恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

孤立性纤维性肿瘤临床与病理免疫表型分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及生物学行为。方法分析9例孤立性纤维性肿瘤的临床资料及组织学形态,并采用免疫组化研究其免疫表型。结果9例孤立性纤维性肿瘤中,2例为复发病例。临床上主要表现为皮下或软组织的孤立性无痛性结节,位于内脏器官体积较大的肿瘤主要表现为相应部位的压迫症状。肿瘤分别位于胸膜、心包、纵隔、眼眶、口咽部、腹壁、大腿、盆腔及腹膜后各1例。病理组织学上无固定结构,主要有细胞稀疏区和细胞密集区交替分布,并可见粗大的玻璃样变的胶原纤维和分支状的血管外皮瘤样血管。免疫组化Vimentin、CD34、CD99均为阳性,8例Bcl-2阳性,2例S-100蛋白弱阳性,而CD117、EMA、HBME-1均阴性。随访8例5~56个月,2例复发者已死亡,6例无复发。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处,可能来源于CD34阳性的树突状间叶细胞,需与多种梭形细胞肿瘤鉴别,部分病例表现为恶性的生物学行为,有复发倾向,必须长期随访。     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的:探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果:患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),未见明显坏死。免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67>10%。病理诊断:左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

胸膜外孤立性纤维性肿瘤44例临床病理特征分析

目的:探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(extrapleural solitary fibrous tumor,ESFT)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法:对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色,结合临床及随访资料进行分析。结果:良性35例,恶性9例。ESFT组织学形态多样,典型者见梭形细胞呈无模式(patternless)排列,伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100%、93%、79%、67%和6%,Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例,3例局部复发,无死亡及远处转移。结论:临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。     

上皮样肉瘤的临床病理分析

目的探讨上皮样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法复习10例上皮样肉瘤的临床病理资料,应用免疫组化进行病理形态和免疫表型分析。结果免疫组化结果显示,10例均表达细胞角蛋白(CK)和波形蛋白(Vim)阳性,上皮膜抗原(EMA)9例阳性,6例CD34阳性,S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)各在1例肿瘤中见局灶阳性,不表达结蛋白(Des)、肌红蛋白(MG)、FRAg、CD31、HMB45。结论上皮样肉瘤是一种分化未定免疫表型复杂的少见的软组织肿瘤,好发于肢体远端。     

乳腺叶状肿瘤48例形态学及免疫表型观察

目的 观察乳腺叶状肿瘤（PT）的病理形态学改变及免疫表型特征,探讨其在PT鉴别诊断及预后评估中的意义.方法 筛选乳腺PT病例48例,同时选取10例乳腺纤维腺瘤（FA）作为对照,对所有病例临床特征、病理形态学改变及随访结果进行回顾性分析,采用一抗CD34、CD10、CD117、p53及Ki-67进行免疫组织化学染色.结果 PT境界清楚,大体及镜下均呈典型的叶状结构,裂隙衬覆腺上皮及肌上皮分化良好,间质富于细胞伴过度生长,根据间质增生程度、细胞异型性、核分裂数及肿瘤边缘生长方式等指标将48例叶状肿瘤分为良性31例,交界性12例,恶性5例.恶性肿瘤中3例可见局灶性肿瘤坏死,1例间质出现脂肪肉瘤成分.免疫组织化学染色显示在良性、交界性及恶性组中CD34的中-强度表达率分别为93.5％、58.3％、0,三组间的差异有统计学意义（P＜0.05）;CD10呈灶性表达,阳性率分别为25.8％、83.3％、80.0％,良性PT组与交界和恶性间的差异有统计学意义（P＜0.05）;p53在各组间的表达差异均无统计学意义（均P＞0.05）,CD117、Ki-67的表达在恶性PT中有较明显增高.随访5～141个月,48例患者经手术治疗后复发病例11例,双肺多发转移致死1例,其余10例经再次手术治疗后无再次复发.结论 病理形态学改变是乳腺PT诊断及分级的主要依据,免疫标志物在肿瘤中的表达对鉴别诊断及预后评估有一定辅助意义.选择合理的术式有助于减少复发和改善预后.     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的：探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法：报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果：患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检：肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见（〉4个/10HPF）,未见明显坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67〉10%。病理诊断：左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论：脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

孤立性纤维性肿瘤研究进展

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见的间叶来源性肿瘤,好发于胸腹腔,胸膜外其他组织也可发生,临床多呈良性过程。近年来研究发现良性SFTs可发展为恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumors,MSFTs)。在临床病理学上,SFTs需与其他梭形细胞肿瘤鉴别,而及时准确的诊断对SFTs的治疗和预后评估具有重要意义。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理特征

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、免疫学表型及鉴别诊断。方法对5例SFT进行临床病理学分析,并用免疫组化（S-P法）技术检测CD34、CD99、Vim Des CD68和S-100蛋白的表达。结果肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞呈束状、编织状及席纹状排列,有丰富的胶原纤维及多量瘢痕形成,细胞无异型,核分裂少或无,CD34、CD99和Vim弥漫强阳性,而Des、CD68及S-100蛋白均阳性。结论SFT大多为良性,可以根据病理形态及免疫组化来加以诊断及鉴别诊断,当镜下出现细胞丰富、密集,细胞有异型性,核分裂相增多（〉4个/10个HPF）,明显的坏死和出血并侵犯周围组织时,要考虑恶性可能。     

骨原发性上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨3例骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对3例发生于骨的上皮样血管肉瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察,并结合文献讨论。结果:3例肿瘤分别发生在颅骨、肋骨和骨盆,镜下肿瘤由具有上皮样特征的瘤细胞构成,细胞体积大,胞质丰富带有细小空泡,细胞核大,呈空泡状或受挤压呈印戒样,有明显核仁,核分裂象多见。瘤细胞在骨小梁间呈弥漫片状、腺管状、乳头状或单排条索状排列,有散在完整的红细胞或红细胞碎片的背景,可见形状不规则、大小不一互相交织的血管腔,其内衬上皮样瘤细胞,有的呈乳头状生长。网织纤维染色可清晰的显示瘤性血管结构,并见网织纤维围绕瘤细胞巢分布。免疫组化染色,肿瘤细胞呈上皮性标记物CKpan、高分子量角蛋白、低分子量角蛋白、EMA、间质标记物vimentin以及血管内皮细胞标记物vWF阳性,CD34、CD31弱阳性(考虑因脱钙导致该抗原严重丢失)。结论:骨原发性血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

Clinicopathological analysis of solitary fibrous tumor

Objective

The aim of this study was to investigate the clinicopathologic characteristics, diagnosis and differential diagnosis, molecular genetics, treatment and prognosis of solitary fibrous tumor (SFT).

Methods

The clinicopathological manifestations were analyzed retrospectively in 22 patients with surgically confirmed SFT.

Results

There were 12 male patients and 10 female patients, with the age range 33–67 (mean 48.62) years. The SFTs originated from different from parts of the body, including 13 in the chest, 2 in the lungs, 3 in the abdomen, 1 in the lumbosacral area, 2 in the pelvis, and 1 in the left shoulder. There were 19 benign and 3 malignant tumors. Major clinical presentations were local masses and compression symptoms. Microscopy: the tumor was composed of areas of alternating hypercellularity and hypocellularity. The tumor cells were spindle to short-spindle shaped and arranged in fascicular or storiform pattern and hemangiopericytoma-like structure was presented. Immunohistochemically, Vimentin positive rate was 100% (22/22), Bcl-2 positive rate was 95.5% (21/22), CD99 positive rate was 86.4% (19/22), CD34 positive rate was 81.8 (18/22), focally positive for P53, as well as negative CK, S100 and Desmin. Ki67 labelling index was 2%–30%.

Conclusion

SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor, but a few could be malignant. Its diagnosis mainly rely on its morphologic features and immunohistochemical profiles. The major treatment is to completely resect it by operation and long-term clinical follow-up is necessary.     

胃肠道间质瘤24例临床病理及免疫组化分析

目的：探讨胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的临床病理诊断及其免疫组化表达的意义。方法：对24例GIST进行临床病理学观察；应用免疫组化二步法检测CD117、CD34、SMA、S-100等表达。结果：24例GIST发病平均年龄52．7岁；肿瘤多见于胃；主要症状为中上腹不适和黑便；瘤块平均直径为4．1cm；肿瘤主要由梭形细胞组成，部分呈上皮样细胞，梭形细胞型14例（58．3％），上皮样细胞型4例（16．6％），混合细胞型6例（25．0％）；良性5例（20．8％），交界性5例（20．8％），恶性14例（58．4％）；免疫表型：CD117阳性23例（95．8％），CD34阳性20例（83．3％）．均呈弥漫性强阳性。结论：GIST好发干中老年人，以胃部多见；瘤细胞主要为梭形细胞；多为恶性及交界性．确诊需要CD117、CD34等免疫标记物检查。     

35例胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组织化学探讨

目的:探讨胃肠道间质瘤(GISTs)的病理组织形态和免疫组织化学特点及其在良性、潜在恶性、恶性临床分布特点方法:选用35例临床资料完整、病理诊断准确的病例(均经免疫组织化学测定CD117、CD34、SMA、S-100、NSE)结果:35例GISTs恶性(包括潜在恶性)达85.0%以上;组织形态以梭形细胞为主23例(65.7%),上皮样细胞7例(20.0%),混合型5例(14.2%);免疫组织化学阳性表达率CD117 74.3%(26/35例)、CD34 68.6%(24/35例)、NSE65.7%(23/35例)、S-100 31.4%(11/35例)、SMA 48.6%、(17/35例);向神经分化13例,向平滑肌分化5例,双向分化12例,未分化5例.结果:GISTs是消化道最常见的间叶性肿瘤,CD117及CD34等免疫标记物配合使用,可起互补作用并对其作出正确诊断.     

四肢孤立性纤维性肿瘤14例临床分析

目的探讨四肢孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特征和治疗转归。方法收集2010年1月至2015年1月14例四肢SFT患者的临床、影像、病理及随访资料,分析其临床表现、影像学特点、病理学特征、治疗方式及预后。结果14例患者中,男性7例,女性7例;中位年龄38岁(范围:26~81岁);均无疼痛症状;肿瘤分布于上肢4例,下肢10例;良性10例,恶性4例。SFT的影像学检查无特异性。免疫组化染色显示,STAT6均呈阳性,CD34阳性12例,CD99和Vimentin阳性11例,Bcl-2阳性10例。14例患者均接受手术切除治疗,4例恶性患者中3例行术前新辅助化疗和术后化疗。随访27~113个月,14例患者皆存活,其中1例局部复发并远处转移,1例远处转移。结论SFT可表现为浅表肿块,四肢SFT应在没有导致严重残疾的情况下行局部广泛切除,术后需长期密切随访。     

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记（SMA、Desmin均阴性）;而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。     

乳腺复发性叶状肿瘤临床病理分析

目的:探讨乳腺复发性叶状肿瘤临床及病理特征。方法:收集2011年01月至2019年12月在我院进行手术治疗的叶状肿瘤病例,并找出其中复发的病例,分析复发病例的临床及病理组织学特征。结果:叶状肿瘤137例,共有10例为复发病例,其中9例为单次复发,1例复发两次,复发病例中良性叶状肿瘤7例,交界性叶状肿瘤2例,恶性叶状肿瘤1例。所有的肿物均为局部复发,良性、交界及恶性叶状肿瘤复发率分别为5.9%、15.4%、20%。其中3例（30%）出现组织学升级,1例良性叶状肿瘤复发为交界性叶状肿瘤,1例交界性叶状肿瘤复发为恶性叶状肿瘤,1例良性叶状肿瘤第一次复发为交界性叶状肿瘤,第二次复发为恶性叶状肿瘤。免疫组化标记CD117、CD34、CD10、p53、p16在原发及复发肿瘤中表达无差异。Ki67增殖指数在复发病例中均升高,并且核分裂数也增多。结论:良性、交界性、恶性叶状肿瘤均可复发,其中恶性叶状肿瘤复发率最高,肿瘤多为局部复发,部分肿瘤复发后出现组织学升级,复发后肿瘤细胞增殖活性增强。