肾脏病学

肾脏病学章友康谌贻璞作者单位：１０００３４北京医科大学第一医院肾内科一、肾小球疾病１．新认识的肾小球病：以电镜超微结构观察为主要诊断手段的纤维样肾小球病、免疫触须样肾小球病（ｉｍｍｕｎｏｔａｃｔｏｉｄｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ）、薄基底膜肾病和Ｆａ...     

儿童单纯性血尿105例病理分析

目的 探讨小儿单纯性血尿的病理类型.方法 对105例符合单纯性血尿诊断标准的患儿行肾活检术,肾组织进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 薄基底膜肾病36例(34.3%),IgA肾病35例(33.3%),系膜增生性肾小球肾炎17例(16.2%),轻微病变7例(6.7%),Alport综合征6例(5.7%),局灶节段性硬化2例(1.9%),IgM肾病2例(1.9%).结论 遗传性肾小球基底膜病占小儿单纯性血尿的第一位,但有明确家族史者不足50%.IgA肾病也是小儿单纯性血尿的主要原因之一,表现为单纯性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻.部分单纯性血尿患儿肾小球未见明显病变.少数严重肾小球病变临床也可表现为单纯性血尿.     

肾活检107例临床病理分析

目的探讨肾活检在肾脏疾病中的诊断意义。方法在B超定位下,采用负压抽吸法,对肾病患者进行经皮肾活检术。参照2000年5月全国肾活检病理诊断研讨会制定的指导性意见,通过光镜及免疫荧光,明确病理诊断。结果取材成功并有完整病理资料肾活检病人107例,年龄12~75岁,平均年龄32.9岁。男性占39%,女性占61%。其中原发性肾小球病占69%,继发性肾小球病占31%。原发性肾小球病中,,IgA肾病发病率最高(36.5%),继发性肾小球病中以狼疮性肾炎(LN)最多(63.6%)。结论原发性肾小球病仍为常见的肾小球疾病,其中以IgA肾病最为常见,继发性肾小球病中以狼疮性肾炎(LN)多见。肾活检病理对肾脏疾病的诊断、治疗及评估预后有重要意义。     

313例6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系

目的:了解6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系.方法:对313例临床诊断为14种肾脏疾病的6岁以下小儿进行肾组织病理检查.采用快速经皮肾活检术,将穿刺取得的组织分成3部分,按常规方法所有病例分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查,标本均作HE,PAS,PASM及Masson染色,均应用免疫荧光检测肾组织中IgG,IgM,IgA,C3,C4,C1q及Firibn,部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光检测肾组织中的HBsAg,HBeAg和HBcAg.本组290例(92.65%)进行了电镜检查.结果:313例肾活检成功率为100%;临床主要表现为持续性血尿103例(32.92%),单纯性肾病82例(26.21%),急性肾炎综合征63例(20.14%),紫癜性肾炎26例(8.32%),乙肝相关性肾炎15例(4.79%),孤立性蛋白尿8例(2.56%)等;病理改变主要为系膜增生性肾A炎162例(51.75%),IgM肾病26例(8.31%),微小病变扣轻微病变25例(7.99%),IgA肾病23例(7.35%),毛细血管内增生性肾小球肾炎16(5.11%),局灶节段性肾小球硬化14例(4.47%),薄基底膜病14例(4.47%),膜性肾病14例(4.47%)等.通过电镜检查,使Alport综合征、先天性肾病、薄基底膜病得以明确诊断.通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊.结论:临床表现类似的疾病病理类型不同,同一病理类型的疾病,临床表现可以多样.肾活检病理诊断对6岁以下小儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值.电镜在肾病理检查中起到不可忽视的作用.     

单纯镜下血尿肾活检病理分析及诊治对策

目的 探讨单纯镜下血尿的临床与病理关系,了解其早期肾功能变化.方法 47例临床诊断为单纯镜下血尿的患者均行肾组织活检术,肾组织行光镜、免疫组化及电镜检查;同时查肝肾功、血脂、尿蛋白定量、肾功放免、自身抗体、乙肝系列等.患者为我院近三年临床呈单纯镜下血尿行肾活检的患者,肾功能和血压正常.结果 肾脏病理改变以轻度系膜增生性肾炎(MsPGN 19例)及IgA肾病(IgAN 17例)为主,分别占40.4%、36.1%,肾小球轻微病变5例(占10.6%),余为局灶增生性肾炎(FPGN)、局灶节段肾小球硬化症(FSGS)、IgM肾病、薄基底膜肾小球病.结论 单纯镜下血尿其病理类型多样,但以MsPGN及IgAN为主,对于单纯性血尿,肾活检有重要价值.对这一部分单纯镜下血尿临床表现轻微的病人,其中一部分人肾脏病理损伤偏重.因此对临床表现为单纯镜下血尿的患者,也应进行肾活检,有助于发现病理损伤偏重的患者,并根据临床病理诊断制定相应的治疗对策.     

纤维样肾小球病病理分析

目的：光镜及电镜下观察纤维样肾小球病的病理特征,为纤维样肾小球病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法：2例纤维样肾小球病患者（其中1例并发免疫触须样肾小球病）经皮肾穿刺取活检组织,HE、PAS、PAM-Masson染色,IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q免疫组化染色,于光镜下观察;病理分析（光镜和电镜）及免疫组织化学染色;铀铅双重染色透射电镜观察。结果：光镜下PAM-Masson染色膜性肾病示系膜区团块状、肾小球基底膜细小嗜复红蛋白沉积,而膜增殖性肾小球肾炎示肾小球基底膜局灶增厚、“双轨化”伴嗜复红蛋白沉积。免疫组织化学染色膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在肾小球系膜区有IgG、IgM、IgA、C3免疫复合物沉积,而在血管襻区膜性肾病见IgG、C3免疫复合物沉积,膜增殖性肾小球肾炎可见IgM、C3、C1q免疫复合物沉积,但其刚果红染色阴性。电镜下膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在系膜区、基底膜上皮下和（或）内皮下有电子致密物沉积,见无分支的纤维样结构（直径15~25 nm）,而膜增殖性肾小球肾炎还可见微管状结构（直径30~50 nm）。结论：纤维样肾小球病具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性纤维样结构。     

薄基底膜肾病临床和病理的相关性研究

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点以及二者的相关性.方法选取42例经肾穿刺病理检查确诊为TBMN的患者,对其临床及病理资料进行分析.结果 42例患者中,28例临床表现为单纯性血尿,6例血尿合并有少量蛋白尿,4例少量血尿合并有中等量蛋白尿,4例以肾病综合征为表现.肾组织光学显微镜检:42例患者中17例表现为肾小球系膜轻度增生,11例为局灶肾小球系膜增生,5例为毛细血管内增生,8例为肾小球轻微病变,1例为肾小球局灶硬化.免疫荧光检查:26例患者免疫荧光阴性,14例IgM±～+,2例IgM++.电子显微镜下42例患者肾小球基底膜均弥漫性变薄,厚度均<250 nm.血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关(r分别为-0.92、-0.98,P<0.01)结论 TBMN临床上多表现为单纯性血尿,也可伴蛋白尿,少数以肾病综合征为表现.确诊有赖于肾活检电镜下肾小球基底膜厚度的测定,研究TBMN的临床特点及病理改变的相关性后发现,其血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关,而病程、红细胞变形率与肾小球基底膜厚度无明显相关关系.     

具有肾小球弥漫结节样改变的肾脏病理诊断

目的 探讨肾小球弥漫结节样改变的病理学诊断特征.方法 回顾性总结分析127例肾小球以弥漫结节样改变为主的肾活检患者的病理诊断.结果 肾小球弥漫结节样改变在糖尿病肾病、淀粉样变性肾损害、膜增生性肾炎、Ⅳ型狼疮性肾炎中最为常见,还可见于轻链沉积病、冷球蛋白血症肾损害等少见疾病中.结论 肾小球弥漫结节样改变可有多种不同的肾脏病理诊断,我们应结合临床和实验室数据进行相应的鉴别诊断.     

小儿肾小球疾病肾活检110例临床分析

目的探讨小儿肾小球疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法对110例符合肾小球疾病诊断标准的小儿行肾活检术,肾组织送光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 110例肾组织病理改变为:IgA肾病32例(29.1%);系膜增生21例(19.1%);薄基底膜肾病18例(16.4%);膜增生性肾炎、Alport综合征及微小病变各6例(5.5%);局灶增生和轻微病变各4例(3.6%);新月体肾炎及增生硬化性肾炎各3例(2.7%);局灶节段性硬化、膜性肾病和IgM肾病各2例(1.8%);毛细血管内皮增生1例(0.9%).结论相同的临床诊断,其病理表现可不同;相同的病理诊断,也可有不同的临床表现.     

超微病理在肾脏疾病诊断中的作用

超微病理诊断指从细胞器水平观察分析病变组织细胞的改变,对疾病的诊断及鉴别诊断发挥着不可替代的作用。通过观察肾小球超微结构变化(如肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜的结构和厚度、上皮细胞及其足突变化等)以及对肾小球超微结构与功能相结合的研究,发现超微病理诊断对肾脏疾病起到决定性诊断作用、重要参考作用及部分修正作用,是光镜、免疫荧光检查的互补或印证。     

140例肾活检病理类型分析

目的回顾总结本院2000年7月至2003年12月因肾病进行肾活检穿刺的标本，了解病理类型和年龄的分布。方法参照WHO(1982年及1995年)肾小球疾病的组织学分型方案，通过光镜及免疫荧光，明确病理诊断。结果．140例肾活检病人平均年龄40．5岁(13—70岁)。男性占51％，女性占49％。原发性肾小球病占80％，继发性肾小球病占19．3％。小管间质性病变占0．7％。原发性肾小球病中，IgA肾病发病率最高(50％)，继发性肾小球病中以狼疮性肾炎(LN)最多(11％)。结论原发性肾小球病仍为常见的肾小球疾病，其中以IgA肾病最为常见。继发性肾小球病中以狼疮性肾炎(LN)多见。随着肾活检的广泛开展，其它少见的肾脏病也有检出。     

儿童孤立性血尿32例临床和病理分析

目的探讨儿童孤立性血尿的临床和病理特点。方法对32例临床诊断为孤立性血尿的患儿进行肾穿刺,肾组织行光镜、免疫荧光和电镜检查。结果32例患儿系膜增生性肾小球肾炎13例,IgA肾病8例,肾小球轻微病变5例,局灶节段性肾小球硬化1例,薄基底膜肾病（TMN）2例,毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）2例,Alport综合征1例。结论本组病例主要的病理类型依次为系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、肾小球轻微病变。     

肾小球源性血尿伴/不伴少量蛋白尿青年患者病理分析

目的探讨肾小球源性血尿伴/不伴少量蛋白尿青年患者病理特点。方法选取2010年1月至2012年5月于我院行肾脏穿刺活检临床表现为肾小球源性血尿伴/不伴少量蛋白尿的84例青年患者,对其病理进行分析。对肾活检标本均行光镜、免疫荧光检查,部分标本行电镜检查。结果 84例患者病理如下:15例系膜增生性肾小球肾炎,2例肾小球轻微病变,10例局灶节段性肾小球硬化,6例IgM肾病,1例薄基底膜肾病,50例IgA肾病。34例非IgA肾病病理中无1例出现新月体,50例IgA肾病病理中有5例出现细胞性新月体或纤维素样坏死,5例出现纤维细胞性新月体。结论对于肾小球源性血尿伴/不伴少量蛋白尿的青年患者进行肾脏穿刺活检是非常必要的,对明确其诊断、指导治疗、判断预后有重要的意义。     

淀粉样变肾病误诊1例并文献复习

淀粉样变肾病(amyloid nephropathy,ANP)属少见病。占肾活检的0.21%。触须样免疫性肾小球病(Im- munotactoid glomerulopathy,IT)是较新认识的肾小球病,国外有少量报告,国内仅见数例报告。其病因、发病机理及治疗等方面都处于初步认识的阶段,同样其病理表现也有一个不断认识的过程。现报告ANP误诊为IT1例并文献     

糖尿病肾病发病机制的研究进展

糖尿病肾病是糖尿病最严重和最常见的慢性并发症之一 ,约 40 %的 1型糖尿病和 5 %～ 10 %的 2型糖尿病患者可以发生糖尿病肾病。糖尿病可由多种途径损害肾脏 ,并累及肾脏的所有结构 ,从肾小球、肾血管直到肾小管和肾间质 ,但在肾脏病理改变中只有肾小球硬化症与糖尿病有直接关系 ,是糖尿病全身微血管并发症之一 ,为糖尿病所特有 ,故又称为糖尿病肾病 (ｄｉａｂｅｔｉｃｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ,ＤＮ)。其基本病理改变为肾小球基底膜 (ＧＢＭ )增厚和系膜区大量基膜样物质增生。一旦发生糖尿病肾病 ,出现持续蛋白尿则病情不可逆转 ,直至终末…     

小儿孤立性血尿病理分析与临床诊断

目的：探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法：结合肾组织光镜、电镜及免疫荧光检查结果对207例符合孤立性血尿诊断标准的患儿病历进行考察。结果：正常肾小球61例（29．5％）（其中局灶节段性肾小球透明样变性5例）;轻微病变72例（34．8％）;IgA肾病36例（17．4％）;薄基底膜肾病21例（10．1％）（其中正常肾小球7例,伴轻微病变14例）;系膜增生性肾小球肾炎13例（6．3％）（其中伴薄基底膜肾病2例）;局灶增生性肾炎4例（1．9％）。结论：轻微病变与正常肾小球占第一位,表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻,为轻微病变或轻度系膜增生。所有病例均无新月体形成、肾小球硬化和小管间质受累。提示孤立性血尿患儿预后良好。     

7岁以下小儿肾小球疾病病理特点与临床研究

目的探究7岁以下小儿肾小球疾病的病理特点与临床研究。方法在医院临床儿科2016年2月至2019年2月诊断为10种肾小球疾病患儿中选取68例,并对这68例患儿进行肾组织相关的病理检查。通过对患儿进行经皮肾活检术,对患儿穿刺后提取的肾组织分为三个部分,并对选取的所有患儿进行免疫荧光、光镜以及电镜等检查,其标本分别包括PASM、HE、Masson染色及PAS,同时都利用免疫荧光来进行检测患儿肾组织里的IgA、IgG、IgM、Firibn、C3以及C4,有些患儿则依据血化验乙肝抗原性添加免疫荧光来进行检测其肾组织里的HBeAg、HBcAg以及HBsAg。其中有63患儿接受了电镜检查。结果 68例患儿的主要临床表现特点所占比例分别为:紫癜性肾炎(25.00%)、孤立性血尿(10.29%)、肾病综合征(41.18%)、孤立性蛋白尿(4.41%)、遗传性肾病(4.41%)、乙肝肾(1.47%)、急性肾炎综合征(7.35%)、慢性肾炎(1.47%)、狼疮性肾炎(1.47%)、急进性肾炎(2.94%);患儿病理类型分别为:C3肾病(2.94%)、系膜增生性肾脏肾炎(7.35%)、微小病变(44.12%)、IgM肾病(4.41%)、IgA肾病(7.35%)、局灶节段性肾小球硬化(7.35%)、Alport综合征(4.41%)、薄基底膜肾病(1.47%)、肾淀粉样变(1.47%)、新月体性肾炎(4.41%)、肾型过敏性紫癜(继发性IgA肾病)(14.71%)等。结论在临床中,临床疾病表现相似但是其病理类型却并不相同,同时相同的疾病病理类型,其临床表现多种多样。对7岁以下的患儿利用肾活检术进行肾小球疾病的估计预后、诊断以及治疗都占据着相当重要的地位,同时在进行肾病理检查的过程中利用电镜检查也是非常重要的。     

2型糖尿病患者尿中Ⅳ型胶原检测的临床意义

糖尿病肾病(DN)是糖尿病(DM)最常见和最严重的慢性并发征之一，其病理特点是肾基底膜厚和以肾小球系膜区为主的细胞外基质(ECM)积聚，导致弥漫性或结节性肾小球硬化，出现蛋白尿、肾功能衰竭等，而基底膜和ECM由胶原、非胶原糖蛋白和蛋白多糖构成，在胶原成分     

儿童单纯性血尿的薄基底膜病变

作者首次报道自1989年以来6例由薄基底膜病变所致的儿童单纯性血尿,并对其临床及超微病理特征进行了讨论。结果:6例以明显薄基底膜病变为特征的患儿起病年龄为4.2±2.1岁,明显低于肾活检的32例单纯性血尿患儿的平均起病年龄(平均起病年龄为7.2岁),其基底膜厚度为205±21nm,明显低于对照组(339±26nm),以250nm为界,两组间无重叠。6例中有3例为典型的薄基底膜病;另3例可能为介于薄基底膜病及Alport综合征的中间型。     

326例经皮肾活检临床与病理分析

目的:回顾总结本院2010年9月至2012年4月进行肾穿刺活检的标本,分析肾脏疾病经皮肾活检的病理类型构成比例。方法:参照WHO肾小球疾病的组织学分型方案,通过光镜及免疫荧光检测明确病理诊断。结果:326例肾活检病人中,原发性肾小球疾病258例占首位(79.14%),继发性肾小球疾病39例占11.96%,其它占8.90%。原发性肾小球疾病病理类型中最多的是IgA肾病(43.41%),其次为微小病变肾病(25.97%)和膜性肾病(13.18%)。继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎占首位(41.03%),其次为紫癜性肾炎(35.89%)。结论:原发性肾小球疾病为常见的肾小球疾病,其中以IgA肾病最为常见;继发性肾小球疾病中以狼疮性肾炎最多见。随着肾活检的广泛开展,其它少见的肾脏疾病也有检出。