浅论影响儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的危险因素

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是目前尚未完全明确其病因与发病机理的一种疾病。本文以儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者为研究对象,对影响儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的危险因素进行探讨,旨在让该病患者能够得到更为彻底的治疗。     

61例噬血细胞增生症分析报告

噬血细胞增生症,又称噬血细胞综合征（Ｈｅｍａｔｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ）,是一种从骨髓细胞角度提出的病症。它可由多种病因（感染、肿瘤、免疫、遗传、胶原性疾病等）诱发［１,２,４］。表现多组织细胞增生并以活跃的吞噬以红细胞为主、少数血小板...     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症6例临床分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法分析6例成人HLH的临床资料、治疗、预后。结果临床主要表现持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片找到噬血细胞,死亡3例,好转1例,自动出院2例。结论HLH不同病因临床表现相似,预后差。     

重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少，在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞，这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致。根据笔者多年来的临床实践，首先认为此种综合征现象逐年增多，然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足，导致误诊误治；其次，急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高；第三，根据国际组织细胞协会94方案旧0疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后。因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究。     

系统的护理评估及专科护理管理应用于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的效果观察

目的评价分析系统的护理评估及专科护理管理对继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的应用价值。方法选取2009年1月至2014年12月在开封市中心医院收治的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者100例,随机分为对照组和观察组,各50例。对照组采用常规方法护理,观察组联合护理评估、症状管理、病情观察、用药护理以及心理干预,观察比较两组患者护理后焦虑、症状加重情况评分及护理流程、护理技术、护理人员态度满意度情况,并进行统计学分析。结果观察组护理后焦虑、症状加重情况评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者护理流程、护理技术、护理人员态度满意度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论系统的护理评估及专科护理管理应用于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者,能有效促进其预后及康复,值得推广应用。     

结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例及国内15例临床分析

目的 总结与探讨结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及诊治方法。方法 总结皖南医学院弋矶山医院呼吸科确诊病例1 例的临床特征及诊治经过、转归, 同时检索万方数据库和中国期刊全文数据库发表的相关文献（ 检索日期2013 年8 月） 。结果 共检索病例15 例, 有较完整的病例资料9 例, 平均年龄（ 31. 2 ± 15. 83） 岁, 男7 例, 女2 例, 多数患者无基础疾病史。结核菌感染组织： 肺部6 例、肝脏2 例、脾脏1 例、淋巴结2 例、胸膜3 例、腹膜2 例、脑膜1 例, 两个及两个以上部位感染5 例。主要临床表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大。实验室检查以肝功能损害、血细胞三系减少及骨髓涂片见噬血现象多见。治疗及转归： 接受免疫治疗5 例, 其中接受丙种球蛋白治疗3 例、糖皮质激素5 例, 抗结核治疗14 例。15 例患者中治愈3 例、好转6 例、死亡6 例。结论 结核菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症缺乏特异性指标, 早期诊断、早期使用抗结核药物和免疫抑制治疗是治疗有效的关键。     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年，常呈暴发性经过，预后不良。由EBV感染的T／NK细胞大多呈单一或寡．克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T／NK细胞增殖，并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

目的：探讨噬血细胞淋巴组织增生症（HLH）的病因及临床特点，提高对HLH的认识。方法：回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果：符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中，病因不明HLH8例，占30％，其中6例病情危重。肿瘤相关HLH10例，占37％，其中5例T／NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染（包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等）相关HLH5例，占19％，1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH4例，占14％，免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞〈2％组与≥2％组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论：成人HLH多为继发性，应尽可能明确病因，采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗新药Emapalumab的研究现状

Emapalumab是一种直接针对干扰素-γ(IFN-γ)的全人源免疫球蛋白G1单克隆抗体，该药于2018年11月首次获得美国食品药品管理局(FDA)批准，用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),难治性、复发性或进展性疾病或对传统HLH疗法不耐受的儿童和成人患者。本文将对Emapalumab靶向治疗的作用机制、有效性和安全性、临床评价以及广泛应用于治疗HLH的潜在局限性等方面进行综述。     

发热-皮疹-血小板减少-体重增加

通过报道1例噬血性淋巴组织细胞增生症合并毛细血管渗漏综合征患者的诊断及治疗经过, 提醒全科医生重视病史采集和体格检查。对于噬血细胞综合征患者, 避免因为寻找病因而错过最佳治疗时期, 把握整体治疗原则、及时用药, 提高患者救治率。     

小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症相关病因研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种血液病的急危重症,其具有起病急、进展快、预后较差等临床特点。导致HLH的原因众多,遗传因素、感染性疾病、肿瘤、自身免疫相关性疾病等均可为本病的致病因素。感染相关性HLH和自身免疫疾病相关性HLH以基础疾病治疗最为关键,预后相对较好,而原发性HLH和肿瘤相关性HLH最有效的治疗方法是造血干细胞移植,但预后欠佳。     

噬血细胞综合征5例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,Hps）亦称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocy tosis,HLH）,是一组以在骨髓、淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为特征的病症,于1978年首先由Risdall等报告,其临床特征为发热,肝脾及淋巴结肿大,外周全血细胞减少;肝功能异常及凝血功能障碍;骨髓涂片可见噬血细胞等。     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

噬血细胞综合征误诊支气管肺炎1例

<正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组因多种致病因素导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生,分泌大量炎症性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症反应综合征。主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。HPS临床上少见,