21例重症肌无力外科治疗体会

目的评价外科治疗重症肌无力（MG）的效果,探讨影响术后肌无力危象发生及治疗效果的因素。方法回顾我院2000-2007年外科治疗21例重症肌无力患者的临床资料,对其疗效及影响术后肌无力危象发生及影响治疗效果的因素进行分析。结果重症肌无力的症状完全缓解有5例（23.8％）部分缓解14例（66.7％）无效1例（4.8％）,死亡1例（4.8％）。病程长短、Osserman分型和胸腺的病理类型是术后肌无力危象发生的相关危险因素,治疗效果与病程、Osserman临床分型有关。结论外科治疗重症肌无力有良好的效果及可行性。     

Predictors of postoperative myasthenic crisis in patients with myasthenia gravis after thymectomy

Background  Thymectomy is considered the most effective treatment in patients with myasthenia gravis. This study aimed to explore the predictors of postoperative myasthenic crisis in patients with myasthenia gravis after thymectomy.

Methods  Clinical records of 243 patients with myasthenia gravis who underwent thymectomy were reviewed retrospectively. The following factors were analyzed in relation to the occurrence of myasthenic crisis after thymectomy: gender, age, duration of symptoms, Osserman stage, history of myasthenic crisis, concomitant diseases, preoperative pyridostigmine dose, preoperative steroid therapy, operation approach, operation time, presence of thymoma, major postoperative complications.

Results  Forty-four patients experienced postoperative myasthenic crisis during the first month after thymectomy. Univariate analysis revealed that Osserman stage (RR=0.0976, P=0.000), history of myasthenic crisis (RR=0.2309, P=0.012), preoperative pyridostigmine dose (RR=0.4349, P=0.016), thymoma (RR=0.0606, P=0.000), and major postoperative complications (RR=0.1094, P=0.000) were significantly related to postoperative myasthenic crisis. Multivariate Logistic regression analysis showed that Osserman stage (IIb+III+IV) (RR=0.0953, P=0.000), thymoma (RR=0.0294, P=0.000), and major postoperative complications (RR=0.0424, P=0.000) independently predict postoperative myasthenic crisis.

Conclusion  Osserman stage (IIb+IIIb+IV), thymoma and major postoperative complications are independent predictors of postoperative myasthenic crisis in patients with myasthenia gravis who underwent thymectomy.

     

全身型重症肌无力患者术后危象的相关因素分析

目的 探讨全身型重症肌无力（MG）患者胸腺扩大切除术后危象的影响因素。方法 对176例全身型MG患者术后危象的影响因素采用病例-对照研究的方法。36例发生术后危象。研究项目包括：性别、手术时年龄、手术时病程、胸腺病理类型、手术时受累部位、手术时临床分型（Osserman分型）、术前感染史（术前1个月内）、术前危象史（术前1个月内）、术前吡啶斯的明用量（mg／d）、术前激素使用情况、手术持续时间（min）、手术过程的出血量（ml）、手术时胸膜破损情况。结果 单因素分析显示：术前吞咽肌受累（OR=8．494,P=0．001）,术前危象史（OR=5．667,P=0．000）,胸腺瘤（OR=2．147,P=0．047）,Ⅲ、Ⅳ型（OR=4．549,P=0．000）,术前感染史（OR=3．30,P=0．038）,术前吡啶斯的明用量大（OR=1．019,P=0．001）,手术持续时间长（OR=1．012,P=0．034）,出血量多（OR=1．004,P=0．012）为术后发生危象的危险因素,进行Logistic回归模型多因素分析显示：术前吞咽肌受累（OR=7．709,P=0．003）、术前感染史（OR=4．582,P=0．037）、术前危象史（OR=4．526,P=0．001）、术前吡啶斯的明用量大（OR：1．016,P=0．01）是术后发生危象的独立影响因素。结论 术前吞咽肌受累、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大是术后发生危象的独立影响因素。术前做好充分准备,尽可能降低术后危象的发生。     

Long-term prognostic analysis of thymectomized patients with myasthenia gravis

目的　探讨重症肌无力胸腺切除术后影响远期生存的因素。 方法　采用胸腺切除术治疗170例重症肌无力患者,其中124例术后获得超过40个月的远期随访,运用COX回归模型分析可能影响远期预后生存的有关因素,包括胸腺的各病理类型、性别、年龄、病程、术前临床Osserman分型和治疗。 结果　本项研究表明,胸腺的不同病理类型是影响胸腺切除术后远期生存的唯一重要因素,术后远期生存率有明显差异,表现为胸腺增生>良性胸腺瘤>胸腺萎缩>恶性胸腺瘤（P<0.05）。 结论　胸腺的不同病理类型是影响重症肌无力胸腺切除术远期生存的重要因素。     

13例重症肌无力胸腺扩大切除术疗效分析

目的探讨胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的远期疗效以及影响预后的相关因素。方法回顾性分析1999年3月至2009年7月13例重症肌无力胸腺扩大切除术的病例资料以及术后的远期疗效。结果在平均为5年（0.5～10年）的随访期内,13例患者中完全缓解8例,部分缓解3例,无效2例,完全缓解率为61.5%,有效率为84.6%。不同性别、年龄的患者有效率差异无统计学意义。术前病程短和Ossermann分型为I型I、Ia型的患者有效率更高。术后病理中胸腺囊肿或增生者的有效率显著高于胸腺瘤者。结论胸腺扩大切除术治疗重症肌无力可以获得较好的疗效;术前病程、Osserman分型以及胸腺病理为胸腺瘤者可能是影响疗效的相关因素。     

胸腺瘤术后重症肌无力的临床分析

目的分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力(MG)患者的临床特点,进一步认识胸腺瘤与MG的关系.方法总结11例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查.结果11例患者胸腺瘤平均发病年龄52岁,胸腺瘤病理为AB型或B1型.术后MG发生时间平均为23个月,临床表现均为全身型.全部病例用胆碱酯酶抑制剂治疗,部分加用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂,1例死亡,其余病情均得到缓解,随诊至今无危象发生.结论由于胸腺瘤合并MG的发生率较高,需对胸腺瘤病例进行临床随诊.     

Comparative analysis of postoperative outcomes of myasthenia gravis with and without thymoma

Objective： To explore the postoperative clinical characteristics and outcomes of myasthenia gravis with and without thymoma. Methods： Two hundred and forty-three patients with myasthenia gravis （MG） surgically treated in our department from 1978 to 2003 were studied retrospectively. The clinical characteristics, complication, remissions and survival rates were compared between MG with and without thymoma. Results： The patients of MG with thymoma were significantly older （P〈0.01）, had shorter duration of symptom （P〈0.01 ）, and higher myasthenia crisis rates after operation（P〈0.01 ） than those without thymoma. No difference of Osserman classification was found between the 2 groups. The complete remission rates and partial remission rates of MG with thymoma were significantly lower than those without thymoma at 1 and 3 years（P=0.049, P=0.000, P=0.015, P=0.010）, but no differences at 5 years（P=0.457, P=0.699）. The survival rates were lower inMG with thymoma than without thymoma （Log rank=18.58, P=0.000）. Conclusion： The clinical characteristics are different between MG with and without thymoma. The remission of symptom of MG with thymoma is worse than that of MG without thymoma in the near future, but similar in the long future. In a long-term, the death rate of MG with thymoma is significantly higher than that of MG without thymoma.     

重症肌无力患者胸腺扩大切除术后复发的相关因素分析

目的 探讨重症肌无力(MG)患者胸腺扩大切除术后复发的影响因素.方法 对1990年1月到2006年1月在中山大学附属第一医院行胸腺扩大切除术后缓解的271例MG患者进行随访,对复发的影响因素采用病例-对照研究的方法.影响因素包括:性别、手术时年龄、手术时病程、胸腺病理类型、术前是否用(肾上腺皮质)激素、手术时临床分型(Osserman分型)、术后是否立即用激素、术后感冒/感染、术后仅服吡啶斯的明、术后无症状1～3个月即停药或减药.结果 135例术后复发.COX单因素分析显示:术后未立即用激素(OR=2.914,P=0.000),术后感冒/感染(OR=3.441,P=0.000),术后仅服吡啶斯的明(OR=5.947,P=0.000),术后无症状1～3个月即停药或减药(OR=2.242,P=0.000)为术后复发的危险因素.COX多因素分析显示:术后感冒/感染(OR=47.63,P=0.000)、术后仅服吡啶斯的明(OR=62.38,P=0.000)、术后无症状1～3个月即停药或减药(OR=32.76,P=0.000)是术后复发的独立影响因素.结论 术后感冒/感染、术后仅服吡啶斯的明、术后无症状1～3个月即停药或减药是术后复发的独立影响因素.术后正规治疗,及时使用激素可以降低术后症状的复发.     

胸腺切除治疗重症肌无力34例体会

1995 - 0 4～ 2 0 0 3- 0 9,采用胸腺切除治疗重症肌无力 34例。年龄 5～ 6 2岁。术后早期死亡 1例 ,死亡率 2 9 4 %。 33例随访 3个月～ 12年。 1年内缓解和改善率 87 9% (2 9/ 33) ,1～ 3年缓解和改善率为88 5 % (2 3/ 33) ,3年以上缓解和改善率为 80 0 % (4 / 5 )。随访结果表明 ,胸腺切除治疗重症肌无力效果满意。延迟拔除气管插管或早期行气管切开术 ,是防治术后重症肌无力危象的有效措施。胸腺肿瘤已浸及包膜或有局限性恶变的患者术后放疗可以减少复发率 ,延长生存时间。     

胸腔镜与胸骨劈开胸腺切除术治疗重症肌无力的中远期疗效比较

目的 通过比较胸腔镜与胸骨劈开胸腺切除术治疗重症肌无力的疗效,探讨胸腔镜胸腺切除术治疗重症肌无力的有效性.方法 回顾行分析1991年至2003年采用胸腺切除术治疗的重症肌无力(非胸腺瘤)患者204例,其中胸骨劈开术161例,术后随访5年;胸腔镜手术43例,术后随访3年.结果 胸腔镜组平均手术时间(132±32)min,术后发生肌无力危象4例,术后1、3年的完全稳定缓解(CSR)分别是34.9%和46.5%;而胸骨劈开组平均手术时间为(96±18)min,肌无力危象41例,术后1、3、5年的CSR分别是26.7%、35.4%和40.4%.结论 胸腔镜下胸腺切除术能取得胸骨正中劈开手术同样理想的中远期治疗效果.对重症肌无力患者应尽早行胸腔镜下胸腺切除手术.     

经胸骨胸腺扩大切除治疗重症肌无力143例分析

目的探讨经胸骨正中切口胸腺切除术治疗重症肌无力（MG）的效果及其预后因素。方法对1994-2005年接受了经胸骨正中切口胸腺切除术治疗MG的143例患者接受了回顾性分析。对完全稳定缓解（CSR）率及其相关的影响因素进行评价。结果平均年龄为36岁（10-73岁）。95例为非胸腺瘤型,48例为胸腺瘤型。平均随访时间86.2个月（16-161个月）。非胸腺瘤型MG与胸腺瘤型MG在临床特点和CSR率上有显著性差异（5年CSR率的比例前者为29.2%,后者为13.1%;10年CSR率前者为43.6%,后者为26.8%,P=0.023）。在非胸腺瘤型MG中,接受过激素治疗为预后不良的因素（危险度比：0.231,P=0.003）,而早期的发病年龄是预后良好的因素（危险度比：3.516,P=0.047）。在胸腺瘤型MG中,接受过激素治疗为预后不良因素（危险度比：0.060,P=0.032）。结论经胸骨正中切口行胸腺扩大切除是治疗MG的一种安全有效的手术方式,胸腺瘤型MG和非胸腺瘤型MG在临床特点和预后上显著不同,在非胸腺瘤型MG中,预后因素为激素治疗和发病年龄,在胸腺瘤型MG中,预后因素为激素治疗。     

重症肌无力胸腺Foxp3基因转录表达水平及其临床意义

目的 探讨抑制性转录调节因子Foxp3在重症肌无力(myasthenia gravis, MG)胸腺内表达及其临床意义.方法 收集本科2003年1月至2006年6月手术切除的MG胸腺组织50例,采用免疫组织化学、Western blot以及RT-PCR技术,检测Foxp3在胸腺内组织定位,蛋白及mRNA转录表达水平以及与MG胸腺病理、临床特征间关系.结果 Foxp3阳性细胞主要位于胸腺内髓质及血管周围间质,少量见于皮质区;MG胸腺组织中Foxp3显著低于对照胸腺组织;其中胸腺瘤组织中仅有少量表达,与增生胸腺差异显著;Foxp3表达水平与MG临床分型负相关.结论 MG胸腺Foxp3基因转录与表达异常,可能参与MG自身免疫的发生.     

术前用强的松降低术后重症肌无力危象的研究

目的 探讨降低胸腺切除术后发生重症肌无力危象的方法。方法 将本院40例胸腺瘤合并重症肌无力的患者进行随机分组,分为实验组20例,对照组20例。实验组术前联合溴吡斯的明及强的松个体化治疗2个月左右,对照组术前用溴吡斯的明治疗2个月左右。两组患者均在重症肌无力症状缓解或明显改善后,再行胸腺切除＋纵隔脂肪清除术治疗。结果 实验组术后出现重症肌无力危象1例（5%）,无死亡病例;对照组术后出现重症肌无力危象9例（45%）,死亡2例,重症肌无力危象的发生率明显下降,两者有显著意义（P=0.0035〈0.05）。结论 胸腺瘤合并重症肌无力的患者术前联合用溴吡斯的明及强的松个体化治疗2个月左右,术后重症肌无力危象的发生率显著降低,并发症少,恢复快。     

术前用强的松降低术后重症肌无力危象的研究

目的探讨降低胸腺切除术后发生重症肌无力危象的方法。方法将本院40例胸腺瘤合并重症肌无力的患者进行随机分组,分为实验组20例,对照组20例。实验组术前联合溴吡斯的明及强的松个体化治疗2个月左右,对照组术前用溴吡斯的明治疗2个月左右。两组患者均在重症肌无力症状缓解或明显改善后,再行胸腺切除 纵隔脂肪清除术治疗。结果实验组术后出现重症肌无力危象1例(5%),无死亡病例;对照组术后出现重症肌无力危象9例(45%),死亡2例,重症肌无力危象的发生率明显下降,两者有显著意义(P=0.0035<0.05)。结论胸腺瘤合并重症肌无力的患者术前联合用溴吡斯的明及强的松个体化治疗2个月左右,术后重症肌无力危象的发生率显著降低,并发症少,恢复快。     

重症肌无力围手术期气管切开的危险因素探讨

目的 探讨重症肌无力（MG）病人胸腺切除术围手术期行气管切开的适应症和相关危险因素。方法 回顾性分析我院自1980年4月至1999年8月因MG行胸腺切除术病人174例,44例于围手术期行气管切开,占总数25.3%,38例发生危象、占总数21.8%,分析了重症肌无力临床分型、病期、是否伴有胸腺瘤、术前肺功能情况和术前抗胆碱能药物用量等因素与肌无力危象之间的关系及需要行气管切开术的手术适应症。结果 MG病人病程长、服用抗胆碱能药物剂量大、临床分期为Ⅱb型以上,术前有肺功能损害及合并有胸腺瘤者,特别是伴有侵润型胸腺瘤的患者,术后发生危象较高;需气管切开的比例也相应较高。结论 重症肌无力病人胸腺切除术后发生危象,及时气管切开,人工呼吸器辅助是降低病死率的重要措施;术后立即预防气管切开术后应根据患者的病情严格掌握,不能滥用,以有利于病人恢复。     

重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生患者神经电生理特点及手术的影响

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤及胸腺增生患者的电生理指标特点,并观察胸腺切除手术对于电生理指标的影响。方法对12例伴有胸腺瘤、25例伴有胸腺增生的重症肌无力患者进行伸指总肌单纤维肌电图（SFEMG）、重复神经电刺激（RNS）和肌电图（EMG）检测,比较两组间的神经电生理特点,同时观察手术前、后电生理指标的变化。结果 12例伴有胸腺瘤患者术前的SFEMG、RNS、肌电图的异常率分别为100%、41.4%和25%,25例伴有胸腺增生患者术前的SFEMG、RNS、肌电图异常率分别为92%、52%和32%;12例伴有胸腺瘤患者手术后的SFEMG、RNS、肌电图异常率为91.7%、33.3%和25%,25例胸腺增生手术后为86.9%、40%和24%。结论伴有胸腺瘤及胸腺增生患者的SFEMG阳性率最高,其次为RNS、肌电图,手术后电生理指标有改善,而其中胸腺增生者改善更为明显,但均仍存在异常,仍需药物治疗。     

胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力的远期疗效分析

目的评价胸腔镜胸腺切除术治疗重症肌无力的长期效果。方法对5年来同一医院行胸腔镜胸腺切除术治疗重症肌无力的患者的资料进行回顾性研究。资料收集来自病历记录和电话随访。自2001年11月至2005年5月,连续18例重症肌无力患者接受了同一手术小组完成的胸腔镜胸腺切除术。其中男7例,女11例,年龄19～48岁,平均33.4岁±9.4岁。多数经右侧入路完成胸腔镜下胸腺切除和前纵隔脂肪组织清除术。结果术后平均闭式引流2.1d±1.2d,平均术后住院6.3d±3.1d。围术期呼吸机辅助通气占28%(5/18),其中3例为术后短时间呼吸机辅助通气(不超过72h),另2例由于胆碱能或肌无力危象导致二次气管插管。全组失访2例,无死亡。随访时间26.4个月±10.9个月。根据美国重症肌无力基金会(MGFA)制定的标准进行疗效判定,9例(50%)完全稳定缓解(CSR),6例(33.3%)部分缓解,1例稳定(5.6%)。本组总有效率为83.3%。结论胸腔镜胸腺切除治疗重症肌无力安全可靠,长期效果肯定,疗效等同于其他传统方法。     

胸腺瘤WHO组织学分型与胸腺瘤诊治的关系

目的探讨胸腺瘤WHO组织学分型（WHO histologic classification of thymoma）在胸腺瘤诊治中的临床意义。方法采用胸腺瘤WHO组织学分型对79例胸腺瘤病例进行病理分类,比较不同病理类型与伴发重症肌无力（Myasthe-niagravis,MG）、Masaoka分期及临床预后的关系。结果在各型胸腺瘤中,A、AB、B1、B2、B3和C型伴发MG分别为37.5%（3/8）、53.8%（7/13）、70%（14/20）、88.5%（23/26）、33.3%（3/9）、0%（0/3）。B型胸腺瘤伴发MG为72.7%（40/55）,明显高于A型和AB型胸腺瘤的47.6%（10/21,P〈0.05）。B2胸腺瘤伴发MG明显高于B1、B3型（P〈0.01）。在各型胸腺瘤中,A、AB、B1、B2、B3、C型胸腺瘤发生浸润或转移者分别为12.5%（1/8）、23.1%（3/13）、75%（15/20）、84.6%（22/26）、100%（9/9）、100%（3/3）。B型胸腺瘤浸润性明显高于A型、AB型胸腺瘤（P〈0.01）。在各型胸腺瘤中,以C型胸腺瘤浸润性最强。在所有胸腺瘤中,5年总生存率为72．4％。A型、AB型5年生存率为93．5％,B型胸腺瘤为71．8％,其中B1型、B2型、B3型分别为81．6％、70．4％和56．4％。A型、AB型胸腺瘤5年生存期明显长于B型（P〈0．05）。COX回归模型多因素分析发现胸腺瘤WHO组织学分型、Masaoka分期、手术切除方式是影响胸腺瘤预后的独立危险因素。结论胸腺瘤WHO组织学分型与伴发MG相关,反映肿瘤上皮细胞的浸润功能,可以评价患者预后。     

Study of T Cell Receptor Gene Rearrangements in Patients with Myasthenia Gravis

T cell receptors (TCR) are a collection of several proteins located in the outer membrane of the T cell. Mature T cell has definitive TCR genes,which may be used as a clonal marker. To investigate whether TCR gene analysis may be useful for diagnosis of myasthenia gravis (MG) with thymoma, we used the cDNA of the β－ subunit of the TCR served as probes to analyze the structure of the TCR β gene and to determine the extent of diversity between MG with thymoma and MG without thymoma. Eighteen patients were clinically diagnosed generalized MG, eight of them had thymoma. Peripheral blood lymphocytes (PBL) were obtained at or shortly before thymectomy (except one, 2 years after thymectomy). When DNA was digested with EcoRI and hybridized with the 32P labeled probes, two germline bands of 10.5kb and 4.0 kb appeared in DNAs from all 18 patients. The 10.5 kb band contains the C β 1 region and the 4.0kb fragment the C β 2 region, respectively. The 4.0 kb band is usually reduced as compared with the 10.5kb band. This can be explained by the preferential rearrangement of the C β 2 gene in T cell with MG. We were able to demonstrate a rearranged band of 9kb in EcoRI－ digested DNAs of four patients. All the four patients had been found to have thymoma , of which 2 were lymphocyte and 2 mixed type. But rearranged bands could not be detected in the DNAs of another four patients with thymoma, of which 2 were epithelial and 2 mixed type. When DNA was digested with HindIII and BglII, germline bands appeared in DNAs from all patients. No rearranged bands could be observed . Single rearranged bands were detected in four patients with thymoma, this showed that specific TCR gene rearrangement may be related to certain types of thymoma . Detection of TCR gene rearrangement might be helpful to the early diagnosis of MG with thymoma . But we were unable to find gene rearrangement in another four thymoma (2 were epithelial and 2 mixed type). There are three possible explanations for the results. First, thymoma has heterogeneity. Second, TCR gene rearrangement only reflects the clonal origin of the T cell tumor. Third, in one patient, peripheral blood lymphocytes were obtained two years after thymectomy, neoplastic T cells maybe disappear. Thus, our results suggested that TCR gene rearrangement in patients with MG may be helpful for diagnosing certain type of thymoma.     

重症肌无力患者胸腺切除术后危象36例抢救体会

目的：总结MG患者胸腺切除术后危象的抢救体会。方法与结果：36例重症肌无力患者术后发生危象．给予口服抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素及呼吸机支持等治疗治愈28例,自动出院5例,死亡3例．均死于长期严重肺部感染、全身衰竭。结论：运用综合治疗措施可显著降低重症肌无力术后危象的病死率。