单克隆免疫球蛋白病肾脏损害

单克隆免疫球蛋白病 (ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｉｅｓ)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症 ,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病 ,肾脏为该类疾病最常累及的器官。近年来发病率呈上升趋势 ,认识其临床表现和肾脏改变有助于疾病的早期诊断和治疗。1　多发性骨髓瘤肾脏损害多发性骨髓瘤 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ ,ＭＭ )是一种恶性浆细胞增生性疾病 ,好发年龄 4 0岁以上 ,男多于女。我科报道 12 3例ＭＭ ,男女之比为 1 8∶1 0 ,平均年龄 (5 6 3± 9 9)岁[1] 。大量…     

多发性骨髓瘤肾损害

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有大量异常的浆细胞(骨髓瘤细胞)增殖,临床表现主要有骨骼疼痛和破坏,血清中出现异常的单克隆免疫球蛋白,尿中出现轻链蛋白(Bence—Jones蛋白,凝溶蛋白),有贫血和肾功能损伤。多发性骨髓瘤的发生率为2～4/10万人,约占血液病恶性肿瘤的10％。据国内外统计,多发性骨髓瘤肾损害发生率为609,6～90％,肾功能衰竭为仅次于感染引起的主要死亡原因。     

轻链蛋白沉积肾损害12例临床及病理分析

目的 了解轻链蛋白沉积造成肾损害的特点,提高对其发病的认识.方法 回顾分析中国医科大学附属第一医院2006年9月至2007年12月多发性骨髓瘤(MM)和浆细胞肾损害(共9例),以及肾淀粉样变(3例,均为原发、AL)的临床特点与病理特征.结果 MM导致肾功能衰竭4例,肾病综合征2例.浆细胞病3例(1例浆细胞性肾病)中,2例存在肾功能衰竭.大部分MM与浆细胞病血清和(或)尿液中存在kappa、lambda轻链蛋白代谢异常(7/9).3例AL均表现为典型的肾病综合征,肾脏病理均显示lambda轻链蛋白主要沉积在肾小球系膜区、基底膜、肾小管基底膜及小动脉壁.结论 轻链蛋白代谢异常均可引起不同程度的肾脏损伤,产生多样的临床表现.     

冒烟型多发性骨髓瘤的生物学特征研究

<正>冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma, SMM)是一种介于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)和活动性多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)间的无症状恶性克隆性浆细胞疾病^[1]。国际骨髓瘤工作组(IMWG)将真正的惰性骨髓瘤定义为SMM，其诊断标准为血清M蛋白≥3 g/dL或24 h尿本周蛋白≥500 mg，和(或)骨髓克隆浆细胞比例为10%～60%，且无骨髓瘤定义事件或淀粉样变^[2]。     

良性M球蛋白血症的免疫学分析

1961年Waldenstr(?)m[1]根据球蛋白电泳结果,把一部分没有多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症或其他疾病的高丙球血症命名为“特发性、单克隆性高丙球血症(Benign Monocloual Gammopathy,BMG)”。我们在健康体检及临床疑为多发性骨髓瘤的病例中鉴     

血、尿中轻链κ和轻链λ含量变化、κ/λ比值在骨髓瘤性肾病和慢性肾脏疾病鉴别诊断中的意义

目的探讨检测血、尿中轻链κ和轻链λ含量及κ/λ比值在骨髓瘤性肾病和慢性肾脏疾病鉴别诊断中的意义。方法利用美国Beckman公司全自动蛋白分析系统,采用速率散射比浊法测定血、尿中本周氏蛋白轻链κ和轻链λ的含量并计算κ/λ比值。结果97例慢性肾脏疾病患者血中轻链κ和λ均下降,而尿中轻链κ和λ均升高,与对照组比较有显著性差异(P<0.01),但κ/λ比值与对照组比较无显著性差异(P>0.05),78例骨髓瘤性肾病患者血、尿中轻链κ或λ升高与对照组比较有显著性差异(P<0.01)。且κ/λ比值与对照组比较有显著性差异(P<0.01)。结论骨髓瘤性肾病患者血中轻链κ或λ升高,且尿中相应轻链κ或λ升高,κ/λ比值显著变化。慢性肾脏疾病患者血中轻链κ和λ下降,而尿中轻链κ和λ均升高,但κ/λ比值没有显著变化。     

转甲状腺素相关淀粉样变的研究进展

在1853年,Virchow首次发现了人体病变组织存有淀粉样变,用碘-硫酸方法能够进行检测.随后研究发现淀粉样变性疾患,是淀粉样前蛋白形成蛋白纤维沉积于细胞间质导致组织细胞核器官功能损害,引起一系列临床疾病.常见有免疫球蛋白轻链相关的淀粉样变性疾病(AL)、Aβ蛋白相关淀粉样变——阿尔茨海默病(AD)、转甲状腺素蛋白相关淀粉样变——老年性系统性淀粉样变( SSA)和家族性淀粉样多发性神经病变(FAP)等.     

“良性”单细胞系丙种球蛋白病

本文报道经10年以上随访的具单细胞系丙种球蛋白而无多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变或淋巴瘤证据的病例即良性单细胞系丙种球蛋白病241例。年龄40岁以下者占4%,70岁以上者占1/3,年龄中位数为64岁。男性占58%。根据随访结果分4组。第1组:随访中血清单细胞系丙种球蛋白无增加者88例     

意义未明的单株峰丙种球蛋白病

目前已知,多发性骨髓瘤(MM)和原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom病)属于淋巴浆细胞增生性异常,这些异常构成一组疾患,临床称之为单株峰丙种球蛋白病(monoclonal gammapathies),列为恶性的范畴。但意义未明的单株峰丙种球蛋白病(monoclonal gammapathy of undetermined significance,MGUS)其特点为体内一种单克隆浆细胞增殖,且产生一种同源性单株峰蛋白(M蛋白),临床并无MM、巨球蛋白血症以及其它有关疾病的证据。本病可保持稳定而无症状许多年,且不需治疗,有人称其为“良性丙种球蛋白病”。认识     

多发性骨髓瘤与肾脏病变

多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,以下简称MM)是病态浆细胞的疾病之一,其特征为浆细胞产生某种免疫球蛋白过多,称之为单株峰蛋白(Mono clonal proteins,M蛋白)。由于在骨髓瘤患者血中此种蛋白大量增加,故有人称之为骨髓瘤蛋白。约有50%的病例尿中可发现较小的多肽、单体或双体的轻链以及本周蛋白(Bence-Jones protein,简称BJ蛋白)。有的病人仅尿中发现BJ蛋白,有的尿BJ蛋白和血M蛋白均有。尿中有BJ蛋白者较无BJ蛋白者发生肾功能衰竭要多2倍,肾功能衰竭是本病的主要死亡原因之一。BJ蛋白在血清中浓度很低,所以一般不易发现。MM过去一直被认为是一种罕见的疾病,     

河南省首例艾滋病病人替诺福韦治疗导致范可尼综合征

范可尼综合征(Fanconi Syndrome,FS)是一种肾小管功能障碍性疾病,以近端小管功能紊乱为特征,临床表现为:肾性氨基酸尿、肾性葡萄糖尿、肾性有机酸尿、肾小管性蛋白尿、近端肾小管酸中毒、尿磷酸盐及电解质丢失等,由此引起低磷血症、低钙血症、脱水、骨质疏松等。本病临床少见,容易误诊、漏诊,现将2010年收治的1例艾滋病病人替诺福韦(Tenofovir,TDF)治疗导致FS报道如下。     

798例M蛋白阳性患者的临床分析

目的通过对798例M蛋白阳性病例的分析,提高对这类疾病的认识,减少误诊和漏诊。方法分析M蛋白阳性患者的病种分布与年龄、性别的关系,多发性骨髓瘤（MM）与非MM首发症状的比较,以及MM各型免疫球蛋白含量的差异与非MM患者M蛋白的特点。结果M蛋白阳性的病例中,MM648例（81.2%）,华氏巨球蛋白血症（WM）34例（4.3%）,良性或继发性单克隆免疫球蛋白疾病116例（14.5%）。患者平均年龄58.3岁,男、女性别病种分布无差异性。MM首发症状以腰酸、骨痛为主,非MM则以发热、纳差、乏力为主,二者差异具有显著性。MM中IgG型290例（44.8%）,IgA型143例（22.1%）,轻链型138例（21.3%）,IgD型45例（6.9%）,非分泌型30例（4.6%）,双克隆型2例（0.3%）。除IgD型外,各型中κ和λ比较差异无显著性。良性或继发性单克隆免疫球蛋白升高者平均M蛋白含量（11.3±6.5）g/L,其中意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）55例,占M蛋白阳性患者的6.9%;非霍奇金淋巴瘤（NHL）35例,占4.4%。结论M蛋白阳性主要见于MM。此外,尚可见于MGUS、NHL、WM等多种疾病。     

多发性骨髓瘤细胞黏附分子表达的研究

多发性骨髓瘤的恶性浆细胞表达一系列黏附分子 ,使恶性浆细胞选择性的黏附并归巢基质 ,为浆细胞的增殖提供物理学及细胞因子的支持。本研究旨在检测多发性骨髓瘤(ＭＭ)及相关疾病骨髓浆细胞黏附分子的表达及其意义。一、资料与方法1.病人 :ＭＭ及相关疾病共 2 6例 ,其中ＭＭ 18例 ,浆细胞白血病 (ＰＣＬ) 1例 ,华氏巨球蛋白血症 (ＷＭ) 3例 ,未定性单克隆免疫球蛋白病 (ＭＧＵＳ) 4例 (其中 1例转化为ＭＭ) ,并以 10例反应性浆细胞增多症 (ＲＰ)患者做对照。所有患者的诊断均符合血液病诊断及疗效标准。将ＭＭ分为进展期及平稳期。2 .流式细…     

原发性干燥综合征肾损害的临床病理分析

目的：探讨原发性干燥综合征患者肾员害的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。方法：回顾性分析14例原发性干燥征伴肾损害患者的临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理、肾组织肾小球及小管间质病变程度采用半定量积分表示。结果：（1）育龄期妇女发病多见，肾脏受累以低渗尿和肾小管酸中毒（RTA）最为常见（92．9％），其中I型RTA8例，Ⅲ型RTA2例，混合型RTA2例，不完全型RTA1例。尿蛋白阳性的患者均表现为小管源性蛋白尿，镜下血尿少见。（2）免疫系统异常，13例患者有多种自身抗体阳性，冷球蛋白阳性率为50％（6／12），血清球蛋白升高71．4％，IgG异常升高71．4％（8／11），IgM异常升高9．09％（1／11），IgA异常升高18．2％（2／11）。（3）肾活检病理改变11例为慢性间质性肾炎，3例肾小管间质基本正常，肾小球均有系膜增生，部分有C3（50％）、IgM(21.4%),IgG(14.3%)沉积。小管基膜和间质血管壁均无免疫球蛋白沉积。结论：干燥综合征伴肾损害以尿浓缩功能减低和肾小管酸中毒最为多见，肾小管间质病变为慢性间质性肾炎，血管病变发生率低，高球蛋白血症和小管间质的功能和形态改变有一定联系。     

重视血清游离轻链在多发性骨髓瘤中的检测

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增生性疾病。恶性浆细胞及其产生的单克隆免疫球蛋白(M球蛋白)可累及骨髓及其他组织和器官,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。160年前,尿本-周蛋白即尿游离轻链(FLC)首次被发现,并成为多发性骨髓瘤(MM)诊断的一个重要标志物。随后     

良性γ重链型M蛋白血症转变为IgG-λ型1例23年随访观察

良性M蛋白血症(BMG)为无多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症或其他疾病的单克隆丙种球蛋白血症。一般认为,BMG为IgG、IgA或IgM等全分子型。1982年,我院在体检时发现1例极为罕见的BMG亚型γ重链型[1],经23年随访(1982年5月至2005年1月),1997年M蛋白则转变为IgG-λ型,患者存活至今。现报道如下。1病例资料1.1一般资料患者男性,91岁。1982年5月在我院健康体检时,发现血清蛋白电泳慢γ区出现M蛋白带,随即住院进行检查。根据血液学、生物化学、免疫学(免疫电泳、选择免疫电泳、SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳)、X线等多项检查结果及临床表现,诊…     

伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤——附3例报告及文献复习

目的:探讨伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床特征。方法:对3例伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:3例患者分别诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(B细胞性)(B-SLL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和脾边缘区淋巴瘤(SMZL),检查血清免疫球蛋白分别为单克隆IgG-kappa型、IgM-kappa型和Kappa型;临床表现均有贫血和肝脾肿大。结论:伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤诊断需根据淋巴结和骨髓的病理学、血清免疫球蛋白、外周血或骨髓细胞免疫分型、融合基因综合判断;应注意与多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症的鉴别。     

本周氏蛋白的临床意义

本周氏蛋白(Bence Jones Protei-ns,BJP)为出现在副蛋白血症(Parapro-teinemia)病人尿中的单克隆轻链(Mo-noclonal Light Chains)。典型的BJP当加热至40～60℃时开始凝固,温度高达85℃以上时凝固的BJP又开始溶解,当温度降至50℃左右时又重新凝固。多年来,BJP被用以辅助诊断多发性骨髓瘤(MM)。但目前所知,在其它一些疾病也可在尿中查到BJP,现分述于下:     

副蛋白血症

目前血浆蛋白电泳已成为常规检查项目,对多种疾病患者作检查时可发现一个或更多的副蛋白带。这一发现的意义常可能难以评价。晚期骨髓瘤病人根据骨和血液学的异常,结合本周氏蛋白尿和骨髓的异常表现,诊断常是明确的。淋巴浆细胞样淋巴瘤病人(包括Waldenstr m’s巨球蛋白血症)经淋巴结活检和骨髓检查,诊断通常也不会非常困难。在一般人中副蛋白血症较为少见,但其发病率随年龄而增加。Axelsson对近7,000人的研究表明,60岁以下有副蛋白血症者占1%,70岁以上者占3%。其中仅2例有恶性疾病,1例患骨髓瘤,另1例为慢性淋巴细胞性白血病。其余的人经5年半随访均未发生恶性骨髓瘤或淋巴瘤。当副蛋白的量低于10g/L,其它免疫球蛋白的浓度正常,无本周氏蛋白尿和以后几年内副蛋白的浓度不增高,则可确诊为良性副蛋白血症。Hobbs描述符     

冷免疫球蛋白

1933年Wintrobe与Buell报告一例多发性骨髓瘤,其血清在低温时沉淀,加温后又溶解。1947年Lerner与Watson称此种蛋白为冷球蛋白。现知,冷球蛋白存在于多种疾病中,诸如骨髓瘤与巨球蛋白血症、慢淋及淋巴瘤、结节性多动脉炎、肝硬化、网细胞增生症、结节病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊椎炎、干燥综合征、溶血性贫血、亚急性