散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床和影像学特点

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床和影像学特点。方法回顾性分析4例sCJD患者的临床资料。结果4例sCJD患者均表现为亚急性起病,进行性痴呆,伴有肌阵挛;头颅MRI显示对称性或非对称性大脑皮质彩带样和(或)基底节弥散加权成像(DWI)高信号。结论sCJD的临床特点为进展性痴呆伴肌阵挛,头颅MRI特别是DWI出现高信号为其病变特点。     

脑脊液14-3-3蛋白定量检测对散发性Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的探讨脑脊液14-3-3蛋白定量检测对散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的诊断价值。方法采用Capture Assay方法定量检测14例sCJD患者(sCJD组)、10例痴呆患者(OD组)、12例非痴呆患者(ND组)脑脊液14-3-3蛋白的含量。结果脑脊液中14-3-3蛋白含量中位数(MD)sCJD组为40.00ng/mg,OD组为2.65ng/mg,ND组为3.10ng/mg;sCJD组脑脊液中14-3-3蛋白含量明显高于OD组及ND组(均P<0.01)。以脑脊液14-3-3蛋白含量≥9ng/ml为分界值时,其对sCJD诊断的敏感性为86.7%,特异性为86.4%,阳性预测值为81.3%,阴性预测值为90.5%。结论应用Capture Assay方法定量检测脑脊液中14-3-3蛋白含量对于临床可疑sCJD的患者有较高的敏感性和特异性。     

散发型克雅病头颅磁共振影像异常分析

目的 总结散发型克雅病(sCJD)患者头颅磁共振(MRI)特征,探讨MRI对sCJD诊断的意义。方法 对25例sCJD患者的头颅MRI、临床资料、遗传学资料进行总结,主要分析sCJD患者头颅MRI上异常信号在不同序列上的显示情况、受累部位分布及其他指标。结果 本组25例sCJD患者中,头颅MRI异常者24例,阳性率96%。异常信号在MRI不同序列上的阳性率:DWI高信号者占96%,FLAIR高信号者占56%,ADC低信号者占80%。受累部位、皮层受累者占52%,皮层和基底节同时受累者占48%。皮层肥大征的阳性率为28%。另有1例病人丘脑受累,为国内外罕见。结论 头颅MRI异常在sCJD诊断中具有重要价值,以DWI序列最为敏感,病灶模式以单独皮层和皮层/基底节同时受累为主。中国sCJD病人中皮层肥大征和丘脑受累情况,值得进一步观察研究。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病头部磁共振表现

目的 探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)头部磁共振的表现及其与临床的关系。方法 对10例sCJD于病后第2—12个月进行头部磁共振扫描，其中脑活检证实6例，14-3-3蛋白检测8例，脑电特异性改变8例及朊蛋白基因分析8例。结果5例双侧尾状核、壳核于T2，加权像或Flair像呈对称性高信号，苍白球与丘脑正常，T1加权像无改变；2例脑萎缩，1例少许脑腔隙梗死，另有2例正常。结论 (1)4例甲硫氨酸纯合型(129Met／Met)底节T2异常信号发现时间平均2．5个月，存活时间平均10．5个月；1例甲硫氨酸杂合型(129Met／Val)底节异常信号发现时间为12个月，存活时间为16个月；(2)底节T2异常信号者平均病程为12．2个月，长于底节无异常信号者(平均5．5个月)；(3)双侧尾核、壳核T2加权像对称性高信号是sCJD重要影像学改变，在特定的临床背景下为sCJD临床诊断依据之一。     

散发型Creutzfeldt-Jakob病的临床、病理及头颅核磁DWI影像特点研究

目的 探讨散发型Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）的临床、病理、头颅核磁影像学特点和内在关系，分析弥散加权成像（DWI）的诊断价值。方法 对3例sCJD患者的临床特征、病理改变和头颅核磁DWI异常信号进行分析。结果 3例患者DWI病变主要分布于皮层及纹状体。皮层异常信号首先出现与临床先有智能下降符合。DWI对于早期发现特异的皮层和基底节高信号优于传统核磁的T1WI、T2WI及FLAIR技术。DWI异常发现早于典型脑电图改变。在DWI异常信号显著部位所取活检组织病理改变显著。在DWI提示下，早期行脑活检可明显缩短确诊时间。结论 头颅核磁DWI技术可早期发现皮层及基底节异常信号，具有无创、快捷优点，有助于sCJD早期诊治。     

Creutzfeldt-Jakob病9例临床、影像学特点及随访

目的 探讨散发性 Creutzfeldt-Jakob 病（克雅病，sCJD）的临床表现和影像学特点，随访 生存期，以期更好地指导临床诊断。方法 对北京大学第三医院神经内科2002年1月至2020年12 月收 治的 9 例 sCJD 患者进行回顾性分析。结果 患者发病年龄为（62±10）岁；最常见的症状包括无动性 缄默 7 例（7/9），肌阵挛发作 6 例（6/9），反应迟钝 5 例（5/9），共济失调 4 例（4/9），精神行为异常、言语混乱 3 例（3/9），行走不稳 3 例（3/9）。首发症状以反应迟钝，精神行为异常为主。磁共振弥散加权成像皮层高 信号 6 例（6/9），脑脊液 14-3-3 蛋白 4 例（4/9），基底节异常高信号 3 例（3/9），脑电图三相波 1 例（1/9）。中位 生存期 4 个月，24 个月随访生存 2 例（2/9）。结论 本研究中，sCJD 中老年发病，首发症状无特异性，弥 散加权成像皮层、基底节高信号检出率高，中位生存期较短。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床、病理及影像学研究

目的探讨散发性Creutzfeldt—Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点方法同顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料。结果(1)本组男7例,女5例,平均发病年龄49岁;3例以视觉缺失急性起病,9例以智能下降,精神、行为异常或共济失调亚急性起病;12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征。(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波,(3)12例头颅MRI检查,5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号;8例同时行弥散加权(DWI)扫描,均表现为额叶或／和枕叶DWI高信号,并有5例伴双侧基底节区对称性DwI高信号．(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点。结论sCJD在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据?     

感染性脑膜炎并发多器官功能障碍综合征的特点及临床护理

目的：探讨感染性脑膜炎并发多器官功能障碍综合征（M ODS ）的临床特点,采取有效的护理降低并发症。方法回顾性分析86例感染性脑膜炎并发多器官功能障碍综合征患者的临床特点、急救及护理。结果86例患者感染性脑膜炎并发M ODS病死率为29·07％（25/86）;18例3个以上器官功能障碍患者中死亡13例（72·22％）;16例2个器官功能障碍患者中死亡6例（37·50％）,52例1个器官功能障碍患者中死亡6例（11·54％）,并发器官数与死亡呈正相关。结论早期明确诊断,采取积极有效的急救,加强基础护理措施,可以有效改善多器官功能衰竭的发生,有助于控制病情的发展,提高患者的生存质量,促进康复。     

脑囊虫病160例CT与脑电图对比分析

为进一步提高CT和脑电图检查诊断脑囊虫病的使用价值，我们对照分析了97年来我所住院确诊的160例脑囊虫病颅脑CT和脑电图检查结果，报告如下。临床资料160例患者均按马云祥［1］脑囊虫病诊断标准确诊的住院病例。男126例，女34例，发病年龄5～67岁，病程1周至17年。癫病发作者109例（68.12％）；头痛：头晕106例（66．25％）;高依压者52例（32．5％），最高达4.9kPa；视乳头水肿37例（23．15％）；皮下囊虫结节13例（8．1％）；精神障碍10例（6．25％）；记忆力减退、失眠59例（36．82％）；局部肢体肌肉袖格或麻术疼痛者24例（15％）；有…     

散发性Creutzfeldt-Jakob病30例临床分析

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、脑电图(EEG)及影像学特征。方法回顾性分析30例sCJD患者的临床资料。结果本组急性起病6例,亚急性起病18例,在发病1～3个月出现意识障碍、肌阵挛、去皮质强直状态;慢性起病6例,发病后1～2年出现上述典型症状。本组患者EEG均异常,早期表现广泛持续性慢波,中晚期出现典型三相波18例、不典型三相波8例。本组MRI表现双侧基底节区T2WI对称性高信号10例,右侧豆状核高信号1例;17例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,均出现一侧或两侧额顶叶和/或枕叶皮质高信号,其中8例合并双侧基底节区对称性高信号。结论sCJD以亚急性起病多见,早期头颅DWI即可出现特征性额顶叶和/或基底节区高信号,为早期临床诊断提供依据;中晚期均出现意识障碍、肌阵挛、去皮质状态,EEG特征为三相波。     

精神分裂症与情感障碍患者弓形虫感染率及相关因素分析

目的 比较精神分裂症和情感障碍患者弓形虫抗体阳性率及动物接触史，以进一步探讨弓形虫感染与精神分裂症的关系。方法 采用酶联免疫吸附法检测首次发病的精神分裂症患者和情感障碍患者（各600例）血清弓形虫免疫球蛋白（Ig）G、IgM抗体水平，并调查动物接触史。结果 （1）精神分裂症组IgG抗体阳性率为13.7％，高于情感障碍组[6．7％，P〈0．01；比值比（OR）=2．22]；两组IgM抗体阳性率的差异无统计学意义。（2）精神分裂症组，母孕期居住于农村（401例，66．8％；χ^2=21．72，OR=1．74）、母孕期家中养狗（89例，14．8％；χ^2=13．85，OR=2．00）和养猫（57例，9．5％；χ^2=21．63，OR=3．39）的比例、13岁前居住于农村的患者比例（394例，65．7％；χ^2=28．34，OR=1．88）均高于情感障碍组（分别为53．7％，8．0％，3．0％，50．5％；P〈0．01）。在精神分裂症组和情感障碍组母孕期家中养狗的患者中，母孕期居住于农村的比例（分别为17．2％和10．8％）均高于不居住于农村的比例（分别为9．8％和3．5％，P〈0．05和P〈0．01）。结论 精神分裂症患者IgG阳性率及动物接触史与情感障碍患者不同；既往弓形虫感染史可能与精神分裂症有关联。     

不同剂量辛伐他汀对缺血性脑血管患者脑血管储备能力的影响

目的：研究不同剂量辛伐他汀对缺血性脑血管患者脑血管储备能力的影响。方法将90例缺血性脑血管患者分为常规组、强化组和对照组。对照组患者口服拜阿司匹林，对症治疗；常规组患者服用常规剂量辛伐他汀治疗；强化组服用强化剂量辛伐他汀治疗。检测比较患者治疗前后的脑血管储备能力。结果治疗6个月后，常规组屏气指数为1·21±0·13，脑血管储备能力为30·44±5·09；强化组屏气指数为1·54±0·11，脑血管储备能力为36·14±5·13；对照组的屏气指数为0·95±0·11，脑血管储备能力为21·42±5·20。3组患者的屏气指数和脑血管储备能力较治疗前均有一定程度增加，但强化组增加的幅度最明显。结论强化剂量的辛伐他汀对患者CVR有较好疗效。     

肌萎缩侧索硬化症的院前误诊分析

目的 回顾分析115例肌萎缩侧索硬化症患者院前误诊情况，加深对该病临床特点的认识，减少误诊，实现尽早诊断和尽早治疗，方法收集北京大学第三医院2003年1月-2005年3月全部诊断为运动神经元病住院患行的临床资料，按照肌萎缩侧索硬化症的诊断标准（修订版）对所有患者进行严格诊断，将其中“确诊为肌萎缩侧索硬化症”和“很可能肌萎缩侧索硬化症”（包括很可能和实验室支持的很可能）115例患者作为观察对象。结果 115例患者中符合“确诊”标准者74例，“很可能”标准41例；平均诊断间期为14．80个月，平均误诊间期6．40个月。其中误诊者72例，未误诊28例，余15例为我院首诊患者，无一例误诊，院前误诊率为72．00％（72／100）。“确诊”和“很可能”患者的误诊率分别为72．31％和71．43％，二者相比差异显著件意义（P〉0．05）：症状首发部位分别为球部合并上肢（5例）、单侧上肢（49例）、单侧下肢（15例）以及偏侧上下肢者（2例），共71例，其误诊率达80．28％（57／71）。在误诊病种中，以颈椎病最为多见，其次为脑血管疾病：北京市与外埠患者的误诊率分别为50．00％（13／26）和79．73％（59／74），二者相比差异具有显著性意义（P〈0．05）。80％以上误诊发生于基层医院，最终明确诊断局限于教学医院。结论 引起肌萎缩侧索硬化症误诊的原因除疾病本身具有临床较少见的特点外，医生对其认识不足亦是发生误诊的重要因素之一，故提高医生对该病的了解并加强专业修养，是降低肌萎缩侧索硬化症误诊率的有效方法和必要手段。     

散发性克雅氏病12例临床特点分析

目的分析12例可能或很可能散发性克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的临床特点及辅助检查结果,以提高对克雅氏病的认识。方法回顾性分析2012年3月至2016年12月至我院神经内科12例疑诊散发性克雅氏病(sCJD)的临床资料。结果 12例患者中亚急性起病11例,慢性起病1例。主要临床特点有进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状。磁共振T1WI低信号,T2WI高信号,弥散加权像DWI显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号为特征性磁共振改变,基底节区受累相对较少。脑电图以周期性三相波为主。9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查,其中阳性者7例,阴性者2例。所有患者均于16个月内死亡。结论 sCJD多为亚急性起病,以快速进行性痴呆为特征临床表现,磁共振DWI皮层花边征、脑电图周期性三相波、脑脊液14-3-3蛋白阳性有助于临床医生早期识别和诊断本病。     

散发性钩端螺旋体脑动脉炎性脑梗塞

对98例年轻脑梗塞患者行头颅CT及血清凝溶试验或钩体抗体检测，其中13例确诊为散发性钩端螺旋体脑动脉炎性脑梗塞（占13．26％），并对其临床表现，头颅CT，流行病学特点进行分析，提示当年轻人突然出现中枢神经系统症状并符合脑血管解剖定位时，无论是否来自疫情流行区，均应尽早行血清凝溶试验，以免漏诊。     

烟雾病的临床特点与影像学分析

目的探讨烟雾病的临床特征及影像学表现，以提高对本病的诊断率。方法对20例烟雾病患者的临床特征和影像学资料进行回顾性分析。结果临床表现：发病年龄为10～19岁占50％（10／20），40岁以前占90％（18／20），缺血型患者主要为偏瘫、失语，出血型患者主要为头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫，20例中反复TIA发作者7例，其中两侧交替发作者2例；CT／MRI：脑梗死6例，脑出血13例（脑室出血4例，再出血3例）；梗死或出血病灶发生在基底节6例，脑叶9例，多发性病灶6例，梗死并出血5例；DSA示颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞，脑基底部烟雾状血管网形成，大脑后动脉（PCA）及其分支增粗者16例，颈外动脉系统向颅内代偿8例。结论对于儿童、青年人出现中风、反复交替性TIA发作、CT／MRI呈多发性脑梗死或出血、脑叶梗死或出血、脑室出血及再出血患者应高度考虑烟雾病，应行DSA检查；DSA可清晰显示烟雾病血管狭窄的程度、闭塞部位及侧支循环的情况。     

肌病伴微管聚集患者六例临床特点

目的报道6例肌病伴微管聚集患者的临床特点。方法6例就诊于北京大学第一医院神经内科的肌病伴微管聚集的患者，回顾性分析其临床表现，并对所有患者进行肌电图检查和骨骼肌活体组织检查，对标本进行组织学、酶组织化学和电子显微镜检查。结果6例均为男性散发患者，发病年龄5—50岁，例1、2以肢带型肌无力综合征为主要表现，其中例1逐渐出现活动后肌痛；例3出现持续性肌无力伴随多巴反应性肌张力不全；例4、5出现周期发作的四肢无力；例6主要表现为运动后肌痛。所有患者血钾正常，3例患者的血肌酸激酶轻度增高。肌电图检查例1、6出现神经源性损害，例4、5出现肌源性损害，其他2例无异常，例1、2低频重复刺激出现递减现象。所有患者均在Ⅱ型肌纤维内发现异常沉积物，占所有肌纤维的4％-40％。沉积物在改良Gomori三色染色为红色，还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶染色为显著深染，非特异性酯酶略深染，在琥珀酸脱氢酶和肌丝ATP酶染色不着色。电镜检查显示沉积物为大量平行排列的微管结构。结论肌病伴微管聚集具有不同临床表现类型，可以伴随肌张力不全等其他系统损害，表现为肢带型肌无力综合征的患者也可以出现活动后肌痛。     

急性缺血性脑卒中患者舒适护理的效果评价

目的：探讨舒适护理应用于急性缺血性脑卒中（A IS ）患者的效果。方法 A IS患者76例随机分为舒适组38例和对照组38例，对照组给予常规护理，舒适组在对照组的基础上给予舒适护理。采用欧洲卒中量表（ESS）、Fugl-Meyer运动量表（FM A ）及Barthel指数（BI）分别对患者的神经功能、运动功能和自理能力进行评价，并对2组并发症和护理满意度进行统计。结果护理后，舒适组患者ESS量表、FM A和BI得分均显著高于对照组；舒适组3例出现并发症，发生率7.9％，对照组10例出现并发症，发生率26.3％；舒适组满意率92.1％（35/38），对照组71.1％（27/38），差异有统计学意义（ P＜0.05）。结论对A IS患者实施舒适护理能有效改善患者神经和运动功能，增强患者自理能力，值得在临床推广。     

艾滋病合并隐球菌脑膜炎患者的护理

目的探讨艾滋病（AIDS）合并新型隐球菌脑膜炎的临床特点及护理方法。方法回顾性分析我院1999—01～2006—12确诊的13例AIDS合并新型隐球菌脑膜炎的临床特点及护理。结果13例AIDS并发新型隐球菌感染脑膜炎患者，主要表现为不规则发热、头痛、呕吐、口腔黏膜白斑、意识障碍和脑膜刺激征，应注重心理护理、消毒隔离预防措施和临床症状的观察护理。结论提高对该病的认识，通过有效的护理。可提高患者生命质量。     

引起脊髓功能障碍的硬膜动静脉瘘的临床特点

目的 回顾性研究引起脊髓功能障碍的硬膜动静脉瘘（DAVF）的临床特点，促进此类疾病的早期诊治。方法 对15例引起脊髓功能障碍的DAVF患者进行诊治。手术相关性DAVF1例，自发性DAVF14例。缓慢起病11例，急性起病4例。磁共振T2加权脊髓周围异常血管流空11例，脊髓被增强7例。血管造影证实硬膜瘘口位于小脑幕1例，颈段4例，胸段7例，腰骶尾段3例。手术靠近瘘口切断引流静脉6例，介入栓塞瘘口6例，介入后手术2例，保守治疗1例。结果 1例手术治疗患者失随访，1例拒绝手术治疗的患者确诊后1周死亡，其余13例患者随访时间为6-58个月。5例手术治疗的患者均治愈；6例介入治疗的患者，3例治愈，2例好转，1例无变化；2例介入后手术治疗的患者，1例好转，1例双下肢顽固性疼痛无变化。结论 掌握引起脊髓功能障碍的DAVF的起病形式、磁共振特点和血管造影检查要点，有利于DAVF的早期诊治、提高治愈率和患者的生命质量。