自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指一个人在一生中同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。本文报道了1例APSⅡ型患者先后发生甲状腺功能减退症、溶血性贫血、1型糖尿病、干燥综合征、肾小管酸中毒、白癜风。     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性内分泌腺病综合征1例

系统性红斑狼疮（systemic erythmotosus lupus,SLE）是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,其发病与体内多种自身抗体有关。自身免疫性内分泌腺病综合征（autoimmune polyendocrinopathy syndrome,APS）,即同时或先后发生两种以上自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。分为APS—Ⅰ型和APS—Ⅱ型,后者又分为A亚型和B亚型,     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型一例报道并文献复习

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）即同一患者同时或先后出现2种或2种以上内分泌腺自身免疫疾病。本文报道于2018-07-10入住南京中医药大学附属中西医结合医院1例甲状腺功能亢进（Graves病）合并1型糖尿病的APSⅡ型患儿。患儿为12岁女性,因颈前肿大伴双眼突出6年就诊,多年抗甲状腺药物治疗甲状腺功能亢进及突眼效果差,病程中伴发1型糖尿病。予以甲状腺切除术,并以胰岛素控制1型糖尿病,使得甲状腺功能亢进、甲状腺相关性眼病、1型糖尿病得以良好控制。     

自身免疫性多发性内分泌病的概念

自身免疫性疾病有两种类型.有些是扩散性的,如扩散性红斑狼疮,另一些只局限在一种器官,如桥本氏甲状腺炎或原发性肾上腺机能不全(ISI).许多器官特异性自身免疫疾病都与内分泌腺体有关. 自身免疫性多发性内分泌病     

肾上腺结核致Addison病2例报道

Addison病又称为原发性慢性肾上腺皮质功能低下，其起病隐匿，有诱发肾上腺危象可能，治疗不当可能造成严重后果，需要全科医生进一步学习和重视，才能早期正确诊断和治疗。Addison病最多见病因为自身免疫性和结核。现报道2例较典型的肾上腺结核致Addison病的病例。     

自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病

成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏。文章从APS的角度探讨LADA的研究价值。     

自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病

成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏.文章从APS的角度探讨LADA的研究价值.     

自身免疫性多内分泌腺病综合征4型一例报道并文献复习

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指以2个或2个以上的内分泌腺体因自身免疫功能缺陷而发生功能受损为主要表现的一系列综合征,亦可累及非内分泌腺器官。本文报道了1例APS-4型患者先后出现脱毛症、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏型腺垂体功能减退。APS-4型是一种少见的综合征,常伴有多种内分泌腺功能减退,要注意补充一种激素的同时可能影响另一种疾病的治疗。     

内分泌疾病的免疫学研究进展(续)

原发性肾上腺皮质功能不全肾上腺皮质功能不全(阿狄森氏病)可分为原发性与继发性两种,后者包括由结核病及其他罕见的病因所引起的病例。随着结核病发病率的下降,原发性阿狄森氏病在英、美两国已占全部病例的2/3以上。例如美国 Volpe 的224例中,原发性占174例(77.7％),英国 Irviae 等309例中,原发性占261例(84.5％)。现在有证据认为,原发性阿狄森氏病也是一种自身免疫病。实验动物中免疫学研究用肾上腺组织匀浆加上完全佐剂(混悬于羊毛脂和石蜡油中的卡介苗)注射于多种实验动物(豚鼠、家兔、大白鼠等)之后,可以     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报道

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyen-docrinopathy syndrome,APS)是由于自身免疫疾病而引起的2个或2个以上的内分泌腺或与其有关联的自身免疫性疾病.APS临床较少见,现将我院收治的1例以甲状旁腺机能减退和桥本氏甲状腺炎为主要表现的APS-Ⅱ型报道如下.     

妊娠合并肾上腺皮质功能减退

肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺皮质激素合成和 /或分泌不足所致 ,又称艾迪生病 (Ａｄｄｉｓｏｎｄｉｓｅａｓｅ) ,可分为急性肾上腺皮质功能减退和慢性肾上腺皮质功能减退。1　妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退1 1　病因 　①原发性肾上腺皮质功能减退系指肾上腺皮质本身的病变引起的功能下降 ,病因可分为 :慢性肾上腺皮质破坏 ,如肾上腺结核曾为肾上腺皮质功能减退的主要病因 ,但随着结核发病率的降低 ,肾上腺结核所致肾上腺皮质功能减退亦相应减少 ;其他如梅毒、真菌感染也可导致肾上腺皮质破坏。自身免疫性肾上腺炎 ,约 85%的原发性肾…     

急性肾上腺机能不全的预防和治疗

近年来,糖皮质激素已成为治疗多种疾患的主要药物,其应用日益频繁,因此继发性肾上腺机能不全的患者绝非少见,尤其在休克的鉴别诊断中切勿忘记本症的存在。急性肾上腺机能不全的原因:可分为原发性和继发性两大类。原发性者有以下几种原因造成:(1)特发性肾上腺机能不全:由自身免疫而引起,肾上腺皮质可见淋巴细胞浸润及纤维化,正常组织遭到破坏。(2)细菌感染性疾患:最典型的是脑膜炎球菌引起的华-弗氏症候群,其它细菌,如金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌也可造成同样的后果。(3)其它     

自身免疫调节因子在1型糖尿病发病机制中的作用

1型糖尿病（ T1DM）是一种T细胞介导胰腺β细胞破坏,从而使胰腺的胰岛素产生过少,导致血糖升高的慢性自身免疫疾病［1］。自身免疫调节因子（ Aire）的缺失可引起自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良（ auto-immune polyendocrinopathy candidiasis ectoderma dystrophy, APECED）,又称为自身免疫性多腺体综合征Ⅰ（ autoimmune polyglandular syndrome type Ⅰ, APSⅠ）的发生,其中T1DM是APSⅠ和APSⅡ的一个重要组成部分［2］,而也有报道表明T1DM与APSⅡ有共同的免疫遗传致病基因［3］。因此,Aire的表达水平在T1DM的发病机制中可能发挥着重要作用。     

测试

多腺体自身免疫综合征(Polylandular autoimmune syndrome,PAS)，又名多腺体衰竭综合征，表现为多个内分泌腺体功能不全。1849年，Thomas Addison首次描述了同时合并恶性贫血的肾上腺皮质功能衰竭的临床表现及病理学特征。1980年，Neufeld等人将PAS分为2个主要类型(PASⅠ型和PASⅡ型)，之后又发现了PASⅢ型(只发生于成人中)。我们将在第三季度内分泌科继续医学教育组中陆续介绍这三型PAS．     

内分泌急症(四) 肾上腺皮质功能减退症危象

<正> 急性肾上腺皮质功能减退(Addison氏危象)是肾上腺分泌糖类皮质素、矿物类皮质素缺乏所致的内科急症,若不及时处理,常可致死。一、原发性(Addison氏病):90%以上     

Addison病引起肾上腺危象4例临床分析

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison 病）并不罕见,但因其起病缓慢,临床症状不典型,加之急诊科医师对Addison病皮肤色素沉着的特点认识不足,当患者因各种诱因引起肾上腺危象时易造成漏诊和误诊[1].现报告2009年7月～2010年10月收治的4例Addison病发生肾上腺危象.     

程序性死亡受体-1抑制剂相关内分泌腺体疾患26例临床特征分析

目的:探讨肿瘤患者使用程序性死亡受体-1(programmed death receptor-1,PD-1)抑制剂后相关内分泌腺体疾患的临床特征。方法:回顾性总结2020年1月至12月复旦大学附属中山医院内分泌科收治的因各类癌症使用PD-1抑制剂后出现内分泌系统免疫相关不良反应(immune-related adverse events, irAEs)26例患者的临床资料,分析PD-1抑制剂与内分泌腺体损害的关系及临床特征。结果:26例患者中,男19例(73.08%),女7例(26.92%),平均年龄(61.62±9.77)岁。PD-1抑制剂相关垂体炎18例(69.23%),全部累及垂体肾上腺轴,同时累及肾上腺轴及甲状腺轴4例,未出现累及垂体后叶病例;PD-1抑制剂相关的原发性甲状腺功能障碍9例(34.62%);相关1型糖尿病5例(19.23%);相关自身免疫性多内分泌腺综合征(autoimmune polyendocrine syndrome, APS)7例(26.92%),其中累及垂体、甲状腺6例,累及垂体、胰腺1例;未发现PD-1相关的原发性肾上腺皮质功能减退。结论:癌症患者使用...     

合并格林-巴利综合征与硬皮病的自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报告

自身免疫性多内分泌腺病综合征是指一组包括内分泌与非内分泌器官自身免疫病的综合征,临床上比较罕见,本文报告了1例患有自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型42岁女性的病案,其同时合并格林-巴利综合征与硬皮病,此种组合国内外尚未见相关报道,值得我们进一步探讨与研究。     

儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopthy syndrome,APS)虽是内分泌专科的少见病,但随着认识水平的提高,临床上时常可见.该疾病是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能异常,亦可累及其他非内分泌系统.现将我院收治的儿童APS 7例分析如下.     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型9例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmunepolyglandular syndrome,APS)是指两个或两个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时或先后发生功能减退或亢进,并可有其他非内分泌腺体组织累及的一类疾病。由于APS相对少见,而且这些自身免疫性疾病各组分并不总是同时出现,有时两个组分甚至相差十余年才相继出现,因此在诊断