眼内恶性淋巴瘤

眼内恶性淋巴瘤眼内恶性淋巴瘤是发生在眼球内的恶性淋巴瘤，过去认为，恶性淋巴瘤的瘤细胞属网织细胞系统，称为网织细胞肉瘤，但通过近年来的研究已经证明，肿瘤细胞系来源于淋巴细胞，并称为恶性淋巴瘤。眼内恶性淋巴瘤是以限及脑为原发灶的，伴有中枢神经系统和全身性...     

临床用免疫学关键词100

为Ｔ细胞系（细胞性免疫）与Ｂ细胞系（抗体产生系）两方面联合缺陷的免疫缺陷病，对所有微生物均显示感染的重症疾病。Ｔ细胞系与Ｂ细胞系联合缺陷，因此呈现细胞免疫及体液免疫均缺陷的原发性免疫缺陷病（发病原因在免疫系本身的免疫缺陷症）称为严重联合免疫缺陷病，细...     

135、超抗原（Superantigens）——超抗原是否参与Crohn病与胰岛素依赖性糖尿病的发病机制

超抗原主要分为①细菌性；②病毒性。与MHCⅡ类分子结合，可使TCRβ链上特定可变部位Vβ表现的极大量T细胞全部活化。任何一组超抗原，由于活化T细胞而参与感染性疾病的发病机制。最近，发现了几例新的细菌性超抗原，本文只就与超抗原的病原性这一热门话题作一报告。     

超抗原(Superantigens)——超抗原是否参与Crohn病与胰岛素依赖性糖尿病的发病机制

超抗原主要分为①细菌性;②病毒性。与MHCⅡ类分子结合,可使TCRβ链上特定可变部位Ⅴβ表现的极大量T细胞全部活化。任何一组超抗原,由于活化T细胞而参与感染性疾病的发病机制。最近,发现了几例新的细菌性超抗原,本文只就与超抗原的病原性这一热门话题作一报告。1.细菌性超抗原和Crohn病细菌性超抗原引起的感染性疾病有金葡菌所致中毒性休克综合征、新生儿TSS样发疹症、Yersiniapseudotuberculosis、猩红热等。最近,将从Crohn病组织中选择性分离出来的细菌源性分子Ⅰ2,放入小鼠肠管中,结果显示出了对小鼠Ⅴβ5+T细胞的超抗原活性,但不…     

成人Still病的合并症及预后

Ｓｔｉｌｌ综合征（病），又叫儿童类风湿病、幼年型类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类型，是一种比较常见的全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。常发病于儿童，成人也有发病。成人Ｓｔｉｌｌ病有１２％为儿童期发病迁延而来。成人发病与儿童期发病有所不同，很少有虹膜睫状体炎、角膜带状混浊等眼部病变。成人发病大多在１６～３５岁，也有５６岁、８３岁的病例报道。男女发病比例为１∶２。但成人Ｓｔｉｌｌ病的并发症较严重，应引起重视。一、主要并发症１．ＤＩＣ　Ｓｔｉｌｌ病无论小儿或成人都有并发ＤＩＣ的可能，有人报…     

糖尿病性硬化病

糖尿病患者背部发生的弥漫性皮肤硬化称为糖尿病性硬化病,它与一般成人硬化病有所区别,后者发病前多有感染病史,并且1～2年内可缓解,而前者无先行感染史,也难以治愈。本文报告3例男性患者,并结合国内已报告的45例,讨论了本病的临床特点及发病机理。48例中男25例,女22例,性别不明1例。年龄37～79岁,平均50岁,以老年人多见。糖尿病史1～34年,平均10年。几乎所有病例先有糖尿病,而后发生硬化病。肥胖者多见,占     

血浆交换治疗血栓性血小板减少性紫癜一例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以溶血性贫血,血少板减少性紫癜,精神神经症状,发热及肾脏损害为特征的疾病,病因不明,亦无有效的治疗方法,往往导致死亡。患者男,75岁。5月初开始有发热等感冒样症状。虽经治疗,发热亦不减退。中旬因突然后头部剧痛,昏迷入院。入院几天后又出现出血倾向,怀疑DIC 送入抢救中心查体:昏迷,T37.3℃。两上肢弥漫性皮下紫癜,眼结膜苍白。虽有精神症状,但神经系统未见异常。入院时末梢血中发现网织红细胞明显增加,贫     

麻疹性脑炎患者末梢血中的免疫球蛋白分泌细胞

所谓末梢血液中免疫球蛋白分泌细胞(immuno-globulin-secreting cell IgG-SC、IgA-SC、IgM-SC).就是在体内被激活,分化良好,成熟到采血后的平静的状态下也能产生免疫球蛋白的B 淋巴细胞。作者们曾经作过感染性疾病、胶原病和免疫缺陷症等的末梢血液中分泌免疫球蛋白细胞的测定,把这些疾病的病情和淋巴细胞的活化程度进行比较和研究。此次有机会以4例麻疹性脑炎病例进行讨论,得到了在其他疾病看不到的特殊认识,对探讨麻疹性脑炎的发病机制颇为重要,现报告如下。研究对象和方法研究对象是4例麻疹性脑炎与5例不合并脑炎的麻疹病例作为对照。麻疹性脑炎病例在急性期(第7～10病日)和恢复期(第30～40病     

《神经内科》80年第4期内容简介

本期为Kugelberg-Welander 病(KW 病)特集,与此病有关的主要论文有5篇。一、Werdnig-Hoffmann 病(WH 病)和KW 病的发病机理(大浜荣作等):这两种病都认为是前角细胞的变性性疾病,通常认为是同一疾病的异型,但KW 病的预后良好,故尸检报告很少,尤其更缺乏关于其前根、周围神经的病理改变的记载,故著者以自己的尸检资料为依据进行探讨。第1例,2岁发病,17岁死亡的进行性肌     

Alzheimer病和Alzheimer型痴呆

根据发病年龄,Alzheimer病可分为早发性(65岁以前发病)和晚发性(65岁以后发病)。不考虑年龄,有时用“Alzheimer型痴呆”代替“Alzheimer病”。临床常用“Alzheimer病”来包括之,本文也用这个称法。     

人类疱疹病毒8型的致病性与免疫性

人类疱疹病毒 8型 (ＨｕｍａｎＨｅｒｐｅｓｖｉｒｕｓ 8) ,是近年来从卡波济肉瘤 (Ｋａｐｏｓｉ ｓＳａｒｃｏｍａ ,ＫＳ)中发现的一种γ2疱疹病毒 ,又名Ｋａｐｏｓｉ肉瘤相关疱疹病毒 (Ｋａｐｏｓｉ ｓＳａｒｃｏｍａ ＡｓｓｏｃｉａｔｅｄＨｅｒｐｅｓｖｉｒｕｓ,ＫＳＨＶ )。其独特的ＤＮＡ序列与嗜淋巴性的ＥＢＶ和Ｓａｉｍｉｒｉ疱疹病毒(ＨＳＶ)有较高的同源性。ＨＨＶ 8编码多种与细胞蛋白同源的蛋白 ,可扰乱细胞增殖和凋亡的机制 ,引起细胞转化和永生化。它与卡波济肉瘤、多中心性卡斯特莱曼病 (ＭｕｌｔｉｃｅｎｔｒｉｃＣａｓｔ…     

蛋白漏出性胃肠病

血浆蛋白向胃肠腔内异常多量漏出,导致的血浆低蛋白病态称做蛋白漏出性胃肠病(PLGE)。该名称于1959年Lancet杂志首次采用。作为本病原因的疾病较多,在日本依次为原发性肠淋巴管扩张症、Mene-trier病、由心脏病导致的继发性肠淋巴管扩张症、非特异性小肠溃疡、Cronkhite-Canada综合征、Crohn病。人们注意到又有新的疾病能引起PLGE。其一是淋巴细胞性胃炎,是以T细胞明显地向胃粘膜     

日本成立 ATL 感染预防对策研究小组

作为血液肿瘤之一的成人T 细胞性自血病(ATL)在日本比较常见,特别是九州,冲绳等地。这是一种特殊的白血病,潜伏期长,40岁以后发病,由于缺乏有效的治疗方法,大部分患者于发病后2年内死亡。ATL 的病因与爱滋病相似,也是由病毒所致。为了搞     

脓胸与恶性肿瘤

已知在脓胸等伴发的难治性瘘孔上可产生扁平上皮癌。1970年塩原等报告了慢性脓胸合并网织细胞肉瘤的病例。以后、相继发现了合并恶性淋巴瘤病例。另外,还发现合并血管肉瘤、MFA、恶性间皮瘤的病例。可以认为以脓购合并恶性淋巴瘤为主的恶性肿瘤是一个新的疾病概念。基于自身免疫性疾病而发生的     

急救神经症状的鉴别和处理八、急性期脑梗塞的神经危重处理(后篇)

本来，因为①发病后的时间；②临床病型(动脉粥样硬化血栓性脑梗塞、腔隙性梗塞、心源性脑栓塞等)；③机制(血栓性、栓塞性、血液动力学性，还有动脉源性栓塞、branch atheromatous disease等)；④责任血管；⑤是否有出血性梗塞；⑥重症程度；⑦合并症，脑梗塞的急性期治疗是不同的。近期日本预计将公开发表首次制定的以事实为依据的脑卒中治疗指南2003，不仅证     

肌活检、肌电图

脊髓前角细胞以下二级神经元受侵害时,会引起神经原性肌萎缩,如Werdnig—Hoffmann 病、Kugelberg-Welander 病,肌萎缩性侧索硬化症,遗传性末梢神经障碍等。这些病一般不伴中枢神经症状,通过临床症状、肌电图、血液生化等即可确诊,不一定必须进行肌活检。在神经系统疾病中,肌活检可作为重要辅助诊断方法的是代谢疾病。最近报告增加的线粒体异常的疾病多有骨骼肌纤维形态异常,故肌活检可有重要参考价值。而肌纤维内有蓄积物的代谢性疾病,如糖原     

迟发性病毒感染

概念迟发性病毒感染是经相当长的潜伏期后缓慢地发病,发病后呈进行性恶化,且预后不良的病毒或类病毒原体感染的疾病。也称慢病毒感染。大体分两种,一是原因为已知病毒,在人或病毒任何一方出现异常,或者在两者均异常的基础上发生的迟发性感染;二是由类似病毒但又不同于病毒的新病原体(所谓非普通型病毒)引起的感染。前者的代表疾病有亚急性硬化性全脑炎(SSPE)和进行性多灶性白质脑病(PML),后者的代表疾病是痉挛性假硬化病(CJD)、格斯特曼—斯特劳斯雷尔—施阿伊克尔氏病(GSS 病)、新几内亚的库鲁病、羊瘙痒     

组织干细胞（tissue stem cells）

1-定义组织按相应的分化阶段分为①干细胞（stemcells）；②前体细胞（progenitor cells／transit amplifying cells）；③成熟细胞（maturecells）三类。组织干细胞或称躯体性干细胞，既有多分化能力，也保持未分化性的胚胎性干细胞特征。干细胞具有多分化能力的同时，也具有干细胞产生干细胞的自我复制能力。这样的由干细胞系统产生的细胞群有血细胞、皮肤表皮细胞、消化道黏膜细胞、睾丸生殖细胞等。干细胞占构成组织的全体细胞的比例很低，例如造血干细胞仅以有核细胞的1／100000的低比率存在。但是，利用多种单克隆抗体和干细胞特有的药剂排泄活性、荧光细胞分离技术（FACS），使分离干细胞成为可能。干细胞的细胞转化周期非常慢，该集团中一部分细胞进入细胞周期后，区别于前体细胞可显示出高的增殖能力。明确什么刺激使干细胞开始增殖、分化、子细胞的不均等分裂，或自我复制（birth）和细胞分化（death）两个不同的方向是由怎样的机制产生的是今后的课题。     

造血干细胞移植相关TMA

1．疾病概念血栓形成性微血管病（TMA）是细小血管内皮细胞障碍引起的表现为缺血性脏器损伤的疾病群，血栓形成性血小板减少性紫癜（1，rP）、溶血性尿毒症综合征（HUS）是TMA的代表性综合征。Pettitt等提出了骨髓移植相关的TMA作为骨髓移植后重要的并发症，包括已知的HUS、TTP、微血管性溶血性贫血（MAHA）、环孢菌素（CsA）脑病等的概念，明确了其临床表现、预后和危险因素。其中的早期发病是多灶暴发型（multifocal fulminant type）和神经毒型（neurotoxicity type）预后极其不良。     

复发性晚期滤泡性淋巴瘤的IDEC—C2B8（利妥希玛）抗CD20抗体治疗：德国低度恶性淋巴瘤研究组Ⅱ期研究结果

目的：评估利妥希玛（Rituximab）治疗复发性晚期滤泡性淋巴瘤的临床疗效及不良反应。病人和方法：选择38例复发性晚期滤泡性淋巴瘤（Ⅰ期和Ⅱ期）或中心母细胞性／中心细胞性淋巴瘤病人，采用非随机多中心Ⅱ期实验方法进行研究；静脉滴注利妥希玛375mg/m^2，每周1次，连用4次。结果：在可供评估的30例患者中，完全缓解（CR）5例，部分缓解（PR）9例，有2例呈轻微反应（MR），总反应率为47％。23例应用利妥希玛后未发生不良反应；13例因出现不良反应需减慢输入速度；2例因咽部水肿和过敏反应而停药。最常见的不良反应为发热（13例）和寒战（13例）。结论：在治疗复发性晚期滤泡性淋巴瘤时，利妥希玛呈现高抗淋巴瘤活性及中等治疗相关毒性。