大疱性类天疱疮免疫学研究进展

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病,血清中存在针对靶抗原BP230和BP180的自身抗体,自身抗体识别的靶抗原表位主要位于BP180分子胞外的非胶原编码区NC16A区段.此外,细胞因子与补体的活化亦参与皮肤损伤和水疱形成.BP可能存在遗传易感性,HLA-II类基因HLA-DR和DQ在BP的发生和发展过程中起一定作用.     

成人线状IgA大疱性皮病:一种多形态的疾病

本文报道2例非普通临床表现的成人线状IgA大疱性皮病(LABD),1例在躯干及四肢有靶形损害,类似于多形性红斑(EM),另1例类似于疱疹样皮炎(DH).例1.46岁,女性.发生瘙痒性水疱1个月.初发于手背,以后蔓延至躯干及四肢.入院前1周曾在院外诊断EM,当时活检符合DH及大疱性类天疱疮(BP).检查见面     

儿童疱疹样皮炎

慢性非遗传性儿童水疱性疾病的分类一直成为困难的问题,主要因为对成人水疱性疾病的分类标准常不适用于儿童,还由于对儿童水疱性疾病缺乏特异诊断性试验。1961年 Kim 等将儿童表皮下水疱病分为丘疹型即疱疹样皮炎(DH),和大疱型即大疱性类天疱疮(BP)。1970年 Jordon 等描述6例儿童泛发性大疱性皮病,即不符合成人 BP,也不符合 DH 诊断标准,称之为“儿童慢性大疱性皮病”(CBDC)。1975年 Chorzelski 等对7例 CBDC 用     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

不同前驱表现的大疱性类天疱疮37例临床分析

大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP)是一种好发于老年人的获得性自身免疫性大疱病.笔者总结我院1995 - 2008年以BP住院治疗的37例患者,回顾性分析该病的早期、前驱临床表现,探讨不同前驱表现BP的临床及实验室检查特征,以期为该病早期诊断提供帮助.     

婴儿大疱性类天疱疮:一例报告及新的免疫印迹所见

报告1例1岁男孩大疱性类天疱疮(BP)。1992年3月于手、足发生水疱,水疱紧张,直径1.5cm并有坚实性红斑丘疹发于手、足背侧。查疥螨阴性。外搽丁酸氯倍氟松软膏,每日2次,1周后皮疹消退。2周后患儿手臂和腿下部发生成群坚实性单一形红斑丘疹,被考虑为Gianotti-Crosti综合征。而1周后肢体远端出     

大疱性蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿(MF)是最常见的皮肤T细胞恶性淋巴瘤,但罕见大疱性损害.患者女,75岁,因皮肤瘙痒性红斑及水疱半年,于1986年5月就诊.入院时水疱泛发于躯干及手足,疱壁紧张,疱液清亮,基底有或无红斑,伴弥漫性秃发及脱眉,呈轻微狮面.皮损进一步发展,在手足出现鳞屑性红斑、肿瘤及广泛糜烂,左锁骨上淋巴结肿大.左下肢水疱活检显示表皮下水疱,疱内含有红细胞、纤维蛋白及异型淋巴细胞.此外,表皮内也见异型淋巴细胞的聚集.免疫组化染色显示Leu-4阳性,Leu-14阴性,证实为T淋巴细胞.左锁骨上淋巴结内的异型淋巴样细胞,其组织学和免疫组化染色均与皮肤所见相同.骨髓穿刺活检显示粒细胞系增     

大疱性类天疱疮3例

<正>大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)为一种慢性反复性自身免疫性皮肤病,好发于老年人,皮损以腰部及腹部常见。本文报告3例BP患者,发病年龄或皮损分布与以往的报道有所不同,较为少见。1病历资料例1.男,24岁。全身红斑及水疱伴瘙痒2个月。患者于2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、丘疹,部分红斑上散在水疱,伴瘙痒。自行外用糠酸莫米松软膏,无好转,且红斑渐增多,部分融合成片,红斑上水疱渐增多、增大,瘙痒明显。为进一步     

儿童大疱性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种常见的表皮下自身免疫性水疱病,临床表现为正常皮肤或者红斑基础上出现疱壁紧张的水疱、大疱,可以继发糜烂、渗出、感染和结痂,黏膜受累相对少见。免疫荧光检查可见真表皮交界处有IgG和（或）C3沉积,血液中可以检测到抗BP180或BP230的抗体。BP主要发病人群为 > 60岁的老年人,偶尔发生于儿童,包括婴儿。儿童BP与成人BP相比,既具有共同的临床表现,又有区别,预后也不尽相同……     

大疱性类天疱疮伴食管恶性黑色素瘤1例

报道大疱性类天疱疮（BP）伴食管恶性黑色素瘤（PMME）1例。患者女,61岁,既往PMME史3年余,现黏膜破溃4个月,加重伴周身红斑水疱0.5个月。皮肤科检查：面部出现水肿性红斑,红斑基础上覆厚腻黑痂;躯干、四肢泛发水肿性红斑、丘疹,红斑及正常皮肤基础上可见粟粒至甲盖大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破溃渗出结痂,尼氏征阴性;口腔可见溃疡;外阴部黏膜糜烂。组织病理及免疫荧光检查均符合BP。诊断：BP伴发PMME。     

炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是由抗半桥粒抗原BPl80和BP230抗体所导致的自身免疫性水疱性疾病.补体活化、肥大细胞脱颗粒、中性粒细胞聚集等都在BP的发病机制中起着重要的作用.该文就炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用作一综述.     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

复杂性大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮(BP)是以好发于老年人的表皮下水疱形成为特征的一种自身免疫性疾病,其病因不完全明确,可能是各种因素诱发表皮基底膜带发生抗原性改变,产生抗基底膜带抗体,从而引起一系列免疫反应.治疗上按轻重程度的不同采用不同的治疗方案,但重症病人治疗较为困难,尤其是伴有其他基础疾病的病人.现将我们治愈1例合并数种基础疾病的高龄女性BP患者的诊疗和体会报道如下.     

3个月婴儿的弥漫性大疱疹

作者报导1例男性3个月婴儿的大疱性类天疱疮(BP).患儿于1月前接受三联疫苗(DPT)注射及口服脊髓灰质炎病毒免疫,3天后出现进行性弥漫性大疱疹,开始在膝后、颈部为小丘疹,随后累及手足,并出现水疱、大疱及脓疱,几天内疱疹消失,代之以红斑鳞屑.腹部可见直径约1cm的环形斑块,背部亦见类似皮疹,骶部及腹股沟皮疹稀少.经外用皮质类固醇14天后手、大腿及腹股沟等处出现广泛的水疱、大疱、脓疱和感染皮损.患儿入院时有营养不良、皮肤干燥性鳞屑及表浅的糜烂,皮损近于痊愈,遗留散在性色素减退斑.     

儿童良性慢性大疱皮肤病与儿童的疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮的比较研究

作者对18例儿童良性慢性大疱皮肤病(benign chronic bullous dermatosis of childhood、BCBDC)、22例儿童疱疹样皮炎(DH)以及5例儿童大疱性类天疱疮(BP)进行了长期的比较研究.临床:18例BCBDC发病年龄从1岁6个月到8岁10个月,平均为4岁2个月.起病急.损害为单一大疱,偶见血疱.可见宝石样群集的水疱环绕在正在消退的损害周围.好发于口围、头皮、大腿内侧、臀部及生殖器的周围.其中3例有口腔粘膜受累.有瘙痒,但不如DH患者那样强烈和持久.损害愈后留有色素沉着,反复发作,皆比初次     

大疱性、出血性、播散性带状疱疹一例

患者女,32岁.以左上肢群集性水疱、血疱、大疱,疼痛7天,头面、躯干部水疱3天为主诉于2007年10月8日入院.7天前无明显诱因左上肢出现群集性绿豆大丘疱疹,迅速变为水疱,部分疱液为血性,伴疼痛,左手背、左肘部水疱渐融合成大疱,胀痛明显.     

大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议北大核心CSCD

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。     

红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一种临床变型

该文报告了第3例红皮病性大疱性类天疱疮并与曾报告过的2例做了对比研究,其结果支持红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮(BP)的临床变型。 患者为77岁黑人妇女,患全身脱屑性红皮病4年,面、肘部新发紧张性水疱。红皮性皮损     

无疱性大疱性类天疱疮

作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜     

寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病

报告l例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病.患者男,36岁.因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年.躯干、双上肢出现环状排列的水疱10d伴瘙痒就诊.皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;皮损周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带Iga、IgG呈带状沉积;取患者血清行BP180NC16A(大疱性类天疱疮18 000抗原的近膜片段)-ELISA检查显示阴性;以盐裂正常人皮肤为底物,取患者血清行间接免疫荧光检查显示IgA、IgG呈带状沉积在真皮侧.诊断为寻常性银屑病并发成人型线状TgA大疱性皮病.