胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治进展

<正>神经内分泌肿瘤(NENs)是一类肽能神经元以及神经内分泌细胞起源的、具有神经内分泌标记物、能够产生生物活性胺和/或多肽激素类物质的异质性肿瘤。2010年WHO肿瘤组织学分型将NENs分为以下四类:(1)神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET);(2)神经内分泌癌(neruoendocrine carcinoma,NEC),包括大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分泌癌;(3)混合性腺神经内     

甲状腺原发性恶性淋巴瘤三例

原发于甲状腺的恶性淋巴瘤十分罕见,本文收集3例,报告于下。例1:女,37岁。发现右颈前一蚕豆大肿块2个月,近月来明显增大,无自觉不适。体查:一般情况好,右侧甲状腺可扪及4cm×4cm肿块,质较硬,表面光滑,随吞咽活动;颈部及全身浅淋巴结不肿大。~(131)Ⅰ扫描示右甲状腺冷结节,T_3,T_4正常,血常规正常。以甲状腺腺瘤行右侧甲状腺次全切除术。病理检查:甲状腺下极有一4cm×3cm×2cm肿块,有包膜,切面灰红均匀;镜检见瘤细胞弥漫分布,细胞中等大,由裂细胞及无裂细胞构成;甲状腺滤泡破坏,滤泡内及周围有弥漫的瘤细胞浸润。病理诊断:右甲状腺原发性非何杰金恶性淋巴瘤(裂-无裂混合型)。     

电子显微镜在人体肿瘤诊断中的应用(五)

之介越图1.神经母细胞瘤。 胞浆内见较多神经 内分泌颗粒。 x 30000福2.神经鞘瘤。多个 瘤细胞突起呈相互 交错排列。细胞表 面见外板。 x 12000图3.星形细胞瘤。瘤 细胞内见较多胶质 细丝(GF)及溶酶 依x 174田图4.脑膜瘤。瘤细胞突起呈镶嵌状排列,细胞之间见桥粒(箭头)。x 14000电子显微镜在人体肿瘤诊断中的应用(五)@杭振镳$华西医科大学附一院 @魏于全$华西医科大学附一院~~     

起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤临床病理观察

目的观察起源于节细胞神经瘤(GN)的恶性外周神经鞘膜瘤组织形态学特点,并探讨诊断与鉴别诊断。方法结合1例胸椎内起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的临床及影像学资料,观察镜下形态学特征及免疫组化结果,并进行相关文献复习。结果起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤镜下可见典型的节细胞神经瘤成分,并逐渐过渡到恶性外周神经鞘膜瘤的形态特征,两者没有截然分界。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、S-100和CD56(+),SMA、GFAP、EMA、CK、NF、CD34、desmin、Syn、Myo D1和myogenin(-)。结论节细胞神经瘤可以恶变为恶性外周神经鞘膜瘤。起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤罕见,需仔细观察光镜下特殊的组织结构形态并结合免疫组化结果进行诊断,还需要与其他软组织恶性肿瘤进行鉴别诊断。     

神经梅毒患者外周血淋巴细胞、树突状细胞亚群研究

目的分析神经梅毒患者外周血中淋巴细胞、树突状细胞的亚群特点,探讨其与神经梅毒发病之间的关系。方法分别取健康人(10例,对照组)和神经梅毒患者(8例,试验组)外周血,用荧光标记法经流式细胞仪检测CD4 T、CD8 T、Th1、Th2细胞及DC1、DC2细胞的比例。结果神经梅毒患者外周血中的CD4 T细胞比例高于正常对照组(P<0.05);CD8 T细胞比例低于正常对照组(P<0.05)。在CD4 T细胞中,神经梅毒患者外周血中的Th1、Th2细胞分别占(14.12±5.12)%、(1.52±0.88)%,Th1/Th2比例为(12.05±5.62);正常对照组Th1、Th2细胞分别占(26.10±4.98)%、(0.99±0.35)%,Th1/Th2比例为(31.62±16.62)。神经梅毒患者外周血中的Th1细胞及Th1/Th2的比例低于正常对照组(P<0.05)。神经梅毒患者外周血中的DC1、DC2细胞分别占(0.44±0.17)%和(0.25±0.19)%,正常对照组分别占(0.34±0.10)%和(0.26±0.13)%,两组间差异无显著性意义(P>0.05)。神经梅毒患者的DC1与Th1、DC2与Th2存在相关关系(P<0.05),DC1、DC2与Th1/Th2无相关关系(P>0.05)。结论神经梅毒患者细胞免疫功能受抑,其外周血中DC亚群的比例与Th1/Th2失衡无关。     

脊髓多形性胶质母细胞瘤1例

患者女性 ,36岁。四肢无力 4个月 ,神志清楚 ,无抽搐、惊厥、头痛、恶心、呕吐等脑神经症状。查体 :心、肺正常。左侧肢体肌力Ⅰ级、右侧Ⅱ级 ,病理反射阳性。ＭＲＩ示颈 2～ 7脊髓胶质瘤。术中见颈 2～ 7脊髓膨大 ,肿瘤位于脊髓左侧 ,约 8ｃｍ× 2 5ｃｍ× 2 5ｃｍ大 ,表面光滑 ,有神经根穿过。外侧边界清楚 ,内侧及上下端与脊髓无明显分界。遂行分块切除肿瘤术。临床诊断 :脊髓内胶质瘤。病理检查　巨检 :肿瘤和脊髓白质组织。瘤组织呈浸润性生长。瘤细胞多为瘤巨细胞 (图 1)。胞浆丰富、嗜酸性染色 ,细胞膜不清楚。瘤细胞单核或多核 ,…     

冠状头皮瓣径路治疗眶内神经鞘瘤的临床探讨

神经鞘瘤 ( Neurilemoma)是一种有包膜的生长缓慢的良性肿瘤 ,起源于周边神经的鞘膜细胞 ,属于神经外胚叶性肿瘤。本病多见于神经根部、四肢和头顶 [1 ] 。本文报告了我院近 5a来经术后病理证实的眶内神经鞘瘤 1 2例 ,均采用冠状头皮瓣径路行眶内肿瘤切除术 ,取得良好效果。现报告如下。1　对象和方法1 .1　对象　本文资料系我院 1 995～ 2 0 0 0年的 1 2例眶内神经鞘瘤病例 ,其中男 8例 ,女 4例 ,年龄 3～ 36岁 ,平均 1 6岁 ,发生在右眼眶者 9例 ,左眼眶者 3例。1 .2　临床表现1 .2 .1　眼球突出　 1 2例均有不同程度的眼球突出 ,两眼突出…     

后纵隔节细胞神经瘤一例

节细胞神经瘤,是一种少见的良性肿瘤,我们遇到一例位于胸部后纵隔的节细胞神经瘤,现报告如下: 患者女,12岁,体格检查未见特殊阳性体征。X线检查:胸部正位片示纵隔影无明显增宽,中纵隔右心缘可见一突向肺野的块影。侧位片该阴影位于第七、八肋与胸椎起始部,密度稍增高,边缘不清。胸部CT:胸部增强扫描后纵隔影增宽,肺及纹理未见异常。纵隔窗见右后纵隔脊柱旁2×4cm大小的梭形病灶,CT值54Hu,邻近椎体及肋骨无破坏,双侧胸膜无增厚,无胸腔积液(见附图)。CT诊断:右后纵隔脊柱旁占位,考虑良性胂瘤,以神经源性胂瘤可能性大。病理:瘤细胞呈节细胞神经瘤改变,未见包膜,与周围组织毗邻关系不     

肾上腺肿瘤的影像学诊断标准

肾上腺肿瘤分类:一、功能亢进性肿瘤:1、肾上腺皮质肿瘤:有皮质醇增多症(柯兴氏综合征),醛固酮增多症(醛固酮瘤,Conn's Syndrome),肾上腺性异常症;2、肾上腺髓质肿瘤:嗜铬细胞瘤。二、非功能性肿瘤有:皮质腺瘤,皮质腺癌,节细胞神经瘤,神经母细胞瘤和囊肿。三、肾上腺转移瘤。定位诊断一、超声1、肿瘤部位: (1)右侧肾上腺肿瘤多位于肝脏、下腔静脉与右肾内上缘形成的三角区内,在肝脏与肾上极之间,深呼吸     

脊膜黑色素细胞瘤1例

患者男性,65岁。因双下肢麻木、乏力3个月伴行走不稳1个月入院。查体:颈7、胸1节段脊柱旁压痛( ),叩击痛( ),双臂丛神经牵拉试验( ),双Hoffman征(),脐以下皮肤浅感觉减弱,四肢腱反射均亢进,四肢肌力4级,肌张力正常,双Babinski征( )。皮肤、黏膜及内脏无恶性黑色素瘤,无先天性巨大痣及ota痣。颈椎MRI示颈7上缘至胸1下缘平面椎管内椭圆形T1W1等信号,T2W1混杂信号病灶;增强扫描示病灶轻度强化,位于硬膜囊内偏左侧,颈3~4椎体平面脊髓可见长T1、T2信号。提示颈7~胸1椎体平面髓外硬膜内占位性病变,以脊膜瘤可能性大,脊髓中央管扩张可能。术中…     

恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理观察

目的探讨恶性胃肠神经外胚层肿瘤(GNET)的临床病理学特点。方法对1例GNET进行光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交(FISH)检测,并复习相关文献。结果镜下肿瘤位于胃壁黏膜下层及肌壁间,瘤细胞呈圆形、卵圆形至梭形,片状或巢状分布。局部瘤细胞排列成假腺样和假乳头样,瘤细胞中等大小,胞质丰富、淡嗜酸;核呈空泡状,部分瘤细胞有小核仁及核内包涵体,核分裂象4个/10HPF。间质内可见破骨细胞样巨细胞,散在分布。免疫组化:瘤细胞vimentin和S-100(+),HMB-45、melan-A和CD117等均(-);破骨样多核巨细胞CD68(+)。FISH信号异常(如1F1G1R等)的细胞比例为71%(阈值15%),EWSR1基因断裂。结论恶性胃肠神经外胚层肿瘤可能为一独特临床病理单元,应与原发于胃肠道的透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等相鉴别。     

腹膜后多发性复合型节细胞神经母细胞瘤一例报道及文献复习

目的 探讨多发性复合型节细胞神经母细胞瘤的临床病理学特点及预后.方法 对1例发生于腹膜后的多发性复合型节细胞神经母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化标记,收集临床资料,并复习相关文献.结果 患者10岁,男性,2个月前无明显诱因下出现全身放射性痛.超声、CT.及磁共振血管成像(MRA)检查示右肾上腺占位.术前穿刺活检病理诊断为节细胞神经瘤.术中见腹膜后腔有四个瘤体.相互有黏连,其中最大瘤体与右肾上腺黏连.三个较大瘤体镜下由神经纤维束(Schwannian基质)和成熟的神经节细胞组成;最小瘤体镜下由Sehwannian基质、不同分化程度的神经节细胞及小圆细胞组成,后者呈片状及Homer-Wright玫瑰花环样排列,核分裂象多见.免疫表型:小圆细胞Chromogranin A(CgA)、Synaptophysin(Syn)弥漫阳性,CD99、S-100蛋白阴性,核增殖指数高(Ki-67>25%).术后病理诊断为腹膜后多发性复合型节细胞神经母细胞瘤.患儿于术后9个月肿瘤复发死亡.结论 多发性复合型节细胞神经母细胞瘤临床罕见,熟悉其临床病理学特点及预后判断对临床治疗具有指导意义.     

头颈部神经鞘瘤的超声误诊分析

目的分析头颈部神经鞘瘤的声像图特征及误诊原因,提高术前超声诊断准确率。方法回顾性分析我院超声误诊的23例头颈部神经鞘瘤的病例资料,总结超声声像图特征并分型,分析误诊的原因。结果 23例头颈部神经鞘瘤均为单发,根据声像图分为三种类型:(1)实质型(12/23):呈现均匀的低回声(10/23),部分可见强回声(2/23);(2)混合回声型(10/23),内部可见网格状或不规则无回声区;(3)类囊肿型(1/23):呈无回声。CDFI示70%的肿块可见Ⅱ、Ⅲ级血流信号(16/23)。10例误诊为炎性淋巴结肿大,3例误诊为转移性淋巴结肿大,4例误诊为腮腺肿瘤,2例误诊为颈动脉体瘤,1例误诊为颌下腺肿瘤,1例误诊为鳃裂囊肿,1例误诊为骨肿瘤,1例误诊为神经纤维瘤。结论头颈部神经鞘瘤的声像图具备一定的特征,积极寻找"鼠尾征"并结合临床表现、发病部位及其他影像学方法有助于提高头颈部神经鞘瘤的诊断准确率,避免误诊。     

原发性肾上腺恶性淋巴瘤2例

1病例报告例1:男,35岁。因右侧腹痛4个月入院。患者疼痛局限,无放射,无恶心呕吐、腹胀,伴有反复发热(38～39℃),经抗炎治疗无明显改善。1周前出现右下肢肿胀,皮温升高,主动脉搏动正常。CT平扫示右肾上腺区见一11cm×7cm×6cm巨大不规则软组织肿块,边界尚清,密度均匀,增强后肿块呈中等度不均强化,肿块向前生长推移,包绕下腔静脉,致其以下至右侧髂总静脉水平管腔内均见明显瘤栓形成,腹膜后未见明显肿大淋巴结影。术后巨检示:肿块切面呈灰白色,部分质韧。镜检示:肾上腺正常结构消失,被瘤细胞弥漫浸润,核分裂相易见。免疫组化示:LCA(+),L26(-…     

脊椎椎管内神经鞘瘤MRI及病理表现

目的:总结脊椎椎管内神经鞘瘤MRI及病理表现特征.方法:回顾性分析25例脊椎椎管内神经鞘瘤患者的MRI影像及病理资料.结果:脊椎椎管内神经鞘瘤MRI表现为T1WI低或等低混合信号,T2WI高或高低混合信号,增强扫描示肿瘤周围性强化18倒,伴有肿瘤内分隔者7例,不伴肿瘤分隔者11例.脊椎椎管内神经鞘瘤MRI不均匀信号区,提示囊变,出血,胶原沉积、纤维化或钙化等病理变化.结论:脊椎椎管内神经鞘瘤MRI表现具有特征性,有助于疾病诊断,并对进一步治疗有指导意义.     

直肠碰撞瘤临床病理观察

目的提高对直肠碰撞瘤的认识。方法对1例直肠胃肠神经鞘瘤与黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞性淋巴瘤(MALT)形成的碰撞瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献。结果患者女性,65岁。体检发现下腹部肿块。CT提示直肠右侧壁可见2.8 cm×1.9 cm大小软组织影,邻近直肠管腔受压变窄。在直肠肿瘤切除标本中,同一肿物内可见胃肠神经鞘瘤和MALT淋巴瘤2种成分。2种肿瘤成分界限清楚,形成碰撞瘤,其中淋巴瘤成分包裹神经鞘瘤。神经鞘瘤S-100、PDG9.5、nestin和GFAP(-);淋巴瘤LCA、CD20和CD79α(+),CD3和CD45RO(-)。基因重排显示B细胞单克隆性增生。IgH/MALT1 t(14;18)(q32;q21)及API2/MALT1 t(11;18)(q21;q21)染色体异位(-)。c-kit及PDGFRA基因均为野生型。结论直肠胃肠神经鞘瘤与淋巴瘤形成的碰撞瘤罕见。应与胃肠间质瘤及淋巴组织反应性增生鉴别。     

颅内间叶性软骨肉瘤1例

患者女性,31岁。自觉右侧眼球突出。查体:双眼视力正常,右眼球向前下方突出,上视活动轻度受限,球结膜轻度充血。头部CT示右额叶占位,肿物下行突入右眶内,右眶上壁骨质破坏受侵(图1)。术中见肿瘤质韧、脆,血供少,侵破硬膜,呈"凹"字形凸出,瘤内见部分钙化组织。病理检查巨检:灰白色碎组织数块,总计9 cm×10 cm×4 cm大小,切面灰白色、质韧。镜检:瘤组织由梭形细胞及     

喉神经内分泌癌3例报道及文献复习

目的　报道 3例喉原发性神经内分泌癌 ,并探讨其病理学特征及其鉴别诊断。方法　对 3例喉神经内分泌癌进行光镜、电镜观察及免疫组化标记。结果　 3例肿瘤均位于声门上会咽区 ,大体直经 <3cm ,2例呈息肉状。光镜检查 2例肿瘤以巢团状结构为主 ,瘤细胞胞质丰富 ,嗜酸性 ,核分裂象易见 ,有坏死。 1例以小梁状结构为特征 ,瘤细胞较小 ,分裂象罕见 ,无坏死。免疫组化标记显示瘤细胞CgA、Syn、CK(AE1)及NSE( ) ,S 10 0、HMB4 5及GFAP(- )。电镜观察瘤细胞间有细胞连接复合体、细胞内腔及神经内分泌颗粒。结论　喉神经内分泌癌是少见的恶性肿瘤 ,形态学上应当与喉的低分化鳞癌、副节瘤、无色素性黑色素瘤等相鉴别。免疫组化标记及电镜观察对于鉴别诊断很有帮助。     

神经鞘细胞肿瘤的超低场MRI诊断价值(附79例分析)

本文总结79例(84个瘤灶)神经鞘细胞肿瘤。其中79/84良性肿瘤(含50个神经鞘瘤、29个神经纤维瘤)。5/84恶性肿瘤。肿瘤分布如下:中枢神经系统73/84,周围神经系统11/84。各部分瘤灶有其特征性表现。神经鞘瘤有特殊的高亮信号(在T_2W像)和中等低信号(在T_1w像)。而神经纤维瘤在T_2W和T_1信号强度变化小。这在区分病理特性方面有一定价值。结合文献,对病变病理学基础,影象特征,诊断和鉴别诊断进行分析。     

1例神经纤维瘤累及喉部的护理

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)为一种常染色体显性遗传的全身性神经外胚叶异常性疾病[1]根据临床症状和病理特征将其分为3型:(1)周围型(NF-1),以大量皮下神经瘤及多发性皮肤咖啡斑为特点;(2)中央型(NF-2),以颅和椎管内多发性神经根的神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、脑脊髓实质及其膜的肿瘤为特点;(3)内脏型,以神经节神经母细胞和神经鞘膜瘤为主,累计内脏和自主神经[2].本科于2012年7月16日射频消融手术治疗1例喉部神经纤维瘤患儿,现报告如下.