先天性心脏病单心室的超声心动图诊断

目的 探讨先天性心脏病单心室的超声心动图表现。方法 经超声心动图诊断为单心室的患儿9例，并与手术或心血管造影对比。结果 超声心动图诊断为左室型单心室5例、右室型1例、中间型3例，其对单心室的诊断及分型与手术或心血管照影相符。结论 超声心动图检查对单心室的诊断及分型可靠,可作为首选检查手段。     

单心室56例外科治疗经验

为总结单心室外科治疗经验，回顾性分析了接受外科治疗的56例单心室病例，全组手术死亡率14．2%。其中Fontan手术59例，手术死亡率15.4%；全腔静脉与肺动脉连接术17例，手术死亡率11．8%。提高治疗效果的基本经验是严格掌握手术适应证，加强术后监护。行改良Fontan手术和全腔静脉与肺动脉连接术时．应保证右房与肺动脉吻合口通畅。严密修补房间隔缺损及保护右房完整性，可改善血流动力学。     

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压1例

1病例介绍 患儿,女,1岁11月,因“发热、咳嗽3d,加重伴气喘1d”入院。患儿3d前因受凉后开始出现鼻塞、喷嚏,继之发热（在外体温未测,其家属觉患儿颜面部皮肤灼热）,     

单心室合并大动脉转位孕妇足月妊娠剖宫产1例

1临床资料 患者,女,21岁。2008年6月5日因停经37^＋3周,不规则腹痛9^＋h入院。患者18年前,曾于当地医院检查发现患有先天性心脏病,具体诊断不清,未予治疗。自幼易患感冒,感冒时曾有口唇发绀史;自幼发育不良,身材瘦小;平时活动后心累、气促,但能胜任一般体力活动;夜间可平卧,无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸,无双下肢反复水肿史。1。年前本院心脏彩超：复杂性先天性心脏病：单心室（倾向A型）并心肌致密化不全,心室扩大;肺动脉瘤样扩张,肺动脉分支增宽;左房增大,房间膈膨出瘤;二尖瓣中度返流。诊断为复杂性先天性心脏病：     

手术治疗上下心室2例

上下心室(superoinferior ventricles)是一种罕见的先天性心脏畸形,往往合并其他心脏畸形。现报道对2例上下心室外科治疗的情况。1临床资料1.1例1患儿,女,13岁。因活动后心慌、气急并口唇青紫13年于2002-07-29入院。查体:明显紫绀,杵状指(趾)。胸骨左缘2、3肋间有3/6级喷射性收     

先心室缺并重度肺动脉高压的围术期处理（附4例报告）

目的 探讨室缺并重度肺动脉高压的围术期处理。方法 连续4例经心导管检查确诊的室缺并重度肺动脉高压患者在体外循环下行室缺补片修补术，术后应用有效的血管扩张药物，严密监测血流动力学，防治肺高压危象和肺部并发症，结果 所有4例患者均安全度过围术期，临床痊愈出院，半年后随访，紫绀消失，自觉症状明显改善，肺动脉压降至2.46-5.47kPa，下降幅度达50%-75%，心功能均达Ⅰ-Ⅱ级。结论 只要严格掌握手术适应症，一部分室缺并重度肺动脉高压患者就可获得手术治疗机会并安全度过围术期，术后肺动脉高压可望降至接近正常。     

心室造影右前斜位70度摄影的价值探讨

本文所指心室造影是针对有室间隔缺损的先天性复杂心血管畸形进行选择性右心室和或左心室造影。采用右前斜位70度体位摄影,观察室间隔的位置,以此来判断主动脉及肺动脉根部两者前后位置的排列关系,对于先天性复杂心血管畸形如法乐氏四联症、过渡型法乐氏四联症、右室双出口、陶西格一平畸型以及左室双出口等,具有重要的诊断及鉴别诊断价值。1资料与方法本组共收集18例病人,男性10例,女性8例,年龄6－22岁。其中法乐氏四联症11例,过渡型法乐氏四联症3例,右室双出口2例,陶西格一平畸形及左室双出口各1例。除左室双出口为多普勒超声诊…     

先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制、分类及治疗的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是由Dresdale等于1951年首先正式提出。美国国立卫生研究院（NIH）规定PAH的血流动力学标准是：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=O．133Kpa），运动状态下肺动脉平均压〉30mmHg，而肺毛细血管压或左房压〈15mmHg。自21世纪以来对先天性心脏病合并肺动脉高压的研究在发病机制、分类、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了突飞猛进的发展，本文将这些最新进展归纳如下。     

西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿21例临床观察

目的探讨西地那非口服治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效。方法回顾性分析我院2010年1月至2012年2月收治并使用西地那非口服治疗的21例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床资料。结果与治疗前相比较,治疗后患者平均动脉压差异无显著性(P>0.05),而平均肺动脉压、平均肺血管阻力明显下降(P<0.05),血氧饱和度明显上升(P<0.05)。结论西地那非能明显改善肺动脉高压及血气指标,是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的有效药物。     

一氧化氮在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中变化的意义

目的：了解一氧化氮在左向右分流型先天性心脏病（CHD）肺动脉高压（PH）中变化的临床价值。方法：①测定CHD患儿肺动脉（PA）压力，分成肺高压组（n=52)和非肺高压组（n=11)；②检测肺高压组、非肺高压组上腔静脉和肺动脉和对照组（n=25)静脉NO浓度。结果：①非肺高压组、肺高压轻度组、中度组和重度组各组内NO静脉与PA水平比较，无显性差异；②肺高压与非肺高压组、对照组比较有显性差异，非肺高压组与对照组比较无显性差异；③肺高压组内轻度组、中度组和重度组比较三间有显性差异。结论：NO变化与肺血管病变程度密切相关，检测血清NO水平可以估计先天性心脏病患儿肺高压程度。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的手术适应证(附463例分析)

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)患者的手术适应证。方法对手术后生存的463例以及未手术的43例CHD合并重度PH患者进行随访研究,通过对其术后远期生存率和优良率的了解,对此类患者手术适应证的选择作出科学分析。结果肺血管阻力(PVR)、肺循环与体循环血流量之比(QP/QS)、术前发绀状况、吸氧或药物试验结果、肺血管病变级别等与手术远期疗效相关性较好,PVR<1200dynes/sec·cm5、QP/QS≥1.25、无发绀、吸氧或药物试验阳性、肺血管病变分级Ⅰ、Ⅱ级的患者术后远期生存率和优良率高。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术适应证的选择要综合考虑各项指标,PVR<1200dynes/sec·cm5、QP/QS≥1.25、无发绀、吸氧或药物试验阳性,这4项指标可作为选择手术适应证的主要指标,肺组织活检结果可作为辅助参考指标。     

前列腺素E1在先天性心脏病合并肺动脉高压中的应用

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是先天性心脏病（cojngenital heart disease,CHD）中严重及常见的并发症之一。在心内畸形矫治术后的早期,肺动脉压仍维持较高水平,对预后有重要影响。然而PH的治疗一直是个棘手的问题。既往用于治疗PH的药物因缺乏血管扩张的选择性,常伴有体循环低血压,故临床应用受到一定的限制^[1]。我们对28例CHD合并PH患者手术后早期即行前列腺素E1（prostaglandinE1,PGE1）治疗,并观察其对该类患者血流动力学的影响。     

先天性心脏病合并肺动脉高压术后前列腺素E1的应用

肺动脉高压(ＰＨ)是先天性心脏病(ＣＨＤ)中严重及常见的并发症之一,在心内畸形矫治术后的早期,肺动脉压仍维持较高水平,并对该类疾病的预后有重要影响,且成为制约该类手术早期成功率的重要因素之一。然而肺动脉高压的治疗一直是个棘手的问题。既往用于治疗肺动脉高压的药物因缺乏血管扩张的选择性,常伴有体循环低血压,故临床应用受到一定的限制〔1～2〕。本研究中,我们对26例ＣＨＤ合并ＰＨ患者于术后早期即行前列腺素Ｅ1(ＰＧＥ1)治疗,并观察其对该类病人血流动力学的影响。资料及方法　研究对象:本组26例中,男10例,女16例,年龄1～15岁,平…     

前列腺素E1对先天性心脏病术后血流动力学的影响

本文观察了前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）对术后有肺动脉高压的先天性心脏病患者的血流动力学影响，探讨该药的剂量与效应的关系，为指导临床合理用药提供参考，术前通过右心导管，Ｘ线胸片，超声心动图等检查诊断为房缺室缺，动脉导管未闭俣并中度以上的肺动脉高压的患者，于术中放置Ｓｗａｎ－Ｇａｎｚ漂浮导管及桡动脉测压管，术后观察心率，桡动脉压，肺动脉压，右房压，肺毛压及血气。用热稀释法测定心输出量，计算心脏指数，心搏容     

121例婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后治疗体会

目的 总结婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后早期在治疗上的经验体会.方法 回顾总结2006年1月至2010年1月期间121例先天性心脏病合并肺动脉高压的婴幼儿术后的治疗情况.结果 所有轻中度肺动脉高压术后Pp/Ps降至正常,均在术后12 h内顺利脱机,病情稳定.18例重度肺高压患儿有5例术后Pp/Ps≥0.75,术后第二天Pp/Ps降至0.45-0.5.16例患者脱机时间2-6 d,2例（1.65%）死亡,死亡原因为：低心排1例,肺动脉高压危象1例.     

前列腺素E1治疗先天性心脏病并肺动脉高压疗效观察

目的:观察前列腺素E1(PGE1)治疗先天性心脏病并肺动脉高压的临床疗效.方法:将40例患者随机分为2组,对照组(20例)予常规治疗,治疗组(20例)在常规治疗基础上加用PGE1治疗.结果:治疗组临床症状、平均肺动脉压(mPAP)、动脉氧分压、动脉血氧饱和度均有显著改善.结论:PGE1治疗先天性心脏病并肺动脉高压,能显著改善临床症状,显著降低mPAP,提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度.     

13例先天性心脏病合并肺动脉高压患者存在红细胞免疫缺陷分析

肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是先天性心脏病主要合并症之一，患者易息呼吸道感染和心内膜炎等感染性疾病，不仅与血流动力学有关，也与免疫缺陷有关。近年发现的“红细胞免疫系统”确认红细胞具有广泛免疫功能，本文报道先天性心脏病合并肺动脉高压患者红细胞免疫状态及手术对其影响。     

新生儿先天性肺动脉闭锁1例

患儿,男,29d,因咳嗽、痰沫3d伴抽搐3次收入院.查体:T36.7℃,P130次/min,R38次/min,体重3.5kg.神志清,反应差,呼吸平稳,前囟张力稍高,面色、口唇微紫绀,颈部无抵抗,双肺呼吸音粗,无啰音,心音有力,心率130次/min,律齐,于胸骨左缘3～4肋间及2～3肋间均可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,肝脾不大.     

前列腺素E1治疗先天性心脏病并肺动脉高压疗效观察

目的观察前列腺素E1(PGE1)治疗先天性心脏病并肺动脉高压的临床疗效.方法将40例患者随机分为2组,对照组(20例)予常规治疗,治疗组(20例)在常规治疗基础上加用PGE1治疗.结果治疗组临床症状、平均肺动脉压(mPAP)、动脉氧分压、动脉血氧饱和度均有显著改善.结论PGE1治疗先天性心脏病并肺动脉高压,能显著改善临床症状,显著降低mPAP,提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度.