主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的探讨主肺动脉间隔缺损的外科治疗。方法１９８３年１月至１９９６年１２月间,手术治疗主肺动脉间隔缺损患者５例,其中男２例,女３例;年龄６～３４岁（平均１７４岁）。按Ｍｏｒｉ分型：Ⅰ型２例,Ⅱ型２例,Ⅲ型１例。缺损直径１０～３０ｃｍ。手术均在全身麻醉、中度低温、体外循环下进行。３例经肺动脉切口,２例经主动脉切口,以绦纶毡片修补。结果５例均痊愈出院,术后随访１０个月～１２年,情况良好。结论本病确诊后应尽早手术,手术方法宜采用体外循环下修补,主动脉切口优于肺动脉切口,以补片修补可防止大血管腔狭窄及术后再通     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和外科治疗

目的总结先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断和外科治疗经验.方法1993年7月至2005年10月,外科治疗10例左冠状动脉异常起源于肺动脉病人,其中男5例,女5例;年龄13 d～40岁.术前均经超声心动图和心导管造影检查明确诊断.单纯左冠状动脉异常起源于肺动脉者3例,合并二尖瓣关闭不全6例,同时合并二尖瓣关闭不全及左心室心尖部室壁瘤1例.行异常冠状动脉结扎4例,在体外循环下行肺动脉内隧道成形术3例,升主动脉左冠状动脉开口植入术3例;同期行二尖瓣成形5例,室壁瘤切除1例.结果早期死亡1例.随访1个月～11年.1例因严重二尖瓣关闭不全而于第1次术后16个月再行二尖瓣置换术,余者无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到Ⅰ级.结论左冠状动脉异常起源于肺动脉者存在明显的血流动力学和心血管形态学改变,应尽早确诊、尽快手术治疗,适当的手术方法是取得良好外科手术疗效的关键.     

婴幼儿一侧肺动脉起源异常的外科治疗

目的总结婴幼儿一侧肺动脉起源异常的外科治疗经验。方法回顾性分析2005年3月至2010年5月第四军医大学西京医院11例一侧肺动脉起源异常合并心血管畸形患者行外科手术治疗的临床资料,手术时平均年龄11.5(2～36)个月;平均体重7.1(4～13)kg。右肺动脉起源于升主动脉7例,左肺动脉起源于升主动脉4例。11例患者均合并其它心血管畸形及中度以上肺动脉高压。全组患者均在低温体外循环下经胸骨正中切口径路行一期手术矫治。结果手术时间169～293(231±55)min,体外循环时间87～210(138±47)min,主动脉阻断时间45～133(86±28)min。围术期死亡1例,病死率9.1%,为法洛四联症合并右肺动脉起源异常患者术后死于低心排血量。生存患者术后超声心动图提示:左、右肺动脉均经右心室肺动脉发出,无狭窄、残余漏,畸形矫治满意。随访10例,随访率100%,平均随访13.5(3～32)个月。超声心动图提示:肺动脉连接均通畅,9例患者的肺动脉压均明显下降。结论一侧肺动脉起源异常应尽早外科手术治疗,婴幼儿一侧肺动脉起源异常行外科手术治疗可获得良好的近期疗效,年龄较大肺动脉压力不可逆增高者外科治疗应谨慎;术中充分游离异常起源的肺动脉及升主动脉,并视具体情况横断主动脉可获得较好的手术显露;自体肺动脉补片加宽修补主动脉缺损可有效避免术后动脉瘤的发生。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的诊断及外科治疗

目的总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的诊断及治疗经验。方法2000年1月~2005年8月,收治87例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者,其中室间隔缺损(V SD)58例,房间隔缺损(A SD)4例,V SD合并动脉导管未闭(PDA)6例,V SD合并A SD 16例,PDA 3例。82例患者行手术治疗,其中75例行常规心脏畸形矫治手术,V SD采用间断缝合涤纶补片修补,7例室间隔水平双向分流平衡的患者进行了单向活瓣V SD修补术;5例因艾森门格综合征放弃手术治疗。结果行手术治疗的82例中共死亡4例,均死于术后低心排血量综合征,其中单向活瓣V SD修补者死亡2例。手术后呼吸机辅助呼吸时间38~178h(56±8h),血管活性药物使用时间58~244h(117±43h)。术后发生并发症3例,均为肺不张,经雾化吸入、吸痰和拍背等治疗后治愈。随访78例,随访时间6个月,气促症状明显减轻,超声心动图提示2例心脏补片处有少量分流,其余患者均恢复良好。结论非有创性检查方法能对肺动脉高压的性质作出准确的判断,采取合适的治疗方法能获得满意的疗效。术前对肺动脉高压性质的准确判定、心肺功能调整以及围手术期处理是此类患者安全康复的关键。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访

目的　探讨先天性心脏病 (先心病 )合并重度肺动脉高压者术前肺血管阻力 (PVR)、肺体循环血流量比 (QP/QS)与术后远期效果的关系。方法　 1 987年 6月到 1 999年 6月间手术治疗且资料完整的合并重度肺动脉高压的先心病病例共 349例 ,30 5例生存。对全部生存病例进行随访 ,对 2 94例有效随访结果 ,用统计学方法分析其术前PVR、QP/QS 和术后远期生活状况、肺动脉高压状况之间的关系。同时与住院未手术病例进行对照研究。结果　术前PVR≥ 1 2 0kPa·L- 1 ·s- 1 或QP/QS<1 2 5的病例 ,术后保持优良状况的生存率曲线明显降低 (P <0 0 5) ;术后生存曲线与未手术组差异无显著性。结论　PVR≥ 1 2 0kPa·L- 1 ·s- 1 或QP/QS<1 2 5者先心病术后远期疗效较差 ,表明此值为临界状态 ,高于此值者 ,手术应慎重考虑     

室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨室间隔缺损合并肺动脉高压者的手术适应证,血管扩张剂的选择,肺动脉高压危象及肺部并发症的预防治疗。方法回顾性分析我院自2006年7月至2008年5月共收治53例室间隔缺损合并肺动脉高压病人的临床资料。结果55例室缺合并肺动脉高压,53例行手术治疗,2例已发展为艾森曼格,失去手术时机。肺动脉压力<60mmHg26例;60～90mmHg21例;>90mmHg8例,手术6例,总手术死亡率3.8%。结论室间隔缺损合并肺动脉高压手术治疗是最有效的治疗手段。     

合并单侧肺动脉缺如先天性心脏病的外科治疗

9例合并单侧肺动脉缺如的先天性心脏病,其中7例为法乐四联症合并单侧肺动脉缺如,系重症先天畸形。手术均采用带瓣的补片疏通流出道。围术期处理以纠治低心输出量为重点。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清血管内皮生长因子含量的变化

目的 观察先天性心脏病（ＣＨＤ）合并肺动脉高压（ＰＨ）患儿肺动,静脉血清血管内皮生长因子（ＶＥＧＦ）的含量并探讨其与ＣＨＤ引起ＰＨ间的关系,方法 应用双抗体夹心酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）检测ＣＨＤ合并ＰＨ（ＰＨ组）以及不合并ＰＨ（对照组）患儿肺动,静脉血清ＶＥＧＦ的含量的。结果（１）ＰＨ组患儿肺动脉血清ＶＥＧＦ含量与对照组无有显差异（Ｐ〉０．０５０,而肺静脉血清ＶＥＧＦ含量明显高于对照组（Ｐ〈０     

双向腔肺动脉吻合术的临床应用

双向腔肺动脉吻合术近来为复杂先天性心脏病伴肺血流减少者提供了一条有效的治疗途径。尤其是作为全腔肺动脉吻合术的一个组成部分，治疗单心室或三尖瓣闭锁取得了较Ｆｏｎｔａｎ手术更为良好的效果。本组有７例患者采用了这一手术方法，其中５蜍为全腔肺动脉吻合术的一个组成部分，１例用以治疗Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形并三尖瓣狭窄、右室发育不良，１例用于治疗法乐四联症。早期存活６例。１例因急性心泵衰竭早期死亡，１例术后２个月死     

室间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗

室间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗耿希刚李兆志黄庆恒孙立侯立业作者单位：７１００６１西安医科大学第一临床医学院心脏外科１９８４年５月至１９９５年７月我们对１０４例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病人的手术疗效进行分析并讨论如下：临床资料本组１０４例中...     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断(附5例报告)

目的 探讨主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的发病情况,总结诊断和治疗经验.方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2005至2009年5例病儿,均经超声心动图、螺旋CT检查,3例10岁以上病儿行心导管检查及心血管造影,确诊为A型主动脉弓离断、Ⅱ型主-肺动脉缺损、右肺动脉起源于升主动脉,均合并粗大动脉导管未闭、无室间隔缺损等心内畸形.年龄1～18岁,其中男4例,女1例.结果 1例18岁病人,应用3个月前列环素(万他维)降肺动脉压力治疗,现心功能Ⅱ级;1例14岁病儿放弃治疗,失访.余3例行一期根治手术,其中1岁病婴并发严重肺部感染,术后第11天死亡;2岁病婴术后仍有重度肺动脉高压,经强心、利尿及降肺动脉压治疗,随访18个月病儿生存,但心功能Ⅲ级;10岁病儿术后恢复好,经强心、利尿及降肺动脉压药物治疗,随访3个月心功能Ⅰ级.结论 这种病例与经典的主动脉弓离断三联征有显著的差异,是一种独特的心血管畸形综合征.超声心动图可作为该疾病的初步诊断方法.确诊及手术指征的判断宜结合心导管检查、心血管造影及螺旋CT检查.肺动脉压力及阻力是影响手术时机及预后的关键因素.手术方式均可采取一期根治术,但病死率较高.如能度过围手术期,则生存的概率很大.

Abstract：

Objective Reviewing the experience in the diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Methods Reviewed clinical data from medical records for5 patients (4 boys and 1 girl, age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009. Results All cases had type A interruption of the aortic arch ( according to Celoria and Patron's Classification) , type Ⅱ aorta-pulmonary septal defect( according to Mori Classification) and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Large patent ductus arteries were observed in all cases,and no cardiac abnormality such as ventricular septal defect was found. All patients received echocardiography and spiral CT examination, and 3 of them over 10 years of age received cardiac catheterization and angiography for the evaluation of the pulmonary artery pressure. Two patients, at the age of 14 and 18 years, had severe pulmonary hypertension and declined to receive the operation. One of the 2 cases had hemoptysis and was given prostacyclin ( Iloprost solution for inhalation, a drug for pulmonary artery hypertention ) for reducing the pulmonary pressure. The patient now has an improved cardiac fu0ction without recurrent hemoptysis. One 14-year-old case gave up the operation because of the financial problem and failed to communicate with us after discharge. Radical surgery was performed in the remaining three cases, one had serious infection in the lung and died 11 days after the operation, in one case ( 2 years old) pulmonary artery hypertension has been persisted even though drug therapy was given for a long time and was found at a poor cardiac function 18 months after the operation. One patient recovered well under routine drug therapy and has been followed-up. Conclusion Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch ( with intact ventricular septum) are different from the classic triad of inter ruption of the aortic arch, consisted of the interruption of the aortic arch, patent ductts arteriosus and ventricular septal defect.It should be considered as a special kind of cardiovascular malformation syndrome. Echocardiography can be used for the preliminary diagnosis of aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch. The final diagnosis and decision for surgery should be based on the combined information from cardiac catheterization,cardiovascular angiography and spiral CT examination. Pulmonary artery pressure and resistance are the most important factors,because they have great effects on the duration of surgery and the outcome. A radical operation is necessary for all cases, but the mortality rate is high. The prognosis would be great if only the patient can survive successfully during the peri-operative period, a period with a poor cardiac function, potential lung infection and the pulmonary artery hypertension.     

大型室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗

目的 总结59例大型室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压在心脏不停跳下行VSD修补术的经验. 方法 59例大型VSD伴肺动脉高压患者均在浅低温心脏不停跳下行VSD修补术. 结果手术死亡1例,其余患者术后无低心排血量综合征、严重心律失常,发现残余漏4例和Ⅲ°房室传导阻滞2例,均治愈出院.术后随访未发现残余漏,无其他并发症和晚期死亡. 结论在心脏不停跳下行大型VSD修补术,能更好地保护心肺功能,术中能避免残余漏和Ⅲ°房室传导阻滞的发生,临床效果良好.     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

报告外科治疗法乐四联症伴肺动脉闭锁１４例。肺动脉瓣水平膜状闭锁１３例，主动脉干闭锁１例。肺动脉发育好，肺血由一粗大的动脉导管供给者９０例，肺动脉发育不良，无动脉导管，肺血由体肺侧支供给者１例；肺动脉发育不良，由细的动脉管和体肺仙支共同供给者４例。姑息性手术５例，一期根治９例，二期根治２例，死亡３例。     

核素肺灌注显像评价先天性心脏病合并肺动脉高压的初步分析研究

目的了解核素肺灌注扫描检查在判断先天性心脏病合并肺动脉高压（ＰＨ）患者肺血管病变程度及其临床应用价值。方法以８１例左向右分流型先天性心脏病患者（ＣＨＤ）为受试对象,行９９ｍＴｃ－ＭＡＡ肺灌注显像检查（ＰＰＳ）。通过分析肺内核素总计数（ＬＲＣ）、右上下肺核素计数比（ＲＵＬＲ）、肾显影核素计数比（ＫＣＲ）等指标,与右心导管资料进行对比分析。结果发现ＰＰＳ各项指标与平均肺动脉压（ｍＰＡＰ）、全肺阻力（ＴＰＲ）有不同程度的相关性,ＫＣＲ、ＲＵＬＲ与ｍＰＡＰ相关系数（γ）分别为０．２５和０．３５;ＬＲＣ、ＫＣＲ与ＴＰＲ的相关性分别为－０．３４和０．２９。术后随诊５例,发现术后近期与术前比较,ＰＰＳ结果无明显变化。结论核素肺灌注显像检查可以通过定量分析方法来了解ＰＨ的病变程度。它做为一种无创性检查手段,以其简便、安全、可多次重复等优点,在ＣＨＤ合并ＰＨ的术前常规筛选、术后随诊等方面,皆有其明显的优点和实用价值。     

肺动脉瓣缺如综合征外科治疗

目的 回顾性研究肺动脉瓣缺如综合征围手术期处理及手术操作技术,探讨减轻术后呼吸系统并发症的综合措施.方法 2005年1月至2012年1月,11例肺动脉瓣缺如综合征患儿接受体外循环下畸形矫治手术,其中男7例,女4例;年龄1～5岁;体质量10.2 ～ 17.5 kg,平均(12.3±3.4)kg.手术选择右心室流出道切口,应用经戊二醛处理的自体心包补片修补室间隔缺损;修剪主肺动脉及左、右肺动脉前壁冗余组织至双侧肺门,缝合重塑肺动脉至正常内径;应用0.1 mm Gore-Tex心包膜在右心室流出道切口处制备人工肺动脉单瓣后,应用自体心包行跨瓣环补片,扩大右心室流出道及肺动脉瓣环.对于支气管压迫严重的患儿,采用Lecompte技术将肺动脉移至升主动脉前方.术中及术后早期行支气管纤维镜检查,判断气管压迫的位置、程度以及是否存在气管发育不良,并充分灌洗气道,将其中积聚的分泌物吸出.5例术中及术后应用纤维支气管镜探查支气管并清理气道分泌物,5例采用Lecompte技术以减轻肺动脉对于左、右支气管的压迫,4例应用深低温停循环技术.术后随访3～ 87个月,中位数为39个月,分别于出院前、术后3个月和之后每年1次常规心脏超声随访检查.结果 全组无死亡.随访未见心脏残余畸形.2例患儿术后1年内反复出现肺部感染,之后改善;行Lecompte调转的患儿支气管无肺动脉压迫性狭窄.所有患儿无气道压迫症状.结论 对于肺动脉瓣缺如综合征,理想的肺动脉重建、减轻肺动脉对同侧支气管的压迫及应用纤维支气管镜辅助检查及治疗是获得理想疗效的基本保障措施.但是由于分支肺动脉的瘤样病变可能会对伴行细支气管造成压迫,因此患儿术后仍可能面临较长时间的内科治疗,其远期疗效尚待进一步研究.     

小儿主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的 总结小儿主-肺动脉间隔缺损(APSD)的外科治疗经验。方法 15例APSD，年龄5个月～11岁，体重4.5～21.0kg。按Richardson分型，Ⅰ型7例，Ⅱ型3例，Ⅲ型5例。8例合并其他心脏畸形，其中4例合并复杂畸形(26.7％)。8例Ⅰ及Ⅱ型用补片修补缺损；3例Ⅲ型将人工血管剪成半圆柱形，在主动脉内作内隧道，连接右肺动脉(RPA)和APSD；1例Ⅲ型行人工血管RPA-肺动脉干连接术；1例Ⅲ型用切下一片主动脉壁延伸RPA至APSD；2例直接切开缝合。合并心脏畸形同时予以纠治。结果 手术死亡1例(6.7％)。11例随访3个月～13年，恢复良好。结论 APSD合并复杂心脏畸形较易漏诊，二维多普勒超声检查，结合心导管和心血管造影以及磁共振检查可明确诊断。一经诊断应及早手术，手术年龄以婴儿早期为佳，以免产生肺血管疾病。Ⅲ型APSD及APSD合并复杂心脏畸形是手术死亡的主要原因，术前明确诊断，充分认识病理生理是纠治术成功的关键。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗策略

肺动脉闭锁(PA)合并室间隔缺损(VSD)是一种复杂先天性心脏病。由于对体肺侧枝胚胎、解剖及病理生理基础尚未完全了解,其导致的患者异质性使肺动脉闭锁合并室间隔缺损伴或不伴主-肺动脉大侧枝血管形成(MAPCA)的外科分型治疗策略一直没有统一,且手术治疗效果不尽如人意,在合并MAPCA的类型中表现尤为突出。自肺动脉融合术发明以来,该领域的外科技术发展日新月异,在知识与理念的不断更新中,治疗效果有了长足的进步,但仍有很大的提升空间。在此,对肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科分型、手术策略、手术方式及手术相关问题的历史、现状和进展进行综述。     

前列腺素E1对先天性心脏病合并肺动脉高压的血流动力学效应

为了解前列腺素Ｅ１对先天性心脏病合并肺动脉高压的血流动力学效应，作者对３７例受试患者，在行右心导管（ＣＣ）检查中加用前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）药物试验。ＰＧＥ１用量为每分钟１００～２００ｎｇ／ｋｇ，连续用药１５分钟。发现在低阻力组中（全肺阻力≤６０ｋＰａ·ｓ／Ｌ），ＰＧＥ１选择性扩张肺动脉作用明显；而高阻力组中（全肺阻力＞６０ｋＰａ·ｓ／Ｌ），ＰＧＥ１则对体循环影响较大。结果提示ＰＧＥ１用药剂量和用药效果与肺血管病变程度呈负效应。