大疱性类天疱疮与HLA-DRB1等位基因相关性研究

目的:研究大疱性类天疱疮与HLA-DRB1等位基因相关性.方法:采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术,检测大疱性类天疱疮患者HLA-DRB1等位基因.结果:大疱性类天疱疮患者组中,HLA-DRB1*110S和HLA-DRB1*120S等位基因频率均较正常对照组明显增高,有显著性差异(HLA-DRB1*110X:X2=3.87,RR=2.71,P＜0.05;HLA-DRB1*120S:X2=5.298,RR=3.17,P＜0.05).结论:大疱性类天疱疮与HLA-DRB1*110X和HLA-DRB1*120X有显著相关性.     

重症寻常型天疱疮的护理

天疱疮是一种慢性皮肤粘膜大疱性疾病,病因不完全清楚,多认为可能是与自身免疫有关.多发于中、老年人.主要分成两大类:(1)寻常型天疱疮及增殖型天疱疮.(2)落叶型天疱疮及红斑狼疮型天疱疮.     

天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗

获得性原发性大疱性皮肤病是一组以皮肤粘膜出现水疱大疱为特点的一组自身免疫性皮肤病,其中以天疱疮和类天疱疮的最为常见。天疱疮和大疱性类天疱疮的病程慢性,可危及生命,属于重症皮肤疾病。因此,积极有效的治疗以及对药物副作用的预防,对于疾病的控制及预后具有重大意义。本文着重介绍我科在天疱疮和类天疱疮治疗方面的一些经验及目前国际上一些新的治疗进展。1皮质类固醇:通常是治疗天疱疮和类天疱疮的首选药物。遵循“早期应用,足量控制,合理减量,小量维持”的原则1.1天疱疮治疗天疱疮常选用强的松,按照皮损范围、严重程度决定最初剂量…     

IgG4是妊娠性类天疱疮的主要IgG亚型

背景:妊娠性类天疱疮(PG)是一种怀孕期由针对基底膜蛋白的抗体引起的水疱性疾病。这些抗体是针对180kD大疱性类天疱疮抗原(BPAg2)的NC16A结构域中的表位。妊娠性类天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)有许多相似之处,但直至目前文献都显示了不同的免疫荧光结果,包括C3、IgG和IgG亚群(Ig     

大疱类天疱疮的护理体会

大疱类天疱疮的护理体会秦皇岛市中医院王洪芬秦皇岛市第三医院常占平关键词大疱类天疱疮；护理大疱类天疱疮系一种少见的严重慢性大疱性皮肤粘膜疾病，其特点为奇痒难耐、病情易反复，如不及时治疗，会给病人的身心带来极大痛苦。我院１９９６年６月收治１例，经月余治疗...     

大疱性类天疱疮伴甲缺失

自身免疫性大疱病患者的指(趾)甲可能受累。由于有不同抗原参与,后天性大疱性表皮松解症(EBA)患者的指(趾)甲常受累,但大疱性类天疱疮(BP)患者则不然。作者报道1例罕见的伴趾甲永久性缺失的BP患者。大疱性类天疱疮伴甲缺失@Gualco F. @Cozzani E. @Parodi A.$DiSEM, Sect     

23例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

目的：总结大疱性类天疱疮的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2013年4月至2014年4月在我院皮肤科住院治疗的23例大疱性类天疱疮患者入院时的一般情况、实验室检查及临床疗效。结果轻、中度患者激素控制剂量(以泼尼松为标准量)分别为0.72±0.11 mg/kg·d、1.35±0.40 mg/kg·d,差异均有统计学意义(P <0.01)。无粘膜受累组与粘膜受累组患者激素控制剂量分别为1.38±0.45 mg/kg·d、2.01±0.37 mg/kg·d,差异有统计学意义(P <0.01)。结论大疱性类天疱疮患者的激素治疗不良反应发生率高,应权衡利弊,以获得最佳收益。     

大疱性类天疱疮的诊断及中西结合治疗

大疱性类天疱疮是一种慢性发于表皮下的大疱性皮肤病,属于中医的"火赤疮","天疱疮"范畴.中医学认为本病总由心火脾湿内蕴,外感风热毒邪,阻于皮肤而成.典型损害为泛发周身或局限分布于皮肤上的张力性水疱或大疱,水疱紧张坚韧、不易破,尼氏征阴性;破溃的糜烂面易于愈合;粘膜损害少、轻易愈;易反复发作,预后较好.     

寻常型天疱疮与大泡性类天疱疮皮损角质形成细胞Fas和Fas-L表达的研究

目的 :探讨 Fas和 Fas- L在寻常型天疱疮 (PV)和大泡性类天疱疮 (BP)皮损发生发展中的作用。方法 :采用免疫组化方法研究两病患者皮损 Fas和 Fas- L的表达情况。结果 :1角质形成细胞 Fas/Fas- L表达的部位 :PV,疱内分离的及疱周围的棘层细胞 ;BP,水泡上方及附近的棘层细胞 ;2寻常性天疱疮、大泡性类天疱疮表皮细胞 Fas/Fas- L表达都明显高于正常对照组(均 P <0 .0 1)。结论 :角质形成细胞 Fas/Fas- L表达异常与 PV和 BP皮损的发生可能有密切联系     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

类天疱疮样扁平苔藓1例报告

类天疱疮样扁平苔藓（LPP）是一种少见的自身免疫性疱性皮肤粘膜病,它在临床表现、组织病理和免疫学检查上具有扁平苔藓（LP）和大疱性类天疱疮（BP）的共同特征,但又不是二者的简单相加,而是又具有自身某些特点的一类独立的疾病。我院遇到1例LPP,报告如下并结合文献讨论。     

皮肤粘膜反复发生水疱、溃疡伴发热困倦(思考病案见上期)

病案讨论甲:本病例的皮损以多发性大水疱为主,故属于大疱性皮肤病。此类疾病虽也包括不少病种,但主要还是指天疱疮、疱疹样皮炎、类天疱疮、大疱型多形性红斑及大疱型药物疹等。该患者全身症状严重,皮肤及粘膜原因不明的发生了多个以水疱、大疱为主的皮疹,伴有明显的棘细胞松解现象,尼氏征阳性,细胞学检查可见到天疱疮细胞(亦称棘层松解细胞、Tzanck 氏细胞).所以,虽未能作病理组织学检查(因家属不同意作活检),亦可诊断为天疱疮。天疱疮是一种比较严重的大疱性皮肤病。临床上常根据水疱形成的部位以及引起的各种特殊症状,可分为四型:寻常性天疱疮、落叶性天疱疮,增殖     

28例大疱性皮肤病患者的护理体会

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病。目前认为这些病多为自身免疫性疾病 ,治疗上强调支持疗法 ,需要长期大量应用皮质类固醇激素[1] 。患大疱性皮肤病的患者病情一般都比较严重 ,全身抵抗力低下 ,易继发感染而致死亡。因此 ,加强临床观察和护理 ,预防各种并发症的发生是很重要的。现将我院自 1998年 4月至 1999年 12月收治的 2 8例大疱性皮肤病患者护理体会作如下总结。1　临床资料2 8例中寻常型天疱疮 12例、落叶型天疱疮 5例、红斑型天疱疮 2例、大疱性类天疱疮 4例 ,家族性慢性良性天疱疮 2例 ,疱疹样皮炎 1例 ,大疱性表皮松…     

IgA抗体在天疱疮、大疱性类天疱疮及黏膜类天疱疮的出现频率

自身免疫性水疱疾病可检测到循环型和结合型I-gA抗体,然而它们的出现频率、与临床的联系及靶抗原尚不清楚。回顾调查了32例天疱疮患者、73例大疱性类天疱疮患者和28例黏膜类天疱疮患者。所有病例都做IgG、IgA、IgM和C3的直接免疫荧光检查(D IF)。血清做标准间接免疫荧光检查,皲裂皮肤做间接免疫荧光检查,大疱性类天疱疮和黏膜类天疱疮做免疫印迹试验,天疱疮做ELISA试验。用DIF,133例中有22例检出IgA自身抗体。抗皮肤的循环IgA抗体,在3例IgA-D IF阳性的天疱疮患者中检出2例,在6例大疱性类天疱疮患者中检出3例,在13例黏膜类天疱疮…     

大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位研究

目的　进一步确定存在分歧的靶抗原在细胞间或皮肤基底膜带中的位置。验证有关大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位的不同研究结果。方法　采用包埋后金标记直接和间接免疫电镜技术,结合免疫印迹技术分别对5例天疱疮(寻常型4型、落叶型1例)皮损组织中IgG的沉积部位、8例天疱疮(寻常型6例、落叶型2例)患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤的部位进行超微水平的研究;采用同样方法对5例大疱性类天疱疮皮损组织中IgG的沉积部位及8例大疱性类天疱疮患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤组织的部位进行定位研究;对3例线形IgA大疱病的皮损组织和血清中自身抗体IgA结合正常人皮肤组织的位置进行定位研究。结果　5例天疱疮患者皮损组织的直接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,非桥粒部位的角朊细胞间未见金颗粒的沉积,8例天疱疮血清的间接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,寻常型和落叶型的金颗粒沉积部位无区别。5例大疱性类天疱疮皮损组织的直接免疫电镜见有2例金颗粒沉积在半桥粒上,3例金颗粒沉积在半桥粒上及其下方的透明层中;间接免疫电镜技术对8例大疱性类天疱疮血清进行金标记研究,发现有2例金颗粒沉积在半桥粒部位(免疫印迹显示其血清抗体识别BP230)、4例在半桥粒下方的透明层内见金颗粒的沉积(其血清抗体分别识别     

免疫荧光试验在大疱性皮肤病诊断中的应用

大疱性皮肤病是一组以大疱和疱疹样损害为特点的疾病。我们对 12例患者同时进行组织病理与荧光免疫检查 ,比较两种试验在诊断方面的意义。1　临床资料1.1　一般资料 :本组大疱性皮肤病共 12例 ,其中寻常性天疱疮 (ＰＶ) 7例 ,平均年龄 4 8.9(2 2～ 71)岁 ,男 4例 ,女 3例。大疱性类天疱疮 (ＢＰ) 4例 ,平均年龄 5 5 .5(5 0～ 6 0 )岁 ,男 1例、女 3例。疱疹样皮炎 (ＤＨ) 1例 ,6 4岁男性[1] 。1.2　实验室检查1.2 .1　组织病理学检查 :取新发水疱部位皮肤组织 ,让水疱靠近取材的一侧。标本一分为二 ,水疱部分用10 %福尔马林溶液固定 ,石蜡切…     

局限性大疱性类天疱疮:一个常被贻误的诊断

局限性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个罕见临床变种。作者报道3例局限性大疱性类天疱疮患者,由于表现类似其他局限性水疱或大疱性疾病而被贻误诊断。局限性大疱性类天疱疮与泛发型的差别在于它有更良性的病程。早期诊断有助于避免对无关疾病进行不必要且昂贵的治疗。局限性大疱性类天疱疮:一个常被贻误的诊断@Tran J.T. @Mutasim D.F.$Mutasim, Department of Dermatology, University of Cincinnati, 231 Albert Sabin Way, Cincinnati, OH 45267- 0592, United States,Dr. @李政霄…     

安普贴在大疱性类天疱疮中的应用

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病。除口服皮质类固醇激素类药物、激素冲击疗法、免疫抑制剂等常规治疗外,皮肤创面的处理也至关重要。本文介绍了1例高龄大疱性类天疱疮患者应用复方紫草油和安普贴处理水疱破溃面,效果良好。因此,安普贴薄膜应用到大疱性类天疱疮的大疱破溃处红色创面,可发挥无痛愈合快的作用,可推广使用。     

1例纳米银烧烫伤贴治疗天疱疮的报道

纳米银敷料为抗菌敷料,无副作用,具有杀菌抑菌及止痛、更换敷料时不痛等功效.纳米银烧烫伤贴由抗菌医用脱脂纱布、抗菌医用脱脂针织布或抗菌医用非织造布、医用纳米银颗粒组成.常用于炎症反应、各种感染伤口、慢性溃疡及部分烧伤(浅二度和深二度烧伤)创面等.天疱疮是一种少见的慢性反复性自身免疫性大疱性皮肤病,临床上以皮肤粘膜出现松弛性大疱、尼氏征阳性为特征.[1]临床上少见用纳米银敷料治疗天疱疮,现将用纳米银烧烫伤贴治疗天疱疮1例报道如下.     

大疱性皮肤病48例临床分析

目的总结大疱性皮肤病的临床特点和治疗经验。方法对48例大疱性皮肤病住院患者的临床表现、实验室检查结果和临床疗效进行回顾性分析。结果本研究中48例大疱性皮肤病患者中有28例患者为大疱性类天疱疮,占总数的58.3%。大疱性类天疱疮患者中20例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈8例,好转11例,治愈率40%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的4例患者中,3例达到皮损痊愈,治愈率75%。大疱表皮松解型药疹患者中4例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈2例,好转2例,治愈率50%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的6例患者中,4例达到皮损痊愈,1例好转,治愈率66.7%。结论本研究提示大疱性类天疱疮是大疱性皮肤病中最常见的一类疾病;糖皮质激素在大疱性皮肤病治疗中的疗效肯定,且注射丙种球蛋白是一种重要的支持治疗方法。