增殖性瘢痕性类天疱疮——瘢痕性类天疱疮的一种新亚型

大疱性类天疱疮有传统的泛发型、限局型、结节型、红皮病型、多形性变异型和增殖性变异型.1979年Winkelmann等将临床损害不易与增殖性天疱疮区别而组织病理及免疫病理学所见与大疱性类天疱疮相同的皮肤病称为增殖性类天疱疮.迄今所报告的病例已证实有本病的存在,即松弛的增殖性损害累及褶部、眼脸和脐周.皮损渗出、结痂,扩展性损害的边缘有明显水疱——脓疱疹.皮肤组织病理特征为乳突水肿,表皮下裂隙,伴嗜酸性脓肿的水疱形成及假性上皮瘤样增生.免疫病理发现真     

恶性黑棘皮病、大疱性类天疱疮并食管癌1例

患者男,80岁。周身色素沉着、灰褐色斑丘疹伴痒1年,水疱1周。斑块组织病理示:表皮角化过度,乳头瘤样增生,真皮浅层多量炎性细胞浸润。水疱组织病理示:表皮下形成大疱,疱内可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞。免疫荧光示:Ig G,Ig M,C3呈线状沉积。胃镜示:食管下端一菜花状隆起,表面粗糙不平,管腔狭窄。组织病理示:癌组织呈腺管状或巢团状,细胞核大深染;免疫组织化学结果:癌组织CK18(+),C-erb B-2(+)。诊断:恶性黑棘皮病,食管癌(腺癌),大疱性类天疱疮。     

类天疱疱的临床类型

类天疱疮的典型皮损是发生在成年患者正常皮肤或红斑基础上的紧张性大疱。临床各类型类天疱疮的诊断标准如下:1.表皮下水疱大疱,2.免疫荧光可见沿基底膜带(BMZ)有呈管状或线状的免疫反应沉积物。一、全身性类夭疱疮 (一)全身性大疱性类天疱疮(GBP):G     

类天疱疮发病机理的新进展

类天疱疮又称大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP),是一组侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的表皮下大疱性疾病。其特征为:1.临床上呈现张力性的厚壁水疱;2.组织学上为表皮下水疱和以嗜酸细胞为主的白细胞浸润;3.直接免疫荧光(DIF)检查皮损附近基底膜带(BMZ)有线状IgG或IgM及C_3沉着;4.间接免疫荧光(IIF)检查血清中有循环IgG抗BMZ抗体;5.超微结构定位:自身抗体和补体位于BMZ电子透明板。和红斑狼疮一样,本病也具有光谱样特征,BP和疤痕性类天疱疮     

大疱性类天疱疮与2型炎症相关性的研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是一种好发于老年人的自身免疫性水疱病。大部分大疱性类天疱疮患者有明显瘙痒症状,伴有血清总IgE、外周血嗜酸性粒细胞以及IL-4、IL-13等2型细胞因子水平升高。多种Th2相关炎症细胞及介质参与BP发病机制,其中Th2细胞及2型细胞因子是2型炎症反应的核心驱动因素,表明BP患者存在2型炎症反应。同时奥马珠单抗、度普利尤单抗成功治疗大疱性类天疱疮的案例进一步提示大疱性类天疱疮与2型炎症存在密切相关性。本文就大疱性类天疱疮与2型炎症的相关性作一综述。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 32 4 5　自身免疫性表皮下大疱病基底膜带自身抗体的检测 /杨森 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中国皮肤性病学杂志 .- 2 0 0 0 ,14( 3) .- 145分别应用盐裂皮肤间接免疫荧光 ( IIF)及比较免疫印迹 ( IB)技术对 97例自身免疫性表皮下大疱病( SABD)基底膜带自身抗体 ( BMZ- Ab) Ig G型或 Ig A型进行检测。 97例 SABD中大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ,线性 Ig A大疱病 ( L AD) 2 2例 ,获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ,大疱性 SLE( BSL E) 6例 ,10例夏季皮炎患者血清作对照。结果 :IIF检查 SABD中 Ig G型或 Ig A型 B…     

表现为湿疹样皮炎和结节性损害的复发性大疱性类天疱疮

表现为湿疹样皮炎和结节性损害的复发性大疱性类天疱疮陈树民，周桂芝大疱性类天疱疮是一种原因不明的自体免疫性表皮下大疱性疾病，典型损害为发生于正常皮肤或红斑基底上的紧张性大疱，但本病有时临床表现为多种非大疱性损害。近来我们遇到一例初始损害为典型的紧张性大...     

度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的应用进展

2型炎症在大疱性类天疱疮发病中起重要作用。度普利尤单抗特异性结合白细胞介素4受体亚基α(IL-4Rα)后,可阻断白细胞介素(IL)-4和IL-13的信号转导,抑制B细胞的增殖、类别转化,减少嗜酸性粒细胞的募集并抑制IL-4R-Janus激酶(JAK)1通路。目前已有较多应用度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的报道。该文对度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的可能机制、临床应用及不良反应作一综述。     

眼周局限性大疱性类天疱疮一例

患者,女,12岁.眼周反复红斑、水疱4个月,伴瘙痒.皮损组织病理示:表皮下水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润.直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜IgG、C3阳性线状沉积.ELISA检测:血清抗BP230抗体2.6 U/mL,抗BP180抗体阴性.诊断:局限性大疱性类天疱疮.予以甲泼尼龙、氨苯砜...     

儿童大疱性类天疱疮1例

报告1例儿童大疱性类天疱疮,患儿女,8岁,2月前躯干、四肢皮肤出现红斑、水疱、大疱,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润;直接免疫荧光示:IgG、C3线状沉积于基底膜带。诊断为儿童大疱性类天疱疮,静注甲强龙治疗后效果良好,随访至今未复发。     

天疱疮大疱性类天疱疮病损组织中TNFα TNFRp55TNFRp75和iNOS的免疫组化检测

目的探讨TNFα、TNFRp55、TNFRp75、诱生型一氧化氮合成酶(iNOS)在天疱疮、大疱性类夫疱疮病损组织中所起的作用.方法应用免疫组化技术,对14例天疱疮、11例大疱性类天疱疮的皮损进行了检测.结果显示TNFα、TNFRp55、TNFRp75、iNOD在天疱疮和大疱性类天疱疮皮损中均有不同程度的表达,尤其在水疱的顶、底部表达更明显.结论TNFα通过与其受体TNFRp55和TNFRp75结合,在天疱疮表皮角质形成细胞的凋亡和水疱形成、大疱性类天疱疮基底膜带的破坏中可能起一定作用;TNFα可诱导细胞高表达jNOS,产生过量的一氧化氮(NO),可能引起组织的损伤,也可能是加剧天疱疮和大疱性类天疱疮组织损伤的一种因素.     

免疫病理型获得性大疱表皮松解症(EBA—IP)(真皮溶解性类天疱疮)

获得性大疱表皮松解症(EBA)为一种发生于成人的非遗传性后天获得性表皮松解性大疱性疾病。根据临床表现、病理改变和免疫学特点,将其分为典型的EBA和免疫病理型EBA(EBA-IP)。EBA-IP又称真皮溶解性类天疱疮,表现为慢性病程,有炎症期和非炎症期之分,两者可以同时和先后存在。其诊断标准为:(1)慢性大疱性疾病;(2)表皮下疱;(3)基底膜线样IgG沉积;(4)致密板下真皮上部的IgG沉积。非炎症期免疫病理型EBA与典型EBA相似,表现为皮肤脆弱、外伤部位大疱、糜烂,愈后有瘢痕或粟丘疹形成。临床应与慢性皮肤卟啉病、显性或隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症、粘膜类天疱疮等鉴别。炎症期免疫病理型EBA可与类天疱疮、粘膜类天疱疮或疱疹样皮炎相似。临床表现为红斑,红斑基础上水疱,皱褶间擦部位的张力性     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,22岁。躯干、四肢出现皮疹1个月,水疱半个月。皮损组织病理示:表皮下水疱,伴有大量淋巴细胞、中性粒细胞浸润,真皮浅层血管及附件周围大量淋巴细胞、中性粒细胞浸润。大疱性类天疱疮自身抗体Bp180抗体检测(-)。完善抗核抗体谱及直接免疫荧光检查,ANA:颗粒型(+),胞浆型1∶320;Sm:(+);SS-A(天然60k Da):(+);SS-A(重组Ro52k Da):(+)。直接免疫荧光结果:Ig A,Ig M,C3基底膜荧光(+)。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱性类天疱疮患者头发毛囊中抗体检测的研究

大疱性类天疱疮(B P)是一种慢性自身免疫性皮肤病^[1],其主要的病理改变是表皮下水疱形成,免疫荧光检查示真表皮交界处C3和IgG等呈线状沉积,在患者血清中可检测到类天疱疮抗体。本研究拟通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积情况,以期建立一种快捷、损伤小的检测方法。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 1732　自身免疫性大疱病 Ig A型基底膜带抗体的分析 /张学军 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中华皮肤科杂志 .- 1999,32 ( 6) .- 393应用免疫印迹法对 Ig A型和 Ig G型基底膜带抗体 ( BMZ- Ab)进行分析。大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ;线状 Ig A大疱病 ( LABD) 19例 ;获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ;大疱性系统性红斑狼疮 ( BSLE) 5例。正常人对照组 16例。取患者血清 ,同时采用热分离法制备表皮下大疱病抗原和免疫印迹技术实验。结果 :在BP、L ABD、EBA和 BSL E中均可同时存在 Ig A型和Ig G型 BMZ- Ab。此外 ,B…     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

用石蜡切片行C3d、C4d免疫组化染色辅助诊断大疱性类天疱疮的意义

目的 探讨C3d、C4d免疫组化染色在石蜡包埋组织切片中辅助诊断大疱性类天疱疮的价值.方法 通过免疫组织化学SP法检测20例大疱性类天疱疮患者石蜡包埋组织切片中C3d、C4d的表达,并与家族性良性天疱疮、大疱性表皮松解症患者及正常皮肤进行对照.结果 20例大疱性类天疱疮患者石蜡包埋切片C3d、C4d真表皮交界基底膜处沉积率为95％(19/20),9例大疱性表皮松解症患者中真表皮交界基底膜处C3d、C4d阳性率0％(0/9),4例家族性慢性良性天疱疮患者基底膜带均为阴性.结论 石蜡包埋组织切片中,C3d、C4d免疫组化染色可以作为辅助诊断大疱性类天疱疮的方法之一.     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

胸壁皮脂腺癌合并大疱性类天疱疮1例

患者男,79岁。右胸壁不规则粗糙斑块1年余,并全身张力性水疱1个月余。病理活检:肿瘤细胞呈分叶状分布,其内可见基底样细胞及皮脂腺样细胞,肿瘤细胞可见明显异型性;表皮下水疱,表皮下及真皮浅层慢性炎细胞伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学示:EMA、AR阳性,Ber-Ep4阴性。诊断:皮脂腺癌;大疱性类天疱疮。