系统性硬皮病皮肤的电镜观察——真皮层血管和胶朊纤维的超微结构改变

本文对系统性硬皮病的皮肤进行了电镜规察。结果表明,真皮层毛细血管的内皮细胞、基底膜和胶原原纤维及其周围的基质均发生明显的变化。结合病人的免疫学测定结果和电镜下淋巴细胞的集聚认为,系统性硬皮病的上述组织和细胞的超微结构改变与患者的免疫系统异常有密切关系。     

胶原血管性疾病患者外周血中的显性T细胞克隆:一项97例患者的前瞻性研究

背景:在胶原血管性疾病中很少有关于T淋巴细胞功能异常的研究。尽管在该病中出现显性T细胞克隆可能预示机体针对多种自身抗原的免疫反应,对这种显性T细胞克隆的寻找仍鲜有报道。目的:系统性寻找胶原血管性疾病患者外周血中的显性T细胞克隆。患者和方法:97例胶原血管性疾病患者纳入本研究(7例皮肤型红斑狼疮患者和38例系统性红斑狼疮患者、8例多发性硬斑病患者、12例局限性硬皮病患者、32例CREST型系统性硬皮病患者)。针对T细胞受体γ链采用PCR检测患者外周血中的显性T细胞克隆,随后对扩增片断进行分析。抽取年龄、性别匹配的非淋巴细…     

硬皮病病因与诊治研究

硬皮病(Scleroderma,SD)是一种累及皮肤和黏膜组织的纤维化和硬化性结缔组织病,是以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统性活化和自身免疫为特征的全身性疾病.局限于皮肤者为局限性硬皮病(localized sclero-derma,LS),累及系统者称为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc).该病发病机制目前有多种学说:自身免疫紊乱学说(包括体液免疫紊乱、特异性自身抗体、细胞免疫紊乱)、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说及遗传学说[1].但确切病因尚未明确,就此对其诊治进行综述.     

硬皮病中西医治疗的研究进展

综述近年来硬皮病的发病机制与中西医治疗方法.硬皮病是一种主要累及皮肤、黏膜组织并以纤维化和硬化为主要特征的结缔组织疾病,自身免疫改变和纤维化是该病的突出特征,其发病机制涉及血管异常、结缔组织异常、免疫改变等.西医治疗硬皮病通常采用药物硝苯地平、泼尼松、波生坦、青霉胺、秋水仙碱、伊洛前列腺素、环磷酰胺、霉酚酸酯等,同时结...     

硬皮病病因及发病机制的研究进展

硬皮病是以皮肤及各种内脏器官纤维化为特征的一种结缔组织病,其病因和发病机制尚未明确。为探讨硬皮病的病因、发病机制,人们从流行病学、血管学说、胶原代谢、免疫学及遗传学等方面进行了大量研究,结果表明,该病与种族、地域分布差异、自身抗体、细胞因子以及基因等密切相关。目前研究的热点是细胞因子与本病的相关性。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病（SSc）是一种导致皮肤和内脏纤维化的自身免疫疾病,病因不明,考虑与遗传、环境因素导致的免疫系统激活、微血管功能障碍、成纤维细胞增殖、胶原增生有关。目前没有一种绝对有效的药物,治疗方法较多,主要围绕发病机制展开,包括血管活性药物、阻止纤维化药物、免疫抑制剂和对症治疗。本文旨在概括既往治疗经验,着重介绍治疗的进展,为该疾病的治疗提供更多可供参考的方法。     

系统性硬皮病57例临床分析

系统性硬皮病是累及皮肤和内脏的免疫复合物疾病,有不同程度的纤维化、血管病变及炎症性改变。临床常分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病两型。本文就我院1954年4月至83年5月所收治的57例系统性硬皮病分析报道如下。     

系统性硬皮病患者高压氧治疗的护理

系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官的炎症和纤维化为特征,患者往往开始先有雷诺现象,以后再发生皮肤硬化和累及其他器官如骨和关节、胃肠道、肺、心脏和肾脏等.目前治疗上较为棘手,多采用血管活性药治疗.而高压氧治疗能提高血氧分压,提高血管张力与血压,增加缺氧组织灌注压与血流量,改善肢端的血液供应与微循环功能,利于减轻组织水肿和瘀血状态,使皮肤变温变软;另外高压氧有抑制自身免疫作用,对系统性硬皮病的治疗起一定作用.本组患者在用血管活性药治疗的同时加用高压氧治疗,均达到一定的疗效.由于高压氧科是一个独立的科室,所有的患者进行高压氧治疗后均应回到相应的科室,因此如何做好高压氧治疗前后的护理尤为重要.现将我们的护理体会介绍如下.     

35例硬皮病住院病例临床分析

目的 探讨硬皮病住院患者的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析了35例住院硬皮病患者的临床表现、实验室检查、辅助检查及治疗结果,并对局限性和系统性硬皮病相关指标进行比较.结果 硬皮病最常见首发部位在四肢,系统性硬皮病抗核抗体(60.0%)、免疫球蛋白(64.0%)、谷丙转氨酶(52.0%)、谷草转氨酶(36.0%)异常率较高,系统损害以关节疼痛(44.4%)、肺部损害(24.0%)、心电图检查异常(40.0%)等改变较为常见,系统性硬皮病的内脏损害及辅助检查的异常率高于局限性硬皮病,且关节疼痛发生率(P=0.011)和抗核抗体阳性率(P=0.001)增高,差异有显著性.通过血管活性药、免疫抑制剂及抗纤维药物等综合治疗,取得一定疗效.结论 系统性硬皮病关节疼痛和抗核抗体阳性率比局限性硬皮病显著升高.本病目前尚无特效治疗方法,应早期检查以明确有无系统损害.     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种导致皮肤和内脏纤维化的自身免疫疾病,病因不明,考虑与遗传、环境囚素导致的免疫系统激活、微血管功能障碍、成纤维细胞增殖、胶原增生有关.     

系统性硬化症要及早诊治

系统性硬化症,就是所说的硬皮病。该病主要波及人体结缔组织,属于胶原系统疾患。如果病变只局限于皮肤,称为局限性硬化症;若皮肤受损同时累及内脏器官,称为系统性硬化症。发病人群以20～50岁女性居多。皮肤和组织硬化是本病的主要特点,一旦确诊,宜早期治疗。系统性硬化症与遗传有关,有家族史。引发此病的原因包括感染和血管因素。感染主要是链     

中医药治疗硬皮病的思路与方法探讨

硬皮病是一种自身免疫性疾病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病.该病病因未明,可能与遗传、环境因素或感染导致的免疫系统激活、微血管功能障碍、胶原增生有关.临床上根据受累范围、程度、病程分为局限性和系统性硬皮病.     

系统性硬皮病AUVIB前后红细胞免疫功能及其调节因子的变化

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病,发病机理尚不清楚,表现为全身结缔组织受损。近年研究表明系统性硬皮病患者免疫功能存在多方面异常,其中白细胞免疫异常较为肯定,而对红细胞免疫系统的研究相对较少。笔者应用紫外线照射自血回输（ＡＵＶＩＢ）方法治疗系统性硬皮病...     

系统性硬化合并腹膜后纤维化1例

系统性硬化（SSc）又称为硬皮病、进行性系统性硬化,它是一种原因不明的,以小血管功能结构异常为主的,皮肤、内脏纤维化出现皮肤变硬和增厚,免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为局限性皮肤性系统性硬化、CREST综合症、弥漫性皮肤性系统性硬化、无皮肤硬化的系统性硬化及重叠综合征,多合并心、肺、肾的病变,故预后不良。     

硬皮病及其在不同人群中遗传因素的差异

硬皮病是一种复杂的自身免疫性疾病,其主要特征有微血管受损和组织器官纤维化,根据其发病累及范围不同,主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两种类型.硬皮病发病症状复杂,发病机制不明,导致治疗效果不甚理想.硬皮病发病有家族聚集现象及种族差异,表明硬皮病具有遗传易感性.近年来许多研究集中于寻找硬皮病发病的遗传因素,并已发现有多种...     

雷诺现象84例随访分析

目的: 随访雷诺现象以观察其转归,以便早期预防、早期治疗。方法: 对84例雷诺现象患者进行5年随访,观察初诊时所作的免疫学检测和转归的关系;以及扩血管药物和活血化瘀中药对转归的影响。结果: 84例雷诺现象患者5年后,9例转为系统性硬皮病,2例转为混合性结缔组织病,1例转为类风湿性关节炎,1例转为干燥综合征,其余未出现结缔组织病。84例患者中25例长期服用扩血管药物和活血化瘀中药,其中19例雷诺现象减轻,仅2例转化为系统性硬皮病。结论: 雷诺现象可以是各种结缔组织病的早期表现,尤其是系统性硬皮病。扩血管及活血化瘀药物早期干预能改善雷诺现象预后。     

β-转化生长因子及其受体在硬皮病中的意义

系统性硬皮病（SSc）病因不清,以成纤维细胞过度合成细胞外基质（ECM）并沉积于皮肤及肺部,导致组织纤维化为主要特征。目前认为,β-转化生长因子（TGFβ）及其受体在硬皮病发病机制中起重要作用。TGFβ通过与成纤维细胞上的受体结合,激活Smads信号通路,上调细胞外基质的基因转录和翻译,诱导SSc病变;并在多种辅助受体及细胞因子的影响下,最终导致疾病发生。探索针对SSc中TGFβ通路的特异性治疗方法,在纤维化疾病临床治疗中具有重要意义。     

丹参成分抑制系统性硬皮病成纤维细胞增殖及胶原表达的研究

目的 研究丹参成分丹参酮ⅡA、丹参素、丹参多酚酸盐、原儿茶醛对系统性硬皮病（SSc）成纤维细胞增殖和I型、Ⅲ型前胶原mRNA合成的影响程度。方法 培养来自SSc患者及正常对照皮肤的或纤维细胞各5株四甲基偶氮唑盐微量酶反应比色法测定丹参酮ⅡA、丹参素、丹参多酚酸盐、原儿茶醛对成纤维细胞增殖的影响,逆转录-聚合酶链反应测定硬皮病组和正常对照组以及各药物对硬皮病组的成纤维细胞I型和Ⅲ型前胶原mRNA合成的影响。结果 丹参酮ⅡA、丹参素、丹参多酚酸盐和原儿茶醛都对硬皮病成纤维细胞的增殖具有抑制作用（均P〈0．01）,丹参酮ⅡA作用最强。4种成分都对成纤维细胞I型和Ⅲ型胶原mRNA基因表达具有抑制作用（均P〈0．01）,丹参酮ⅡA最强,可以使I型前胶原mRNA减少47％,Ⅲ型前胶原mRNA减少45％。结论 4种丹参成分中丹参酮ⅡA对系统性硬皮病成纤维细胞增殖和I、Ⅲ型前胶原mRNA的表达抑制作用最强,具有较强的抗纤维化作用。     

β-转化生长因子及其受体在硬皮病中的意义

系统性硬皮病(SSc)病因不清,以成纤维细胞过度合成细胞外基质(ECM)并沉积于皮肤及肺部,导致组织纤维化为主要特征.目前认为,β-转化生长因子(TGFβ)及其受体在硬皮病发病机制中起重要作用.TGFβ通过与成纤维细胞上的受体结合,激活Smads信号通路,上调细胞外基质的基因转录和翻译,诱导SSc病变;并在多种辅助受体及细胞因子的影响下,最终导致疾病发生.探索针对SSc中TGFβ通路的特异性治疗方法,在纤维化疾病临床治疗中具有重要意义.     

弥漫性肺间质疾病临床药物治疗进展

<正>弥漫性肺间质疾病目前认为是发生在下呼吸道肺泡-毛细血管膜的损伤、破坏,以及机体为修复损伤组织产生的纤维化反应。临床以特发性肺纤维化多见,另外还包括胶原性疾病所致肺间质性疾病（如系统性硬皮病累及肺脏所致的肺间质纤维化）。临床可选择的药物较少,现报道如下。1 皮质类固醇类药物 自本世纪50年代起,糖皮质激素就被临床用于肺纤维化的治疗,可单独应用或与其它药物合用。近20年来,就其临床观察看,疗效不确切,只勉强提高生存率。Johnston等应用强的松龙治疗200例隐原性