皮质—纹状体—脊髓变性临床病理分析

皮质－纹状体－脊髓变性临床病理分析邓倩朱克黄德晖作者单位：１００８５３北京解放军总医院神经内科（邓倩进修生现在河南省南阳卫校附属医院神经内科）皮质－纹状体－脊髓变性又名亚急性海绵状脑病或Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ），是一种世界范围发...     

Creutzfeldt-Jakob病临床病理分析

Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ-Ｊａｋｏｂ病临床病理分析陈怀红，程源深，张宝荣Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ）又称皮质纹状体脊髓变性及亚急性海绵样脑病，是神经系统一种具有一定传染性和致死性的特殊变性疾病．国内由于尸检率低，脑活检更少，因而限制了?..     

磁共振弥散像诊断皮质-纹状体-脊髓变性价值分析

目的提高对皮质-纹状体-脊髓变性诊断水平。方法回顾性分析8例确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者的临床表现、脑电图、脑脊液及头颅磁共振弥散像特点。结果 8例患者磁共振弥散像皮层"彩带样"密度增高影早期即可出现,较脑电图及脑脊液改变更具敏感性及特异性。结论头颅磁共振弥散像检查提高了对皮质-纹状体-脊髓变性的检出率,对此病的早期诊断有重要临床价值。     

未用药分裂症患者皮质－纹状体－丘脑环路与糖代谢

未用药分裂症患者皮质－纹状体－丘脑环路与糖代谢【英】／ＳｉｅｇｅｌＢＶ…／／ＡｍＪＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ．－１９９３，１５０（９）；－１３２５～１３３６近年来，精神分裂症的皮质－纹状体－丘脑环路机能障碍的理论引起人们注意。ＰＥＴ技术已证实精神分裂症存在...     

散发型克雅氏病一例报告及文献复习

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质一纹状体一脊髓变性、亚急性海绵状脑病,是指由朊病毒蛋白(PrP)感染所致的一种中枢神经系统变性疾病,具有传染性和致死性.现将我科收治的一例散发型CJD(sCJD)病例临床演变过程汇报如下.     

Creutzfeldt—Jakob病的病理与临床

本病为可传递性中枢神经系统变性疾病中的常见类型。1920年Creutzfeldt首先报道一例酷似多发性硬化的剖检例。1921～1923年Jakob报道5例相类似症例。1923年Spielmayer命名为Creutzfeldt—Jakob病。1929年称之为早老性皮质纹状体变性。1940年称其为皮质纹状体脊髓变性。本病多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现,数月至一年左右死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。     

Creutzfeldt—Jakob病一例报道

CJD为Creutzfeldt—Jakobdisease的简称，又称皮质纹状体脊髓变性，是由具有感染性的蛋白质一朊蛋白（prionprotein，PrP）引起。CJD多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现，病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生，免疫组化PrPsc阳性。本病预后极差，死亡率100％。临床较少见，且容易误诊，现将我院收治的1例病例报道如下。     

亚急性海绵状脑病一例报告

<正> 亚急性海绵状脑病又称亚急性皮质—纹状体—脊髓变性或Creutzfeldt—Jakob病,一般认为是一种由非常规慢病毒感染引起的中枢神经系统疾病。自1921年Creutzfeldt报告第一例至今,国内外已见数百例经病理证实的报     

以精神障碍为首发症状的克雅氏病1例

克雅氏病又称皮质-纹状体-脊髓变性,是指由朊病毒蛋白感染所致的一种中枢神经系统变性疾病,该病临床症状缺乏特异性,早期诊断困难,尤其是在进展迅速的病例中.笔者现报道1例以精神障碍为首发症状,早期误诊为脑血管疾病,最终诊断为可能散发型克雅氏病的患者的诊疗经过,以帮助提高临床医师对该病的认识.     

Creutzfeld-Jakob病的2例报告

Creutzfeld-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,近年来国内已有本病的临床及实验研究报告。本病由Creutzfeld(1920)和Jakob(1921)首先发现。曾经认为CJD是一种慢病毒感染所致,但一直未找到病毒感染的确切证据。近几年研究发现该病是由蛋白感染素传播,而非其它生物因子(如细     

帕金森病的手术治疗

帕金森病(PD)为常见于中老年人群的中枢神经系统变性疾病,以震颤、肌强直和运动减少为典型临床表现,其主要病理特征为黑质-纹状体系统多巴胺能神经元进行性变性、死亡。左旋多巴尚未研制用于临床之前,外科手术曾经是治疗帕金森病的主要方法。早期手术靶点包括大脑皮质、大脑脚、皮质脊髓速等,这些手术靶点在部分缓解帕金森病症状的同时,必然导致患者肢体瘫痪。1940年以     

Creutfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jacob病(CJD)是一种人畜共患的,可传播的致命性中枢神经系统疾病,又称皮质-纹状体-脊髓变性。近年来国内已有本病的临床及实验研究报告,现报道我院近期临床诊断的1例CJD,并结合文献,对其发病机制和临床特点分析如下。临床资料患者男性,58岁,某医院检验科退休人员。     

血管性痴呆大鼠脑区和血浆中β－内啡肽含量的变化

采用Ｐｕｌｓｉｎｅｌｌｉ４血管闭塞法（４ＶＯ）的改良法建立大鼠血管性痴呆（ＶＤ）动物模型，用Ｔ型水迷宫试验检查动物的学习和记忆能力，并以放射免疫测定法测定ＶＤ大鼠４个脑区（额叶皮质、海马、丘脑和纹状体）和周围血浆中β－内啡肽（β－ＥＰ）含量。结果表明，ＶＤ组大鼠出现严重的学习、记忆障碍的同时其额叶皮质、海马丘脑和纹状体中β－ＥＰ含量分别为相应对照组的４１％、６６％、６８％和４３％，比对照组显著降低（降低３２％～５９％，Ｐ＜０．０５）。血浆β－ＥＰ含量在两组间则无显著差异。提示ＶＤ动物学习与记忆障碍可能与脑缺血后多脑区内β－ＥＰ含量降低有关。     

临床诊断散发型克雅病3例并文献复习

<正>克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病。是由异常朊蛋白(prion protein,Pr P)在脑内沉积引起的以进行性痴呆为主要症状的致死性疾病。其临床特点包括:起病隐匿,表现为进行性智能减退,伴有小脑、锥体系和锥体外系受损的症状和体征,病变累及到大脑皮质、丘脑、小脑、脑干和脊髓。本病预后差,无特效治疗方法 ,最终发展到死亡。该病是一种少见的可传     

皮质-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑波

最近几年多次见到有关皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)的临床研究报道上有这样的描述:CJD的脑电图特征是周期性三相波。将脑电图出现周期性三相波作为诊断CJD的一项依据,是一种以偏概全的观点。CJD的脑电图特征应是周期性脑波而不是周期性三相波。周期性脑波是指在慢波背景上,周期性出现某种高波幅的电活     

皮质纹状体脊髓变性(附1例临床与脑活检报告)

皮质纹状体脊髓变性（ｃｏｒｔｉｃｏ－ｓｔｒｉａｔｏ－ｓｐｉｎａｌｄｅｇｅｎｅｔｉｏｎ,又名ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病,ＣＪＤ）或亚急性海绵状脑病（ｓｕｂａｃｕｔｅ ｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍ ｅｎ－ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ）。世界各地均有发病,国内至今有 ３０余例报道,其中２０余例已经尸解或活检证实,我院１９９９年７月收治１例,现报道如下： 病历摘要 男性,５５岁,汉族,因头晕、走路不稳、精神异常伴四肢不规则抽动２个月而于１９９９年７月１３日转入我院。２个月前首发头晕、全身乏力、思睡当时未加注意…     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

CJD为Creutzfeldt-Jakob disease的简称,又称皮质纹状体脊髓变性,是由具有感染性的蛋白质-朊蛋白(prion protein,PrP)引起,多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现,病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生,免疫组化PrPsc阳性,预后极差,死亡率100%.临床较少见,且容易误诊,现将我院收治的1例病例报道如下.     

抗抑郁药诱导大鼠不同脑区的c—fos基因表达

采用免疫组织化学方法，结合计算机图形分析技术，研究一次或长期给予抗抑郁药后大鼠不同脑区Ｃ－ＦＯＳ免疫反应。结果显示：（１）一次给药后额叶皮质，扣带回，嗅结节岛纹状体四个部位的免疫反应阳性细胞数量显著增加；（２）长期给药组额皮质，乳头体核，杏仁核和纹状体四个部位的Ｃ－ＦＯＳ免疫反应阳性细胞数显著增加；     

很可能的皮质基底节变性1例报告

正皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种罕见的神经退行性疾病,其病理学特征主要表现为在各种细胞类型和解剖区域中病理性tau蛋白的沉积,萎缩性大脑皮质和皮质下区域(包括黑质、纹状体)的神经元丢失、气球样变及神经胶质变性。CBD可有多种临床表型,皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS)是与CBD病理学相关的最     

多系统萎缩的临床诊断研究进展

多系统萎缩(MSA)是一种散发进展性神经系统变性疾病,根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主.而自主神经功能障碍,过去曾称Shy-Drager综合征,是在各亚型中都常见表现形式.神经病理研究可见病灶主要累及皮质下区域,尤其是黑质、纹状体、下橄榄核、脑桥核和小脑.