实验性Budd—Chiari综合征的制作

用自行设计的昆布缩窄器开发供放射学研究的Ｂｕｄｄ—Ｃｈｉａｒｉ综合征（ＢＣＳ）模型。昆布缩窄器由一组四片昆布和一个塑料外环组成。４６只Ｗｉｓｔａｒ鼠分为急性ＢＣＳ组１４只，慢性ＢＣＳ组２０只和对照组１２只。麻醉鼠并暴露其肝上段下腔静脉（ＳＩＶＣ），借助直径不同的纱布卷放置缩窄器于ＳＷＣ周围．术后作静脉造影、ＭＲ成像、门脉压测定和组织病理检查随访。急性组全部死于肝流出道阻塞。慢性组平均门脉压为２．１８ＫＰａ，明显高于对照组１．６４ＫＰａ（Ｐ＜０．０１）。慢性组中ＳＩＶＣ完全闭塞５只鼠（２６．３％），严重狭窄１２只鼠（６３．２％）。急性组和慢性组的病理表现与临床所见类似。结论：用昆布缩窄器能建立可靠的ＢＣＳ鼠模型，可用于放射学在内的广泛实验研究。     

同胞兄弟Budd—Chiari综合征2例

例1：男，24岁，农民。因腹胀、纳差、乏力、双下肢下肿4年入院。曾在当地医院诊断为：“肝硬化腹水”，用保肝药物、中药、利尿剂及支持疗法治疗，腹水减少，出院后再次出现腹水。近半年症状加重，双下肢轻度浮肿，再用利尿剂效果欠佳。体检：神志清、皮肤巩膜无黄染，无肝掌及蜘蛛病，心肺未见异常。腹部膨隆，腹壁浅静脉明显怒张，呈树技状分布，血流向上。肝胁下3cm，脾肋下未触及，腹水征（＋），双下肢静脉曲张，皮肤色素沉着，轻度水肿。肝功正常，HbSAg（－），A／G为40／23，WBC4．9×109／L，NO．76，L0．24，Hb110g/L，PC…     

Peutz—Jeghers综合征9例报告

Peutz-Jeghers Syndrome简称PJS或称皮肤粘膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综合征,简称黑斑息肉综合征。1921年Peutz首先报道本病有三大特点:①皮肤粘膜色素斑点沉着;②胃肠道多发性息肉;③家族遗传性。该综合征较罕见,70余年以来国外共报道300多例,国内仅数十例,我院自1983～     

Budd—Chiari综合征直视根治术

自１９８６年１月至１９９３年４月作者在常温血管阻断下经右胸腔切开下腔静脉直视根治Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征６７例，其中膜切除３７例次、血栓或癌栓摘除１９例次、心包片腔静脉扩大成形２８例次、心包片成管移植３例和解除外压３例。手术死亡３例、２例死于出血性休克，１例死于右心衰。其他６４例治愈出院。术后随访４－８４个月者６４例，６１例典型表现均消失，Ｂ超和下腔静脉造影证实肝下腔静脉开放通畅者６１例，显示     

Klippel—Trenaunay综合征35例诊治经验

作者１９８０年至１９９２年间，共诊治Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｔｒｅｎａｕｎａｙ综合征３５例。男性１４例，女性２１例，平均年龄２８．６岁。３５例临床均有患肢骨、软组织肥大，皮肤血管痣（瘤）和异常浅静脉曲张三联症。根据静脉造影结果，本综合征可分为单纯性浅静脉异常型、深静脉异常型、海绵状血管瘤样扩张型和混合型四型。览于本综合征症状复杂多样特征，血管外科手术或矫正术的指征与方法应慎重考虑。     

Budd—Chiari综合征与直视根治术

目的：Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征行直视根治术观察其病变并作分析。方法：在常温下血管阻断或置管转流下，经右胸作下腔静脉（ＩＶＣ）切开行膜切除、血栓摘除、癌栓摘除、自体心包片腔静脉成形、心包管代血管移植等手术共７０例。结果：手术死亡３例，术后６７例随访５￣８４个月（平均４５个月），Ｂ超和ＩＶＣ造影显示ＩＶＣ－ＨＶ通畅者６４例，术后４个月ＩＶＣ血栓形成１例，术后１￣１．５年示ＩＶＣ狭窄２例。结论：Ｂｕ     

Silver—Russel综合征1例

男 ,3岁 8个月 ,因双侧肢体及面部不对称、跛行 2年就诊。患儿系第一胎 ,足月平产 ,出生体重 2 .5ｋｇ ,1岁会走路、说话 ,智力发育正常 ,母孕期早孕反应明显 ,父母非近亲结婚 ,家族中无类似病例。体查 :身高 82ｃｍ ,体重 12ｋｇ ,生长发育落后 ,神志清楚 ,智力正常 ,颅面部不对称 ,右侧明显小于左侧 ,心肺无异常 ,肝右肋下 1ｃｍ ,脾左肋下未及 ,右上肢较左侧短1.5ｃｍ ,周径小 1ｃｍ ,右下肢较左侧短 3 .5ｃｍ ,右大腿较左侧周径小 1.5ｃｍ ,右小腿较左侧周径小 1ｃｍ ,指、趾发育正常 ,右侧足底及手掌肌较对侧发育差 ,右侧臀部较对侧明…     

Klippel—Feil综合征的潜在危险性及手术治疗

１９７１￣１９９４年２３年间收治Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征５１例，其中２８例脊髓受压及１例椎动脉受压者施行手术治疗。术后平均随访２年，结果：优２１例，良７例，无效１例，分析表明，Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征患者的上颈段由于运动有半脱位的危险，而其下颈段由于运动的改变容易引起椎间盘突出及椎管狭窄等退行性改变。     

格林—巴利综合征病人手术麻醉处理一例

病例摘要患者 ,女 ,2 8岁。有格林 巴利综合征 (简称ＧＢＳ)病史 1年多 ,反复发作四肢麻木、乏力 ,严重时不能站立 ,不能持物 ,呼吸困难 ,曾 3次住院治疗。患者因受孕而停用激素治疗。妊娠第 30周又复发上述症状 ,治疗 10天后症状基本控制 ,四肢肌力逐渐恢复。妊娠第 37周因羊水减少、胎儿宫内窘迫而行剖宫产。经神经内科医生会诊 ,拟行硬膜外麻醉。病人入手术室后经鼻管吸入 4 0 %氧气 ,取Ｌ2～ 3 椎间隙行硬膜外穿刺 ,向头端置管 4ｃｍ。建立静脉输液后 ,给予 2 %盐酸利多卡因试验量 3ｍｌ。观察 5分钟无腰麻征 ,分次追加诱导量 18ｍｌ,切…     

机械通气治疗格林—巴利综合征的临床体会

机械通气治疗格林－巴利综合征的临床体会孙东明＊我省的海东地区是格林－巴利综合征的高发地带，从发病出现早期症状到累及呼吸肌的时间一般为１０天左右，恢复痊愈的时间在３０天左右。在此期间患者呼吸肌麻痹引起通气功能衰竭而危及生命。因此进行及时有效的机械通气是...