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本病为原因不明的一种骨骼系统病变,仅少数伴有内分泌疾患,多认为是由于胚胎中原始间叶发育异常所致。以其发病年幼,有的病变范围广泛偶伴有内分泌 相似文献
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1临床资料患者,男,26岁,3个月前无意发现左前胸壁类圆形肿块,大小约5cm×6cm,无压痛,活动度小,颠簸或剧烈活动后感觉肿块处肿胀不适,局部皮肤无红肿,实验室检查无异常。X线检查:左第7前肋多发囊状、膨胀性改变。呈多房状,边缘清晰,骨皮质膨胀,明显变薄硬化,无骨膜反应及骨质破坏,囊内见纤细骨嵴形成房隔,囊内密度增高,较均匀,呈“玻璃”样变相邻骨无骨膜反应。手术切除第7肋骨送检。病理诊断:肋骨骨纤维异常增殖症。2讨论骨纤维异常增殖症分为单骨型,多骨型及Albright氏综合征三型是以纤维组织大量增生,代替了正常骨组织为特征的骨疾患,好… 相似文献
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骨纤维异常增殖症自发恶变16例分析 总被引:1,自引:0,他引:1
骨纤维异常增殖症(简称骨纤)恶变为肉瘤罕见,据国外报告,骨纤恶变率约为0.5%,并且多认为与放射治疗有关.笔者总结371例骨纤病例,其中16例恶变均为自发性.我们发现,骨纤恶变的某些征象对诊断很有帮助,并且恶变为不同肉瘤可有较为特征的表现.现总结于后. 相似文献
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骨纤维异常增殖症是骨纤维在发育过程中异常增殖的骨病,在小儿时发病,生长缓慢,30岁内发现,有的临床症状与X线表现不十分典型,类似骨囊肿,骨神经纤维瘤,畸形性骨炎的某些特征,回顾过去误诊的原因,重新学习X线诊断,以提高对该病的诊断率. 相似文献
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骨纤维异常增殖症是一种原因不明的疾病,可能与胚胎原始间充质发育异常有关。一般在幼年时期发病,至儿童或青少年时才出现症状。所以多在青少年时期来院就诊。本文搜集了自1970~1985年经临床、病理、X线资料完整的骨纤维异常增殖症50例,现报告如下。 相似文献
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本文报道12例肋骨骨纤维异常增殖症,均为单个肋骨发病,其中病理证实10例,随访2例,根据病理结果重点讨论了肋骨骨纤维异常增殖症的X线表现与病理改变之间的关系,发病部位特点、预后及鉴别诊断。 相似文献
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本文报道12例肋骨骨纤维异常增殖症,均为单个肋骨发病,其中病理证实10例,随访2例,根据病理结果重点讨论了肋骨骨纤维异常增殖症的X线表现与病理改变之间的关系,发病部位特点、预后及鉴别诊断。 相似文献
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<正> 临床上颅面骨骨纤维异常增殖症并不少见。我们自1972~1977年从本院收集了40例,均有比较完正的临床和X线资料。其中31例经手术及/或病理证实,9例有典型的临床和X线征象,诊断可靠。现结合文献分析讨论,借以提高认识。 相似文献
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<正> 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的骨骼纤维囊性病变。1922年Weil 首先报告1例后国外相继有以各种命名的病例报告。到1942年Lichtenstein 及Jaffe 氏对本症的病理有了较详细的阐明,并定名为骨纤维异常增殖症。本症可分为单骨性及多骨性两型。多骨型纤维异常增殖症临床上较少见,是一种同时发生在多个骨骼的纤维囊性病变。临床上常见的症状是跛行、腿痛、畸形及病理骨折。多侵犯长骨与颅骨、骨盆骨。Albright 等在1937年及1938年先后报告7例多骨性纤维异常增殖症伴有皮肤色素沉着斑及女性性早熟的骨外症候,后来学者称为Albright 综合征。 相似文献
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患儿黄××,女,3个月,因右胸壁包块就诊,无发烧,触之无压痛,固定.其父母非近亲结婚,否认类似疾病的家族史.体格检查:一般情况可,呼吸平稳,右胸壁腋中线第5肋间处可触及3cm×3cm×2cm的硬块,不活动,触痛(一).胸片示:右侧7、8、9肋骨,左侧第8肋骨显示不同程度的膨大改变,骨皮质变薄,部分硬化增生,右侧第8肋骨膨大部分显示不规则骨嵴分房改变,骨密度减低,呈毛玻璃样改变,左侧第8肋呈环状钙化影,致密硬化.随诊2年9个月,患儿无明显自觉症状,胸壁畸形,膨出,硬.X线示右侧第7-8肋呈膨胀性分房状囊性改变,呈毛玻璃状,左第8肋轻微囊性变.血钙2.4mmol/L,血磷1.6mmol/L,碱性磷酸酶2.36ukat/L. 相似文献
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颅骨骨纤维异常增殖症—附1例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
1临床资料患者,女,35岁。因头晕,右耳鸣,面颊不对称1年就诊。1年来经常头晕,右耳鸣,但无恶心及呕吐,他人发现患者面部不对称,右侧颊部较对侧膨隆。既往体健,个人及家族史无特殊。查体:一般检查无异常,面部不对称,右额、右颞、右颧及右枕部较对侧膨隆,尤以右枕部明显,局部无压痛。心肺正常。神经系统检查:右BC>AC,左AC>BC,Weber偏右,余无异常。颅骨X线检查:右颞骨及右颧骨骨密度增高图1。头CT检查:右侧颧骨、左颧弓、右颞骨及右侧上颌骨、枕骨可见局部膨胀性肿大,骨密度不均,间杂少许低密… 相似文献
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目的探讨肋骨骨纤维异常增殖症的X线及CT的表现.方法将我院2006年3月-2012年2月间在我院诊断的7例肋骨骨纤维异常增殖症患者的的X线与CT特点与病理结果进行总结.结果肋骨骨纤维异常增殖症因病理组织成分的差异,在X线片和CT上可表现为膨胀性骨质破坏、磨玻璃样及丝瓜络样改变.结论肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现,通过X线片可整体观察其病变范围及形态改变, CT可多横断面来观察,显示病变内部的细微结构及与邻近组织器官的关系,同时可对病变部位CT值进行测量,X线与CT联合应用在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要的临床价值. 相似文献
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骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种原因不明的疾患。其致病因素可能与胚胎原始间充质发育异常有关,有骨外症状者还与内分泌障碍有关。临床上可单骨发病或多骨发病。少数多骨性患者伴有骨外症状,如皮肤包素沉着、性早熟等内分泌紊乱表现者则称为 Albright 氏综合症。本病确立诊断依靠 X 线检查或纽织学检查。现收集了本院的14例,均具有典型的 X 线表现,其中3例经手术及病理证 相似文献
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本文报告我科自1974年1月至1984年9月经手术及病理切片证实的骨纤维异样增殖症20例。此20例中术前确诊18例,另2例分别误诊为骨囊肿及恶性骨巨细胞瘤。在同一时期内临床拟诊为纤维异样增殖症者4例,而手术和病理检查证明系误诊,其中2例为慢性骨髓炎,另2例为非骨化性纤维瘤。文章就上述误诊病例进行分析后指出,要防止 相似文献
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骨纤维异常增殖症研究进展 总被引:2,自引:0,他引:2
<正>骨纤维异常增殖症(简称骨纤)是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患,临床上可分为单骨型、多骨型及Mc Cune-Albright综合症(简称MAS)3型,近年来,对其病因发病机制、病理、影像学检查、诊断及治疗等方面的研究均取得了一定进展。 相似文献