自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

间断腹胀及双下肢水肿九个月原因待查一例

<正>1病例摘要患者,女,20岁,主因"肝功能异常4年,间断腹胀、双下肢水肿9个月,加重10天"于2008年3月24日入院。     

儿童自身免疫性肝病研究进展

儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括：自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见。到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道。     

原发性硬化性胆管炎合并自身免疫性胰腺炎一例

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是与自身免疫有关的慢性胰腺炎症，患者常有高γ球蛋白血症，偶伴有其他自身免疫性疾病如Sjogren综合征，原发性硬化性胆管炎，原发性胆汁性肝硬化等，国内有关病例报道甚少，国外亦不多见。我院于2005年3月收治一例原发性硬化性胆管炎合并自身免疫性胰腺炎患者，现报道如下。     

超选择脾部分栓塞术治疗肝硬化脾功能亢进症及门静脉高压15例

目的评价超选择脾部分栓塞术治疗肝硬化门静脉高压、脾功能亢进的疗效。方法应用seldinger's技术超选择栓塞15例研究对象脾中下极动脉,栓塞面积40%～60%,多角度评价治疗效果。结果超选择脾部分栓塞术能有效提升白血球、血小板值且疗效稳定,红血球提升相对较慢;门静脉高压得到迅速降低,病人的出血、腹水、纳差、乏力等临床症状明显改善,毒副反应少,无严重栓塞后并发症发生。结论应用超选择脾部分栓塞术治疗肝硬化门静脉高压、脾功能亢进可取得很好疗效,毒副反应少见。     

部分脾动脉栓塞术治疗肝炎肝硬化脾功能亢进症36例临床分析

目的探讨部分脾动脉栓塞术(PSE)治疗肝炎肝硬化并发脾功能亢进及门静脉高压症的疗效和安全性。方法采用Seldinger技术用明胶海绵进行超选择性脾动脉栓塞治疗36例肝炎肝硬化并脾功能亢进患者,观察术前及术后各时段血象、脾脏大小、门静脉宽度变化。结果术后白细胞及血小板明显上升,3个月后稳定在正常水平,术前及术后红细胞无明显变化,3个月后脾脏明显缩小,门静脉宽度也不同程度缩小,术后无严重并发症发生。结论PSE治疗肝炎肝硬化并发脾功能亢进症疗效肯定,安全性高,并能降低门静脉压力,从而预防上消化道出血。     

第488例——慢性腹泻、肝功能异常

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原（CEA）升高。慢性腹泻,粪便苏丹Ⅲ染色阳性,病程中消耗症状重,整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标...     

肝硬化顽固性腹水超滤术后脾动脉栓塞术32例观察

慢性肝炎肝硬化常伴脾大脾功能亢进,特别是出现顽固性腹水因周围白细胞下降,易导致腹腔感染。我院2003年—2005年收治肝炎肝硬化顽固性腹水32例。先行腹水超滤术待腹水消失并稳定后,实施脾动脉部分栓塞术,取得了较好的效果。     

65例甲状腺功能亢进症患者肝功能损害分析

甲状腺功能亢进症是一种自身免疫性疾病,由多种因素导致甲状腺素分泌过多引起的的临床综合征。甲状腺功能的变化在全身都有表现。甲亢可以累及多个脏器,当累及肝脏时,可引起肝肿大,肝功能异常及各种肝脏损害,临床上称之为甲状腺功能亢进性肝病（简称甲亢性肝病）。甲亢患者的肝功能检查中有些项目容易出现异常。为此,我们对甲亢合并肝损害65例患者的肝功能进行了检测,现报告如下。     

第003例——发热及肝功能异常原因待查

病例摘要患者,男,16岁,学生,主因"间断发热35天,肝功能异常20天"于2007年5月20日入院。患者入院前35天无明显诱因出现发热,体温最高达38℃,伴有乏力、头晕、咽痛、胸闷等表现,在当地医院按照"上呼吸道感染"治疗,予吸氧并先后使用"先锋霉素、阿奇霉素、清开灵注射液"等药物静脉点滴治疗5天,体温正常     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

非肝硬化性门静脉高压2例报道并文献复习

门脉高压常见病因为各种原因引起的肝硬化,占门静脉高压的80％以上,非肝硬化性门脉高压仅占5％～10％[1],但目前随着诊断技术的提高,临床上非肝硬化性门脉高压日益受到重视,部分患者通过适当的治疗,预后较好.现将我科收治的2例非肝硬化性门脉高压临床及病理特点分析如下.     

第488例——慢性腹泻、肝功能异常

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏丹Ⅲ染色阳性,病程中消耗症状重,整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现,肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小,但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生,伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检,病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少,潘氏细胞几乎全部消失,未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善,糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作,最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后,目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。     

原发性胆汁性肝硬化110例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是自身免疫性肝病的一种,其病理表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管区周围炎症及纤维化,最终导致门脉高压、肝硬化及肝细胞功能衰竭.笔者总结两年来诊断为PBC的住院患者临床特点,报道如下.     

38例肝性胸水临床分析

肝硬化失代偿期致门静脉高压并发肝性胸水,发生率5%～12%[1],其中多数继发于肝性腹水,少数不伴腹水,仅有胸水压迫症状。现总结我院2000至2010年肝性胸水38例,分析如下。资料与方法38例均为住院患者,入选标准:凡有肝硬化失代偿期表现,有不同程度呼吸困难、胸闷、气短、心慌、咳嗽症状,经过X     

肝硬化门脉高压症70例术前肝功能评估及术后并发症分析

门静脉高压症所致的上消化道出血是肝炎后肝硬化致死性并发症之一 ,本文对 70例肝炎后肝硬化门脉高压症手术治疗患者的术后存活率进行前瞻性分析 ,旨在探讨此类患者手术治疗的适应证及手术时机的选择问题 (外科术式及其它技术因素未列入本研究范畴 )。材料与方法一、对象70例手术治疗的患者为近 7年来本院肝病科诊治的乙型肝炎肝硬化合并门静脉高压症而在本院或外院行相关手术者 ,其中男性 5 4例 ,女性 16例。年龄最轻者 3 8岁 ,最高者 62岁。术式选择 :单纯脾切除 4例 ;断流术 (脾切除加贲门周围血管离断术 ) 5 4例 ;分流术 12例。术期选择…     

肝肿瘤联合脾切除术40例患者保肝治疗后肝功能及免疫功能的变化

目前,肝肿瘤联合脾切除已广泛用于肝癌根治术,但脾功能亢进所致的血小板减少和凝血功能障碍可导致术中及术后大量出血[1],而且手术创伤及肝功能损害也严重影响患者的预后。本文对40例肝脾切除患者加强保肝治疗,取得满意效果。现报告如下。     

第002例──尿黄并乏力腹胀及腹痛原因待查

1病例摘要患者男,16岁,主因"尿黄3个月,乏力腹胀2周,加重伴腹痛3天"入院。患者3个月前无明显诱因出现尿色发黄,口服护肝片等保肝药物治疗,未检测肝功能。尿黄逐渐加深,2周前感乏力腹胀逐渐加重,尿量减少。因腹痛3天,伴腹泻来诊,门诊以"肝硬化原因待查"收入院。     

BAFF及其受体在原发性胆汁性肝硬化小鼠中的表达及临床意义

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以血清抗线粒体抗体阳性、胆汁淤滞和肝内小胆管非化脓性炎症为主要特点的自身免疫性疾病。它发病隐匿,主要影响中老年妇女,目前,PBC的发病率逐渐上升,如果得不到早期诊断和治疗易发展为肝纤维化、肝硬化而加重患者和社会的负担。但由于PBC的发病机制尚不明确,故目前的治疗方法和手段非常有限。PBC是一种自身免疫性疾病,机体内部存在免疫系统异常活化和免疫调控失常。     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种与自身免疫有关的慢性炎症性肝脏疾病,最终导致肝硬化甚至肝癌,该病以女性多见,男女比例为1︰8～1︰10,发病