣＮＬ）临床上少见，我们收治１例，现报告如下。１病例介绍患者，男，６３岁。因面、唇、指红，腹部包块７ａ伴双下肢疼痛１ａ于１９９４年９月２３日入院。入院前７ａ发...     

真性红细胞增多症27例临床分析

目的 对真性红细胞增多症（Pv）患者的临床特征进行分析,进一步了解其特点,为临床诊治提供帮助.方法 对2001年5月至2012年12月收治并确诊为PV的27例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 对27例患者中合并血栓性疾病15例（55.6％）,行JAK2 V617F基因突变检测15例中,12例出现阳性,阳性率为80.0％.结论 JAK2 V617F基因突变在PV患者中的发生率高,对PV早期诊断、治疗及预防血栓事件的发生具有重要的临床意义.     

真性红细胞增多症合并低血糖二例

例1女,52岁,已婚,体重50kg,头晕、乏力2年,加重1个月于2000年8月8日入院。既往:子宫肌瘤切除术后2年。入院时查体:血压20/12kPa,醉酒貌,颜面潮红,球结膜充血,颈部、腹股沟可触及数枚蚕豆大淋巴结,有压痛。胸骨无压痛,心肺听诊正常,脾肋下5cm,质韧,无压痛,肝肋下未触及,双下肢无     

真性红细胞增多症50例临床分析

真性红细胞增多症(简称真红)是骨髓增殖性疾病的一种,预后相对良性,现将我院1978年1月-1997年12月共收治的50例进行分析和总结如下.     

母子同患真性红细胞增多症2例

例1：男,48岁,因头晕、心慌确诊为冠心病1a于1999年4月来诊。患者长期服用CPT、心痛定等药物。体检：BP15．96／10．64kPa。皮肤及黏膜呈绛红色。尤以双颊、四肢、手掌及指趾最为显著。四肢末端皮肤温度低,表浅淋巴结不大。双肺呼吸音清,心脏各瓣膜区无杂音。腹软,无包块及压痛。肝不大,脾未触及,双肾区无叩击痛。实验室检查：尿：正常。     

真性红细胞增多症误诊为肾脏肿瘤行肾脏切除1例

真性红细胞增多症误诊为肾脏肿瘤行肾脏切除１例宋红霞１王炳华１刘运波２１病例介绍患者，女性，５４岁，因头痛、头晕１年于１９９３年５月１４日第一次入院。查体：ＢＰ２５／１４ｋＰａ，周身皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、手掌等处为甚。心肺（－），脾脏左肋...     

隐匿性真性红细胞增多症一例并文献复习

目的:探讨隐匿性真性红细胞增多症的临床特征及诊断。方法:回顾性分析宁夏回族自治区人民医院收治的1例JAK2 V617F基因突变的隐匿性真性红细胞增多症患者的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:该患者结合骨髓三系增生明显活跃,巨核细胞明显增多,且可见发育异常、多形性变及集簇,局灶纤维组织增生,JAK2 V617F基因突变检测阳性,全血细胞正常,诊断为隐匿性真性红细胞增多症,给予口服抗凝治疗后,患者病情稳定。结论:隐匿性真性红细胞增多症临床少见,临床特征和疾病演变需进一步观察研究。     

原发性肝癌合并红细胞增多症9例临床分析

我们自１９８９年１０月—１９９６年１２月收治原发性肝癌１２４例，其中９例合并红细胞增多症，现进行作者单位：青海医学院附属肿瘤医院（８１０００１西宁市同仁路２９号）临床分析。１临床资料１２４例中，男１０１例，女２３例，年龄２５岁～６２岁，平均４８．５岁...     

真性红细胞增多症合并凝血功能异常二例

 【摘要】　目的　观察真性红细胞增多症（PV）合并凝血功能异常患者经过红细胞单采后血细胞及凝血功能恢复情况。方法 应用血细胞分离机采集2例PV合并凝血功能异常患者的红细胞,全血流速平均为 75 ml／min（70 ～80 ml／min）,抗凝剂与全血体积比为 1∶9。同时给予羟基脲0.5 g,3次／d,口服。结果 2例患者经过一次采集红细胞后临床症状缓解,红细胞计数和血细胞比容接近正常水平,复查凝血常规凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间均恢复正常。口服羟基脲 6个月,随访情况良好,复查血常规及凝血常规基本正常。结论 对PV合并凝血功能异常患者选择红细胞单采联合羟基脲治疗有效。     

原发性肝癌合并红细胞增多症9例临床分析

 我科自1989年10月~1996年12月共收治124例原发性肝癌,其中9例合并红细胞增多症,现进行临床分析。1临床资料124例中,男101例,女23例,年龄25~62岁,平均48.5岁。     

原发性肝癌合并红细胞增多症7例临床分析

原发性肝癌合并红细胞增多症７例临床分析黄胜利文献报道原发性肝癌患者，部分可合并红细胞增多症。为了探讨其与临床某些因素的关系，本文对７例合并红细胞增多症的肝癌病例进行分析。１资料和方法１．１对象１９７８年１月～１９９０年６月入院的原发性肝癌共７１例。病...     

原发性肾脏非霍奇金淋巴瘤合并慢性肾功能不全及红细胞增多症1例

肾脏作为一个结外器官出现淋巴瘤是十分罕见的,原发的肾脏非霍奇金淋巴瘤在文献中已有报道,本病例报道的原发性肾脏非霍奇金淋巴瘤,以肾功能不全为首发疾病,未发现其他器官及淋巴结受累,合并红细胞增多症,现结合文献复习报道如下。1临床资料患者男性,68岁,因发现肾功能异常伴夜尿增多2年就诊。慢性肾功能不全诊断明确,既往高血压病史13年,     

放射治疗复发性真性红细胞增多症合并巨脾一例

放射治疗复发性真性红细胞增多症合并巨脾一例李尚文，乔生才，周毅，韩琦，申文江我科１９９２年６月放射治疗１例真性红细胞增多症合并巨脾，效果满意，现报告如下：患者男性，５８岁。１９８４年３月困感冒后出现持续低热，体温３７．５～３８℃，脾脏增大，肋下３ｃｍ...