桥脑中央髓鞘溶解症

<正> 桥脑中央髓鞘溶解症(central pontinemyelinolysis,CPM)是一种较为少见的疾病,由于MRI应用的普及和对该病认识的提高,使CPM在生前被诊断成为可能。现将我们诊治的2例CPM的临床及MRI改变报告如下:     

脑桥中央髓鞘溶解症(附一例报告并文献复习)

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种临床少见的继发性脱髓鞘疾病,早期诊断较困难.本文报道经MRI确诊的CPM 1例.     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的的脱髓鞘疾病．以往仅见于尸检病理诊断被认为是致死性的疾病,随着CT、MRI等影像技术的普及,CPM的生前临床诊断已成为可能,并对CPM的病因、临床表现、影像学检查和治疗都有了进一步的认识。现报告1例经MRI证实的CPM,并结合国内文献报告的17例CPM资料进行分析。     

8例脑桥中央髓鞘溶解症分析

目的 研究脑桥中央髓溶解症（CPM）的临床特点和影像学改变.方法 对2000年1月～2009年12月我院诊治的8例CPM患者的临床特点及影像学进行回顾性分析.结果 CPM的病因主要与慢性酒精中毒、营养不良、快速纠正低钠血症等有关,临床以假性延髓性麻痹和四肢痉挛性瘫痪为典型表现.MRI扫描可见脑桥中央髓鞘脱失灶.结论 CPM是一种相对罕见的脱髓鞘疾病,临床症状及体征是诊断CPM的基础,头部MRI是诊断该病的重要手段.     

脑桥中央髓鞘溶解症MRI与临床

目的：观察MRI在脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）早期诊断中的作用。方法：报告4例CPM,对其MRI、临床诊断、治疗、预后及发病机制进行回顾和分析。结果：4例CPM均有慢性消耗疾病、电解质紊乱或营养不良的基础;具有闭锁综合征表现,MRI示脑桥基底部对称分布的T_1长T_2信号的脱髓鞘改变仅1例,桥脑与脑其他部位同时存在脱髓鞘改变3例。经缓慢矫正电解质紊乱,给激素、脱水剂等治疗,3例好转,1例死亡。结论：CPM好发于有电解质紊乱或（和）营养不良的疾病,矫正电解质紊乱宜缓慢。脑MRI对本病早期诊断是最有效的检查手段,病因和发病机制未阐明。     

桥脑中央髓鞘溶解症(附3例报告)

目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的病因、临床表现和诊断。方法：回顾性分析3例经MRI证实为CPM的临床资料，并系统复习国内文献报告的12例患者的资料。结果：15例均表现为四肢瘫、延髓麻痹，8例不完全闭锁综合征，7例意识不清，3例共济失调，2例幻觉。12例发生在低血钠症背景下。14例MRI检查显示脑干脱髓鞘病灶，8例显示脑干外病灶。11例预后良好。结论：低血钠是CPM的常见原因，在脑干损害临床症状的基础上，MRI出现脑干以及脑干外的脱髓鞘病灶有助于诊断。     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报道

目的提高脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的认识,总结CPM的临床特点及治疗方法。方法对收治的1例CPM患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者女性,因饮食欠佳导致低钠血症,补钠过程中出现CPM。头颅MRI检查示病灶为以脑桥中央病变为主的对称性长T1、稍长T2信号影。经激素等治疗后患者预后良好。结论对于电解质紊乱,尤其低钠血症的患者补钠过程中需注意补钠速度,MRI对于CPM诊断具有较高价值,激素治疗可能有一定的疗效。     

肝硬化、高血糖合并脑桥中央髓鞘溶解症1例报告

正脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种累及脑桥的渗透性髓鞘溶解,CPM病例最早见于1959年Adams报道,随着医学影像学的发展,使得该病得以更多的在临床中被报道~([1])。现将我院收治的1例在发病1 m及46 d分别进行过头颅核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)的病例报道如下,分析CPM头颅MRI的动态演变。     

脑桥中央髓鞘溶解症

目的:提高脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的早期诊断率。方法:报告6例经MRI证实的CPM,对其临床诊断、治疗、预后及发病机制进行回顾和分析。结果:男女各3例,平均年龄35岁。6例CPM均有慢性消耗疾病、营养不良或电解质紊乱的基础;具有闭锁综合征表现、MRI示脑桥中央病灶(长T_1、长T_2信号)仅1例,桥脑与脑其他部位同时存在髓鞘溶解病灶(本组5/6例)。经缓慢矫正电解质紊乱,给激素、脱水剂等治疗,5例好转出院,1例死亡。结论:营养不良或(和)电解质紊乱是常见的基础性疾病,矫正电解质紊乱不宜过快;脑MRI对本病早期确诊意义重大;病因和发病机制尚未完全明了。脑的某些部位对代谢紊乱或(和)电解质紊乱等可能具有特殊易感性。     

肝豆状核变性合并中央髓鞘溶解症的临床和影像学特点(附2例报告)

目的 探讨肝豆状核变性(WD)合并脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床及头颅MRI特点.方法 回顾性分析2例出现脑桥中央髓鞘溶解的WD患者的临床资料,总结其临床特征并进行文献复习.结果 2例WD患者基础状态均较差,在妊娠反复呕吐及严重吞咽困难后,出现急性的延髓麻痹加重及四肢瘫痪;MRI在T2序列上有脑桥中央部大致对称圆形...     

脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症5例临床分析

目的　探讨脑桥中央髓鞘溶解症 (CPM)和 /或脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)的发病机制及早期预防和诊治原则。方法　对 5例CPM/EPM患者的临床表现、影像学资料及治疗转归进行分析。结果　临床观察发现 :(1)5例患者均存在严重的基础疾病 ,特别是严重的电解质紊乱 (低钠血症 ) ,不同程度的意识障碍 ,吞咽困难 ,构音障碍。 (2 ) 3例有四肢瘫 ,锥体束征阳性 ;1例表现为帕金森综合征。 (3) 5例头颅MRI均阳性。 (4) 5例均临床好转出院 ,生活自理。结论　 (1)CPM和 /或EPM的发生与低钠血症及快速纠正低钠血症有关。 (2 )CPM和 /或EPM并非致死性疾病 ,无论病情多严重 ,均不应放弃治疗。     

脑桥中央髓鞘溶解症(附1例报告)

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部对称性神经纤维脱髓鞘为病理特征的疾病，由Adams等1959年首次报道。现就1例MRI确诊为CPM的病例报告如下。     

脑桥中央髓鞘溶解症的流行病学、发病机制和临床特点

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）是并不多见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸解病理诊断,部分患者预后良好.目前随着影像技术的发展,本病得以更多地在患者生前诊断.由于CPM发生在许多基础疾病之上,临床医生应加强对该病的认识并重视其预防。     

25例脊髓空洞症的临床特征与诊断

目的 :分析脊髓空洞症的临床特点以及 MRI对脊髓空洞症的诊断价值。方法 :回顾分析了 2 5例脊髓空洞症患者的临床表现 ,检查与诊断。结果 :脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征 ,以合并枕骨大孔区先天性畸形最为常见。其临床表现多样。节段性分离性感觉障碍并不是诊断脊髓空洞症的必要条件。 MRI在脊髓空洞症的确诊以及相应的病因学揭示中具有无可比拟的优越性。 MRI增强扫描有利于脊髓空洞症与髓内肿瘤的鉴别诊断。结论 :脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征。 MRI是最有价值的诊断方法 ,MRI增强扫描有利于其与髓内肿瘤的鉴别诊断。     

脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症5例临床分析

目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和/或脑桥外髓鞘溶解症（EPM）的发病机制及早期预防和诊治原则。方法 对5例CPM/EPM患者的临床表现，影像学资料及治疗转归进行分析。结果 临床观察发现：（1）5例患者均存在严重的基础疾病，特别是严重的电解质紊乱（低钠血症），不同程度的意识障碍，吞咽困难，构音障碍。（2）3例有四肢瘫，锥体束征阳性；1例表现为帕金森综合征。（3）5例头颅MRI均阳性。（4）5例均临床好转出院，生活自理。结论（1）CPM和/或EPM的发生与低钠血症及快速纠正低钠血症有关。（2）CPM和/或EPM并非致死性疾病，无论病情多严重，均不应放弃治疗。     

脑桥外髓鞘溶解1例报告

渗透性髓鞘溶解(osmotic myelinolysis,OM)是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘病.根据病变部位的不同可分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extra-pontine myelinolysis,EPM)[1].近年来国内关于OM的病例报道越来越多而且主要集中在CPM,EPM则相对少见.现将我院收治的1例临床诊断为EPM的病例报道如下.     

脑桥中央髓鞘溶解症的临床和MRI特点(8例报告)

目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症及脑桥外髓鞘溶解的发病原因、临床特点、治疗、疾病预后及急性期、恢复期MRI影像学特点.方法 对2002年～2006年吉林大学中日联谊医院收治的8例CPM患者的病因、临床表现、MRI影像学特点及治疗转归进行回顾性分析.结果 8例患者均有基础疾病.患者表现不同程度的意识障碍、肢体瘫痪、球麻痹;其中1例无相应的临床症状.6例患者在发病早期行头部MRI检查,表现脑桥基底部对称分布的病灶;其中的3例伴有脑桥外的髓鞘溶解,病灶主要分布在丘脑、壳核;其中的2例在发病后的1个月复查头部MRI,发现脑桥病灶有不同程度的缩小,表现T1W1低信号、T2W2高信号;丘脑、壳核的病灶表现T1 W1高信号、T2W2高信号.除1例无临床症状及1例肝移植术后患者外,其余6例一经明确诊断,均立即行激素治疗.6例患者基本恢复正常,生活可以自理.结论 肝功能损伤、慢性肾功能不全的患者容易出现脑桥中央及脑桥外的髓鞘溶解症;患者激素治疗有效;头部MRI是最有效的检查方法,是确诊的重要依据;疾病恢复期丘脑、壳核病灶的短T1、长T2的影像学改变考虑与髓鞘溶解后的脂类堆积有关.     

以不完全性闭锁综合征为表现的渗透性髓鞘溶解症2例报告

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis。CPM)与桥脑外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolvsis，EPM)的病理和临床表现类似，故统称为渗透性髓鞘溶解症(osmotic myelinolysis，OM)。渗透性髓鞘溶解症的表现多种多样，我科收治了两例患者，具有典型的临床经过，以不完全性闭锁综合征为主要表现，诊断明确。     

脑桥中央髓鞘溶解五例临床分析

目的 报道5例脑桥中央髓鞘溶解（CPM）患者的临床资料及其中1例的尸解病理检查资料,探讨CPM的发机制及早期预防和诊治原则。方法 对5例确诊CPM患者的临床表现、影像学资料及其中1例尸病理资料进行全面分析。结果 临床观察发现：①5例CPM患者均存在严重躯体疾病,特别是严重的电解质紊乱（低钠血症）;②4例以精神行为异常为最早发现的症状;③4例出现假性球麻痹;④全部出现不同形式的肢体瘫痪;⑤头颅MRI3例阳性;⑥1例病理检查显示为桥脑须质非特异性对称性脱髓鞘改变;⑦5例患者中4例存活,其中2例恢复独立生活能力。结论 ①CPM的发病与严重电解质紊乱（特别是低钠血症）及过快补钠有关;②CPM是一种自限疾病,无论病情多严重,均不应放弃救治机会。     

Chiari畸形的MRI诊断与临床（附40例分析）

40例经 MRI诊断为 Chiari畸形患者进行 MRI图像测量并和临床症状进行对比。结果提示 :( 1)在 Chiari畸形中 ,延髓中央管消失与脊髓空洞症的形成有关 ;( 2 )脊髓空洞症是 Chiari畸形的主要并发症 ,其临床症状主要由脊髓空洞症产生 ;( 3)颅底陷入症是产生延髓 -颈髓成角的原因之一。