1例小儿心内膜弹力纤维增生症的护理

心内膜弹力纤维增生症(EFE)是以心内膜及胶原纤维增生为病理特点,病变以左心室为主的一种婴幼儿心肌病。原发性心内膜弹力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形。该病起病急、发病年龄小,而年龄越小病情就越重。其临床表现:2/3患儿发病年龄在1岁以内,前驱感染常为呼吸道感染,继之以充血性心力衰竭为主,起病急,突然呼吸困难,呕吐,拒食,面色苍白,唇周发绀。肝肿大,全身浮肿,听诊心音低钝,心动过速,可有奔马律,肺部可闻及散在喘鸣音,慢性型发病稍缓慢,我科于2007年6月收治1例心内膜弹力纤维增生症的患儿,经精心治疗护理后取得了满…     

小儿心内膜弹力纤维增生症心电图分析及护理

心内膜弹力纤维增生症其病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心为主,左心房、左心室弥漫性心内膜增厚,心腔扩大,多在1岁以内发病.心电图多为不正常,本文对89例心内膜弹力纤维增生症患儿的心电图资料进行了分析,现报告如下.     

小儿心内膜弹力纤维增生症心电图分析及护理

心内膜弹力纤维增生症其病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心为主,左心房、左心室弥漫性心内膜增厚,心腔扩大,多在1岁以内发病。心电图多为不正常,本文对89例心内膜弹力纤维增生症患儿的心电图资料进行了分析,现报告如下。1资料与方法89例心内膜弹力纤维增生症是我科1990年以来收治的住院患儿,男性57例,女性32例,年龄1~6岁。入选标准:1)原因不明的心脏增大及心力衰竭;2)无明显器质性杂音;3)X线检查:左心室增大明显,左心缘搏动减弱;4)超声心动图检查:左心室呈球形增大,左室内膜增厚,回声强;5)排除其他的心脏病例。89例患儿…     

心内膜弹力纤维增生症患儿的护理体会

心内膜弹力纤维增生症(简称心内弹)是小儿原发性心肌病中的一种,表现为心内膜及内膜下层强力纤维和胶原纤维增生变厚,至今病因不明。常见于1岁以内的婴儿,年龄越小,发病越急,死亡率较高。年龄在6个月以上者,对洋地黄反应好者,起病稍缓者,经治疗可获缓解。近年来,随着诊断技术的不断进步,临床上的心内弹患儿也较为多见。本人曾参加护理了35例此症患儿,现将护理体会总结如下。一、临床资料 35例患儿中,女性18例,男性17例;年龄最小的2个月,最大的为6岁,6个月以下者为18例,占总人数的51.4％;住院天数在1天以内的有5     

10例不典型心内膜弹力纤维增生症患儿的护理

总结10例不典型心内膜弹力纤维增生症患儿的观察和护理重点。认为心内膜弹力纤维增生症患儿病情危重,病死率较高,容易误诊,故严密病情观察,早期发现疾病症状与体征,防止误诊及漏诊;注意心力衰竭表现,及时报告医生病情变化;保持呼吸道通畅的同时,积极改善缺氧状况;遵医嘱正确、合理使用药物;保持患儿安静,使其充分休息;做好患儿饮食护理和指导;做好机械通气护理;重视出院宣教使患儿得到长期正规治疗,并按时复诊是护理的重点。本组患儿中好转8例,1例放弃治疗,1例死亡。     

超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿左心功能价值

目的:探讨超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿治疗前、后左心功能的价值.方法:心内膜弹力纤维增生症患儿30例,经合理治疗后心功能均明显改善.应用超声心动图常规左室长轴M型测量患儿治疗前、后左室射血分数及短轴缩短率,应用脉冲多普勒和组织多普勒洲量二尖瓣口舒张早期血流频谱峰值速度E、二尖瓣口舒张末期血流频谱峰值速度A,计...     

心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症 ( Endocardial Fibroelastosis,EFE)是一种病因未明的 ,以心内膜弹力纤维和胶原纤维增生为主的心脏疾病 ,多发于婴幼儿 ,在婴幼儿中的发病率大约是 1 / 5 0 0 0～6 0 0 0 ,男女比例为 1∶ 1 .5 [1 ] 。其预后极差 ,严重威胁婴幼儿的健康及生命安全 ,就其病因、病理、临床表现、治疗及预后作一综述。1　病因和发病机制关于 EFE的病因有很多学说 :1 .1　病毒感染学说　 1 899年 Simmod首先提出宫内感染可能是 EFE的病因 ,随后不断有妊娠期感染导致 EFE的报道 ,如柯萨奇病毒、流行性腮腺炎病毒、副粘液病毒等亲心肌…     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断

目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患儿的心内结构及心功能改变 ,探讨超声对 EFE诊断及指导治疗的价值。方法 :119例患儿年龄 <1岁的 10 1例 ( 84% )。超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数。随访 6 0例 ,时间 2月～ 12年。结果 :119例患儿左室均重度扩大 ,搏动弱。左室收缩功能明显减低。死亡 7例 ,死亡率 5 %。随访左室内径恢复正常 2 0例 ,左室收缩功能恢复正常 47例。结论 :EFE属于扩张型心肌病范畴 ,以左室收缩功能减低为主。其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复。病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期 ,反复感染是促使病情恶化的重要因素     

多普勒超声对心内膜弹力纤维增生症左心室收缩和舒张功能的评价

本研究采用多普勒超声心动图检测技术对35例心内膜弹力纤维增生症患儿的左心室收缩和舒张功能进行了观察，结果显示心内膜弹力纤维增生症可出现心脏收缩和舒张功能的降低，表现为CI、EF、FS、E、E／A、1／3FF、1／2FF指数的降低和IRT、A增加，并且与正常对照组比较，P＜0．05，同时观察到治疗后收缩功能明显改善而舒张功能有所好转但与治疗前无显著性差异，所以我们认为心内膜弹力纤维增生症治疗时要注意收缩与舒张功能同时纠正。     

原发性心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断

原发性心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断西安医科大学附属二院医用超声研究室赵晓兰，裘佩春，董振雷，冯春丽，周琦原发性心内膜弹力纤维增生症是１岁以下婴幼儿常见疾患，其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。其临床诊断沿用１９８０年九省市心肌炎协...     

切面心脏声象图诊断原发性心内膜弹力纤维增生症一例

心内膜弹力纤维增生症(EFE)系一种散发的以心内膜病变为主的心肌病。多发生于婴幼儿。临床上易误诊为肺炎心衰。心肌炎等疾病。现将我科经切面心脏声象图诊断并经尸检、病理证实为EFE一例报告如下: 患儿女婴,3个月。因声声咳嗽一周,呼吸急促、烦躁不安2天于1986年12月20日以肺     

10例心内膜弹力纤维增生症的超声与临床对照分析

１０例心内膜弹力纤维增生症的超声与临床对照分析新疆医学院一附院心脏Ｂ超室周欣，汪师贞心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｉ－ｓｉｓ、ＥＦＥ）属原发性心肌病的一种、较罕见。病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，致心室肌舒缩均受...     

心内膜弹力纤维增生症的1例报告

心内膜弹力纤维增生症（EFF）是一种心内膜心肌病，也叫膜硬化症。是指心内膜增厚弹力纤维增生，心室肥厚为主要特征，育后不良，婴幼儿死亡率极高。病因尚未明了。近年来有人认为可能与胎内感染严重，缺氧及营养不良或是由于心内膜发育畸形，及继发于心肌病变等，现将本院收治死亡报告如下：     

超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿左心功能价值

目的:探讨超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿治疗前、后左心功能的价值.方法:心内膜弹力纤维增生症患儿30例,经合理治疗后心功能均明显改善.应用超声心动图常规左室长轴M型测量患儿治疗前、后左室射血分数及短轴缩短率,应用脉冲多普勒和组织多普勒洲量二尖瓣口舒张早期血流频谱峰值速度E、二尖瓣口舒张末期血流频谱峰值速度A,计算E/A值、等容舒张时间(isovolumic relaxation time,IVRT)和二尖瓣环舒张早期峰值运动速度e(Ve)、舒张晚期峰值运动速度a(Va),并进行比较.结果:24例治疗前IVRT为(0.09±0.01)s,E/A值为1.2±0.6,治疗后IVRT为缩短(0.08±0.02)s,E/A值增高为1.6±0.4.治疗前、后比较差异有统计学意义(P<0.05);6例治疗前二尖瓣口血流频谱表现为假性正常化.治疗前、后IVRT,E/A值比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:超声心动图可用于评价心内膜弹力纤维增生症患儿左心功能.     

心内膜弹力纤维增生症(EFE)研究进展

<正>心内膜弹力纤维增生症(Endocardial Fibroelas-tosis.EFE)严重危及小儿健康和生命,可突然使之猝死或经一段急性心力衰竭的过程后死亡.其病理变化是心内膜有一层增厚胶原纤维和弹力纤维.多年来,人们虽对其进行了大量研究,但病因、发病机理、诊断及其治疗仍有许多问题尚不十分清楚.本文就能找到的资料综述如下.1 病因及发病机理目前,虽然提出了许多不同理论,但无一被广泛接     

多普勒超声对心内膜弹力纤维增生症左心室收缩和舒张功能的…

本研究采用多普勒超声心动图检测技术对３５例心内膜弹力纤维增生症患儿的左心室收缩和舒张功能进行了观察，结果显示心内膜弹力纤维增生症可出现心脏收缩和舒张功能的降低，表现为ＣＩ、ＥＦ、ＦＳ、Ｅ、Ｅ／Ａ、１／３ＦＦ、１／２ＦＦ指数的降低和ＩＲＴ、Ａ增加，并且与正常对照组比较，Ｐ〈０．０５，同时观察到治疗后收缩功能明显改善而舒张功能有所好转但与治疗前无显著性差异，所以我们认为心内膜弹力纤维增生症治疗时要注意     

心内膜弹力纤维增生症的诊断及预后

总结我院1982～1996年心内膜弹力纤维增生症(ＥＦＥ)住院病人69例,现对其认断及预后分析如下。1　材料与方法11　一般资料　69例ＥＦＥ患儿中男30例,女39例。<6个月发病32例,6个月～1岁的16例,1～2岁的18例,>2岁的3例。12　方法　把ＥＦＥ病人按其发病年龄(<1岁和>1岁)、?..     

51例心内膜弹性组织增生症的临床分析及随访报告

本文报道我院1973年5月至1983年5月间随访10个月以上的心内膜弹力纤维增生症51例的临床资料.病例选择符合下列标准:(1)婴儿期原因不明的心脏增大及心力衰竭;(2)无明显心杂音;(3)X线示心影增大,以左室为主,心尖搏动减弱;(4)心电图左室肥厚;(5)排除其它原因引起的心脏扩大. 临床资料 51例中男26例,女25例.冬春发病较     

超声心动图在心内膜弹力纤维增生症和川崎病患儿诊疗中的应用

目的 了解超声心动图用于心内膜弹力纤维增生症（Endomyocardial fibroelastosis，EFE）患儿和川崎病（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）患儿临床诊断和鉴别诊断的价值，为该临床辅助检查方法的具体使用和病情分析提供理论依据。 方法 2014年1月-2016年12月期间，对我院收治的1756例川崎病患者、1032例心内膜弹力纤维增生症患者、1340例体检中心的健康儿童进行研究，比较三组对象临床症状构成、超声心动图检测结果（LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A）的相互差异，分析EFE和MCLS患儿治疗前后，超声心动图各项检测结果的统计学差异。 结果 增生症组和川崎病组患儿症状（呼吸道感染、发热/多汗、气促/紫绀、乏力、哭闹/烦躁、不进食/体重增加缓慢、肝脏增大、心动过速/心音低钝、心力衰竭）构成的差异均有统计学意义（均有P<0.05），其中增生症（发生率84.97%）和川崎病（发生率75.58%）患儿最主要临床症状均是呼吸道感染；三组对象超声心动图检测（LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A）结果的差异有统计学意义（均有P<0.05），具体进行两两组别之间的比较，增生症组和健康组之间、川崎病组和健康组之间、增生症组和川崎病组之间，各项指标的差异均显示出统计学意义（均有P<0.05）；心内膜弹力纤维增生疾病患者治疗前、后超声心动图检测结果的比较，LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS、E/A显示出的差异均有统计学意义（均有P<0.05），具体分析各项指标差异的来源，均为组间因素、时间因素和交互作用的影响（均有P<0.05）。 结论 超声心动图用于心内膜弹力纤维增生症患儿、川崎病患儿、正常婴儿的诊断和鉴别诊断有明显指导作用，同时其具体检测参数可以用于心内膜弹力纤维增生症和川崎病患儿转归过程的评价。     

原发性心内膜弹力纤维增生症1例尸检病理特征

<正>心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibrorelastosis)是婴儿一种心肌病,发病率较低,占先天性心脏病的1%-2%,10%的病例表现为家族性发病[1],是婴儿期心衰的常见原因之一,病死率高。本文报道1例4个月大婴儿因误吸致死尸体解剖偶然发现患有心内膜弹力纤维增生症病例,进一步认识其病理学特点及其鉴别诊断。1材料和方法1.1临床资料患儿女,4个月,近几天频繁吐奶就诊于中