脾切除术在遗传性球形红细胞增多症中的应用

对 6 7例遗传性球形红细胞增多症(ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｓｐｈｅｒｏｃｙｔｏｓｉｓ,ＨＳ )患儿行脾切除治疗的回顾分析 ,特别是出现溶血危象时的外科急症处理 ,从而探讨该病手术的最佳年龄及手术时机的选择。临床资料自 1985年到 2 0 0 0年共收治ＨＳ患儿 6 7例 ,均行脾切除。按年龄分为 :Ａ组 ,<3岁 4例 ;Ｂ组 :3～ 6岁 2 5例 ;Ｃ组 :6～ 10岁 2 2例 ;Ｄ组 :>11岁 16例。其中Ｂ组有 4例患儿出现溶血危象。对其遗传倾向、临床表现、术后并发症和预后进行比较。并进行组与组之间的ｔ检验。结　　果各组之间 :遗传倾向、贫血、黄疸、肝大及脾…     

急性偏瘫综合征54例

我院自 1995年 6月～ 2 0 0 1年 10月收治 5 4例感染性脑血管疾病所致急性偏瘫综合征 (ＡＨＳ) ,采用经颅多普勒(ＴＣＤ)辅助诊断及配合针灸治疗 ,疗效显著 ,现报告如下。资料与方法一、临床资料　 5 4例ＡＨＳ均符合 1988年全国第 3届脑血管病会议诊断标准。男 3 1例 ,女 2 3例 ,年龄 6.5± 3 .1岁 ,发病至就诊时间平均 2 .8± 1.5ｄ。部分病人发病前 1～ 3周内有感染或接种史。急性或亚急性起病 ,其中突然偏瘫 3 3例 ;先有头痛、发作性肢体功能障碍 ,渐出现肢体瘫痪 2 1例 ;右侧偏瘫 3 4例 ,左侧偏瘫 2 0例 ;肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,患侧下肢肌力低…     

部分脾动脉栓塞治疗遗传性球形细胞增多症疗效观察(附20例报告)

遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种先天性红细胞膜的结构缺陷导致红细胞呈球形改变。在脾脏破坏增多，最终造成溶血性贫血。我院自1992年应用部分牌动脉栓塞（PSE）治疗20例HS患儿，有效地控制了溶血性贫血，术后免疫功能测定均保持在正常水平。现报告如下。资料和方法1．一般资料20例中男性12例，女性8例，年龄在5个月～8岁之间，中位年龄3岁3个月，8例家庭中有同样疾病史。2．临床表现面色苍白20例，多在生后不久发现，黄疽18例；肝肋下3～scm不等，牌均明显肿大，最大AC线长达10cm，最小为s。m。3．辅助检查Hb＜60g／L8例，60～90…     

荧光定量聚合酶链反应对单纯疱疹病毒性脑炎的诊断

单纯疱疹病毒性脑炎 (ＨＳＶＥ)是由单纯疱疹病毒 (ＨＳＶ)感染所致的一种重型脑炎 ,其在临床上的地位日益受到重视 ,随着检验手段的提高 ,ＨＳＶＥ有增多趋势 ,我们采用荧光定量聚合酶链反应 (ＦＱＰＣＲ)法检测病毒性脑炎患儿4 5例 ,其中ＨＳＶＥ 16例 ( 3 5 6% ) ,现分析如下。1　资料及方法1 1　ＨＳＶＥ诊断标准　有中枢神经系统感染的临床表现 ,脑脊液 (ＣＳＦ)检查ＰＣＲＨＳＶ -ＤＮＡ + 〔1〕。1 2　对象　 1998年 1月— 2 0 0 0年 10月儿科病房收治的ＨＳＶＥ患儿 16例 ,其中男 9例 ,女 7例。发病年龄 1～ 3岁 2例 ( 12 5 % ) ,…     

遗传性球形红细胞增多症26例

目的分析遗传性球形红细胞增多症（HS）误诊、漏诊原因,以提高其诊断率。方法收集本院儿科2000年1月-2007年12月26例HS住院患儿资料,分析其遗传背景、临床特征（首诊症状、并发症、合并症）及诊疗经过。结果男女发病比例为2.25：1.0;平均发病年龄6.50岁。家族史阳性18例（69.2%）,其中父亲患病8例,母亲患病10例。首诊症状主要为贫血（96.2%）和黄疸（92.3%）,脾大发生率为100%,症状因感染反复加重者17例（65.4%）。实验室检查示重度贫血7例（26.9%）,一过性再生障碍性贫血1例;网织红细胞升高26例（100%）;外周血涂片球形红细胞易见20例（76.9%）,偶见6例（23.1%）;红细胞脆性试验阳性率95.2%（20/21例）,正常1例。并溶血危象7例,再生障碍性贫血危象1例,并营养性缺铁性贫血3例,β珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症、慢性乙型病毒性肝炎各1例。误诊10例（38.5%）,平均误诊时间2.17 a,最长5 a,其中营养性缺铁性贫血3例,α珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症各2例,药物性溶血性贫血、肝硬化、吉尔伯特综合征各1例;漏诊8例（30.8%）,平均漏诊时间3.86 a,最长7 a。结论HS误诊漏诊率高,其表现缺乏特异性,且发病时常并感染、其他贫血及红细胞形态及脆性检查受影响是导致误诊、漏诊的主要原因。     

过敏性紫癜患儿24例血液流变学改变分析

本文测定 2 4例过敏性紫癜 (ＨＳＰ)患儿的血液流变学指标 ,探讨其变化的临床意义。对象 :病例组 2 4例 ,为我院儿科1997年 9月至 1998年 8月收治的ＨＳＰ患儿 ,男 11例 ,女 13例 ,年龄 4～ 13岁 ,平均 8 5岁。均符合第 6版《实用儿科学》诊断标准。其中伴消化道症状5例、肾脏损害 4例、关节症状 7例。对照组 15例 ,为同期门诊体检的健康儿童 ,男 8例 ,女 7例 ,年龄 4～ 11岁 ,平均 7 5岁。均除外贫血 ,心、肝、肾脏疾患及急性感染性疾病。方法 :病例组于急性期取清晨空腹静脉血 4ｍｌ(肝素 2 5 0 0 0Ｕ/Ｌ抗凝 ) ,对照组同样处置。采用Ｒ -…     

小儿多系统器官功能衰竭临床探讨

本文对 1999年 1月 - 2 0 0 0年 2月间收入我院ＰＩＣＵ的 2 8例ＭＳＯＦ患儿进行临床分析 ,报告如下。1　材料与方法1 1　临床资料　本组患儿 2 8例均符合ＭＳＯＦ诊断标准〔1〕,其中男 12例 ,女16例 ,1～ 6个月 6例 ,7～ 12个月 2例 ,1～ 3岁 12例 ,4～ 6岁 1例 ,7～ 12岁 7例。冬春季发病 17例 ,夏秋季发病 11例。 2 8例患儿中肺炎 18例 (6 4 2 % ) ,瑞氏综合征 2例 (7 14% ) ,中毒 2例(7 14% ) ,肝炎综合征 1例 (3 5 7% ) ,急性淋巴细胞性白血病 1例 (3 5 7% ) ,系统性红斑狼疮 1例 (3 5 7% )。其中 3岁以下婴幼儿ＭＳＯＦ 2 0例 ,(71 4…     

海洋性贫血14例分析

20 0 2年1月—12月,我院儿科共收治海洋性贫血患儿14例,占同期住院患儿的1 2 8% ,其中4例合并G 6 PD缺陷,现对14例海洋性贫血患儿进行分析,并对其中8例进行基因分析,报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　14例海洋性贫血男9例,女5例,男∶女为1 8∶1;年龄3个月～9岁,平均2 5 2岁,6个月4例,～1岁2例,～3岁4例,～7岁3例,7岁以上1例。病史2个月～4年,平均12 79个月,～12个月10例,～3年4例,～7年1例。发病年龄1个月～6岁,平均13个月,～6个月9例,～12个月1例,～3岁3例,～7岁1例。民族:壮族11例,汉族3例。其父母均为壮族8例;其父为壮族母为汉…     

脾动脉栓塞术后血小板增多症33例分析

部分性脾动脉栓塞术 (ＰＳＥ)治疗有切脾指征的小儿血液病 ,已在临床应用上取得较为满意疗效。但栓塞术后继发性血小板增多症 (或反应性血小板增多症 ) ,以及由于血小板增高导致微血管栓塞与出血 ,应引起重视。本文就我院 38例ＰＳＥ术后 33例血小板增多症报道如下。1　资料与方法1 1　治疗对象　自 1998年以来 ,我院应用ＰＳＥ治疗有切脾指征的患儿 38例 ,其中男 2 3例 ,女 15例 ;年龄 <3岁10例 ,～ 7岁 13例 ,>7岁 15例 ;遗传性球形红细胞增多症 (ＨＳ) 15例 ,脾机能亢进 8例 ,慢性血小板减少性紫癜(ＣＩＴＰ) 7例 ,β地中海贫血 6例 ,尼…     

23例格林-巴利综合征临床分析

格林 巴利综合征 (GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ,其病理改变为周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应。现对 2 3例GBS的临床 ,肌电图及病理改变进行分析 ,报告如下。资料与方法一、临床资料　我院 1990年 6月～ 2 0 0 2年 6月诊断GBS患儿 2 3例 ,男 15例 ,女 8例 ;11个月 1例 ,1～ 3岁 7例 ,～ 6岁 9例 ,～ 14岁 6例。急性起病者 18例 ,亚急性起病 5例。发病前 1个月内有感染史 8例 ,其中 6例有肠道感染史 ,2例有上呼吸道感染史。首发症状为四肢麻木、疼痛等感觉障碍 13例 ,双下肢无力 7例 ,四…     

皮肤粘膜淋巴结综合征:附12例报告

皮肤粘膜淋巴结综合征(简称MCLS),我院1984年1月～1988年5月收治12例,兹报道如下。临床资料一、一般资料本组男7例,女5例。～1岁3例,～2岁6例,其他3例分别为3、4、9岁,最小仅2个月。四季均可发病,春季为多。二、临床资料症状:12例均有发热,呈弛张     

11例小儿急性重症病毒性心肌炎诊治体会

急性重症病毒性心肌炎,可表现为心源性休克、心力衰竭、严重的心律失常,甚至心源性猝死。现将我科1997~2004年收治的11例急性重症病毒性心肌炎的诊治分析如下。1临床资料1·1一般资料11例中,男6例,女5例,发病年龄7 d~14岁。1·2病前感染史发病前2周内有上呼吸道感染史5例,腹泻2例,流行性腮腺炎1例,疱疹性咽峡炎2例,咽结合膜热1例。1·3症状及体征面色苍白10例,青紫5例,呼吸急促4例,晕厥3例,心悸4例,胸闷8例,心律不齐6例,心动过速4例,心动过缓8例,心音低钝11例,心包摩擦音1例,奔马律2例,心界扩大4例,肝脏肿大5例。1·4心电图及24 h动态心电图…     

88例儿童急性中毒及意外损伤分析

1　临床资料1 .1　一般资料　 1 998年 1月— 2 0 0 1年 7月我科收住儿童意外损伤 88例。男 5 5例 ,女 33例。年龄 :最小 8个月 ,最大 1 4岁。平均 :( 7.0± 4 .3)岁。≤ 3岁5例 ( 5 .6 8% ) ,≤ 7岁 4 6例 ( 5 2 .3% ) ,>7岁 37例 ( 4 2 .1 % )。1 .2　分类　灭鼠药及有机磷农     

青少年大肠癌

青少年大肠癌罕见 ,早期确诊困难 ,预后极差 ,本文收集我市中心、人民、永康三大医院 1975～ 1996年完整病例 7例 ,现报告如下。临床资料一般资料 :7例中 ,男 6例 ,女 1例。年龄 11岁 1例 ,12岁 2例 ,15岁 4例。症状及体征 :腹痛 6例 ,肠功能紊乱(腹泻、便秘或间隙腹胀 ) 5例 ,体重减轻、贫血、便血各 4例 ,腹块、肠套叠 1例。症状出现至确诊间期 0 .5～ 2 4个月 ,平均 6 .7个月。1例 2年前有直肠息肉摘除史 ,1例祖父患左半结肠癌史。肿瘤部位及分期 :盲肠、升结肠、结肠肝曲、乙状结肠各 1例 ,直肠 3例。Ｄｕｋｅｓ分期 :Ｂ期 1例 ,Ｃ期 3…     

不同病原体感染脑脊液及头颅CT改变比较

本文回顾性总结 1995年 6月至 1999年 6月我院收治的结核性脑膜炎 (ＴＢＭ)2 5例 ,与同期住院的病毒性脑炎 (ＶＥ) 2 4例及化脓性脑膜炎 (ＰＭ) 2 9例比较 ,探讨其临床、脑脊液 (ＣＳＦ)及头颅ＣＴ特点。　　临床表现 :ＴＢＭ 2 5例 ,男 17例 ,女 8例。年龄 :～ 1岁 1例 ,～ 3岁 5例 ,～ 7岁10例 ,～ 13岁 9例。有密切成人结核病接触史 4例。未接种卡介苗 3例 ,卡介苗接种痕 <5ｍｍ者 3例 ,其余接种时间均超过 3年。ＶＥ 2 4例 ,男 18例 ,女 6例。年龄 :～ 1岁 2例 ,～ 3岁 10例 ,～ 7岁 7例 ,～ 12岁 5例 ,近期有水痘史 1例 ,腮腺炎史 4例 …     

甲基强的松龙冲击治疗过敏性紫癜及对免疫功能的影响

自 1 998年我们使用甲基强的松龙 (ＭＰ)冲击治疗过敏性紫癜 (ＨＳＰ)患儿 1 8例 ,并与常规剂量地塞米松 (ＤＸｍ)组治疗 1 4例对照 ,取得良好效果 ,实验室免疫指标恢复亦较迅速 ,报告如下。资料与方法一、病例选择 :选择 1 998年来住院的ＨＳＰ急性期患儿 32例 ,均符合张之南主编的血液病诊断及疗效标准〔1〕。随机分为两组 ,治疗组 1 8例 ,年龄 4～ 1 2岁 ,平均 8 5岁 ,男1 0例 ,女 8例 ,其中皮肤型 3例 ,腹型 4例 ,肾型 2例 ,关节型 2例 ,混合型 7例。对照组 1 4例 ,年龄 4～ 1 3岁 ,平均 9岁 ,男 8例 ,女 6例 ,其中皮肤型 2例 ,腹型 3例…     

小儿良性局灶性癫痫25例报告

国内有关小儿良性局灶性癫痫报道不多,为引起重视,现将我们收治的25例总结报告如下。资料与方法一、一般资料25例中男17例,女8例。发病年龄最小3岁,最大10岁,其中3～5岁7例,6～10岁18例。本组患儿病前均生长发育良好,智力正常,无外伤及中枢神经系统感染史。1例在2岁前有过     

危重患儿同渗血症52例

高渗血症 (ＨＢＳ)是危重症常见的一种并发症 ,死亡率高。我院ＩＣＵ 1998年 9月～ 2 0 0 1年 12月对收治患儿早期检查 ,发现 5 2例ＨＢＳ ,现报告如下。资料与方法一、临床资料　男 37例 ,女 15例。～ 2 8ｄ 14例 ,～ 1岁19例 ,～ 3岁 13例 ,～ 14岁 6例。原发病为肠炎并Ⅱ～Ⅲ度脱水 19例 ,缺氧缺血性脑病 (ＨＩＥ) 8例 ,捂热综合征、脑炎各7例 ,中毒性脑病、鼠药中毒各 2例 ,瑞氏综合征、酒精中毒、急性胃扩张、癫持续状态、格林 巴利综合征各 1例 ,心源性休克 2例。按全国小儿危重病例评分标准[1] ,<70分 19例 ,70～ 90分 33例。均有…     

过敏性紫癜合并心脏损害11例

过敏性紫癜 (ＨＳＰ)是一种全身毛细血管炎为主要病变的变态反应性疾病 ,病理改变较为广泛 ,涉及多个脏器和系统 ,但累及心脏较为少见。现将1993年 1月— 2 0 0 2年 1月我科收治的16 4例过敏性紫癜中 12例并发心脏损害病例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 16 4例ＨＳＰ患儿 ,其中心脏受累 12例 ,占同期住院ＨＳＰ的7% ,所有患儿均符合实用儿科学中ＨＳＰ的诊断依据〔1〕。男 5例 ,女 7例。年龄 2～ 12岁 ,平均 7岁。从皮肤出现紫癜到发现心脏损害时间为 5～ 2 5ｄ ,平均 18ｄ。心脏损害与ＨＳＰ分型的关系 :关节型 2例 ,关节型 +肾型 …     

30例MODS临床分析

多器官功能障碍 (ＭＯＤＳ)的病因繁多 ,发病机制复杂 ,病死率极高 ,目前在儿科急救领域里日益受到重视 ,为提高对ＭＯＤＳ的认识 ,现将我院 1997年1月— 2 0 0 1年 12月收治的ＭＯＤＳ 30例分析如下。1　临床资料1 1　一般资料　 30例中男 17例 ,女13例。～ 6个月 11例 ,～ 3岁 5例 ,～ 7岁 4例 ,～ 14岁 10例 ,年龄最小 2个月 ,最大 14岁。住院天数最短 5ｈ ,最长6 3ｄ ,平均 18ｄ。1 2　临床表现　入院时发热 16例 ,体温不升 3例 ,惊厥 15例 ,昏迷 13例 ,呼吸心跳停止复苏 4例 ,休克 5例。并发呼衰 12例 ,ＡＲＤＳ 1例 ,心衰 9例 ,ＤＩＣ…