自发性脑脊液耳鼻漏1例

患者 ,女 ,2 2岁。自 2 0 0 0年 1月以来 ,4次在我院内科就诊 ,每次发作前均有“感冒样症状 ,鼻涕多” ,继之发热、头痛 ,伴右耳部胀痛 ,拟“耳源性脑膜炎”请我科会诊。检查 :鼓膜正常 ,鼓室无明显积液。ＭＲＩ及螺旋ＣＴ检查示乳突腔内长Ｔ2 信号 ,考虑为液体 ,初步诊断为“自发性脑脊液耳鼻漏”收入院。入院后再次追问病史 ,诉右耳自幼聋 ,进一步检查纯音测听右耳全聋 ,左耳正常 ,前庭功能冷热水试验右耳无反应 ,复读ＭＲＩ及ＣＴ片除乳突腔有积液外 ,气房骨质正常 ,耳蜗短小不全 ,前庭池扩大 ,半规管粗大 ,诊断为内耳骨迷路先天性异常引…     

耳内镜下修补Mondini型内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏1例

患儿，男，11岁。自幼右耳听力极差，5岁时无明显诱因出现右耳流清水样液1次，后右鼻反复流出清水，出现咳嗽、头痛及发热等症状。每年均有7～8次，确诊为“化脓性脑膜炎”于外院住院治疗。于2005年5月来我院就诊，检查：神清，发育正常，头低位时可见右鼻流出清水，经化验糖定量检查与脑脊液相符。头颅、五官无畸形，神经系统检查阴性。双耳廓正常，外耳道通畅，鼓膜完整，右侧鼓膜浑浊、稍外隆。鼓室压图左侧正常，右侧B型。ABR检查示：左耳正常，右耳120dB peSPL。颞骨CT示：左中耳、内耳结构正常，右鼓室及乳突积液，听小骨完整，天盖完整；前庭、水平半规管扩张，耳蜗形态不正常，前庭及耳蜗与内听道之间骨性分隔缺失（图1）。诊断：右侧先天性内耳畸形Mondini型伴脑脊液耳鼻漏。     

Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏1例

1临床资料 患者,男性,5岁。2年前因车祸致左耳听力下降,当时对症治疗。7个月前无明显诱因出现化脓性脑膜炎,治疗后痊愈。1个月前再次出现化脓性脑膜炎,伴左鼻腔流“清水”,脑膜炎控制良好后转入我院。入院查体：神志清,发育正常,神经系统检查阴性。双侧外耳发育正常,鼓膜完整。鼓室压图左侧B型,右侧As型。听觉脑干诱发电反应（auditory brainstem response,ABR）左耳100dB未见明显反应波,     

慢性化脓性中耳炎颞骨次全切除后人工耳蜗植入一例

患者男,15岁,因自幼双耳间断流脓,听力进行性下降于2009年6月人院.患者8年前因双侧胆脂瘤型慢性化脓性中耳炎,先后于外院行双侧乳突根治术,术后左耳干耳,右耳仍间断性流脓.患者曾有实用听力,语言发育正常.     

Mondini畸形伴反复脑膜炎1例

1临床资料患儿,男,11岁。因反复脑膜炎发现右耳聋5年,于2004-12-04以右内耳畸形(Mondini型)入院。5年前无明显诱因出现眩晕、恶心、喷射状呕吐、颈项强直、体温达40．1℃、抽搐等症状。无耳溢液,无鼻出血、无全身斑丘疹。当地诊断为“化脓性脑膜炎”。检查右耳全聋,右侧卧位时鼻溢少量清水,量少未检测。抗炎治疗好转。此后脑膜炎反复发作,逐渐加重,发作间期缩短。半月前又患脑膜炎,并昏迷数小时。既往史：10个月时枕部先天性脑膜脑膨出手术治愈。体格检查：生命体征正常,心肺腹无异常,枕部约4cm疤痕,触及2cm×2．5cm颅骨缺损。专科检查：右耳鼓膜完整,灰白色,稍膨隆,无液平面。颞骨CT见右耳耳蜗仅1．5周,囊状,无骨螺旋板,耳蜗与内耳道及前庭相通,前庭呈囊泡空腔,外半规管与上半规管融合,内耳道窄,中耳、乳突内充满脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)：左耳外半规管短小,前庭扩大(图1,图2)。纯音听力测试右耳     

声导抗测试提示蜗后病变手术后证实为小脑脑桥角脑膜瘤1例

1 临床资料 患者女,49岁。因左耳听力下降,伴耳鸣半年余,就诊于耳鼻咽喉科。检查见双耳鼓膜完整,标志清楚。纯音测听显示右耳平均听阈为20dBHL以内,左耳低频平均听阈为25dBHL～30dBHL,中高频均为20dBHL以内;声导抗测试双鼓室图呈A型曲线,蹬骨肌反射测试:刺激右耳1000Hz时同侧90dBHL引出,对侧为85dBHL引出;刺激左耳1000Hz时同侧110dBHL、对侧120dBHL最大输出均未引出;进一步做疲劳试验:右耳阴性,左耳     

不对称性听力损失人工耳蜗植入2例及文献复习

1病例资料患者1,女,1974年10月2日生,就诊我院时38岁。主诉"右耳听力下降30余年,左耳听力下降2年"。自幼右耳听力差,伴走路不稳,无耳鸣、耳溢液等不适,未予诊治。2年前发现左耳听力渐进性下降,遂来就诊,就诊时吐字清楚,说话流利。诊断为"1.感音神经性耳聋(左轻度,右极重度);2.内耳畸形(右不全分隔Ⅰ型)"。     

Mondini畸形误诊误治1例

患儿,女,12岁,于2002年4月因发热、头痛就诊于小儿科,由小儿科以耳源性脑膜炎转入我科。患儿自幼无听力,3个月时被诊断为先天性聋。自幼易发热、头痛,每年达6～8次,在当地数家医院多次诊断为脑膜炎。7岁时右耳开始流水,诊断为右耳化脓性中耳炎,未愈,分泌物时多时少。入院体检：体温38．8℃,神志清,精神一般,     

先天性胆脂瘤误诊为分泌性中耳炎一例

患儿 ,男 ,11岁。因右耳听力下降 1年在院外以“分泌性中耳炎”治疗无效而转本院。患者 1年来右耳听力逐渐下降 ,无耳溢脓及头痛 ,无眩晕及面瘫。 1年来右耳前瘘管口不断有黄白色分泌物排出。曾有“先天性动脉导管未闭”病史 ,已愈。入院查体 :双耳前瘘管 ,右耳鼓膜增厚 ,活动差 ,左鼓膜正常。声导抗示 :右耳鼓室导抗图Ｂ型 ,左耳Ａ型。纯音测听示 :右耳传导性聋 ,平均气导听阈 40ｄＢ ,左耳听力正常。入院诊断 :1 右分泌性中耳炎。 2 双侧先天性耳前瘘管。遂拟全麻下行右鼓膜切开置管 双侧耳前瘘管切除术。术中见右耳前瘘管延伸至鼓窦外…     

上半规管裂一例

患者女,14岁.1984年发现右耳听力下降,经颞骨CT证实为双侧大前庭水管综合征(图1),并配带助听器.后因听力渐进性下降,当右耳增益放大时,患者出现眩晕,故复诊.检查:双侧鼓膜完整,纯音测听右耳250～500Hz残余听力,左耳重度聋(见图2),左、右耳250～500Hz存在明显的气-骨导差;声导抗检查左耳AD型鼓室曲线,右耳A型鼓室曲线;前庭双温试验显示右侧水平半规管功能低下,CP(右)=70%;前庭诱发的肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)显示双侧球囊声敏感(Tullio现象),VEMP阈值为50dB(图3),该电位的检测参照作者以往的工作[1-2].复诊时冠状位CT显示右侧上半规管有骨裂(图4).     

声导抗测试提示蜗后病变手术后证实为小脑脑桥角脑膜瘤1例

1 临床资料 患者女，49岁。因左耳听力下降，伴耳鸣半年余，就诊于耳鼻咽喉科。检查见双耳鼓膜完整，标志清楚。纯音测听显示右耳平均听阈为20dBHL以内，左耳低频平均听阈为25dBHL-30dBHL，中高频均为20dBHL以内；声导抗测试双鼓室图呈A型曲线，蹬骨肌反射测试：刺激右耳1000Hz时同侧     

先天性颞骨胆脂瘤1例

男，23岁．右耳鸣听力进行性下降6年入院。过去20年有右耳溢液2～3次，非脓性．不臭。检查见右外耳道无脓，鼓膜紧张部标志及活动正常，松弛部前上方有袋状内陷，无脓液。听力图右耳气导115dB．骨导未测出；痿管试验阴性。ABR右耳各波未引出，左耳正常。ENG无中枢病征．右耳冰水试验无反应。     

以突聋为首发症状的小脑扁桃体下疝畸形1例

1 临床资料 男,52岁,于2002年6月26日来诊。主诉:右耳突然听力下降伴阵发性耳鸣半个月。该患者半月前无明显诱因右耳听力突然下降伴耳鸣,耳鸣呈持续高音调,时有眩晕,无头痛,曾在当地医院静脉滴注能量合剂10天,疗效不显。检查:双耳鼓膜外观正常,标志清楚。自发性眼震(+),水平性,无明显快慢相。四肢肌力V级,生理反射存在,病理反射未引出。电测听示:右耳感音神经性聋曲线(平均听力58dB),左耳听力正常。入院诊断:①右耳突发性聋;②听神经瘤?脑CT示:脑积水(图1)。进一步明确引起脑积水形成的原因,检查MRI示:环枕发育畸     

外耳道及中耳横纹肌肉瘤1例

患者,男,11岁。因左耳持续性流脓2周,于2004年1月20日来我院耳鼻咽喉科就诊。患者诉2周前无明显诱因出现左耳流脓,伴有听力减退,有时耳鸣,无头痛、耳痛、眩晕感,未经治疗。睡眠,饮食,大、小便均正常。无耳流脓史。门诊检查:患者发育正常,一般状态尚可,T:36.8℃,检查合作。双耳廓无畸形,右耳道、鼓膜正常,乳突发育正常,左耳道内充满肉芽及脓性分泌物,鼓膜看不清,乳突无红肿、压痛。纯音测听:右耳听力正常,左耳气导60dB,骨导正常。耳CT示:左侧外耳道、中耳乳突软组织影充填,听小骨未见明显破坏。右侧耳均正常。门诊以①左耳慢性化脓性中耳乳…     

Apert 综合征一例

患者 ,男 ,19岁 ,发现左耳听力下降 10年入院。病程中无渐进性听力下降史 ,无耳痛及耳流脓史。其父非近亲结婚 ,其母孕期无患病及用药史 ,其父右手六指畸形。入院检查 :双手各有两拇指并指畸形。颅面部未见明显畸形。双鼓膜菲薄 ,标志正常 ,无疤痕。盖来试验阴性。双耳为传导性聋 ,听力曲线为上升型。平均语频听阈 :右耳 6 3ｄＢＨＬ ,左耳为 6 0ｄＢＨＬ。双侧鼓室导抗图呈Ａｄ型 ,镫骨肌反射未引出。鼓室探查发现 :左耳钻镫关节骨性融合 ,镫骨底板固定。因当时条件所限 ,未予处理。右耳镫骨肌及肌键骨化 ,镫骨底板固定。行右耳镫骨切除 ,…     

1例非综合征性Mondini畸形家系的研究

目的分析家族性非综合征性Mondini畸形的遗传方式和相关致畸基因的突变情况。方法 Mondini畸形家系的临床病史、体格检查、成员发病、听力检测、颞骨薄层CT和致畸基因检测。结果先证者是一对异卵孪生男性双胞胎(Ⅲ:1,Ⅲ:2),患儿父亲(Ⅱ:1)也为患者,家系中其余人正常。3名患者均为双侧Mondini畸形。临床表现:患者非综合征型双侧内耳单纯Mondini畸形,表现为耳蜗较正常人少一转,底转基本正常,顶转和中转融合,蜗内分隔不全,前庭及半规管未见明显异常(见高分辨率颞骨CT图)。听力表现:Ⅱ:1表现为双侧混合性聋,右侧较左侧严重,语后聋,配助听器可以正常言语交流;Ⅲ:1左耳极重度感音神经性聋,右耳中重度感音神经聋,言语发育迟缓;Ⅲ:2左耳极重度感音神经性聋,右耳中度感音神经聋,言语发育迟缓。余家系成员双侧听力检查未见明显异常。所有家系成员外观正常,未见合并其他系统疾病。常规耳聋基因(包括:SLC26A4、GJB2和GJB3)和候选致畸基因MITF的检测未见异常。结论家系图分析表明,常染色体隐性遗传为该家系最可能的遗传方式;当先证者父亲由于新生突变导致Mondini畸形时,该家系也可是常染色体显性遗传方式;常见致畸基因(SLC26A4和MITF)的检测未见异常,表明该家系的非综合征性Mondini畸形,可能为其它致畸基因引起。     

Michel型内耳畸形伴反复性脑膜炎误诊1例报告

患者，男，３３岁。自幼右耳全聋，近６年来反复以化脓性脑膜炎和耳源性脑膜炎分别在内科和耳鼻咽喉科住院５次，每次发作时右耳都有流清液史，均治愈出院。１９９５年１０月１８日因患感冒后咳嗽，右耳再次流水，继而出现头痛，呕吐、高热、神志不清，在当地医院治疗３天...     

以突发性聋为首发症状的多发性颅神经炎一例

患者,女,３１岁,１９９９年７月１０日因突发右耳听力下降伴视物旋转恶心呕吐１０小时,以“右耳突发性聋”收入院。既往无耳病史,病前有劳累史。 检查：神智清楚,精神差,心、肺、腹部检查无异常,外耳及鼓膜均未见异常。纯音听阈（ＰＴ）：右耳言语区频率平均８５ ｄＢ,岛状听力曲线,左耳正常。双耳鼓室导抗图 Ａ型。镫骨肌声反射：右耳同侧及对侧反射均消失,左耳同侧反射阈８５ ｄＢ,对侧消失。ＡＢＲ：右耳波形消失,左耳波潜伏期及波间潜伏期正常。水平性眼震,快相向右。次日,患者诉右侧面部麻木并觉沉重,进一步检查见：右…     

隐性乳突炎4例报告

1病例介绍 例1，患者，男，45岁。因急性化脓性脑膜炎内科治疗，经给予大量抗生素、激素等药物治疗3天，仍呈深昏迷。为寻找病灶，追问家属病史，述患者于昏迷前1周曾有右耳痛史，曾注射青霉素、静滴菌必治及耳内滴药数天，耳痛减轻未再治疗。耳科检查：右耳鼓膜轻度充血，外耳道右上壁略膨隆，无穿孔及分泌物，左耳鼓膜正常。乳突X线摄片示右乳突硬化型，无骨质破坏。     

经水平半规管开窗充填前庭池治疗脑脊液耳漏一例

患者女,55岁,因左耳听力下降40余年,于2006年6月人院.患者40余年前发现左耳听力下降,未进一步诊治.半年前无明显诱因出现左鼻流清水样涕,当地医院诊断为变应性鼻炎,给予对症治疗.2个月前出现头痛、头晕、恶心、呕吐,当地医院诊断为"化脓性脑膜炎",经治疗后痊愈,但左鼻仍间断流清涕,当地医院颞骨CT显示"左中耳乳突炎".体格检查:神志清楚,智力正常,头面部无畸形,神经系统检查阴性.