原发性CD30~+皮肤T细胞淋巴瘤伴发营养不良性黄瘤病:2例报道及文献回顾

原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)皮损发生黄瘤病改变较罕见,一般在自发或经特殊治疗后消退的皮肤肿瘤或斑块中可见。发生该变化的病理机制尚不清楚。作者报道2例泛发性营养不良性黄瘤病改变患者,是在原发性CD30 皮肤T细胞淋巴组织增生性疾病皮损消退中发生的。回顾了之前原发性CTC     

移植后淋巴增生性疾病的诊治

移植后淋巴增生性疾病 (PTLD)是器官移植或异基因骨髓移植后持续免疫抑制所导致的一种淋巴组织增生或淋巴瘤。随着器官移植治疗广泛地开展 ,国外已有不少报道 ,大多数为B细胞型。国内器官移植起步较晚 ,报道甚少。我院收治 1例肾移植后T细胞性PTLD(T PTLD) ,现报道如下。1　病例报告患者男性 ,30岁。因结节性皮疹半年 ,高热半个月 ,于2 0 0 1 1 2 0 1入院。患者于 1 999年 5月因外伤后肾功能衰竭在我院行肾移植术 ,术后一直服用环孢素、骁悉和泼尼松治疗。 2 0 0 1年 6月开始背、胸、腹部和四肢皮肤相继出现疱疹 ,未就诊。此后皮肤…     

皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤伴侵袭性病程（法语）

背景：皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤，临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道：1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院，患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^＋细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润，伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死，联合化疗4个月后患者死亡。讨论：此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡，组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^＋并且表达细胞毒素蛋白质，这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。     

5例原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的:探究皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床病理特点。方法:选取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病患者,包括2例淋巴瘤样丘疹病和3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤,收集其临床治疗及随访资料,并进行回顾性分析,着重比较各型CD30阳性淋巴组织增生性疾病的病理及临床特点。结果:2例淋巴瘤样丘疹病的发病年龄分别是28岁和62岁,临床特点为反复发作的结节性皮肤样丘疹,随访生存率为100%;3例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者发病年龄分别为7岁、54岁、70岁,临床特点为结节肿块伴有溃疡形成,随访生存率81.0%。结论:CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床表现多样,不同疾病及分型的病理表现、临床治疗、预后均不同,在临床确诊时需做好鉴别诊断,明确疾病分型,以进行有针对性的治疗。     

细胞毒性皮肤归巢CD8~+淋巴细胞在皮肤细胞毒性T细胞淋巴瘤和苔藓样糠疹中的作用

背景:苔藓样糠疹(PL)是一种罕见的原因不明的淋巴细胞增生性疾病。PL恶变已有描述,但罕见。最近作者观察到1例26岁男性患者的致死病程,其临床表现类似PL且同时患有皮肤细胞毒性CD8+T细胞淋巴瘤(CxCTL)。此病例促使作者重新调查细胞毒性T细胞在PL中的作用及其与抗病毒免疫的关系。方法:取11例PL和2例CxCTL患者的皮肤组织活检标本,5例正常皮肤和5例水痘-带状疱疹病毒(V ZV)感染患者的皮损活检标本作为对照。采用抗CD3、CD4、CD8、CD20、表皮淋巴细胞相关抗原(CLA)、CCR4、CXCR3、粒酶B、Tia-1及M xA单克隆抗体做免疫组化染…     

肾移植后出现主要为CD30阳性的“皮肤”T细胞退化性大细胞淋巴瘤,其皮下脂膜富含变异中性粒细胞:罕见病病例报道及文献回顾

临床上皮肤出现移植后淋巴细胞增生性疾病(PTLD)罕见,并且通常为B细胞型。此前只见7例皮肤T细胞PTLD报道,多数为蕈样霉菌病,无CD30阳性(Ki-1)的“皮肤”退化性大细胞淋巴瘤(ALCL)病例。该病例为59岁的老年男性,肾移植6年后,在右腿出现多发性皮肤结节。最初的活检表明为A LCL,累及真皮,背景富含中性粒细胞。肿瘤细胞为T细胞型,特殊染色后,CD30强阳性,BCL-2阳性,p53阴性。IH C,ISH或DN A分析未检测到EBV。1年后,患者出现疼痛的皮下结节,周围有红斑,似深部脓肿或脂膜炎,活检表明皮损累及皮下脂肪及有明显的中性粒细胞浸润。确…     

皮肤CD8阳性鳞状T细胞大疱性淋巴瘤

背景:大疱型皮肤T细胞淋巴瘤很罕见。最近识别出一种新型的具有独特临床病理及免疫表型的皮肤T细胞淋巴瘤。这些皮肤T细胞淋巴瘤表现为CD8阳性表型,而CD8阳性表型极少在其他皮肤T细胞淋巴瘤中表达。对象:作者描述了1例具有多形性临床特征的皮肤CD8阳性鳞状T细胞淋巴瘤,此型淋巴瘤的典型组织病理表现为重度向表皮性淋巴样细胞浸润及海绵形成。讨论:一经排除其他的大疱性疾病,皮肤T细胞淋巴瘤中出现大疱型损害即提示可能为皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤。海绵形成很少见于其他类型的T细胞淋巴瘤,重度向表皮性多形性淋巴样细胞浸润是本病典型…     

皮肤限定位发现无颗粒型CD4~+、CD56~+血液皮肤肿瘤(母细胞性NK细胞淋巴瘤):2例报道(法语)

最近已经报道过无颗粒型CD4+、CD56+血液皮肤肿瘤(母细胞性NK细胞淋巴瘤)。皮肤常常是首先受累器官。2例分别为70岁和77岁的男性患者因浸润性皮损就诊。2例皮损初次病理检查显示恶性增生,提示皮肤淋巴瘤,进行随访。再次病理检查显示非常相似的单一的中等大小单核细胞增生,该细胞不表达CD3和CD20等共同抗原,也不表达CD4、CD56和CD123。未发现T细胞受体基因或者免疫球蛋白重链基因重排。第一例患者最初未检测到真皮外损害。第二例患者初次检查血小板减少伴循环CD4+、CD56+细胞15%异常。第一例患者化疗后完全缓解,但是骨和大脑局限后…     

与慢性烧伤相关的有长期银屑病病史的原发性CD30+皮肤T细胞淋巴瘤1例

已经有报道在银屑病患者中淋巴瘤的发生率增高,但大多数为结节性B细胞淋巴瘤。作者报道1例全身泛发银屑病患者,在手掌发生腐蚀性烧伤和蜂窝组织炎后发生C D30+皮肤T细胞淋巴瘤。分子生物学研究证实有局限性T细胞克隆增殖,其对多种化疗药物无反应。此例提示慢性系统性和局部T细胞增殖在原发性C D30+皮肤T细胞淋巴瘤发病机制中可能有一定的作用,并且慢性不愈合性皮损在组织学评估中有着重要的意义。与慢性烧伤相关的有长期银屑病病史的原发性CD30+皮肤T细胞淋巴瘤1例@Yeung C.-K. @Chan H.H.-L @W.Y. Au$University Departmen…     

长期应用环孢霉素A治疗银屑病引起EB病毒性淋巴增生性疾病自然消退1例

移植后淋巴组织增生性疾病是淋巴样增生或淋巴瘤,常合并EB病毒感染,由免疫抑制引起。这一疾患常常限制患者在骨髓或器官移植中接收大剂量环孢菌素A应用,移植后淋巴组织增生性疾病在环孢菌素停药后可以逆转,在自身免疫性疾病中,当患者接受低剂量环孢菌素A治疗时这种淋巴组织增生性疾病很少发生。作者报道了1例寻常性银屑病患者,长期接受低剂量环孢菌素A治疗,其发生急性EB病毒相关的克隆性淋巴细胞增生性疾病,同时伴有噬血细胞综合征,这种淋巴组织增生性疾病类似于典型的移植后淋巴组织增生性疾病,当环孢菌素A停药后可以逆转。长期应用环…     

实质器官移植后EB病毒相关皮肤浆细胞瘤(法语)

背景:100个实质器官移植者中有1～10个患者发生移植后淋巴组织增生症,且常与EB病毒有关。在器官移植后淋巴组织增生症中,有皮肤损害的浆细胞瘤是罕见的。在移植后浆细胞瘤中与EB病毒有关的报道很少,且从未确定有EB病毒潜伏型。作者新报道2例皮肤单一型EB病毒相关浆细胞瘤。对象:第1例患者临床表现为大腿的皮下肿块,第2例为胳膊上的溃疡性结节,分别发生在器官移植后的7年和8年(肝移植和心脏移植)。在二者的皮损中,肿瘤细胞显示λ轻链限制,经免疫组化和原位杂交证实与EB病毒有关。肿瘤细胞EB病毒基因表达证实是Ⅲ型潜伏。讨论:移植后淋巴…     

双侧乳腺原发性T细胞淋巴瘤1例报告

目的探讨乳腺原发性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法对1例双侧乳腺原发性T细胞淋巴瘤进行临床资料分析及光镜、免疫组化标记观察.结果①1例34岁女性患有原发性双侧乳腺恶性肿瘤.②组织学特点:瘤细胞呈片状及条索状排列,部分围血管分布,有明显嗜血管现象,瘤细胞胞质少,核小,深染有异型,部分核扭曲,染色质细,无淋巴上皮病变.③免疫组化染色:LCA、CD3、CD43均为阳性,而CD20、CD79a、CKLMW均为阴性.④随访:术后4个月死亡.结论乳腺原发性T细胞淋巴瘤是极为罕见的高度恶性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学标记.     

发展医疗卫生事业构建社会主义和谐社会

目的探讨乳腺原发性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例双侧乳腺原发性T细胞淋巴瘤进行临床资料分析及光镜、免疫组化标记观察。结果①1例34岁女性患有原发性双侧乳腺恶性肿瘤。②组织学特点:瘤细胞呈片状及条索状排列,部分围血管分布,有明显嗜血管现象,瘤细胞胞质少,核小,深染有异型,部分核扭曲,染色质细,无淋巴上皮病变。③免疫组化染色:LCA、CD3、CD3均为阳性,而CD20、CD79a、CKLMW均为阴性。④随访:术后4个月死亡。结论乳腺原发性T细胞淋巴瘤是极为罕见的高度恶性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学标记。     

皮肤移植后局部EB病毒相关淋巴增生紊乱

皮肤移植后局部EB病毒相关淋巴增生紊乱是一种罕见的实体器官移植后并发症。活组织检查表现为真皮弥漫性非典型淋巴细胞增生,伴有数量不等的EB病毒潜伏感染膜蛋白-1表达。真皮外组织不受累。皮肤移植后局部EB病毒相关淋巴增生紊乱@Capaldi L. @Robinson-Bostom L. @Kerr P. @Gohh R. @张宪旗     

皮肤淋巴组织增生性病变的临床病理分析

目的 探讨皮肤淋巴组织增生性病变的临床病理特征,以期提高病理诊断质量,规范临床治疗。方法 复习16例皮肤淋巴组织增生性病变患者临床病理资料,分析常见皮肤淋巴组织增生性病变的基本构成、大体皮损及组织学形态、免疫表型特点,探讨病理诊断和诊断要点。结果16例患者男性11例,女性5例,男女比2.2∶1,中位年龄52.5岁。病程2月~16年不等,临床皮损形态多样且无特异性。病理诊断为非肿瘤性的皮肤淋巴细胞浸润3例,淋巴瘤13例包括蕈样霉菌病4例、淋巴瘤样丘疹病3例、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤2例、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例、皮肤NK/T细胞淋巴瘤1例,弥漫大B细胞淋巴瘤2例。10例行EBER1/2原位杂交检测,仅1例皮肤NK/T细胞淋巴瘤阳性。9例行TCRγ基因或IgH/IgK受体基因重排分析,蕈样霉菌病1例、间变性大细胞淋巴瘤2例、淋巴瘤样丘疹病1例和弥漫大B细胞淋巴瘤1例检出克隆性重排。结论 本组皮肤淋巴组织增生病变中,T细胞淋巴瘤居多,以蕈样霉菌病最为常见;与EB病毒关系不密切;诊断与鉴别诊断需密切结合临床     

原发眼睑的、系统性、CD30~+和间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的皮肤表现

目的:报道1例罕见的眼睑系统性(或结节性)、CD30+的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的皮肤表现。方法:一39岁男性患者,表现为左上眼睑生长迅速的外向性肿块、表面突起伴有溃疡和分泌物。患者在眼睑出疹3个月后出现淋巴结受累(皮损本身于诊断前1周出现)。结果:组织病理与免疫组化诊断是ALCL,T细胞表型,CD43和CD30呈强阳性,而CD3、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、B细胞抗原均呈阴性。治疗首先给予放疗,其后针对皮损复发和淋巴结病进行化疗(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙,CH OP),时间超过5年。患者超过6年未复发。结论:尽管对不同个体,AL…     

肾移植患者EB病毒相关皮肤浆细胞瘤(法语)

移植后淋巴组织增生症是实质器官移植的一个常见的并发症,常与EB病毒有关。1例25岁的肾移植患者在第二次肾移植后3年在下肢出现2个皮下结节。对一个结节活检显示皮下组织有一个EB病毒相关浆细胞瘤。全面系统检查显示无皮肤外损害的证据。患者用抗CD20(美罗华)治疗达到完全缓解。位于核外的移植后淋巴组织增生症常有报道,但病变位于皮肤的很少有报道。组织学表现多样,但浆细胞瘤型少见。没有皮肤外损害的移植后皮肤EB病毒相关移植后淋巴组织增生症最初治疗可减少免疫抑制剂和/或抗病毒治疗的使用和延长监护时间。建议用抗CD20单克隆抗体(…     

皮肤淋巴瘤

皮肤是机体与外界环境接触的天然屏障,其结构特殊并主动参与复杂的免疫应答,故有皮肤相关淋巴样组织(SkinAssociatedLymphoidTissue,SALT)之称。正常人皮肤中T淋巴细胞总数达40亿,绝大部分为记忆细胞,CD4 T细胞和CD8 T细胞数目相当,41%T细胞(CD4 和CD8 )表达称之为SALT归巢受体的皮肤淋巴细胞相关抗原(CutaneousAssociatedLym-phocyteAntigen,CLA)有其独特的生物行为。正常SALT中尚未见报道B细胞成分,已知某些抗原刺激可引起皮肤淋巴样增生(CutaneousLymphoidHyperplasia,CLH)。可将后者认作是获得性B细胞SALT的发病表现…     

中枢神经系统间变性大细胞淋巴瘤1例

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种由淋巴样细胞组成的T细胞肿瘤,可能起源于活化的细胞毒性T细胞,其发病率占成人非霍奇金淋巴瘤的3%,占儿童淋巴瘤的10%~30%,中枢神经系统累及罕见[1]。现诊断1例颅内中枢神经系统间变性大细胞淋巴瘤,报道如下。1临床资料患者,男性,29岁,因"左侧桥小脑角占位术后     

乳腺原发性淋巴瘤临床病理分析

目的探讨乳腺原发性淋巴瘤临床病理特征.方法对17例乳腺原发性淋巴瘤的临床资料、术前诊断、病理形态和免疫组织化学进行分析.结果所有患者均为女性,发病年龄26～71岁.左侧9例,右侧6例,双侧同时发病2例,均为临床ⅠE期.10例为弥漫性大B细胞淋巴瘤,6例为黏膜相关淋巴组织型边缘区淋巴瘤,1例为T细胞性淋巴瘤.16例患者瘤细胞表达CD20或CD79a,1例患者瘤细胞表达CD3和CD45RO.所有患者瘤细胞均不表达CD30、CD68、CK、Syn、PR、ER.结论乳腺原发性淋巴瘤极为少见,术前诊断困难,组织学类型主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤.其预后与病理类型及临床分期有关.