皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 MF 和 Sézary 综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤,最好选用局部治疗,例如局部外用氮芥、PUVA 及全层皮肤电子束放疗等.对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法;全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人;维甲酸类药物主要用于早期皮肤 T 细胞淋巴瘤;α-干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效.     

蕈样肉芽肿和Sézary综合征患者中T细胞亚群的异质性

皮肤T细胞淋巴瘤的早期诊断,往往存在着困难。其原因在于皮损活检时组织病理学的变化相当大,也缺乏组织病理学的定量和统一的标准。许多研究表明,用单克隆抗体原位识别T淋巴细胞亚群,有助于提高早期蕈样肉芽肿(MF)诊断的敏感性。其主要依据是对Sézary综合征(SS)病人的循环单个核细胞以及MF、SS病人受累淋巴结的检查。结果表明,循环Sézary细胞以及从受累淋巴结取出的细胞表达辅助性T细胞的表型。然而,在皮肤浸润中T细胞亚群的检测,结果并不一致。有的     

无环鸟苷治疗使Sézary综合征病变消失

Sézary综合征是恶性皮肤T细胞淋巴瘤,其特征为全身瘙痒性红皮病以及末梢血出现大量Sézary细胞。先前的一些研究曾有提出病毒为本病的原因。本文报告一例Sézary综合征患者,因患播散     

皮肤T细胞淋巴瘤伴有播散性皮肤单纯疱疹感染

本文报告2例皮肤 T 细胞淋巴瘤患者发生 Kap-osi 氏水痘样疹。例1,男,68岁。全身皮肤潮红脱屑,在两前臂伸侧有紫色丘疹和浸润性斑块。部分头发、眉毛和睫毛脱落。两侧腋部淋巴结肿大。皮损活检可见不典型淋巴细胞单独出现或存在于表皮内典型的 Pautrier 氏脓疡中。病理诊断:蕈样肉芽肿。两侧下肢、腹部淋巴管造影正常。末梢血中淋巴细胞占58%,大多不典型。电镜检查发现67%淋巴细胞为 Sézary 细胞。腋部淋巴结活检显示 Sézary 细胞浸润。诊断 Sézary 综合征。用氨甲喋呤静注和甲酰四氢叶酸口服,患者未能坚持规则治疗。1979年10月口唇出现疱疹,3周后波及全身皮肤,体温37.7℃、     

皮肤T细胞淋巴瘤的电镜定量分析

蕈样肉芽肿(MF)与 Sézary 综合征(SS)均属于皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL),晚期诊断并不困难,但早期往往与许多慢性良性非特异性炎症性皮肤病不易鉴别,长期     

32例皮肤T细胞淋巴瘤外周血染色体分析

报告32例皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者外周血染色体分析。MF23例、非向表皮性T细胞琳巴瘤8例、Sézary综合征1例。其中26例外周血细胞有异常核型,受检细胞共320个,有异常核型为48个(15%)。结构畸变略多于数量畸变,前者主要表现为染色体缺失,后者主要表现为非整倍体。畸变率与CTCL之类型、病期及皮损范围无明显关联,但在MF肿瘤期畸变率显著升高,提示染色体崎变与病情、预后有一定关联。     

从蕈样肉芽肿及Sézary综合征皮肤浸润中所采集细胞的表面标记及致有丝分裂因子的反应

作者首先提到目前已强有力地证明蕈样肉芽肿(MF)及Sézary综合征(SS)患者末梢血中的异常细胞是T细胞。这些细胞不粘连,与绵羊红细胞可形成玫瑰花结,PHA刺激可发生反应,但无表面免疫球蛋白及补体受体。虽然有些Sézary细胞可以没有T及B细胞的表面标记特性,但最近认为SS分类属于T细胞淋巴瘤。本文作者用观察细胞表面标记的方法及对PHA刺激的反应来研究MF及SS皮损浸润中增生细胞的特点。     

MF患者氮芥局部治疗后皮肤非典型性改变

氮芥局部治疗MF的副作用包括变应性接触性皮炎、色素沉着、荨麻疹、多形性红斑样皮炎等。作者在10例局部应用氮芥治疗10～76个月的MF患者中观察到表皮与真皮存在着非典型性改变。 皮肤组织标本取自10例氮芥局部治疗的MF患者。23份为氮芥治疗前的MF诊断性皮损活检标本,15份为治疗后临床改善但仍有红     

皮肤T细胞病的分期程序

"皮肤T细胞淋巴瘤"这个词一直用以包括蕈样肉芽肿和Sézary综合征."皮肤T细胞病"的概念又进一步扩大而包括一些恶性前的疾病,如斑块型类银屑病、淋巴瘤样丘疹病等.这些病发展很慢,至少在发病初期是如此.关于此类病的自然病程,今后的研究可能会提供更确切的资料.不过,根据尸检已证明本病有向皮肤外器官扩散的倾向,特别是淋巴结、肺、肝和脾.无论何杰金氏病还是非何杰金氏淋巴瘤,检查对估价预后和制订治疗计划都起着重要作用.病史与查体:皮肤T细胞病患者的检     

Sézary综合征伴肺的迅速播散

Sézary综合征(SS)是蕈样霉菌病(MF)一种变异类型。本文报告1例83岁男性,有5年典型的SS病史,先后用了两程电子束治疗(总量2600拉得)以及强的松和低剂量苯丁酸氮芥治疗,在5年中除中断9个月外,苯丁酸氮芥平均3mg/d,强的松10mg/d。后期伴发有顽固性尖锐湿疣及皮肤多处鳞癌,并作了局部切除。在此次肺播散前,SS仅显轻微活动,无肺部症状,3个月前胸片正常。此次入院是因突然发生双肺浸润(有照片证     

氨甲喋呤在皮肤科的新用途

氨甲喋呤在临床上应用已有近40年历史。皮肤科早期用于治疗银屑病、皮肌炎取得肯定效果;近十年来又用于治疗淋巴瘤样丘疹病、结节病、类风湿性白细胞碎裂性血管炎、皮肤结节性多动脉炎、白塞病、荨麻疹,Sézary 综合征、角化棘皮瘤及外用治疗银屑病都取得了较好效果。由于多采用每周小剂量氨甲喋呤疗法,故应用安全,副作用少见。     

皮肤T细胞淋巴瘤

在1949年,Sèzary对1939年以来的4例病人进行了仔细的研究后发表了一种新的皮肤网状细胞增生病(即“Sèzary综合征”)的详细报告。此病的临床特点为全身性红皮病伴有着色过度和表皮剥脱、狮面、掌跖鳞屑和皲裂以及甲板营养不良,并合并慢性自血病。关于Sèzary综合征在临床上是否是一种特殊的独立的疾病以及将其分类为一种真正的恶性肿瘤是否适当,资料中曾有过相当多的讨论。一些研究者认为该综合征是一种良性疾病,或者是一种非特异性的复合症状,可能并发于各种不同的淋巴增生状态,如何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。另一些研究者则认为Sèzary综合征代表蕈样肉芽肿(MF)的一种类型的临床表现,是一种恶性肿瘤。近来关于淋巴细胞膜标记的研究证实,Sèzary综合征和MF中的异常细胞均具有胸腺衍生(T细胞)的特性,支持上述解释。     

蕈样肉芽肿、氮芥和皮肤癌

氮芥是一种类放射性物质。已知内用是使小鼠产生肺肿瘤的致癌物质。有人初步研究,给无毛小鼠外用氮芥,可能使皮肤致癌。因此作者决定研究蕈样肉芽肿及其Sézary型的病人,于外用氮芥之前后发生上皮恶性肿瘤的情况。作者对局部应用氮芥治疗的202例蕈样肉芽肿及其Sézary型病人,曾进行9年追踪观察,发现其中24例发生上皮癌。3例以前曾用过砷剂的病人不计在内,对其余21例(10.5%)进行了分析,其中男12例、女9例,均为白种人。平均发病年龄为64±12岁,从开始氮芥治疗到发现上皮肿瘤的平均时间为4.0±1.9年。 8例于开始氮芥治疗前已将皮损切除(4例为光     

皮肤淋巴细胞增生性疾病的进展

本综述重点介绍有关皮肤淋巴细胞增生性疾病的诊断、病因和发病机理方面的主要进展。蕈样肉芽肿和 Sézary 综合征现已明确,大多数蕈样肉芽胖(MF)     

蕈样肉芽肿的T和B细胞及细胞免疫

对未接受全身性治疗至少2个月的13例蕈样肉芽肿(MF)中,患者(按VonScott’s分类7例为Ⅱ期、6例为Ⅲ-Ⅳ期)和Sèzary’s综合征患者(认为是MF的-种变型),用与绵羊红细胞自然玫瑰花辦形成法和表面带免疫球蛋白的淋巴细胞荧光素标记法分别检测了其周围血液中的T和B细胞,并用记忆抗原(结核菌素纯蛋白衍化物、串珠菌素、流行性腮腺炎抗原、毛发癣菌素、链激酶-链道酶)皮肤试验和二硝基氯苯(DNCB)致敏试验测定其细胞免疫性。13例健康人和15例各种皮肤病患者作对照。结果健康人和各种皮肤病患者的T细胞为47～78％,平均62.5％(两对照组间无差异)。与两对照组比较,7例MF患者和2例Sèzary’s综合征患者     

皮肤T细胞淋巴瘤的败血症性并发症

皮肤 T 细胞淋巴瘤包括蕈样肉芽肿和 Sézary综合征,以皮肤内成熟的 T 淋巴细胞的恶性增殖为特征。败血症是本病常发生的并发症。据统计,有25～50%的进展期皮肤 T 细胞淋巴瘤病人因感染的合并症而致死。本文报告自1975年起连续观察到的60例各期皮肤 T 细胞淋巴瘤合并败血症的情况。一、发病率:在60例病人中.有14例(占23%)共曾发生过26次败血症。其中,有7例发生过1次、4例发生过2次、2例发生过3次、1例发生过5次     

良性与恶性皮肤淋巴增生性疾病的细胞凋亡和增殖指数研究

我们采用末端脱氧核苷酸转移酶（ TDT）介导的 d-UTP－生物素缺口末端标记（ TUNEL）技术检测凋亡细胞,同时应用抗增殖细胞核抗原（ PCNA）免疫组化法检测增殖细胞,研究各种良恶性皮肤淋巴增生性疾病中细胞凋亡指数、增殖指数以及两者之间的比率,探讨它们在皮肤淋巴增生性疾病中的意义。 一、材料和方法 1．标本：共 51份良恶性皮肤淋巴增生性疾病的皮肤标本,男 32例,女 19例。包括 10份斑块期蕈样肉芽肿（ MF）、 10份肿瘤期 MF、 11份非 MF和 Sé zary综合征的皮肤 T细胞淋巴瘤（ NCTCL）、 10份皮肤 B细胞淋巴瘤（ C…     

皮肤淋巴瘤 第二讲 向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的按分期治疗

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤（epidermotropiccutaneousT－celllymphomas，ECTCL）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官犤１犦，包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿（Mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézary＇ssyndrome，SS）。近应用聚合酶链反应扩增T－细胞受体γ链基因重排，证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯犤２犦，SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增犤３犦。ECTCL的病因仍然不明确，病程一般缓慢，在不同发展阶段，生物行为也不一致。多年来已采用很多不同…     

皮肤淋巴瘤 第一讲 向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤（epidermotropiccutaneousT－celllymphomas，ECTCL）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官犤１犦，包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézary＇ssyndrome，SS）。近应用聚合酶链反应扩增T－细胞受体γ链基因重排，证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯犤２犦，SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增犤３犦。ECTCL的分期与预后有关。兹阐述ECTCL的分期和预后如下：１分期已提出过用于确定预后和选择治疗…     

流式细胞分析法检测皮肤恶性淋巴瘤和淋巴细胞浸润性疾病

用流式细胞分析法检测70例皮肤恶性淋巴瘤(CML)和41例皮肤淋巴细胞浸润性疾病[17例慢性光化性皮炎(CAD)和29例良性皮肤淋巴细胞浸润与其它皮肤病(CPL)]患者111个皮肤活检标本石蜡块的DNA含量和细胞周期分布.统计学上.CML[蕈样肉芽肿(MF)Ⅱ-MFⅢ.Sézary综合征(SS),非MF,SS皮肤外周T细胞淋巴瘤、生发中心细胞性淋巴瘤和真性组织细胞性淋巴瘤]的DNA指数(DIs)和增殖指数(PIs)与CPL的差异有显著意义.DIs对鉴别MFI和CPL也有帮助.DIs与PIs之间有线性关系.并与CML的恶性程度和死亡率呈平行关系.