一种筛选自身免疫性疾病患者抗内耳抗体的新方法

目的 探讨用一种新建立的外加电场固定液相分子快速斑点免疫分析（ｒａｐｉｄ ｅｌｅｃｔｒｉｃ ｆｉｅｌｄ ｉｍｍｏｂｉｌｉｚｉｎｇ ｌｉｑｕｉｄ ｐｈａｓｅ ｍｏｌｅｃｕｌｅ ｄｏｔ ｂｌｏｔ,ＲＥⅡＭＤ）法检测自知免疫性疾病患者抗体的临床意义。方法 收集１１５中确诊的自身免疫性疾病患者共７１例,突发性聋２１例,非免疫性疾病患者４８例（对照组）。检测内容包括一般免疫指标及自身抗体如抗ｓｍｏｏｔｈ ｍ     

自身免疫性内耳病的实验研究

用同种异体内耳抗原免疫豚鼠，观察听阈、血清免疫学、形态学及免疫病理学的改变，结果发现分豚鼠ＡＰ（Ｎ１）反应阈明显升高，血清中出现抗内耳自身抗体，且表现有膜迷路积水，蜗轴血管炎、螺旋神经元细胞空泡变性、细胞数减少，特别是部分动物蜗轴血管和血管纹毛细血管内皮有ＩｇＧ沉积。提示通过这种实验方法可在部分动物成功地建立实验性自身免疫性内耳病动物模型。此外，就该模型与该病临床表现的相似性进行了比较。     

自身免疫性内耳病的实验研究现状

以标准的临床免疫学方法研究人的内耳非常困难，至今我们对内耳免疫学的了解绝大部分来自动物实验。自身抗体的检测是自身免疫疾病诊断的重要指标，自身抗原的确定是该病确实存在的最有力的证据。对自身免疫性内耳病，尚未确定免疫系统攻击的内耳特异性抗原。本文对近年有关动物模型及内耳自身抗原、抗体方面的研究进展作一综述。     

自身免疫性内耳病的药物治疗

内耳免疫损伤可引起自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease, AIED),本就治疗AIED的各种药物以及给药方式进行了综述，以期为AIED的治疗和研究提供帮助。     

内耳抗原和自身免疫性内耳病

自身免疫性内耳病是少数几种经过恰当治疗后可获得较好疗效的内耳病之一，但由于其发病机理仍不清楚，特别是缺乏高度特异性的实验室检查方法，使得诊断较为困难。严格来说，确诊应有病理结果，内耳的不可活检性增加了本病诊断的难度，因此寻求内耳特异性抗原成为目前急需解决的课题。本就近年来新发现的数种内耳抗原，对它们的发现经过以及相关的动物实验和临床研究作了介绍，以期为寻找内耳特异性抗原提供新的思路。     

凋亡及其相关基因在实验性自身免疫性内耳病小鼠内耳组织中的表达

目的探讨凋亡及其相关基因在自身免疫性内耳病形成和发展中的作用。方法选用近交系C57BL／6小鼠随机数字表法分为正常对照组和免疫7、14、21、28d组，每组16只。提取豚鼠内耳膜迷路组织为抗原，与等量完令弗氏佐剂，百日咳杆菌一次免疫实验组动物，制备自身免疫性内耳病动物模型，应用末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP缺口末端标记技术（terminal deoxynucleotidyl transferase—mediated d-UTP nick end—labing，TUNEL）检测内耳中的细胞凋亡，应用免疫组化和逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）技术检测Fas、FasL及bcl-2在内耳的表达。结果正常小鼠内耳组织中，TUNEL染色阳性细胞极为少见，偶尔在Corti器或球囊斑的支持细胞发现。免疫7d后，内毛细胞和少量的血管纹边缘细胞TUNEL染色阳性，14d后TUNEL染色阳性的细胞数量及种类显著增加，但外毛细胞、螺旋神经节细胞与前庭神经节细胞免疫前后均未见凋亡表达。免疫组化染色显示，正常小鼠内耳中Fas表达广泛，FasL存部分螺旋神经节细胞与前庭神经节细胞表达，bcl-2仅在螺旋神经节细胞、前庭神经节细胞有较强表达。免疫后FasL在各种组织均有较强表达，bcl一2在外毛细胞出现表达，在耳蜗神经无细胞的表达增加。RT—PCR检测正常小鼠内耳组织的Fas mRNA、FasL mRNA、bcl-2mRNA均为阳性，FasL mRNA低水平表达，免疫后升高，在2周达到高峰后逐渐下降；bcl-2 mRNA在免疫后进行性升高。结论Fas／FasL信号系统介导的凋亡与自身免疫性内耳病的发生、发展过程关系密切，bcl-2对内耳中Fas／FasL介导的凋亡有重要的调节作用。     

自身免疫性内耳病患者的纯音听力变化

自身免疫性内耳病患者的纯音听力变化蔡正华，刘以诚，刘红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、原田病等，均属自身免疫性疾病，即胶原病。此类疾病所形成的抗原抗体复合物，在血流动力学的作用下，可特异性地沉积在血管纹，导致内耳免疫病理改变，出现特有的听力变化，甚至...     

亲和层析法纯化内耳髓鞘蛋白零

在内耳的螺旋神经节及蜗神经的髓鞘上存在髓鞘蛋白零(myelin protein zero，P0蛋白)，相对分子量为30000。内耳P0蛋白可能是某些自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease，AIED)的自身抗原。现介绍用亲和层析法纯化内耳P0蛋白，为进一步探讨P0蛋白在自身免疫性内耳病中的作用提供实验基础。     

鼓室内给药治疗内耳疾病的基础与临床

自身免疫性内耳病、特发性突聋、梅尼埃病、蜗性耳鸣、医源性感音神经性聋、Cogan综合征、遗传性非综合征性聋等内耳疾病在世界范围内发病率有上升的趋势。仅在美国就有约3000万人患内耳病，65岁以上的人群至少30％有不同程度的感觉神经性听力下降。虽然国内还没有确切的统计报道，但鉴于中国巨大的人口基数，患者数可能要多得多。由于内耳在听觉和平衡方面的重要性，     

糖皮质激素受体的分子生物学特征及其在内耳的研究进展

糖皮质激素（glucocorticoid,GC）已广泛应用于自身免疫性内耳病、突发性聋、梅尼埃病等内耳疾病的治疗。在细胞水平GC与其受体结合,激活的受体转移至细胞核内调节基因的表达从而在靶器官发挥生物学效应。     

自身免疫性内耳病动物模型的建立

利用粗制豚鼠内耳膜迷路抗原免疫豚鼠，观察内耳听功能及其形态学变化，检测血清中Ｉｇ，Ｃ３，ＣＩＣ及抗内耳自身抗体，并用免疫组织化学方法检测内耳切片中ＩｇＧ沉积物。结果表明，以本实验方法可在部分动物建立自身免疫性内耳损害的动物模型，为深入研究该病打下了基础。     

免疫介导的内耳疾病及内耳免疫研究进展

免疫介导的内耳疾病是临床上导致严重的耳聋及前庭功能损害的常见原因之一，本文复习了近年来相关文献，试就该病的目前研究现状及进展作一综述，望能引起临床医生的重视，及早诊断和治疗，以避免严重后遗症。     

内耳毛细胞离子通道研究进展

耳蜗毛细胞存在调控细胞功能的重要离子通道。目前这类离子通道的类型及结构功能尚不清楚。本就离子通道的类型、特点以及药物对通道的影响进行综述，期望能通过药物干预通道，为临床治愈内耳疾病提供新的思路。     

抗内耳组织相关抗体优化免疫荧光检测法的建立

采用改良的Sainte-Marie法处理豚鼠内耳组织,并对免疫荧光染色中1、2抗体进行处理,取得了组织结构和免疫活性保存完好,荧光保存时间长的满意结果。方法简单、迅速,敏感性高,是筛选内耳病患者血清中抗内耳组织相关抗体的较理想的检测方法。