131I-MIBG在神经母细胞瘤患儿自体干细胞移植中的净化作用

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)原发于肾上腺髓质或脊柱旁交感神经系统,是最常见的婴幼儿中枢神经系统(CNS)外实体瘤。NB发病隐匿,多数患儿以转移灶症状发病,75%的患儿确诊时即为Ⅲ期或Ⅳ期[1],病情进展快、病死率高、预后差,有骨髓转移的Ⅳ期NB患儿长期生存率不足16%,发     

UBE2C在神经母细胞瘤组织表达及临床意义分析

目的 通过检测泛素偶联酶2C（UBE2C）在神经母细胞瘤（NB）患儿中的表达情况,分析其表达与NB患儿的临床特征及预后的相关性。方法 收集上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月至2015年1月51例NB患儿术后石蜡包埋的组织样本,通过免疫组织化学方法检测其UBE2C 蛋白的表达水平。回顾性分析NB患儿的临床特征,采用Kaplan-Meier法分析其生存曲线。 结果 51例患儿中,男女比例为1.8∶1,中位诊断年龄为36个月（3.3～156.0个月）,中位随访时间为25.6个月（5.5～42.7个月）。免疫组化结果显示,Ⅲ、Ⅳ期患儿UBE2C蛋白表达的阳性率（90.0%）明显高于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳs期患儿（47.6%）（P＜0.001）;复发NB患儿的UBE2C表达阳性率（91.3%）明显高于无复发者（57.1%）（P＝0.001）。生存曲线分析显示, UBE2C蛋白阳性表达组预后较差（P＝0.006）。结论 UBE2C的表达与NB的分期及复发密切相关,UBE2C表达阳性提示NB患儿预后不良。UBE2C可能在NB侵袭、转移和复发过程中发挥重要的作用,有望成为NB潜在的生物标记物和治疗新靶点。     

儿童腹膜后神经母细胞瘤56例临床分析

目的 总结儿童腹膜后神经母细胞瘤（NB）的临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率（EFS）。结果 56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例。发病中位年龄41.5（7~147）个月。病程中位数为1.7个月（6 d至60个月）。Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,Ⅳs期1例。高危53例,中危2例,低危1例。①起病时发热24例（42.8%）,肢体疼痛18例（32.1%）,腹部包块14例（25.0%）,腹痛12例（21.4%）,下肢无力3例（5.4%）。②49/56例（87.5%）LDH>240 U·L-1,47/51例（92.2%）NSE>16.3 ng·mL-1,44/53例（83.0%）24 h尿VMA>30 μmol,14/30例（46.7%）SF>1 500 ng·mL-1。③肿瘤原发于肾上腺23例(41.1%),原发于腹膜后25例（44.6%）,同时原发于肾上腺和腹膜后2例（3.6%）,胸腹联合6例（10.7%）。肿瘤包绕腹部大血管29/49例（59.2%）。27/53例（50.9%）瘤灶直径>10 cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高（P=0.002）。LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高（P=0.021）,在瘤灶直径>10 cm患儿中亦显著升高（P=0.017）。④47例（83.9%）伴骨髓受累,46例（82.1%）有不同程度的骨骼转移,6例（10.7%）伴有腹腔其他脏器转移,3例（5.4%）伴有远处淋巴结受累。⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例（25.0%）,NB 30例（75.0%）。⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19.5（3~52）个月,2年EFS为57.4%。结论 儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块。LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高。病理学检查以NB多见,2年EFS为57.4%。     

44例儿童神经母细胞瘤临床分析

目的 分析儿童神经母细胞瘤（NB）的临床特点及影响生存率的因素,为进一步优化儿童NB诊治方案提供依据。方法 以2016年4月至2020年2月收治的44例NB患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料及随访资料。结果 44例NB患儿初次就诊常见临床症状依次为发热（10/44,23%）、发现肿块（9/44,20%）、腹痛（8/44,18%）、咳嗽（7/44,16%）、面色苍白（3/44,7%）、跛行（2/44,5%）及活动异常（2/44,5%）。根据INSS分期,Ⅰ期2例（4%）、Ⅱ期5例（11%）、Ⅲ期5例（11%）、Ⅳ期32例（73%）。44例患儿平均随访时间为（15.3±1.5）个月,复发率为20%,总生存率为82%,其中无事件生存29例（66%）,带瘤生存7例（16%）。病理类型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可降低NB患儿的总生存率（P < 0.05）。结论 NB患儿初诊临床症状无明显特异性,多以发热、腹痛、发现肿块最常见;初诊晚期患儿占比高;病理分型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可能与NB患儿总生存率降低有关。     

44例儿童神经母细胞瘤临床分析

目的 分析儿童神经母细胞瘤（NB）的临床特点及影响生存率的因素,为进一步优化儿童NB诊治方案提供依据。方法 以2016年4月至2020年2月收治的44例NB患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料及随访资料。结果 44例NB患儿初次就诊常见临床症状依次为发热（10/44,23%）、发现肿块（9/44,20%）、腹痛（8/44,18%）、咳嗽（7/44,16%）、面色苍白（3/44,7%）、跛行（2/44,5%）及活动异常（2/44,5%）。根据INSS分期,Ⅰ期2例（4%）、Ⅱ期5例（11%）、Ⅲ期5例（11%）、Ⅳ期32例（73%）。44例患儿平均随访时间为（15.3±1.5）个月,复发率为20%,总生存率为82%,其中无事件生存29例（66%）,带瘤生存7例（16%）。病理类型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可降低NB患儿的总生存率（P < 0.05）。结论 NB患儿初诊临床症状无明显特异性,多以发热、腹痛、发现肿块最常见;初诊晚期患儿占比高;病理分型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可能与NB患儿总生存率降低有关。     

儿童神经母细胞瘤综合治疗疗效分析

目的对42例神经母细胞瘤(NB)患儿治疗的长期疗效进行分析,以寻求提高NB患儿,尤其是高危NB患儿长期无病生存率的方法。方法回顾性分析2000年1月-2014年6月我院儿科血液/肿瘤病房收治的42例NB患儿的临床资料,中位年龄32(3~93)个月,其中Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期10例,Ⅲ、Ⅳ期32例,采用KapIan—Meier方法进行长期生存情况分析,并对复发NB患儿的情况进行分析。结果Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期NB患儿的3年无病生存率可达80.2%,Ⅲ、Ⅳ期NB患儿的3年无病生存率仅为28.1%。复发5例,其中Ⅲ期2例,Ⅳ期3例。二次肿瘤发生1例。结论高危NB患儿长期无病生存率的提高需要采取综合治疗方案,包括大剂量化疗、局部或靶向放疗、手术切除、造血干细胞移植、免疫疗法等的综合运用。     

神经母细胞瘤4S期预后不良相关因素的研究进展

神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)是儿童常见的颅外恶性实体肿瘤,国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System, INSS)将NB分为Ⅰ～Ⅳ期和Ⅳs期,其中Ⅳs(或4S)期是NB的一个特殊分期,以高转移率和高自愈率为主要特点。临床上4S期NB总体预后较好,患儿5年总体生存率为84%～92%,5年无事件生存率约82%。但仍有少部分4S期NB患儿预后不佳,此类患儿往往伴有不利的预后因素,如MYCN基因扩增、染色体畸变等,本文将阐述4S期NB预后不良相关因素的研究进展。     

儿童神经母细胞瘤骨髓微小残留病变的临床意义分析

目的探讨儿童神经母细胞瘤(NB)患者骨髓微量NB细胞的动态变化及其与临床特征、治疗转归的关系。方法纳入33例确诊为NB并完善骨髓微量NB细胞监测的患儿,采用流式细胞仪(FCM)检测NB患儿治疗前后骨髓微量NB细胞,结合临床数据,进行Mann-Whitney U tests及Fisher精确概率法分析。结果 (1)初诊时骨髓转移与INRG分期、MYCN扩增状态、治疗疗效及是否复发均无显著相关性。(2)转移期患儿的骨髓转移发生率为69%,提示骨髓是NB肿瘤细胞主要转移地点。(3)治疗后骨髓微小残留病灶(MRD)持续阳性或由阴转阳患儿复发可能性大(P 0.001)。结论本研究初诊转移期患儿转移发生率过半,提示NB侵袭性强,骨髓为主要转移器官。监测骨髓MRD有助于早期发现疾病复发,指导临床治疗。     

伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤133例病例系列报告

背景：伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤（NB）患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多。 目的：总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2007年2月1日至2020年1月30日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊NB且经荧光原位杂交法确定伴有MYCN扩增的患儿,分析患儿瘤灶部位、大小、转移部位、肿瘤标记物、病理亚型、治疗情况及影响预后的相关因素。 主要结局指标：3年生存影响因素。 结果：纳入133例MYCN扩增的NB患儿,占同期收治总NB患儿的12.0%。男82例,女51例,中位发病年龄（35.7±9.8）个月;原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区129例（97.0%）,位于后纵隔区域4例（3.0%）;骨髓转移81例（60.9%）,骨骼转移80例（60.2%）,中枢转移24例（18.1%）;99例（74.4%）血清LDH≥1 500 U·L-1,126例（94.7%）神经元特异性烯醇化酶≥100 ng·mL-1;原发瘤灶最大直径≥10 cm者89例（66.9%）。3年OS和EFS分别为（19.7±3.5）%和（19.0±3.6）%。78例进展复发,在诱导、巩固、维持及停药后进展复发分别为8、20、46和4例,进展复发的部位以原发瘤灶、骨髓、中枢神经系统及骨骼最常见,中位首次进展时间为11.3月。伴有骨髓、骨转移、合并1p36缺失、年龄＜18月及未行自体外周血造血干细胞移植患儿预后不良。 结论：伴有MYCN扩增的NB患儿原发瘤灶以腹膜后肾上腺区为主,早期远处转移率高,50%以上患儿在维持治疗期间肿瘤进展,3年OS仅为19.7%。伴有MYCN扩增的NB患儿迫切需要靶向治疗等新的治疗手段,以提高疗效,改善预后。     

45例儿童神经母细胞瘤预后因素分析

目的 分析影响儿童神经母细胞瘤（NB）的临床预后因素,期望通过综合性诊断治疗方案改善NB的预后。方法研究对象为1998年10月至2003年12月新诊断为NB患儿,根据年龄及分期分为高、中、低危3组,各组采用包括不同化疗强度的NB综合治疗方案。方案包括确切分期分组,Ⅲ、Ⅳ期患儿延迟或二次肿瘤根治术,不同强度的化疗方案和完成化疗后全顺维甲酸诱导分化治疗,高危组在化疗结束时接受自身造血干细胞移植（ASCT）。结果年龄6个月至11岁,共45例。I期9例,Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期26例,1Vs期1例。6例在≤2个疗程后好转中放弃治疗;39例按计划治疗,11例接受了ASCT。获得完全缓解（CR）31例（80％）,获得部分缓解（PR）8例（20％）。中位随访期21个月（14个月至64个月）;末次随访时CR24例（62％）,中位CR时间为22个月;带病生存病情稳定4例,总生存率（SR）72％。疾病进展、复发或已死亡11例（28％）。大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期明显影响预后,P分别为0．04、0．003。不同危险组预后不同,P为0．003。肿瘤原发于后腹膜,Ⅲ、Ⅳ期患儿手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT者预后差,但未达统计学有效水平,P=0．092、0．55和0,60。结论NB综合整体治疗方案较为合理。年龄大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期为预后不良因素。肿瘤原发于后腹膜、手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT预后差,但P未达统计学有效水平。     

自体外周血造血干细胞移植在儿童神经母细胞瘤中的应用

神经母细胞瘤（Nueroblastoma,NB）是儿童最常见的外周神经来源的恶性肿瘤,约占儿童恶性肿瘤的7％～10％。根据INSS分期标准NB临床分期分为1～4期以及特殊4s期,4期恶性程度最高、预后最差。MauricioA等怛J2006年报道153例Ⅳ期NB长期生存率仅为34％。目前骨髓移植或自体外周血干细胞移植（autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT）对于治疗儿童Ⅳ期NB具有一定的临床疗效。APBSCT是经大剂量放化疗预处理,清除受体体内的肿瘤细胞及异常克隆细胞,阻断发病机制,然后移植人自体造血干细胞,使其重建正常造血免疫,而达到治疗目的的一种治疗手段。     

儿童晚期神经母细胞瘤自身造血干细胞移植疗效评估

目目的评价自身造血干细胞移植（ASCT）和CD34+细胞分选的ASCT对晚期神经母细胞瘤（NB）的疗效。方法回顾性分析2001年6月至2007年4月 在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊断为Ⅲ、Ⅳ期NB并完成治疗随访8个月以上患儿的临床资料,比较传统化疗与ASCT和CD34＋细胞 未分选移植与分选移植的疗效。用荧光定量PCR方法检测CD34+细胞分选前后酪氨酸羟化酶（TH）mRNA表达,监测NB的微小残留（MRD）,并评估 分选效果。结果55例NB患儿入组,其中Ⅲ期14例,Ⅳ期41例。Ⅲ期中的9/14例和Ⅳ期中的18/41例接受传统化疗;Ⅲ期中的5/14例和Ⅳ期中的 23/41例接受ASCT。Ⅳ期13/23例接受ASCT治疗患儿移植物经CliniMACS行CD34＋细胞分选处理。所有移植患儿均以卡铂、依托泊苷和美法仑行预 处理,平均采得有核细胞（7.1±2.5）×108·kg-1 ,CD34+细胞（4.0±1.5）×106·kg-1,无一例因移植相关并发症死亡。随访患儿的生存 时间及复发率：①Ⅲ期NB：化疗组平均随访33.5个月,3/9例（33％）复发;移植组平均随访37.0个月,1/5例（20％）复发,两组的中位无病 生存时间差异无统计学意义,(37.0±15.7)个月 vs (18.0±29.9)个月,P=0.446。②Ⅳ期NB：化疗组平均随访20个月,13/18例（72％）复发 ;移植组平均随访29个月,14/23例（61％）复发,两组的中位无病生存时间差异有统计学意义,（24.0±5.4)个月 vs (36.0±2.8)个月, P=0.006。③CD34＋细胞分选移植：未分选组平均随访27.8个月, 7/10例（70％）复发;CD34＋细胞分选组平均随访30.0个月,7/13例（54％） 复发,两组的中位无病生存时间差异无统计学意义,（34.0±11.8）个月 vs （36.0±5.1）个月,P=0.722。4例移植患儿CD34+细胞分选前后 的标本同时进行TH MRD检测,结果显示移植前TH阳性的2例标本经分选后全部转阴。结论ASCT能显著延长Ⅳ期NB患儿的长期生存时间,但对Ⅲ期 NB患儿的疗效不显著。CD34＋细胞分选能达到纯化NB细胞的作用,但可能因病例数较少,尚不能显示出ASCT临床优势。     

神经母细胞瘤中Trk基因的表达及临床意义

目的本研究通过检测不同分期神经母细胞瘤(NB)患儿中Trk基因家族的表达分布,了解Trk家族表型在不同分期的NB中表达的差异。方法收集2005年-2013年期间中山大学孙逸仙纪念医院儿童肿瘤专科确诊的12例NB患儿病理标本,全部病例取其病理标本切片4张,分别通过免疫组织化学方法检测TrkA、TrkB和Trk C的表达。结果本组NB病例共有Ⅱ期3例,Ⅳ期9例;Ⅱ期NB中有TrkA阳性2例(67%),TrkB阳性2例(67%),TrkC阳性2例(67%);Ⅳ期NB中有TrkA阳性3例(33%),TrkB阳性9例(100%),TrkC阳性2例(22%),分别比较Ⅱ期及Ⅳ期的TrkA、TrkB和Trk C阳性率,发现差异均无显著性(P0.05)。结论不同Trk基因在不同分期的NB中分布各异,TrkA及Trk C在预后较好的Ⅱ期NB中阳性率为67%,TrkB在预后较差的Ⅳ期NB中全部阳性,说明Trk基因家族的表达分布与NB的分期及预后有关。本组病例组间Trk基因分布无显著差异的原因可能与样本量过少有关。     

儿童Ⅳ期神经母细胞瘤远期随访报告

神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)是小儿最常见的颅外实体肿瘤,Ⅳ期NB长期无病生存率仍低于30%.为此我们综合了发达国家的经验,并结合我国国情,制定了NB诊断治疗综合方案,以期改善我国儿童NB的预后.该方案实施近10年,至2005年12月31日共收治Ⅳ期NB患儿69例,现报告如下.     

神经母细胞瘤治疗进展

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)来源于肾上腺髓质或交感神经节,是儿童最常见的颅外实体肿瘤,年发病率约0.3/10万~5.5/10万,占儿童肿瘤的7%~8%。NB占因肿瘤致死的儿童15%~([1])。我国流行病学资料显示,NB的发病率呈上升趋势,每年新诊约3000例,仅次于白血病及中枢神经系统肿瘤疾病。由于其恶性程度高、易发生转移等特点,约70%~80%的患者确诊时已是晚期(Ⅲ期或Ⅳ期),预后差。近20年来,国际上对儿童NB的治疗已形成较为规范的诊疗指南,国内肿瘤学组也初步达成专家共识,低-中危组患儿能获得良好预后,长期无     

伴染色体17q获得的神经母细胞瘤3例临床分析

目的探讨伴染色体17q获得的神经母细胞瘤(NB)的临床特点及预后。方法回顾性分析我中心同期诊治的3例伴染色体17q获得的NB患儿的临床特征和近期治疗效果。NB患儿的诊断标准、肿瘤分期、临床危险度分组、治疗方案和疗效标准均根据北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案)。随访到2012年5月31日。应用FISH方法进行肿瘤组织细胞遗传学检查。结果 3例患儿确诊年龄均>18个月,病程1～6个月。原发瘤灶位于腹膜后或肾上腺,伴广泛转移,如淋巴结、骨髓、多部位骨骼转移等。INSS分期均为Ⅳ期,属高危组。3例患儿的原发瘤灶均存在染色体17q获得,无N-myc基因扩增及染色体1p缺失。均按高危NB方案治疗,1例于治疗5个月出现肿瘤进展,表现为发热、骨痛,放弃治疗。另外2例随访9个月和4个月,未见肿瘤进展或新发瘤灶。结论染色体17q获得的NB临床表现呈高度恶性,广泛转移。染色体17q获得可能与其它临床危险因素共同影响NB预后。     

伴骨髓转移的神经母细胞瘤患儿初诊时骨髓染色体核型的临床意义

目的总结伴骨髓转移的神经母细胞瘤(NB)患儿初诊时骨髓染色体核型分析结果,探讨其临床意义。方法采用G显带的方法,对2015年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的伴骨髓转移的NB患儿进行染色体核型分析,总结临床特点、分析预后,随访至2018年12月31日。结果1.共120例患儿,男74例,女46例,≥18个月者98例(81.7%)。染色体正常组60例,其中56例(93.3%)国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)-Ⅳ期,余4例为INSS-Ⅳs期;低危(LR)2例,中危(MR)9例,高危(HR)49例(81.7%);7例患儿MYCN基因扩增。染色体异常组60例患儿均为INSS-Ⅳ期,MR 1例,余59例(98.3%)均为HR,14例MYCN基因扩增。2.染色体异常患儿60例中单纯数目异常和结构异常者分别为4例、14例,42例患儿同时合并染色体数目及结构异常。数目异常方面,21号、10号、11号染色体缺失最为常见;结构异常方面涉及11q、1p、3p区段的异常发生率高。3.染色体正常组患儿随访时间为4~44个月,17例出现肿瘤进展或复发;染色体异常组患儿随访时间2~42个月,其中31例出现肿瘤进展或复发。所有患儿3年累积总生存率和累积无事件生存率分别为60.0%、48.4%;染色体正常组患儿3年累积生存率为74.2%,3年累积无事件生存率为65.7%;染色体异常组患儿3年累积生存率为47.5%,3年累积无事件生存率为24.9%;出现进展或复发患儿染色体数目异常以10号染色体缺失常见,结构异常以11q、1p、2p区域较多。结论NB患儿肿瘤细胞染色体异常率高,但重复率低,个体间差异明显。10号染色体缺失、11q、1p、2p区域结构异常可能为提示NB预后不良因素;通过骨髓标本进行肿瘤染色体核型分析可行,可为更精准的危险度分层和治疗提供依据。     

基于美国儿童肿瘤学组方案治疗68例神经母细胞瘤的中长期随访结局

目的基于美国儿童肿瘤学组(COG)危险度分级的化疗方案,探讨神经母细胞瘤(NB)患儿诊断年龄与预后的相关性。方法以2007年1月至2013年3月复旦大学附属儿科医院外科诊断为NB的连续病例为研究对象,划分低危、中危和高危,分析不同INSS分期NB患儿的5年总体生存率和5年无事件生存率(EFS),并对诊断年龄和5年EFS行受试者工作特征(ROC)曲线分析,获得与EFS相关的最佳诊断年龄界值。结果 68例NB患儿进入分析,男41例(60.3%),女27例;Ⅰ期7例(10.3%),Ⅱ期14例(20.6%),Ⅲ期11例(16.2%),Ⅳ期23例(33.8%),Ⅳs期13例(19.1%)。低危24例,中危14例,高危30例。128例高危患儿术前行诱导化疗,非常好的部分缓解率为60.7%(17/28),部分缓解率为14.3%。60/68例接受手术治疗,肉眼完整切除(GTR)率为71.7%。28例失访,32例随访至5年,5年总体生存率为65.6%,其中Ⅲ期为66.7%,Ⅳ期为22.2%;5年EFS为59.4%,其中Ⅲ期为50.0%,Ⅳ期为11.1%,GTR患儿5年EFS高于未GTR患儿(70.2%vs 57.4%)。35/30例MYCN基因扩增阳性(Ⅱ期1例,Ⅳ期4例),2年总体生存率为40%(2/5),2年EFS为20%(1/5);25例MYCN基因阴性患儿,2年总体生存率为92%(23/25),2年EFS为88%(22/25)。4诊断年龄和5年EFS的ROC曲线下面积为0.713,诊断年龄2.4岁时的敏感度为75.0%,特异度为66.7%。结论采用COG治疗方案的Ⅳ期患儿的5年总体生存率为22.2%,5年EFS为11.1%。GTR与NB的预后相关,诊断年龄2.4岁可能提示预后不良。     

5岁以上神经母细胞瘤患者的临床特点及疗效分析

目的 总结5岁以上神经母细胞瘤（NB）患儿的临床特点及疗效,为改善其预后提供理论基础。方法 回顾性分析54例初治NB患儿临床资料,进行临床特点、疗效总结以及Kaplan-Meier生存分析。结果 54例患儿中男36例、女18例,均为3、4期。以腹膜后占位最多见（76%,41/54）,其次为纵隔占位（18%,10/54）、椎管内占位（4%,2/54）和盆腔占位（2%,1/54）。截止至随访日期,54例患儿中存活30例（56%）：无病生存23例（77%,其中9例为复发再度化疗后完全缓解）、肿瘤部分缓解6例（20%,均为复发再度化疗患儿）、进展1例（3%,为复发再度化疗后进展）;死亡24例（44%）,其中22例为复发再度化疗后死亡、2例为初治期间多脏器衰竭死亡;治疗、随访期间共38例复发。Kaplan-Meier生存分析提示：54例患儿平均生存时间53.8个月;3期患儿总生存率（OS）为80%,高于4期患儿（53%）,差异具有统计学意义（P < 0.01）;复发患儿平均生存时间（51.68个月）低于无复发病例（62.57个月）,差异有统计学意义（P < 0.01）。结论 年长儿NB临床分期多属晚期,但规律治疗仍可提高疗效,应增加患儿信心,坚持规范治疗。     

核转录因子κB在神经母细胞瘤中的表达及临床意义

目的　研究核转录因子κB(NF κB)在神经母细胞瘤 (NB)中的表达及其临床意义。方法　标本取自华中科技大学同济医学院附属协和医院 1997～ 2 0 0 2年手术治疗的 2 9例NB患儿 ,年龄 5个月～ 7岁 ,平均 2岁 9个月。其中男 14例 ,女 15例。按Evans分期标准行临床分期 ,Ⅰ期 4例 ,Ⅱ期 5例 ,Ⅲ期 6例 ,Ⅳ期 8例 ,ⅣS期 6例。采用免疫组织化学SP法检测 2 9例NB组织中NF κBp6 5的表达 ,并分析NF κB表达与NB临床分期、病理类型和患儿术后生存时间的关系。 结果　 2 3例NB组织有NF κBp6 5表达 ,阳性检出率为79.3% ,主要表达于瘤细胞胞浆和部分瘤细胞的胞核。Ⅰ～Ⅱ期、Ⅲ～Ⅳ期、ⅣS期NF κB阳性检出率分别为 77.8%、92 .9%、5 0 .0 % ,各分期间差异均具有显著性意义 (P <0 .0 5 )。NB组NF κB阳性率 (91.6 7% )显著高于节细胞神经母细胞瘤 (GNB)组(2 0 .0 % ) (P =0 .0 0 6 ) ;预后差组织型 (UFH)NF κB阳性率 (91.6 7% )显著高于预后好组织型 (FH)(70 .5 9% ) (P =0 .0 2 4 )。NF κBp6 5与患儿术后生存时间呈负相关 (n =13,r =- 0 .6 2 9)。结论　NF κB表达程度与NB发生、发展关系密切 ,是评估患儿预后的重要指标。