肝血管平滑肌脂肪瘤7例临床病理观察

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点。方法 对7例肝血管平滑肌脂肪瘤病例进行临床病理与免疫组织化学观察。结果 7例肝血管平滑肌脂肪瘤男:女＝3：4，平均43岁，肿瘤大小4．6－23cm，平均10cm 。4例混合型，2例梭形细胞型，1例上皮样型。7例均HMB－45（＋），3例desmin( )，5例actin( )。结论 肝血管平滑肌脂肪瘤的3种成分分布、比例及病理形态变化多样，并易见髓外造血，HMB－45阳性细胞是诊断肝血管平滑肌脂肪瘤的重要指标之一。     

肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析

目的对肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法3例肝AML标本均经常规处理,HE染色和S-P法免疫组化染色,光镜观察.结果肿瘤位于肝左叶2例,肝右叶1例.3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪、畸形血管及造血细胞,其中上皮样平滑肌细胞为肿瘤的主要成分(＞90%),瘤细胞排列呈弥漫片状、条索状或小梁状.1例肿瘤中可见炎性假瘤样区域.免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HMB45强阳性.术后随访3～31个月,未见肿瘤复发.结论肝AML的形态学特点有别于肾AML,肿瘤中3种成分的比例、瘤细胞形态及组织结构均有很大变化,必须与多种肿瘤相鉴别.平滑肌细胞表达HMB45强阳性,是诊断肝AML的可靠依据.     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的临床病理特征。方法结合文献分析讨论10例RAML的临床病理资料及免疫组化染色结果。结果 10例RAML年龄30~53岁,平均42岁,男女之比为2.3：1。均为混合型,弥漫表达Melan-A、SMA,HMB45呈散在阳性。结论①肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤,构成该肿瘤的基本成分是平滑肌、血管和脂肪;②由于肾血管平滑肌脂肪瘤常出现平滑肌细胞不同程度的异型性,致使该肿瘤组织结构复杂多变,导致诊断困难;③平滑肌是本病唯一可靠的诊断性成分,并特征性地表达MelanA、SMA、HMB45,是确立诊断的主要依据。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例的临床病理及免疫组化特征

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理诊断要点及鉴别诊断.方法:对2例肾EAML患者的临床资料、大体标本检查、组织病理及随访结果进行分析,用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原[HMB45、(Pan) melanoma marker Ah21]、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(actin)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100等在EAML中的表达.结果:EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样肿瘤细胞组成,胞质丰富、核大异型,核仁明显,典型AML的血管和脂肪成分不明显或缺乏.肿瘤细胞特征性的免疫表型是HMB45和actin的特异性标记阳性,而上皮细胞标记(CK、EMA)阴性.结论:EAML是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型,通过对大体标本的仔细观察及广泛取材,仍可发现少量的异常厚壁血管及脂肪组织,时诊断有帮助;免疫组化对诊断及鉴别诊断有重要意义.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomylipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例HAML进行临床病理学观察及免疫组化标记并复习有关文献。结果 3例HAML,年龄分别为46岁,38岁和16岁,均无结节硬化症。术前影像诊断为肝占位。眼观:肿瘤直径7~20cm,肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死。镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显。平滑肌样细胞呈梭形,瘤细胞弥漫性或巢团状排列。免疫组化标记:3例病例标本均表达Melan-A,例二和例三表达HMB45,例一和例二表达S-100。SMA和CD34三例病例均表达。Ki-67例一约10%(+),例二和例三均5%(+)。结论HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,组织学上由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成,瘤细胞较为特异的表达Melan-A、HMB45及S-100。免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别。     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的:观察肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理与免疫组化特点,探讨该病的诊断与鉴别诊断。方法:分析3例手术切除的HAML的临床表现、组织形态学及免疫表型特征,并结合相关文献复习。结果:2例为女性,年龄分别为52岁、26岁,1例为男性,57岁。均无慢性肝炎病史。影像学显示肝脏占位性病变。组织学上表现为血管、平滑肌和脂肪三种成分以不同比例混合组成,均可见髓外造血。经典型2例,上皮样型1例。免疫组化表现为HMB45(+)、MART-1(+)、SMA(+)、CD117(+)、CK(-)、AFP(-)。结论:HAML为罕见间叶性肿瘤,多发于中青年女性,本病确诊须依靠病理形态学改变与免疫组化表达,手术切除预后良好。     

肺外淋巴管平滑肌瘤病3例临床病理观察

目的探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床病理特征、免疫组化、诊断与鉴别诊断。方法对3例肺外LAM行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果 3例LAM均为女性,年龄38~51岁。大体检查,肿物直径0.5~0.9 cm,切面灰白色、质韧。镜下,盆腔淋巴结内见梭形细胞围绕树枝样腔隙增生。梭形细胞排列成束,胞质淡红染,形态温和,无细胞核分裂象和坏死。免疫组化:梭形细胞SMA、HMB45和PR弥漫强(+),ER部分(+)。Ki-67增殖指数1%。结论 LAM是一种罕见的肿瘤,预后不佳。其诊断需要结合组织学形态和免疫表型,并需与恶性黑色素瘤、血管平滑肌脂肪瘤和平滑肌肉瘤鉴别。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点

目的:探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epitheliod angiomyolipoma,HEAML)的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法:对5例 HEAML 进行组织学观察及免疫组织化学检测.结果:5例HEAML均为女性,中位年龄44.2岁,3例位于肝左叶,2例位于肝右叶,肿瘤大小2～12 cm.患者无明显临床症状.镜下见肿瘤主要由上皮样细胞构成,弥漫、梁索状或器官样排列,细胞形态呈不同程度的异型性,胞质丰富,嗜酸或透明状,并可见多核或奇异形核细胞.免疫组化示HMB45、Melan-A、Actin和s-100均有阳性表达.结论:肝脏的上皮样平滑肌脂肪瘤是一种恶性潜能未定的肿瘤,其形态学表现较为多样,应与肝脏的其他肿瘤相鉴别,免疫组化对鉴别具有重要意义.     

肾血管平滑肌脂肪瘤38例临床与病理分析

目的观察血管平滑肌脂肪瘤的病理学组织特点及免疫组化表达特征。方法光镜下进行组织学观察并结合免疫组化标记。结果血管平滑肌脂肪瘤主要由血管、平滑肌、脂肪三种成分构成,各成分所占比例多少不等,部分细胞有异型性,偶见核分裂像,免疫组化标记：Vimentin（＋）,Actin（＋）,HMB45（＋）,CD34（＋）,S-100部分（＋）,Desmin大部分（-）、小部分（＋）,EMA（-）。结论肿瘤中三种成分的比例、瘤细胞的形态及组织结构均有很大的变化,应与肾细胞癌、肉瘤等鉴别,细胞异型性及远处淋巴结转移均不能作为诊断恶性肿瘤的标准,HMB45阳性在诊断与鉴别诊断中有重要价值。     

15例肝血管平滑肌脂肪瘤病理临床分析

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤病理及临床分析。方法将15例患者的临床病理资料进行总结。结果根据血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中所占比例及分布不同,其形态各异分为经典型、肌瘤样型、脂肪瘤样型、血管瘤样型。根据平滑肌细胞形态可分为上皮样细胞型、中间细胞型、梭形细胞型、单形性细胞型及多形性细胞型。结论肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床较为少见,组织形态变异大,或对其认识不足,临床和病理诊断误诊率较高。进行了详细的病理描述,并指出临床病理表现的多样性,和与常见疾病鉴别以及免疫组化在鉴别诊断中的重要性。     

肝血管平滑肌脂肪瘤21例临床病理观察

目的：研究肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的形态学特点。方法：收集21例HAML的临床相关资料;采用HE染色、特色染色、免疫组化、电镜等方法进行研究。结果：HAML患者的症状、体征及影响学有其特征,病理形态学上均显示有血管周上皮样细胞,血管有厚壁和薄壁两种,上皮样细胞分为4种形态,形态与免疫表型有一定的相关性,部分上皮样细胞浆PAS染色阳性且抗淀粉酶消化,电镜下可见类似前黑色素水体的特殊晶体样结构及密体。结论：HAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,其特别为actin、HMB45（＋）。HAML因其特殊形态、及临床特征归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

肝血管平滑肌脂肪瘤超声及CT影像学对比分析

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的影像学表现及其与病理组织学相关性。方法回顾性分析我院近3年经病理诊断的6例11灶HAML患者的常规超声、超声造影及CT表现，并对照病理组织学进行分析。结果6例HAML中脂瘤型2例，肌瘤型1例，混合型3例。脂瘤型、肌瘤型、混合型3种类型超声表现分别为高回声、低回声及混合回声，相应CT平扫表现为含脂肪成分的极低密度影、软组织密度影及混杂密度影。3例行超声造影检查动脉期均有不均匀或均匀强化，2例脂瘤型延迟期仍稍高于周围肝实质，1例混合型有轻度退出。增强CT（CECT）所有病灶动脉期均有不均匀或均匀强化，门脉期4例（脂瘤型2例，混合型2例）高于周围肝实质，2例（肌瘤型1例，混合型1例）低于周围肝实质。超声诊断良性2例，恶性1例，性质不确定3例；CT诊断良性3例，性质不确定3例。结论因脂肪组织、平滑肌及血管3种成分比例及分布不同，HAML影像学表现呈多样性，超声造影及增强CT有助于良恶性诊断，但部分病例仍难以除外恶性，确诊须依据肝穿刺活检或术后病理检查。     

肝血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断研究进展

影像学检查是肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）诊断与监测的重要手段,多种影像学征象与HAML的组织病理、生物学行为相关,并据此可以指导治疗方案、早期评判疗效和预测预后。近年来采用CT增强、CT三维成像,功能与代谢磁共振成像技术,如动态增强磁共振成像、弥散加权成像、肝脏特异性MRI对比剂、磁敏感、MRA成像等,已成为HAML的影像研究热点。本文就近年来HAML的影像学研究进展作一综述。      

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的MRI诊断

目的：描述肝脏血管平滑肌脂肪瘤的MR表面,探讨MRI对该肿瘤的诊断价值。材料与方法：回顾性分析经病理证实的5例肝脏血管平滑肌脂肪瘤的MRI平扫、多时相动态增强表现和术前诊断。结果：5例均为单发肿块,术前3例正确诊断为肝脏血管平滑肌脂肪瘤,1例诊断为肝腺瘤,1例误诊为恶性肿瘤。T1WI：4例低信号伴斑片状高信号,1例为低信号,用脂肪抑制后T1WI高信号3例完全消失,1例大部分消失伴多囊状改变;T2WI：5例为不均匀高信号。多时相动态增强发现：动脉期4例明显强化,1例中度强化,门脉期及延迟期2例中度强化,3例轻度强化。结论：MRI能显示肝脏血管平滑肌脂肪瘤的特征性表现,多种肿瘤术前正确诊断是可能的。     

肝血管平滑肌脂肪瘤超声造影、增强CT特点及其与病理分型的关系

目的比较肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）超声造影与增强CT增强模式差异,并探讨其与病理分型的关系。方法回顾性分析2006年1月至2012年12月第三军医大学西南医院30例经手术或者穿刺确诊为HAML患者超声造影及增强CT术前诊断结果及影像学表现,并与其病理学检查结果进行对照分析。本组病灶超声造影典型表现的比例与增强CT典型表现的比例采用Fisher确切概率法进行比较。结果本组30例HAML患者共31个病灶,17个病灶常规超声表现为不均质高回声;20个病灶超声造影表现为3个时相不均匀强化的HAML典型超声造影表现,余11个病灶超声造影增强模式不典型。17个病灶CT平扫示瘤内含有脂肪密度;7个病灶增强CT表现为3个时相不均匀强化的典型增强CT表现;余24个病灶增强模式不典型。31个病灶超声造影显示典型表现的比例（64．5％）高于增强CT（22．6％）,且差异有统计学意义（JP量0．002）。11个混合型HAML病灶中,7个病灶超声造影表现典型增强模式,2个呈典型增强CT表现;10个平滑肌细胞为主型HAML病灶中,6个病灶超声造影表现典型增强模式,2个呈典型增强CT表现;8个成熟脂肪细胞为主型HAML病灶中,6个病灶超声造影表现典型增强模式,3个呈典型增强CT表现。结论常规超声联合超声造影能够显示多数HAML的回声和血流灌注特点,且HAML的超声造影与增强CT表现与病理分型有关。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

目的总结肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床、影像学和病理学特点以及治疗方法。方法回顾性分析2003年11月至2007年5月我科收治的6例HAML患者的临床资料。所有患者行B超、CT检查之后均行肝切除术，术后经病理及免疫组化明确诊断并随访至今。结果6例患者中女5例，男1例，多无明显临床症状，且血清学检查正常。影像学显示肿瘤形态规则、边界清晰，增强后早期及延迟增强。术中发现肿瘤位于右肝3例、左肝3例，大小为4cm×4cm×3cm～17cm×10cm×10cm。病理结果提示病灶由不同比例的血管、平滑肌细胞及脂肪组成，免疫组化结果HMB-45（6／6）、SMA（6／6）表达阳性。所有病例手术切除后随访6～48个月，至今无复发。结论HAML在肝脏占位中并不多见，肿瘤以良性为主，但存在恶性生物学行为可能。外科医师术前诊断时应有HAML的概念，一旦诊断宜尽早手术，术后密切随诊。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的CT特征及诊断价值,提高对其诊断的准确率.方法 回顾性分析12例经手术病理证实HAML的各期CT表现,其中8例动脉期、门脉期加做薄层CT扫描,5例加做MRP、MIP、VR等后处理技术.结果 12例中女性10例,右肝7例,左肝5例,其中2例呈外生性.CT平扫12个病灶皆为低密...     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的多层螺旋CT表现特征及其病理学基础

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma,HAML）的多层螺旋CT影像学表现特征及其与病理学基础的相关性,以进一步提高CT诊断的准确性。方法收集2008年11月2010年12月经手术病理证实的16例HAML患者。所有患者均行螺旋CT平扫及动脉期、门脉期增强检查,重点观察HAML的分型及其相应CT表现及影像-病理的相关性。结果 16例患者共20个病灶,19个为稍低密度病灶,其中11个病灶内可见明显的脂肪密度影;1个为稍高密度病灶。动脉期所有病灶均有不同程度的强化表现,15个病灶内可见到较明显条状及扭曲的血管影。门脉期15个病灶有持续强化。结论多层螺旋CT能准确反映HAML的分型及其病理特征,对临床表现不典型患者的诊断和鉴别诊断有较大诊断价值。     

消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析

目的 探讨消化道神经鞘瘤临床病理、免疫组化特征及与其他间叶源性肿瘤鉴别要点.方法 对17例消化道神经鞘瘤进行临床病理分析,并行S-100、vimentin、CD34、CD117、SMA和desmin检测,对10例作PAS与Masson染色.结果 患者女性11例,男性6例,年龄38～73岁(中位年龄57岁),16例发生于胃,1例位于食管.巨检:肿瘤直径2-8 cm(平均4 cm),无包膜.8例界限较清,9例与周围组织界限欠清,均缺乏锐利边界,切面呈实性.镜检:瘤细胞梭形,呈小束状,多排列成编织状结构,均可见小束的两端及瘤细胞之间有粗细不等的胶原纤维形成.1例有小灶状上皮样结构,3例极少数肿瘤细胞胞质内可有黑色素颗粒.间质内均见有少数至弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周边均出现淋巴细胞反应带.免疫组化:vimentin和S-100强(+),3例有少数瘤细胞CD34灶状(+);10例PAS和Masson染色晶状体(-).结论 消化道神经鞘瘤有不同于软组织发生者的临床、大体及形态学特点,诊断依赖组织学及免疫组化检测.