MRI在进行性肌营养不良中的应用价值

目的探讨进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy,PMD)的骨骼肌MRI表现与临床的相关性及其应用价值。资料与方法对22例经临床表现、血清肌酸激酶(CPK)、肌电图检查及开放式骨骼肌活检、组织及免疫病理学证实的PMD患者的临床及影像资料进行回顾性分析。结果各型肌病MRI受累肌肉分布特征为:杜兴型和贝克型为大腿前部肌群;肢带型2B型为大腿后部肌群;远端型中Welander型为大腿后部肌群及小腿前群、外侧群肌肉;Nonaka型为小腿前群、外侧群肌肉;Miyoshi型为小腿后部肌群;先天性为大、小腿后部肌群;强直性为大、小腿前、后肌群。MRI上的病变程度与病程无一致性关系。除假肥大型无肌肉水肿表现外,其余类型均有不同程度的肌肉水肿。结论 MRI表现提示不同的肌病类型有特定的分布,有助于临床鉴别某些类型的肌病。利用对脂肪沉积和水肿敏感的MRI序列,有助于理解肌病的病理过程,协助临床检查监测对治疗的反应。     

IDEAL-IQ序列在绝经后女性骨质疏松症中的应用价值

目的 探讨IDEAL-IQ序列在绝经后女性骨质疏松症的应用诊断价值.方法 选取绝经后女性骨质疏松症患者24例、骨量减少患者14例以及健康志愿者17例,采用IDEAL-IQ序列和双能X线吸收法(DXA)测量椎体的脂肪分数(FF)、R2?和骨密度(BMD).应用Pearson相关分析,比较FF、R2?值与BMD的相关性,利...     

MRI在进行性肌营养不良症中的应用研究

目的 研究进行性肌营养不良症（PMD）的MRI特点,并评价MRI在PMD诊断中的应用价值。方法 选择头面部、肩胛部、骨盆、双侧大腿及双侧小腿肌肉,对33例经病理活检证实的PMD患者行MRI检查,其中假肥大型PMD（Duchenne型PMD,DMD）16例、肢带型PMD5例、良性型PMD（Becker型肌病）2例,面肩肱型PMD10例。结果 33例PMD中的所有PMD、肢带型PMD及Becker型肌病共23例患者的受累肌群均表现为短T1、长T2信号,双侧缝匠肌（19例）,股薄肌（21例）,半腱肌（19例）及胫骨后肌（20例）相对保存完好;10例面肩肱型PMD患者的受累肌群表现为2种信号：一种为长T1、长T2信号（7例）,另一种为短T1、长T2信号（10例）。结论 PMD的MRI表现具有一定的特征性：（1）受累肌群主要表现为脂肪替代改变;（2）DMD、Becker型肌病及肢带型PMD患者在下肢的病变具有一定的特征性,双侧缝匠肌、股薄肌、半腱肌及胫骨后肌相对保存完好;（3）面肩肱型PMD的MRI检查可表现为脂肪有炎症水肿2种信号改变。MRI能为PMD的诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料,并能为临床选取准确的活检部位提供定位。     

进行性肌营养不良的MRI表现和鉴别诊断

目的：分析进行性肌营养不良（PMD）的MRI表现,为临床诊断提供参考。方法：搜集经病理证实的11例PMD患者的MRI资料,分析其信号特点及不同部位肌肉的脂肪替代程度。结果：11例PMD在FSE T1WI上均呈等、高混杂信号,在压脂FSET2wI上呈高信号4例,呈等信号7例,11例PMD皮肤信号均无异常改变。11例PMD患者中,大收肌、股二头肌和缝匠肌脂肪替代3～4级者分别为8倒、8例、1例;大收肌、股二头肌和缝匠肌脂肪替代0～1级者分别为1例、1例、7例。结论：脂肪替代是PMD的特征性表现,缝匠肌脂肪替代时的回避现象对诊断PMD有提示性作用。     

MRI在进行性肌营养不良症中的应用

进行性肌营养不良症(PMD)是一组遗传性肌肉变性疾病.目前该病的确诊主要依靠肌肉活检.MRI 具有软组织分辨力高、多平面成像及功能成像的优点,同时具有无创性.因此就MRI 在PMD 中的应用及前景予以综述.     

全脊柱摄影在儿童进行性肌营养不良中的应用探讨

目的研究儿童进行性肌营养不良与脊柱侧弯的关系。方法选取89例进行性肌营养不良患儿作为研究对象,所有患儿均行全脊柱正侧位X线摄影,分析所有患儿的脊柱侧弯情况。结果 89例进行性肌营养不良患儿中61例有不同程度的脊柱侧弯,侧弯比率为69%。结论进行性肌营养不良与脊柱侧弯的发病有关,儿童患进行性肌营养不良易引发脊柱侧弯,应当引起重视,早发现早治疗。     

MRI对Duchenne肌营养不良的诊断价值

目的 探讨MRI对Duchenne肌营养不良的诊断价值.方法 收集确诊为Duchenne肌营养不良的男性患儿64例,行盆底(62例)、大腿(62例)、小腿(59例)(共692组肌群)MRI检查,轴位T1WI、T2 WI、SPIR及冠位T2 WI扫描.由2名高年资医生独立重点观察:(1)肢体肥大或萎缩;(2)病变肌肉对称性;(3)病变肌肉累及分布;(4)MRI信号特点(脂肪浸润或炎性水肿);(5)9例治疗后复查改变.结果 (1)肢体肥大者17例(26.56％),萎缩者12例(18.75％).(2)4例(6.25％)两侧肌群累及不对称,余肌群受累基本对称.(3)①盆肌:臀大肌受累87.10％,盆底收肌67.74％(x2=6.643,P=0.010).②大腿:股四头肌82.26％,股二头肌75.81％,半腱肌62.90％,半膜肌80.65％,缝匠肌69.23％,股薄肌22.58％(x2=67.075,P=0.000).③小腿:胫骨前肌23.73％,胫骨后肌32.20％,腓肠肌81.36％,比目鱼肌57.63％(x2=48.218,P=0.000).上述肌群均表现有脂肪浸润共352组(352/692,50.87％).其中,发现炎性水肿者203组(203/352,57.67％).≥50％伴有炎性水肿肌群见于臀大肌、股四头肌、胫骨前肌、胫骨后肌和比目鱼肌.(4)9例患者经2～5年治疗复查,MRI变化不一致.结论 MRI对Duchenne肌营养不良的检查诊断有重要作用.下肢肌肉改变应重点观察大肌群如臀大肌、股四头肌、半膜肌及腓肠肌等.     

磁共振IDEAL-IQ技术在急性胰腺炎诊疗中的应用

【摘要】目的：探讨磁共振定量非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离序列（IDEAL-IQ)技术在急性胰腺炎诊断及治疗中的应用价值。方法：搜集2016年10月-2018年12月急性胰腺炎患者及正常对照组各40例，其中急性胰腺炎治疗前为A组，有效治疗1周后为B组，正常对照组为C组；分别行MRI T1WI、T2WI、IDEAL-IQ成像，分别在脂肪分数图和R2*弛豫率图对胰腺头、体、尾部兴趣区脂肪分数值（FF）和R2*值，比较各组对象FF、R2*值差异；分析急性胰腺炎治疗前后FF、R2*差值与血清胰淀粉酶（P-Amy）、脂肪酶（Lps）浓度差之间的相关性。结果：A组（9.84±1.62）、B组（6.51±1.49）、C组（4.93±1.16）FF值（%）差异有统计学意义（P<0.001）；A组（26.26±4.86）、B组（19.05±6.65）、C组（13.47±6.43）R2*值（Hz）差异有统计学意义（P<0.001）。相关分析显示△FFA-B、△R2*A-B与△P-AmyA-B和△LpsA-B均呈中度正相关（P<0.001）。结论:IDEAL-IQ是一种可重复性好、结果可靠的非侵入性胰腺脂肪定量方法，可对急性胰腺炎患者胰腺内的脂肪含量、铁含量进行定量分析，对急性胰腺炎的诊断及治疗具有重要的指导价值。     

MRI对先天性肌营养不良的诊断价值

目的研究先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophies,CMD)的MRI特点。资料与方法对10例临床诊断为CMD的患儿行常规头部MRI,分析其脑白质及脑发育异常情况。脑干发育是否正常经与对照组比较后进行判断。结果10例中,1例MRI表现基本正常,其余9例均有不同程度的脑白质异常,侧脑室旁白质异常8例,皮层下白质异常9例。1例有新生儿缺氧缺血脑病(HIE)后遗改变。1例有侧脑室扩大。1例小脑发育不良。2例小脑可见多发囊性小病灶。6例脑干发育不良。结论CMD的颅脑MRI具有特征性,MRI能为CMD的诊断提供帮助。     

MR定量功能成像对杜氏肌营养不良与贝氏肌营养不良的鉴别诊断

目的 常规MRI序列无法精确反映杜氏肌营养不良(DMD)和贝氏肌营养不良(BMD)的差异,本研究拟探讨MR功能序列对两者的鉴别诊断价值.资料与方法 前瞻性纳入经临床活检和(或)基因检测确诊为DMD患者79例、BMD患者35例,同期纳入健康志愿者15例(对照组).对所有研究对象行IDEAL-IQ及T2 mapping序列...     

IDEAL-IQ技术结合纹理分析对肾脏少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断价值

【摘要】目的：探讨磁共振IDEAL-IQ技术结合纹理分析对肾脏少脂肪血管平滑肌脂肪瘤（AML）的诊断价值。方法：将42例经手术或临床确诊的肾脏肿瘤患者（共44个病灶）纳入研究,其中少脂肪AML患者8例,非AML患者34例。每例患者均采用2个序列进行MRI扫描来评估病灶及其内的脂肪成分：①双回波T1WI（同/反相位）;②IDEAL-IQ序列。对同/反相位图像采用阅片分析。对IDEAL-IQ序列图像,首先在脂肪分量（FF）图像上手动勾画ROI并融合形成全病灶ROI,然后使用软件进行纹理分析,取得全病灶的多项纹理分析参数,包括最小值、最大值、中位值、平均值、标准差、方差、第5、第15和第30百分位值、均匀性、偏度、峰度、范围和熵,比较在2个序列图像上2组病变特征的差异。5和第30百分位值、均匀性、偏度、峰度、范围和熵,比较在2个序列图像上2组病变特征的差异。结果：同反相位T1WI显示的含脂病灶的组内占比在少脂AML组与非AML组之间的差异无统计学意义（P>0.05）。IDEAL-IQ序列获得的病灶的14项纹理参数中,最小值、最大值、中位值、平均值、标准差、方差、第5、第15和第30百分位值及均匀性这10项参数值在少脂AML组与非AML组间的差异有统计学意义（P<0.05）,两组间偏度、峰度、均匀性和熵值的差异无统计学意义（P>0.05）。结论：磁共振IDEAL-IQ序列结合纹理分析能准确测量肾脏肿瘤病灶内的少量脂肪,对少脂肪肾脏血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断具有重要的临床价值。     

双指数DWI在鉴别诊断肌营养不良与糖原累积病中的价值

【摘要】目的：探讨双指数扩散加权成像（DWI）在鉴别诊断肌营养不良（MDs）与糖原累积病（GSDs）中的价值。方法：搜集19例肌病患者,包括7例GSDs（GSDs组）和12例MDs（MDs组）,同时搜集11例健康志愿者作为对照组。对30例参与者的双侧大腿行MRI常规序列和双指数DWI检查,b值为0～1200s/mm2。三组间进行双指数模型DWI的表观扩散系数值（ADCstandard、ADCfast和ADCslow值）的比较。结果：正常对照组中,7块肌肉的平均ADCstandard 、 ADCfast和ADCslow值差异均不具有统计学意义（P>0.05）。正常对照组、GSDs组与MDs组的ADCstandard 值（P=0.000）、ADCslow值(P=0.000)差异有统计学意义,ADCfast值差异无统计学意义（P=0.281）。GSDs组的ADCstandard 平均值明显低于正常对照组（P=0.000）和MDs组（P=0.034）;GSDs组的ADCslow平均值亦明显低于对照组（P=0.000）和MDs组（P=0.003）。结论：双指数模型DWI的表观扩散系数能有效鉴别肌营养不良和糖原累积病。     

IDEAL-IQ技术在2型糖尿病性骨质疏松症诊断中的应用价值

目的：探讨IDEAL-IQ技术在2型糖尿病性骨质疏松症诊断中的应用价值。方法：搜集符合纳入及排除标准的2型糖尿病108例,经双能X线骨密度仪测量骨密度分为骨质正常（A组）、骨量减少（B组）及骨质疏松（C组）3组,均行腰椎矢状位MRI IDEAL-IQ扫描,计算腰椎骨髓脂肪含量比值（FF）。结果：骨密度与FF呈负相关（r=-0.827,P=0.000）,3组间L_1～4椎体的FF值差异均有统计学意义（均P<0.05）。FF诊断骨质疏松曲线下面积（AUC）为0.931,约登指数0.769,截断值68.77%,敏感度85.7%,特异度91.2%。FF鉴别骨质正常与骨量减少的AUC为0.907,约登指数0.635,截断值63.67%,敏感度77.8%,特异度85.7%。结论：MRI IDEAL-IQ技术扫描时间短、稳定性及可重复性高,可用于骨质疏松症及骨量减少的评估。     

家族性进行性肌营养不良症面肩肱型四例报告

女,16岁,同胞兄妹四人,先后患病。开始走路后发现双肩胛骨翘起,双手不能平举及上举,如一手上举或平举需用力一甩或另一支手扶助往上一抬方能上举或平举。一胞妹两个胞弟均有不同程度上述表现(图1)。体检,发育正常,营养欠佳,瘦长体型,反应灵敏,心肺正常。身高135厘米,体重25公斤。双侧肩胛骨在向前向外展45°～50°时表现为翼状肩,不能强迫病儿平举上肢,肩胛胸壁关节(肩胛胸壁与胸壁之间不是一个真正的关节,而是一个活动性连接)的位置改变显著。肩胛带、胸壁诸肌萎缩,口轮匝肌、眼轮匝肌、上臂各肌,下肢股     

基于IDEAL-IQ评估感兴趣区大小在胰腺脂肪定量研究中的影响

目的 探讨不同大小的感兴趣区(ROI)在IDEAL-IQ定量胰腺脂肪含量时的重复性.方法 纳入80例志愿者行上腹部IDEAL-IQ扫描,由2位医师独立对胰头、胰体及胰尾分别进行3次不同ROI面积下(70～90 mm2、120～140 mm2、170～190 mm2)的测量;第1次测量结束后2周,在不参照之前测量结果的情...     

基于IDEAL-IQ评估感兴趣区大小在胰腺脂肪定量研究中的影响

目的 探讨不同大小的感兴趣区(ROI)在IDEAL-IQ定量胰腺脂肪含量时的重复性.方法 纳入80例志愿者行上腹部IDEAL-IQ扫描,由2位医师独立对胰头、胰体及胰尾分别进行3次不同ROI面积下(70～90 mm2、120～140 mm2、170～190 mm2)的测量;第1次测量结束后2周,在不参照之前测量结果的情...     

进行性肌营养不良症的CT表现

目的　研究进行性肌营养不良症 (PMD)的CT表现及CT在诊断中的价值。方法　选择 10 0例正常人 ,分别测量其双侧颈肌、背肌、腰肌、臀肌及腿肌的密度 ,得出肌肉的CT平均值。分别对PMD患者的背肌、腰肌、臀肌、大小腿肌进行CT测量 ,分析其CT表现。结果　 10 0例正常人所测肌肉CT平均值为 5 5HU。各型PMD的CT表现为肌肉内出现与肌纤维走行一致的条纹状低密度影 ,肌肉内斑片状低密度及肌肉明显脂肪化 ,肌束萎缩 ,CT值明显降低。CT值依病变程度不同有明显差异。结论　对于PMD患者 ,CT能够发现病变 ,确定侵犯范围 ,辅助诊断及分期 ,以及指导肌肉活检、精确定位 ,具有重要的实用价值     

DTI评估Duchenne型肌营养不良症严重程度的初步研究

目的：探讨DTI评估Duchenne肌营养不良症（DMD）患儿病情严重程度的临床价值。方法：28例DMD患儿均行大腿肌肉常规MRI和DTI检查,测量右侧大腿14块肌肉（臀大肌、阔筋膜张肌、股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、缝匠肌、长收肌、大收肌、股薄肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头、股二头肌短头）的各向异性分数（FA）值、ADC值。根据运动功能评估量表（MFM）评价患儿运动功能,并分析各肌肉FA值、ADC值和14块肌肉平均FA值、ADC值与MFM总评分的相关性。结果：除缝匠肌、股薄肌、半膜肌及半腱肌外,其余肌肉FA值与MFM总评分均呈负相关（均P<0.05）,ADC值与MFM总评分均呈正相关（均P<0.05）;FA值以臀大肌相关性最高（r=-0.587）,ADC值以股外侧肌相关性最高（r=0.470）。14块肌肉平均FA值与MFM总评分呈负相关（r=-0.539,P<0.05）,平均ADC值与MFM总评分呈正相关（r=0.478,P<0.05）。结论：DTI可用于量化和客观分析DMD患儿的临床严重程度。臀大肌FA值与MFM总评分相关性最高,提示臀大肌FA值测...