Castleman病的诊治进展

<正>Castleman病(CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,是以无痛性巨大淋巴结肿大为突出临床特点的一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,近年来国内外学者对CD的命名、病理分型、临床特点、转归、预后、治疗原则和发病机制等方面的研究较多,认识日趋统一.本文结合文献作一综述:1954年,Castleman报道13例类似胸腺瘤的“局灶性纵隔淋巴结肿大”,组织学特点为淋巴滤泡增生和血管玻璃样变.1972年,该作者发现组织学特征除血管玻璃样变的透明血管型(HV型)外,尚有以浆细胞增多为主的浆细胞型(PC型).本病命名颇多,其同义名有:巨大血管滤泡性淋巴结增生、血管瘤性淋巴样错构瘤,Castleman淋巴瘤等.1978年以来,欧美对具上述组织学特点(尤其是PC型)的全身淋巴结肿大者又称为多中心性或系统性巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴     

Castleman病的临床病理诊断与治疗体会

目的探讨Castleman病的临床病理特点及治疗体会。方法通过常规组织病理和免疫组织化学等方法观察5例Castleman病并结合相关文献进行分析。结果该病女性多于男性,5例Castleman病中4例为透明血管型,表现为淋巴滤泡增生,滤泡生发中心变小,套区增生的淋巴细胞围绕滤泡生发中心呈同心圆状,形成特征性的＂洋葱＂样同心圆结构;1例浆细胞型滤泡间大量的成熟浆细胞增生伴淋巴窦消失,滤泡内的毛细血管穿入,＂洋葱＂样改变不明显及滤泡间可见无定型的嗜酸性物质沉积。结论Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病,可发生于任何年龄;其病因可能与人疱疹病毒8（HHV-8）有关,该病的诊断和分型主要依靠组织病理学;治疗方面：手术切除是首选,辅以化疗、放疗和生物治疗等多种方法联合应用,有助于控制本病的发展。     

慢性淋巴滤泡性宫颈炎病理诊断

目的探讨慢性淋巴滤泡性宫颈炎的病理形态,提高该病的诊断水平。方法 1996～2009年诊断的慢性淋巴滤泡性宫颈炎病例共8例,均采用常规观察及免疫组化染色获得正确诊断,并予以随访。结果慢性淋巴滤泡性宫颈炎除了一般慢性宫颈炎症表现外,均有淋巴滤泡增生,呈膨胀性生长,圆形,边界光滑,可见各种转化淋巴细胞。表面上皮及腺体均未见肿瘤改变。结论慢性淋巴滤泡性宫颈炎是一种容易误诊的宫颈炎症,以淋巴滤泡增生为特征,呈膨胀性生长及多克隆性增生,浆细胞的出现提示正常淋巴腺细胞演化谱系存在。无浸润破坏性生长,不同于恶性淋巴瘤。     

淋巴结内Castleman病临床病理分析

目的：探讨Castleman病的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法：通过组织学、免疫组化方法对5例Castleman病进行分析研究,并结合文献加以讨论。结果：3例为透明血管型,表现为增生的淋巴结内散在分布大型的淋巴滤泡,滤泡中心血管壁玻璃样变,其内可见核成空泡状的滤泡树突状细胞,外套层明显增厚,小淋巴细胞呈同心圆状包绕于血管周围,形成特征性的“洋葱皮”样同心圆结构。2例浆细胞型,特点是滤泡内的毛细血管玻璃样变性和“洋葱皮”样改变不明显,滤泡间可见粉染的无定型的嗜酸性物质沉积,并有大量成熟浆细胞弥漫增生。结论：Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病,诊断时要与反应性滤泡性增生、淋巴瘤等进行鉴别,并注意是否发生淋巴瘤等恶性转化。     

梅毒性淋巴结病临床病理特点、诊断与鉴别诊断分析

目的探讨梅毒性淋巴结病的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法对5例梅毒性淋巴结病进行回顾性分析,结合临床表现、形态学特点与实验室检查进行诊断和鉴别诊断。结果 5例均表现为腹股沟淋巴结无痛性肿大,形态学表现为淋巴结被膜显著增厚,被膜及淋巴结周围组织浆细胞和淋巴细胞浸润,伴纤维化;淋巴滤泡增生明显,滤泡间和副皮质区血管周围有大量淋巴细胞和浆细胞浸润;血管闭塞性内膜炎及血管周围炎,血管壁及血管周围浆细胞浸润;临床上仅1例出现梅毒树胶肿,实验室检查均为血清梅毒抗体阳性。结论梅毒性淋巴结病病理形态缺乏明显特征,极易误诊为淋巴结反应性增生或慢性非特异性淋巴结炎,病理医师应提高警惕,做好鉴别诊断。     

胸内局灶性透明血管型Castleman病1例

Castleman病又称血管滤泡淋巴结增生或巨淋巴细胞增生,是一种罕见的特殊的淋巴组织增生性病变,临床分为局灶性和多中心性两型,病理学分为透明血管型、浆细胞型和混合型三型。Castleman病以胸内纵隔最为常见,也可见于腹腔或颈部等处。由于本病临床上罕见,时有误诊。现将本院2009年4月收治的1例局灶性透明血管型Castleman病报道如下。     

腹膜后巨大淋巴结增生症1例报道

Castleman’s disease（CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,是一种病因不明和少见的良性疾病,Castleman等1954年首次报道1例纵隔淋巴结增生样肿块,于1956年确立为非肿瘤性病变,并将本病按组织学表现分为透明血管型（HV）和浆细胞型（PC）。现将所经治1例腹膜后Castleman病的临床资料结合文献复习报道如下。     

血管滤泡性淋巴结增生2例

目的通过分析2例曾误诊的血管滤泡性淋巴结增生病例,进一步认识这一罕见疾病的诊断和治疗。方法对我院近年收治的2例血管滤泡性淋巴结增生病人进行回顾性的临床总结和分析。结果血管滤泡性淋巴结增生是一种少见的病因不明的介于良、恶性之间的慢性淋巴组织增生性疾病,组织病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型;临床上分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD)。LCD主要为单个胸、腹腔或浅表不同部位淋巴结缓慢肿大及继发的压迫症状,大多不伴全身症状;MCD常多处淋巴结缓慢肿大伴发热、盗汗、乏力、消瘦等全身症状,尚可及累及如甲状腺、肾、心包、乳腺等多器官。由于本病罕见,所以常得不到一些临床及病理科医生的充分认识,易误诊为多种淋巴增殖性疾病。结论确诊完全根据病理学改变,治疗上除可手术切除外,可用皮质激素与免疫抑制剂化疗、放疗,其他疗法有待进一步探索。     

Kimura病三例病理特点及诊治分析

目的分析Kimura病的病理特点,探讨其诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法 3例Kimura患者行病理检查,观察其病理特点,采用CD45、CD20、CD79a、CD3、CD45RO进行免疫组化染色。结果 3例Kimura患者均为男性,其中2例发生于头颈部,1例发生于背部软组织;表现为皮下单发或多发的小结节。镜下均以淋巴组织增生为主,淋巴滤泡形成;滤泡间见增生的毛细血管后微静脉样小血管,大量嗜酸粒细胞浸润,局灶可见嗜酸性小脓肿形成。免疫组化染色显示,淋巴滤泡表达CD20、CD79a,滤泡间组织多表达CD3、CD45RO。结论 Kimura病是一种原因不明的罕见疾病,通过病理检查确诊,可行局部手术切除病变,术后进行放疗、糖皮质激素或化疗等治疗。     

1例纵隔Castleman病合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮的护理

Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,又名血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结病,临床较为少见[1].病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生.临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好[ 2].2010年11月本院呼吸科收治1例纵隔Castleman病患者合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮患者,经过医护人员的治疗及精心护理后出院,现报道如下.     

腹膜后局限型巨大淋巴结增生症的CT诊断

目的分析腹膜后巨大淋巴结增生的CT图像特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析4例经病理证实的腹、盆部腹膜后巨大淋巴结增生的CT表现并复习相关文献。结果 3例位于腹主动脉旁、1例位于盆部腹膜后,病例均为局限型,平扫所有病灶均表现为边缘清晰软组织肿块,与肌肉相比呈等密度,直径在3cm～7cm之间,增强扫描病变在动脉期和延迟扫描均持续高度强化,强化程度呈与邻近的腹主动脉或髂血管同步的特征。利用VR重建技术直观显示肿块,并可见增粗、迂曲的供血血管。病理诊断均为透明血管型巨大淋巴细胞增生症。结论局限型巨大淋巴结增生症的CT增强扫描有一定的影像学特征,结合临床表现,可提高术前诊断率。     

CT灌注成像鉴别颈部淋巴结反应性增生、淋巴结结核与淋巴结转移癌

目的评价CT灌注成像在鉴别颈部淋巴结反应性增生、淋巴结结核与淋巴结转移癌中的价值。方法对51例颈淋巴结病变行CT灌注检查,淋巴结反应性增生8例,结核13例,转移癌30例,分析病变时间-密度曲线(TDC)和灌注参数。结果淋巴结转移癌与淋巴结结核、淋巴结反应性增生的TDC曲线形态不同。淋巴结转移癌的血流量(BF)和血容量(BV)值显著高于淋巴结结核、淋巴结反应性增生,且淋巴结反应性增生BF和BV值显著高于淋巴结结核,差异有统计学意义(P<0.05)。三者的平均通过时间(MTT)和表面通透性(PS)之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 TDC曲线及CT灌注参数BF、BV在鉴别颈部淋巴结反应性增生、淋巴结结核与淋巴结转移癌中有价值。     

Castleman病13例临床病理分析

目的探讨Castleman病的临床病理学特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2004-2012年温州医学院附属第三医院收治的13例Castleman病的临床病理资料,并结合文献复习。结果13例Castleman病的临床分型：局限型12例,主要表现为局部淋巴结大;多中心型1例,主要表现为全身多部位淋巴结大伴脾大、贫血、清蛋白降低等。病理分型：透明血管型8例（8／13,61．5％）,浆细胞型2例（2／13,15．4％）,混合型3例（3／13,23．1％）。全部Castleman病均行手术完整切除,患者术后情况良好。结论Castleman病是一种少见的、病因不明的淋巴组织增生性疾病,术前临床诊断有一定困难。本病治疗以外科手术为主,多中心型患者术后采用化疗等辅助治疗,可缓解症状。     

MSCT诊断颈部淋巴结病变的价值

目的探讨颈部淋巴结肿大的MSCT表现,以提高病变诊断的准确性。方法 48例经手术或穿刺病理证实的颈部淋巴结肿大患者,均行MSCT平扫及增强扫描,分析其CT表现。结果淋巴结结核10例:多为环形强化;淋巴结慢性肉芽肿性炎1例:病灶较大,边界不清晰;淋巴结反应性增生6例:肿大淋巴结孤立存在,病变平扫密度较均匀,增强有强化;巨大淋巴结增生症1例:肿块均呈均质密度伴显著持续性强化;淋巴瘤5例:增强病灶稍有强化,边界不清晰,部分呈融合状;转移瘤25例:淋巴结均匀或不均匀强化。结论MSCT对颈部淋巴结病变的诊断具有重要的价值。     

Retroperitoneal unicentric Castleman's disease (giant lymph node hyperplasia): case report.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Castleman's disease, or giant lymph node hyperplasia, is a rare disorder of the lymphoid tissue that causes lymph node enlargement. It is considered benign in its localized form, but aggressive in the multicentric type. The definitive diagnosis is based on postoperative pathological findings. The aim here was to describe a case of retroperitoneal unicentric Castleman's disease in the retroperitoneum. CASE REPORT: A 61-year old white male with weight loss and listlessness presented with moderate arterial hypertension and leukopenia. Abdominal tomography revealed a 5 x 4 x 5 cm oval mass of low attenuation, with inner calcification and intense enhancement on intravenous contrast, located in the retroperitoneal region, between the left kidney and the aorta, at the renal hilus. Exploratory laparotomy revealed a non-pulsatile solid oval mass situated in the retroperitoneum, adjacent to the left renal hilus. The retroperitoneal lesion was removed in its entirety. Examination of frozen samples revealed benign lymph node tissue and histopathological examination of the surgical sample revealed hyaline-vascular giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease). The patient was discharged on the 12th day without significant events. Two months after the operation, the patient was readmitted with severe cardiac insufficiency, acute renal failure and bronchopneumonia, which progressed to acute respiratory insufficiency, sepsis and death.     

局灶型胸部Castleman病临床分析

目的总结局灶型胸部Castleman病的诊断和外科治疗效果。方法回顾性分析12例局灶型胸部Castleman病患者的病历资料,总结其临床表现、外科诊疗和预后。结果男性8例、女4例,平均年龄40.3岁。7例患者行肺阳性平面显像,胸内病灶均呈异常浓聚,增强CT提示病灶强化明显。2例表现为纵隔内的孤立肿块作完整切除,7例伴有肺内病变,行肺叶切除。3例活检病例中2例术后进行放疗。病理学分型：透明血管型10例,浆细胞型2例。随访至今,1例浆细胞型患者术后5年发生恶性淋巴瘤,其余患者至今存活。结论局灶型胸部Castleman病术前误诊率高,其确诊需依靠病理组织学,并区分透明血管型和浆细胞型。手术可行纵隔肿块切除或合并肺叶切除。局灶型胸部Castleman病的预后较好,但应作定期随访。     

Castleman病的影像表现与病理对照

目的探讨Castleman病的CT及MRI影像表现,提高对其的认识。方法回顾性分析9例经手术病理证实的Castleman病的CT及MRI资料,并与病理结果对照分析。结果颈部3例,纵隔3例,腹膜后2例,肠系膜1例,临床类型为局限型8例,弥漫型1例,病理分型为透明血管型8例,浆细胞型1例。CT平扫与肌肉相比呈等密度;动态增强CT扫描透明血管型8例,肿块动脉期明显强化,强化程度接近同层面大动脉,静脉期及延迟期均表现为持续强化,5例病灶周围或（和）病灶内可见增粗迂曲血管影。浆细胞型1例表现为肠系膜多个软组织结节,伴有肝脾肿大,呈轻度强化表现。MRI检查3例均为透明血管型,T1WI病灶呈稍低信号,T2WI呈高信号,增强表现与CT近似。结论影像表现与病理分型关系密切;局限性边缘清楚的等密度结节,增强扫描动脉期明显强化,且强化延续时间长,灶周增粗迂曲血管影,分支状或斑点状钙化等为透明血管型相对影像学特点,弥漫浆细胞型无特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学。     

胸部局限型透明血管型castleman病3例报告并文献复习

Castleman病（Castleman diaeseCD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,是一种原因未明的罕见的慢性淋巴组织增生性疾病。较常发生的部位是胸内,特别是纵隔区域。本文回顾性分析了2011—2013年我院经手术、病理证实的3例胸部局限性透明血管型castleman病的CT增强表现,以提高对本病的认识。     

高频超声引导下粗针穿刺活检诊断颈部及锁骨上窝淋巴结病变的应用价值

目的 探讨高频超声引导下粗针穿刺活检(CNB)诊断颈部及锁骨上窝淋巴结病变的应用价值。方法 选取2020年2月—2021年8月青海省人民医院收治的145例颈部及锁骨上窝淋巴结病变患者(145枚淋巴结)作为研究对象。统计临床淋巴结病变诊断结果。对比不同颈部及锁骨上窝淋巴结病变患者病理诊断结果。对比高频超声引导下CNB与病理诊断结果。并以病理诊断结果作为金标准,分析高频超声引导CNB对颈部及锁骨上窝淋巴结病变的诊断效能。结果 ≥45岁患者淋巴结恶性率高于<45岁患者(P <0.05)。不同性别、淋巴结纵横比患者淋巴结恶性率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。高频超声引导下CNB诊断结果为恶性病变100例(肿瘤淋巴结转移71例,淋巴瘤24例,淋巴结反应性增生1例,淋巴结结核4例),良性病变45例(肿瘤淋巴结转移1例,淋巴瘤1例,淋巴结反应性增生32例,淋巴结结核11例),病理诊断结果为恶性病变97例(肿瘤淋巴结转移72例,淋巴瘤25例),良性病变48例(淋巴结反应性增生33例,淋巴结结核15例)。高频超声引导下CNB对颈部及锁骨上窝淋巴结病变诊断的敏感性、特异性和准确率...