84例近端肌无力病人的临床和肌活检病理

本文对84例近端肌无力患者的临床、肌电图、血清肌酶及肌活检病理进行了回顾性分析,结果提示炎症性肌病、脊髓性肌萎缩及肌营养不良是近端肌无力的三大主要病因,文中还讨论了某些症状、体征、肌电图、血清肌酶及肌活检对鉴别诊断的价值。     

腓骨肌萎缩症并发强直性脊柱炎1例报告

腓骨肌萎缩症 (CMT)并发强直性脊柱炎 (AS)尚未见报道 ,我们遇到 1例 ,现报告如下。1　病例　男 ,16岁。因进行性四肢消瘦、无力、腰背部疼痛 3年余于 2 0 0 3年 5月 12日入院。 2 0 0 0年 2月患者无明显诱因出现四肢消瘦无力 ,有时感肌肉跳动。同时出现腰骶部疼痛 ,阴天及夜间症状加重 ,可在夜间痛醒 ,翻身困难 ,起床时只能向侧方翻身 ,滚下床沿才能起立。晨起时感腰背部僵硬 ,活动后减轻 ,但活动过久疼痛又加重。近半年来下蹲不能 ,行走不稳。查体 :神志清楚 ,舌肌无萎缩 ,舌尖震颤 ,余脑神经正常 ,四肢肌肉明显萎缩 ,肌张力下降 ,双上…     

甲状旁腺功能亢进性肌病(附1例报道及文献复习)

1临床资料患者,女,31岁,双下肢近端肌无力慢性进行性加重近2年,于2004年11月10日入院。患者于2003年1月无意中发现跑步不快,3月下台阶困难,渐出现下蹬、起立费力,8个月后不能跑步并继续加重,感双膝关节下蹬、站立时隐痛,无固定压痛点,静止时无疼痛,步行呈鸭步,上下楼需扶行,后发展至双上肢也感无力,病程中无感觉障碍等不适,大小便正常,在外院曾经按“重症肌无力”、“风湿性关节炎”、“多发性肌炎”等治疗,且疗效不佳。既往健康无类似家族史。体检:眼球运动正常,伸舌居中,无吞咽困难、饮水呛咳,双下肢近端无力,肌力Ⅲ～Ⅳ级,双上肢平举不能…     

以肌无力伴水肿为主要表现的线粒体肌病1例报告并文献复习

目的：通过相关病例及文献复习探讨线粒体肌病的临床特征、辅助检查所见特点及治疗进展情况。方法：回顾贵州医科大学附属医院收治的1例线粒体肌病患者的临床资料,结合相关文献进行分析。结果：线粒体肌病以波动性的肌无力、肌肉疼痛为主要临床特征,可伴有眼外肌、心肌,甚至自主神经系统的损害,血清肌酸激酶轻至中度升高,肌肉活检病理特点为改良 Gomori T richrome染色（MGT）可见破碎红纤维,电子显微镜下线粒体数目和形态异常,并可见典型的结晶样包涵体。结论：线粒体肌病是一类以肌无力为特点伴多系统损害的遗传性疾病,以肌肉活检病理检查和相关基因检测为主要确诊依据。对于存在肌无力伴多系统损害症状的患者,应警惕此病的可能。     

先天性肌营养不良合并肌萎缩侧索硬化1例报道

临床资料：患者男性,47岁,因渐进性下肢无力、肌束震颤9月,加重3月,于2005年3月入院。9月前以左下肢无力,蹬三轮车时力气下降,偶有“肉跳”。当地医院考虑“下肢大隐静脉曲张”,给予局部注射治疗后下肢无力症状无明显改善。左下肢无力逐渐加重,近3月累及右下肢,行走距离明显缩短并伴有全身明显的“肉跳”。患者从记事起就有双上肢抬举、外展无力,但手持物良好,数年来无加重。父母非近亲结婚,否认有类似家族史。母妊娠期体健,头胎,顺产。体格检查：智能正常,左侧胸锁乳突肌萎缩,转颈有力。可见舌肌及全身多处肌束震颤。三角肌、岗上肌、岗下肌、胸大肌萎缩,双臂前推可见明显翼状肩胛。双足骨间肌萎缩。四肢肌张力略增高。双上肢近端肌力3级,远端肌力5^-级。双下肢肌力5^-级。四肢腱反射亢进,踝、膝阵挛阳性。双下肢Babinski征（＋）。感觉及植物神经无异常。脑脊液检查常规、生化及免疫学检查正常。肌电图：三角肌、胸锁乳突肌、岗上、下肌运动单元电位为短时限,小波幅的多相波。左右骶棘肌、胫前肌、腓肠肌可见正尖波及纤颤电位,运动单元电位时限宽大,可见巨大电位。     

慢性四肢近端肌无力病例讨论

<正>病例资料患者住院号885×××。男性,75岁。因四肢无力逐渐进行性加重2年,于2014年4月17日入住复旦大学附属华山医院神经内科。现病史2012年前出现双上肢提重物无力,逐渐加重;2013年10月时,将提包放在柜子顶部有困难。而且2年来同时感觉双下肢无力,外出游玩行走乏力,之后下肢行走更费力,感觉下楼时脚软;2014年2月起上楼费力,需用双手拉扶把手。每天傍晚或者整天     

痉挛-肌束震颤综合征伴随肛门和尿道括约肌痉挛1例分析

目的报道1例伴随肛门和尿道括约肌痉挛的痉挛-肌束震颤综合征的临床、神经电生理和骨骼肌病理改变特点。方法患者为46岁男性,5年前出现阵发性双小腿痉挛疼痛和肉跳,逐渐向上发展至胸、背、颈部和上肢,2年前出现肛门痉挛、排尿困难和双下肢肌肉萎缩无力。查体发现舌肌震颤,双上肢远端肌力Ⅴ-级,双下肢近端肌力Ⅳ 级,远端肌力近0级,双下肢肌肉萎缩,躯干和四肢肌肉均有肌束颤动,双侧腹壁反射和提睾反射均未引出,四肢肌腱反射活跃。肌酸激酶轻度增加。对患者进行肌肉活检和肌电图检查。结果肌电图为神经源性损害。肌肉活检可见小角样萎缩的肌纤维成小组分布,累及两个肌纤维类型,伴随肌纤维肥大。结论痉挛-肌束震颤综合征可以存在骨骼肌的萎缩和无力,也可以出现肛门和尿道括约肌的兴奋性增加,骨骼肌存在神经原性的损害。     

梅毒感染导致颅内占位性病变一例

临床资料 患者男性,56岁,因“左下肢麻木伴乏力3d”于2003年12月14日入我院。既往体健，否认不洁性生活史和皮肤病，高血压病史。患者入院前3d在家务劳动时突发左下肢麻木，伴肌肉震颤感，头晕，无恶心，呕吐，头痛，左上肢无异常。因麻木进行性加重，门诊查头颅CT示：右顶叶梗死，考虑“脑梗死”。     

成年发病中央核肌病1例报告

先天性肌病是出生时或青少年期发生的肌肉疾病，多数为遗传性，临床上包括两大组：一组为先天性肌营养不良，其肌肉病理改变符合肌营养不良的特征，预后较差；另一组为相对良性的非进行性先天性疾病，多数进展缓慢，肌肉组织病理、组织化学或超微病理检查可发现诸如轴空，中央核，杆状体，管状积聚物等具有特征性的改变。     

多次误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例报告

脂质沉积性肌病临床上较少见，现报告1例两次误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病患者如下。     

预防性治疗新生儿窒息心脑损伤101例临床分析

目的 探讨果糖二磷酸钠在新生儿窒息心脑损伤的预防性治疗中的效果,为改善该类患儿的治疗质量提供依据.方法 选择我院收治的102例窒息新生儿,按照随机数字表法分成观察组与对照组各51例,对照组行常规预防性治疗,观察组在常规预防性治疗基础上应用果糖二磷酸钠治疗,比较2组临床疗效.结果 观察组心肌损伤发生率、脑损伤发生率均显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);治疗第4天,观察组轻度窒息、重度窒息患儿的血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白Ⅰ(CTn Ⅰ)均显著低于对照组,治疗第7天,观察组轻度窒息、重度窒息患儿的神经评分分别与对照组相比,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 果糖二磷酸钠预防性治疗窒息新生儿,可降低发生心脑损伤的风险,有效缓解心脑损伤,具有较高的临床应用价值.     

常压氧治疗缺血性脑卒中患者氧疗优化方案研究

目的 探讨常压氧治疗缺血性脑卒中患者的氧疗优化方案.方法 运用正交设计对常压氧治疗缺血性脑卒中患者的4个因素及对应的3个水平按L9(3+)分组设计,寻找最优水平组合,选取缺血性脑卒中患者60例,按照氧疗时间窗(＜20 min、20～120 min、＞120 min)分组,然后随机分配进入各试验方案,采用9种不同方案进行氧疗.3组治疗前后均采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)及Barthel指数量表进行测量.结果 吸氧时间窗、氧浓度、持续时间为主要因素(P＜0.05),空气循环为次要因素(P＞0.05);于脑卒中缺血后20 min内进行45％氧浓度治疗48 h,对NIHSS、ADL的改善优于其他两个水平.差异有统计学意义(P＜0.05).结论 氧疗优化方案为:脑卒中缺血后应尽早(＜20 min)实施45％氧浓度NBO治疗48 h,改善患者神经功能损伤状况,促进日常生活活动能力的恢复.而48 h内是否加入空气循环,应根据患者动脉血氧饱和度而定.     

《中国神经精神疾病杂志》参考文献著录规则

正我刊参考文献著录采用GB/T 7714-2015《信息与文献参考文献著录规则》。该标准规定了参考文献的著录项目、著录顺序、著录用符号、著录用文字、各个著录项目的著录方法以及参考文献在正文中的标注法。现将该标准中常用信息摘录于下。     

《中华神经外科杂志》稿约

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《临床神经病学杂志》稿约

<正>《临床神经病学杂志》系国家级神经病学专业性学术刊物,由南京医科大学附属脑科医院主办。刊登内容以临床神经病学为主,兼及有关边缘学科。读者对象以从事临床神经病学专业的高、中级人员为主,也可供内科、儿科、眼科、五官科医师参阅。本刊的办刊宗旨是:面向临床,面向基层,注重实用,鼎力于提高我国临床神经科医师的专业理论及诊疗水平。一、本刊设有专家论坛、述评、论著、学术交流、专题笔谈、综述、讲座、临床病理(例)讨论、教学园地、问题解答、临床研究、病     

视神经脊髓炎谱系疾病合并乳腺癌一例

<正>1病例报告患者女,61岁。因胸部瘙痒伴双下肢无力5d于2015-07-29入院。患者于入院5d前无诱因出现胸背部瘙痒,随后出现胸部束带感以及双下肢无力,以左下肢为重,逐渐不能行走。自发病来至入院小便正常,大便费力。既往2004-09因双下肢无力伴小便潴留诊断急性脊     

干细胞治疗多发性硬化的研究

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种T细胞介导的自身免疫炎性脱髓鞘疾病,主要累及中枢神经系统白质~([1])。该病多见于青壮年,可导致不可逆的中枢神经系统损害,据统计目前全世界MS患者已达200~250万~([2])。然而,这种疾病却无确切有效的治疗方法。干细胞是一种具有自我更新和多向分化潜能的细胞,可直接替代受损细胞~([3])或通过多种机制间接发     

颅内皮样囊肿的诊断与治疗:附2例报告

正《国际神经病学神经外科学杂志》创刊于1974年,由教育部主管,中南大学主办,中南大学湘雅医院承办。是目前国内唯一一本同时涵盖神经病学和神经外科学两个相联学科的专业学术期刊。本刊被收录为北京大学图书馆中文核心期刊和中国科技核心期刊(中国科技论文统计源期刊)。     

单纯疱疹病毒性脑炎合并急性视网膜坏死综合征临床分析

正单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)是最常见的中枢神经系统病毒感染性疾病,常导致大脑颞叶、额叶及边缘系统出血性坏死,故又称急性坏死性脑炎。而急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome,