吕弗琉综合征

单纯性肺嗜酸粒细胞增多症由Loffler于1932年首先报告,故又称Loffler(吕弗琉)综合征。1 病因病理及发病机理本综合征的病因及发病机理尚未完全清楚,现代认为可能是寄生虫感染和某些药物     

Cronkhite—Canada综合征

本综合征于1955年由Cromkhite和Cana-da最先报告,故目前国际上统一称为Cronkhite-Canada syndrome(简称CCS).CCS的临床特征是患者有胃肠道多发性息肉、重度腹泻、低蛋白血症,同时伴有外胚层某些器官的发育障碍或退化提前,如毛发脱落、皮肤色素沉着和指(趾)甲萎缩等,国内学者通常称之为胃肠道息肉病-秃发-色素沉着-指甲萎缩综合征或多发性消化道息肉综合征.     

Peutz-Jeghers综合征小肠息肉的诊治技术现状和药物治疗进展

Peutz-Jeghers综合征具有特征性的皮肤、黏膜黑斑和胃肠道多发息肉,本征的息肉最常出现在小肠,可导致消化道出血、肠梗阻、肠套叠、癌变等并发症,常需手术治疗。对小肠息肉的及时检出和治疗,不仅有利于减少各种并发症,而且可以减少手术干预。本文将对Peutz-Jeghers综合征小肠息肉的各种检测和治疗方法的优劣性及最新的药物治疗进行阐述。     

Cronkhite-Canada综合征2例报告并国内外文献评价

目的总结Cronkhite—Canada综合征（CCS）的临床表现、消化道息肉特点、病理改变及诊断治疗，以提高临床医生对本病的认识。方法对我院诊断明确的2例CCS病例及1990年以来72篇文献报告的31例病例的临床资料回顾性研究。结果符合CCS诊断标准的入组病例33例，男20例，女13例；年龄17～77岁，中位年龄51岁。临床表现为脱发、指（趾）甲改变、皮肤色素沉着、腹部不适及低蛋白血症。全部患者均有消化道多发息肉，累及胃、小肠、大肠。息肉病理无特异性，其中8例癌变。治疗方法包括激素治疗17例，内镜下息肉摘除2例，因癌变、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病手术11例（3例同时激素治疗）和其他治疗6例，其中1年内激素治疗有效14例，最长1例随访7年无复发。结论Cronkhite—Canada综合征（CCS）是以消化道多发息肉伴外胚层改变为主要临床特点的综合征，诊断较困难，激素治疗能改善症状，长期疗效仍待进一步研究。     

Peutz-Jeghers综合征息肉的内镜下治疗及其病理特征分析

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种较少见的常染色体显性遗传病,本征具有皮肤、黏膜特定部位色素斑和胃肠道多发性息肉等特征性的临床表现.由于增加的癌症风险及众多的胃肠道并发症,本征受到越来越多的关注.但消化道肿瘤的发生是否由于错构瘤性息肉的癌变或伴发的腺瘤进展而来仍未明确,息肉的内镜下治疗风险及其特征亦需评估.本研究回顾性分析我院近10年来诊治的41例PJS患者资料,将对上述问题进一步探讨.     

下消化道良恶性肿瘤所致下消化道出血

各病因所致下消化道出血的发生率尚无精确统计的报道。据北京地区一组2077例下消化道出血患者的病因分析,肿瘤占第一位,为53.44%,上海华东医院1093例下消化道出血病例中以息肉最多,占37.7%。因此,可以认为息肉与肿瘤是我国下消化道出血的首要病因。     

肥胖通气不足综合征

本综合征是指极度肥胖患者在没有原发心脏或肺脏疾病情况下,发生肺泡换气低下所产生的一系列症状,如呼吸困难、心功能不全、嗜睡等。若将体重减轻,临床症状即可明显好转。本综合征多见于中午以后的成年人,儿童则较少见。本征首先由Burwell氏(1956)命名为Pickwickian综合征。以后陆续有类似病例报告,并对其发病机理作了进一步探讨。临床表现Burwell氏在最初称本征为肥胖性心脏病,并指     

Budd-Chiari综合征的诊断和治疗

Budd-Chiari综合征于1782年首先由Lambroan描述,1864年Budd报告3例肝静脉属支炎征,1899年Chiari提出本病为一独立的病征,并命名为Budd-Chiari综合征.在我国,此征并不少见,仅山东省立医院1995年就报道251例.随着对该病认识的提高和诊断方法的改进,文献报道的病例数目日益增加,但在许多基层医院对该病的认识还不充分,误诊误治的情况屡见不鲜,而且该病的病因和发病机制仍未完全阐明,尚无一个统一标准的分型方案,诊断治疗方案不规范,也给学术交流带来了障碍.本文就Budd-Chiari综合征诊断和治疗中的问题作一广泛而简要的介绍,以期对临床有所裨益.     

单克隆抗体检测肾病综合征患者细胞免疫功能的临床观察

近年来应用杀伤细胞(OKT)单克隆抗体对免疫性疾病的病因、发病机理进行了深入的研究。有报告提示,单克隆抗体对某些疾病的诊断、判定预后,以及应用于临床治疗取得了某些进展.本文仅就应用单克隆抗体测定对肾病综合征患者的细胞免疫功能进行了观察,现简略分析如下。     

小儿结肠息肉的内镜诊断及治疗

为探讨结肠镜检查对小儿下消化道出血的诊断及经内镜高频电凝切除术对小儿结肠息肉的治疗价值,23例下消化道出血的小儿接受了肠镜检查并应用内镜高频电凝切除术切除所有结肠息肉,结果显示:23例小儿下消化道出血的病因均为结肠息肉.本组病例中共发现并切除结肠息肉29个,其中直肠、乙状结肠息肉占72.4%(21/29);单发息肉占87.0%(20/23).病理学检查显示:幼年性息肉占69.2%(20/29);炎性息肉占20.7%(5/29);脉瘤性息肉占10.3%(3/29).所有病例均未发生出血、穿孔等严重并发症.作者认为:明确小儿下消化道出血的原因最好的方法是结肠镜检查,经内镜高频电凝切除术是治疗小儿结肠息肉安全有效的方法.     

老年人血管性病变引起的急腹症

在老年人中,由血管性病变引起的急性消化道病变已越来越引起人们的注意。一组平均年龄为78岁的1,041例尸检报告中,有57例(5.5%)患有血供障碍所致的肠道病变,且年龄愈大,发病率愈高。Bounous 报告1,451例尸检病例中,370例患有老年性血管疾患,其中1/3并发缺血性消化道病变。这些病变是老年人急腹症中不可忽视的病因之一。病因与机理老年性血管病变引起的急腹症,其常见的发病因素有以下几个方面:     

硝唑咪治疗血吸虫性结肠多发性息肉

作者曾报告硝唑咪治疗血吸虫性结肠多发性息肉66例效果良好,但是该药对有息肉患者引起的副反应远远多于没有息肉的血吸虫病例。作者在过去7年中治疗血吸虫性息肉患者66例,其中55例(90%)出现各种严重药物副反应,同时治疗66例没有息肉的血吸虫病人,其中仅28人有副反应。息肉病例的最严重副反应是持续性头痛,如果忽视此种警告性症状常导致精神混乱以及极度激动等严重症状。在无息肉的病例中仅4例出现头痛及躁急症状。作者认为病人持续头痛24     

4例Cronkhite Canada综合征患者临床分析并文献复习

目的探讨Cronkhite Canada综合征(Cronkhite Canada syndrome,CCS)患者的临床特点、治疗方法。方法回顾性分析2010年8月至2018年5月在中国人民解放军总医院第七医学中心消化内科诊断为CCS的4例患者的病例特征。结果 CCS患者常存在典型的消化道症状(腹泻、腹痛、味觉减退等)和外胚层病变[脱发、色素沉着、指(趾)甲营养不良],易合并便潜血阳性,低蛋白、低钾、低钙血症等;消化道息肉以胃、结肠最常见,病理多表现为管状腺瘤、炎性息肉。3例患者予塞来昔布治疗有效,1例患者予糖皮质激素治疗有效。结论 CCS血清Ig G4阴性患者可考虑塞来昔布治疗,推荐剂量400 mg/d。     

Cronkhite-Canada综合征一例

本症又称多发性肠道息肉综合征,至目前国内仅见2例报告。其特点为外胚层异常伴吸收不良综合征和蛋白渗出性肠病。临床表现为秃发、指(趾)甲萎缩、皮肤色素沉着和胃-空肠-回肠-结肠-直肠多发性息肉。病程后期可出现严重腹泻和低蛋白血症.本病发病机理尚不清楚。我院于1988年10月诊治1例,现报告如下. 女患,58岁。始于20年前头发逐渐脱落,指、趾甲萎缩,近三年来感脐周围隐痛,常解稀水样便.经当地卫生院按“肠炎”给予抗生素治疗后症状好转。近20天腹痛明显,每天稀水样便6～10次。于1988年10月17日住院治疗。查体:T正常,P 98次/分,Bp 10.4/6.7kPa.发育正常,营养稍差,精神萎糜,全身皮肤褐色素沉着。头发稀疏,心肺无     

罕见的息肉病-Cronkhite-Canada综合征

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canadasyndrome,CCS)是一组以胃肠道弥漫性息肉、指(趾)甲营养不良、脱发、皮肤色素沉着、腹泻、体重减轻和味觉障碍等为表现的非遗传性罕见病.多数CCS临床预后不良,常合并危及生命的严重并发症.目前关于CCS疾病的病因、发病机制及合理的治疗方案仍处于探索阶段.本文通过综述CCS目前常见病因、临床表现、内镜特点以及治疗方案,旨在提高临床工作中对CCS认识水平的同时并探索其病因及最佳的治疗策略.     

胃肠道息肉为特征的Cronkhite-Canada综合征临床分析

Cronkhite-Canada综合征（Cronkhite-Canada syndrome，CCS），又名多发性胃肠道息肉-色素沉着-脱发-指（趾）甲营养不良综合征，是由Cronkhite和Canada在1955年首先报道的一组非常罕见的临床综合征，其病因不明，主要表现为胃肠道多发息肉伴外胚层病变，如全身皮肤色素沉着、毛发脱落、指（趾）甲营养不良等。日本学者Goto［1］在1995年回顾了110例CCS患者的临床特征，报道其发病率约为1／100万，男女比例约3∶2，根据发病经过分为5型：1型，以腹泻为初发症状；2型，味觉异常为首发表现；3型，口腔内感觉异常及口渴；4型，腹部症状为主，但无腹泻；5型，毛发脱落为主要表现。国内外文献均以个案报道为主，诊断主要依靠典型的症状、体征和内镜所见，目前暂无统一的治疗方案。为提高对本病的认识，现就我院确诊的3例患者及1985年以来国内报道的65例CCS患者资料进行回顾分析。     

Cronkhite-Canada综合征1例

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada’s syndrome, CCS)是临床罕见病,病因及发病机制尚不明确,该病以胃肠道多发息肉及外胚层两大症候群为主,临床表现以腹泻为主,全消化道多发息肉,伴有皮肤色素沉着、毛发脱落、指(趾)甲萎缩脱落等.预后较差,本文报道1例CCS患者并对62篇国内文献进行回顾性分析.     

便秘型肠易激综合征直肠压力测定的临床意义

肠易激综合征 (IBS)病因和发病机制至今尚不清楚 ,近年来认为与动力和感觉异常有关。现将我院 1999年以来 2 2例便秘型IBS患者直肠肛管压力测定结果报告如下。一、材料与方法1.一般资料 :2 2例我科门诊和住院患者 ,男 12例 ,女 10例 ,年龄 2 5～ 6 4岁 ,平均年龄 4 6 .5岁 ,病程 3～ 2 0年。全部病例均符合罗马Ⅱ诊断标准。正常对照组 14例 ,男 6例 ,女8例 ,排除消化系统疾病和甲状腺功能亢进、糖尿病等影响消化道运动功能的疾病。2 .方法 :使用瑞典CID Synectics公司产高分辨八通道全胃肠道测压仪和直肠测压导管 ,检测前 3d停用所有药…     

Holt——Oram氏综合征的进展

Holt——Oram氏综合征(HOS),是一种先天性心血管畸形合并上肢骨骼发育异常的常染色作显性遗传性疾病。从1960年Holt与Oram二氏首先报导本综合征。国外文献已报告200余例;国内从1989年开始已报告33例。故本综合征的实际发病率远非如此罕见,为引起同道重视和提高对本综合征的认识,就HOS的命名、发病机理、遗传学、临床表现、诊断、鉴别诊断及防治等进展情况,综述如下。命名早在1984年丹麦医生Nicolas Stenon首先报告1例先心病合并并指及挠侧畸形的患者,称为挠侧缺损,嗣后Oppenheimer等于1949年再次报导3个类似病例,但未引     

中国大陆黑斑息肉综合征临床荟萃分析

目的 探讨黑斑息肉综合征的临床表现、诊断、治疗及预后.方法 汇总分析了1995～2006年期间252篇国内文献报道的1133例黑斑息肉综合征患者的临床资料.结果 全国各省市自治区均有病例报道,黑斑分布以头部及手足为常见,以大肠息肉最为常见,病理以错构瘤性息肉和腺瘤性息肉为主,易合并恶性肿瘤.结论 黑斑息肉综合征近年来报导有明显增多的趋势,值得重视.