自身免疫性溶血性贫血36例临床分析

目的研究自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征。方法对36例AIHA的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄以青壮年为主,且女性多于男性;36例中病因明确者19例(52.8%),其中系统性红斑狼疮6例(31.6%);免疫分型以IgG+C3型多见,余依次为C3型、IgG型;C3型溶血、贫血程度最轻,IgG+C3组次之,含IgA或IgM组溶血、贫血程度最严重;C3型对激素反应效果最好,IgG+C3组次之,含IgM或IgA组疗效最差。结论AIHA免疫分型与临床特征及治疗效果相关,可为临床治疗提供依据。     

自身免疫性肝病临床和病理特征分析

目的比较自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliarycirrhosis,PBC)的临床及有关实验室检查资料,有助于临床早期诊断和治疗。方法分析我院2005年1月至2008年12月住院的65例自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,ALD)患者(其中AIH患者35例,PBC患者30例)的临床、生化、自身抗体及病理学特点。结果两组临床症状不典型。AIH患者丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)水平均显著高于PBC患者,ALT(249.3±291.5)U/L vs(86.2±58.4)U/L、AST(230.2±305.7)U/L vs(98.7±75.6)U/L、TBIL(101.5±66.4)μmol/L vs(56.3±70.7)μmol/L(P<0.01或<0.05)。AIH组自身抗体主要以抗核抗体(ANA)为主,阳性率88.6%(31/35);PBC组自身抗体以抗线粒体抗体(AMA)为主,阳性率90.0%(27/30)。AIH主要表现为界面性肝炎,PBC可见明显胆管周围炎和小胆管损伤。结论AIH及PBC的诊断可综合临床、生化、自身抗体、病理组织学特征,其中自身抗体的检测对ALD尤为重要。     

自身免疫性胰腺炎6例临床分析

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是与自身免疫有关的慢性胰腺炎症,其临床特点、治疗及预后与一般慢性胰腺炎均有不同之处。本文对我院近10年来诊治的6例AIP患者的临床特征进行回顾性分析。     

自身免疫性胰腺炎误诊为胰腺癌原因辨析

目的 探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune panereafitis,AIP)的临床特点,分析误诊原因,降低误诊率.方法 对我院2009年3月-2011年3月确诊为AIP 16例的临床资料进行回顾性分析.结果 本组以黄疸和腹痛最多见,实验室检查直接胆红素、IgG 13例增高.误诊为功能性消化不良、壶腹周围癌、胰腺肿瘤各4例,干燥综合征2例,胰腺炎1例,胰腺炎伴糖尿病1例,误诊时间2个月～4年.行超声引导下胰腺穿刺活检6例(穿刺失败2例改行开腹手术),行开腹手术12例,经手术或活检明确诊断,予口服泼尼松治疗后临床表现、实验室及影像学表现均明显好转.结论 AIP是一种少见病,易误诊,但AIP有自己的临床特征,对其认识不足是导致临床误诊的主要原因之一.     

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎是一个全新的临床病种，其主要特征为具有特殊临床表现、组织病理学表现、实验室检查、影象检查的结果。本文简要论述自身免疫性胰腺炎的流行病学特性、临床表现、实验室检查、影像学检查、胃肠道、胰腺外病变，以此使临床医师对该病有比较全面的了解。     

自身免疫性肝炎52例临床特点及病理分析

【目的】分析自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）患者的临床、生化、病理特点,以提高临床诊治水平。【方法】按照国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）新修订的描述性诊断标准和计分系统,对52例AIH患者的临床特点,肝组织学变化及治疗应答反应等进行分析,并将其与同期50例慢性乙型肝炎进行比较。【结果】AIH发病年龄为20-60岁,其中Ⅰ型47例（90.38%）,Ⅱ型4例（7.69%）,Ⅲ型1例（1.92%）。肝功能表现为肝炎样异常,实验室检查主要表现为高IgG,高r球蛋白血症,AKP、r-GT升高。82.69%患者抗核抗体阳性。病理改变以界面性肝炎,浆细胞浸润为主。慢型乙型肝炎以肝细胞变性坏死为主。按照IAIHG推荐的治疗应答标准,30例（57.69%）患者对免疫抑制剂治疗表现了完全应答,10例（19.23%）患者表现了部分应答,8例（15.38%）患者持续缓解。【结论】AIH外周血出现多种自身抗体,以Ⅰ型AIH为多,组织学损害以界面性肝炎为主,免疫抑制剂治疗有效。     

自身免疫性胆管炎临床与病理研究

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,在病理学本质上表现为进行性非化脓性胆管炎,血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrialantibody,AMA)是其标志性抗体[1,2]。约5%~8%的PBC患者检测AMA阴性,而常伴有抗核抗体(anti-nuclearantibody,A     

成人隐匿性自身免疫性糖尿病的临床特征分析

【目的】探讨成人隐匿性自身免疫性糖尿病（LADA）的临床特征。【方法】分析2型糖尿病（T2DM）、经典1型糖尿病（TIDM）、LADA各20例患者的代谢特点及胰岛功能,胰岛自身抗体分布和并发症情况并进行比较。【结果】LADA在体质量指数（BMI）、年龄方面均明显高于TIDM（P〈0．01）,而与T2DM之间无显著性差异（P〉0．05）。LADA出现自发酮症的比例显著高于T2DM,但显著低于T1DM（P〈0．01）。LADA患者的LnHOMA—IR明显低于T2DM（P〈0．01）而高于T1DM。LADA患者的LnHO-MA—IS和空腹C肽明显低于T2DM（P〈O．01）,与T1DM近似（P〉0．05）,餐后2hC肽明显低于T2DM（P〈0．01）而明显高于T1DM（P〈0．01）。LADA患者的IcA和GAD-Ab双抗体阳性率明显低于T1DM（P〈0．01）。LADA患者大血管病变、视网膜病变、糖尿病肾病、冠心病及脑血管病变的发生率明显高于T1DM（P〈0．05）,但和T2DM相比无差异（P〉0．05）;高脂血症和高血压的发生率与TIDM相比无差异,但显著低于T2DM（P〈0．05）,具有统计学意义。【结论】LADA患者早期临床表现与T2DM非常相似,其临床特点有助于早期诊断,从而早期防止胰岛β细胞功能过早衰竭。     

自身免疫性甲状腺炎89例临床病理分析

目的探讨自身免疫性甲状腺炎的临床病理学特点。方法回顾性分析89例自身免疫性甲状腺炎的临床表现，病理变化。结果女性84例，男性5例，年龄以21～50岁(73例)为好发年龄段，病程多为1～5年(47例)，甲状腺肿大同时伴甲状腺恶性肿瘤7例。组织学表现：甲状腺滤泡普遍萎缩，残留的滤泡增大嗜酸性变，大量淋巴细胞浸润并形成滤泡和大量纤维组织增生及玻璃样变。结论自身免疫性甲状腺炎是一种与自身免疫性反应有关的疾病，病变早期临床常难以明确诊断，细针穿刺活检对诊断有很大帮助。     

自身免疫性胰腺炎3例误诊分析

本文回顾性分析3例自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)误诊的影像学资料,旨在提高对AIP影像学表现的认识水平. 1 资料与方法 手术及随访证实的3例男性AIP患者,年龄35～71岁,平均48岁,持续或间歇性上腹胀痛不适、进行性皮肤巩膜黄染、体重下降.血总胆红素、直接胆红素升高,肿瘤相关化验检查正常.     

自身免疫性胰腺炎的MRI表现研究

目的：研究自身免疫性胰腺炎（AIP）的MR表现。方法：回顾性分析8例AIP患者的MR资料,8例均有MR平扫及动态增强扫描资料;分析病变胰腺的形态、部位以及在平扫抑脂和非抑脂的T1WI、T2WI上的信号特点、动态增强扫描强化特点,观察病变胰腺的内部结构,定量分析动态增强扫描病变胰腺MR信号强度的变化规律,并与正常对照组（n=25）进行比较。结果：5例AIP表现为胰腺弥漫增大,3例表现为胰腺局限性肿大;6例可见“假包膜”征;病变胰腺区未见主胰管显影。4例合并胆管扩张。在非抑脂T2WI、T1WI上病变胰腺呈低信号;在抑脂T1WI上病变信号欠均匀,信号强度高低不一。动态增强扫描时有6例AIP病变胰腺内见索条状、细小结节状先期强化影;8例均呈渐进性强化,在平扫期、动脉期,AIP组信号低于对照组,至门脉期、延迟期AIP组信号强度高于对照组。结论：自身免疫性胰腺炎在MRI上有特征性表现,抑脂T1WI、动态增强扫描对其诊断具有重要价值,多数AIP病例可以通过MR检查确诊。     

自身免疫性胰腺炎的CT表现研究

目的：研究自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis,AIP）的CT表现。方法：回顾性分析11例AIP患者的CT资料,11例均有CT平扫及动态增强扫描资料;分析病变胰腺的部位、形态及节段性AIP的病变胰腺与正常胰腺交界面（本文称作病变胰腺“前端”,前端与病变胰腺最大径之间称为“前段”）特征;定量分析AIP的平扫密度、动态增强扫描时病变胰腺强化模式,并与正常对照组（n=25）进行比较。结果：4例AIP表现为胰腺弥漫性肿大,7例表现为胰腺节段性肿大,病变胰腺长轴均与主胰管一致。7例节段性AIP中：病变前端细小、前段呈圆锥形2例;前端平直、前段呈梯形1例;前端呈圆弧形、前段呈“子弹头”状3例;另1例AIP一侧前段呈“子弹头”状,另一侧前段呈圆锥形。3例节段性AIP的大体外形呈纺缍形或梭形;3例节段性AIP病变胰腺边缘毛糙、中间段稍粗的长柱状;5例AIP呈腊肠状,其中1例为节段性AIP。平扫时11例AIP病变胰腺密度呈均匀的等偏低密度,动态增强扫描11例均呈渐进性强化,动脉期AIP组密度低于对照组,门脉期AIP组密度高于对照组。9例合并胰外病变或/和胰周结构直接侵犯。结论：AIP在CT上有特征性表现,动态增强扫描对其诊断具有重要意义,多数AIP病例可以通过CT检查确诊。     

性腺母细胞瘤9例临床病理分析

目的探讨性腺母细胞瘤的临床和病理组织学特征及可能的病因。方法对9例性腺母细胞瘤的临床、病理学特征以及免疫组化结果进行分析。结果患者均为女性,以原发性闭经、两性畸形为主要临床表现,但染色体检查发现均有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)显著升高,睾酮(T)和雌二醇(E2)水平下降,提示性腺功能不良。肿瘤中可见巢状分布的原始生殖细胞、颗粒样细胞及Call-Exner样小体,其中2例合并无性细胞瘤成分,1例合并原位精原细胞瘤。免疫组化:PLAP和α-inhibin(+)。结论性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常者,可合并无性细胞瘤及精原细胞瘤,治疗采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗。     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织。光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化。免疫组化：肿瘤细胞vimentin均（＋）,2例NSE和Syn（＋）,1例S-100和CgA（＋）,1例EMA灶性（＋）;CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均（-）。结论骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访。     

分叶状毛细血管瘤39例临床病理分析

目的 观察分叶状毛细血管瘤的临床与病理特点。方法 采用HE染色及免疫组化技术对39例分叶状毛细血管瘤进行观察，并对15例进行了随访。结果 肿瘤平均0．7cm大小，32例(82．1％)病变呈息肉状。肿瘤位于黏膜或真皮内，由增生的毛细血管形成分叶结构，35例(89．7％)伴有明显的血管周梭形细胞增生，核分裂象易见，平均7．6个／10HPF，缺乏核异型性。31例(79．5％)表面有溃疡形成，22例(56．4％)被复鳞状上皮呈“衣领样”增生。血管内皮细胞CD34( )，血管周梭形细胞SMA( )，前者明显少于后者。4例(26．7％)复发，再次手术后无复发。结论 分叶状毛细血管瘤在年龄、性别、发病部位及病程上有明显特点，可复发，但呈良性经过。组织学特征是毛细血管瘤样增生形成小叶结构，除内皮细胞外，血管周梭形细胞也参与肿瘤组成。     

膀胱腺癌25例临床病理分析

目的　探讨膀胱腺癌的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据。方法　复习 2 5例膀胱腺癌的临床病理资料 ,采用HE染色、特殊染色及免疫组化技术进行观察分析 ,并对 14例进行了随访。结果　膀胱腺癌男性多见 ,男女之比为 2. 6∶1。组织学分型 :肠型 10例 ,非特异型 7例 ,黏液型 3例 ,印戒细胞型 2例 ,混合型 2例 ,透明细胞型 1例。其中原发性膀胱腺癌 2 2例 ,脐尿管腺癌 3例。临床分期 :T1/T2期 6例 ,T3/T4及ⅢA/ⅢC期 19例。随访 14例 ,平均 4年 ,7例死亡和转移的病例临床分期均为T3/T4期。特殊染色 84 %的肿瘤AB PAS( )。免疫组化瘤细胞CK、EMA、Ki 6 7、CEA均 ( ) ,vimentin、PSA(- )。结论　膀胱腺癌罕见 ,确立该诊断必须排除直肠、前列腺等腺癌的浸润或转移。免疫组化染色对鉴别诊断有帮助。患者预后与肿瘤分期关系密切 ,早期诊断和治疗是影响预后的重要因素     

原发性椎管内畸胎瘤6例临床病理分析

目的探讨原发性椎管内畸胎瘤的临床病理特点。方法收集手术切除的原发性椎管内畸胎瘤6例,复习其临床资料,光下观察组织形态,并结合文献讨论。结果 6例患者男女各3例,年龄24～47岁,平均年龄31岁;肿瘤部位腰段4例,颈段1例,骶尾部1例,均位于髓外硬脊膜下。5例囊性成熟性畸胎瘤,镜下可见成熟的鳞状上皮、消化道及呼吸道柱状上皮、纤维平滑肌组织、脂肪组织等;1例囊性畸胎瘤,局部癌变为腺癌,镜下除可见成熟囊性畸胎瘤成分外,局灶柱状上皮细胞有癌变,癌细胞明显异型性,呈腺样或实性条索状排列,侵犯囊壁。结论原发性椎管内畸胎瘤少见,主要发生于中青年,多位于胸、腰段椎管髓外硬膜下;病理类型多为囊性成熟性畸胎瘤,极少数可以癌变。     

脊椎骨髓肿瘤－附16例临床病理研究

本文报告了１６例脊椎骨髓肿瘤。１０例为骨单发性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤；５例为Ｂ细胞恶性淋巴瘤，１例为何杰金氏病。此类肿瘤影像学检查多表现为溶骨性病变，与脊椎转移性癌、尤文氏肉瘤、骨髓炎等引起的溶骨性破坏相似。本文讨论了此类肿瘤的诊断、鉴别诊断及肿瘤组织学分型与预后的关系。