小儿难治性肾病临床病理分析及治疗方案的探讨

目的　探讨难治性肾病临床病理因素及其有效的治疗措施。方法　对符合难治性肾病病例除外假性难治因素后 ,积极做肾脏穿刺 (肾穿 )活检 ,明确病理诊断 ;了解不同病理类型对不同治疗方法的反应 ,选择不同类型难治肾病的治疗方案。结果　 6 4例病例中肾外因素导致的占 4 6 89% (30 /6 4例 ) ,肾性病理因素占 5 3 12 % (34 6 4例 ) ;肾外因素引起的难治性肾病 ,纠正诱因后临床近期缓解率为 93 3%。引起假性难治的因素依次为感染、治疗不规范、存在有高凝、肾静脉栓塞等并发症。肾性病理因素依据其肾穿病理结果依次为 :系膜增殖性肾炎 (MsPGN )占 5 5 5 6 % ,微小病变性肾病(MCNS)占 19 4 % ,局灶性阶段性肾小球硬化 (FSGS)占 13 89% ,膜增殖性肾炎 (MPGN)占 5 5 6 % ,其他类型为 5 5 6 %。其临床类型表现不一 ,临床治疗效果反应亦不一 ,依次为 :微小病变性对糖皮质激素 (激素 )治疗有效率最高 ,达 85 7% ,临床类型主要表现为频复发 (FR)或激素依赖 (SD)。系膜增生性肾炎 (MsPGN)对单纯激素治疗敏感性差 ,5 5 %患儿表现为耐药 (SR) ,加用免疫抑制剂治疗 ,临床近期有效率可提高到 85 % ;临床类型小部分表现为激素依赖 ,大部分表现为激素耐药。局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)和膜增殖性肾炎 (MPGN)对激素治     

小儿难治性肾病病理特征的研究

目的　探讨小儿难治性肾病病理特征。方法　对小儿难治性肾病１４０ 例的临床及病理特征进行了分析。结果　小儿难治性肾病最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎（ Ｍｅｓ ＰＧＮ）占３９－３％ ,其次为局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 占２９－３％ ,再次为轻微病变和微小病变（ＭＣＤ） 占１４－３ ％ ;膜增殖性肾小球肾病、膜性肾病、硬化性肾炎、ＩｇＭ 肾病、ＩｇＡ肾病等病理类型少见。１４０ 例中单纯性肾病者以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 为主,肾炎性肾病可见于各种类型;激素依赖患儿以轻、中度ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ及ＭＣＤ 为主;频繁复发者以ＭＣＤ 及轻、中度ＭｅｓＰＧＮ 为主;而激素耐药患儿可见于各种病理类型。结论　小儿难治性肾病病理类型多样,以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 多见。病理类型与临床分型、对激素治疗反应等有关。     

小儿难治性肾病18例治疗分析

小儿难治性肾病综合征 (简称难治性肾病 )由于对激素耐药、依赖或频繁复发 ,成为儿科主要的研究课题之一。本院对１８例患儿用２种不同的治疗方案进行临床观察和随访 ,现报告如下。临床资料１８例均为住院患儿 ,男１０例 ,女８例 ;年龄２～１２岁。诊断标准符合《全国小儿肾小球疾病分类和治疗建议》的修改意见 ,其中激素耐药型 (ＣＳＲ)４例 ,依赖型 (ＳＤ)６例 ,频繁复发型 (ＦＲ)８例。１８例均做组织病理检查 ,微小病变型１１例 ,系膜增殖型４例 ,膜性增殖型２例 ,局灶性肾小球硬化１例。所有患儿在入院前均接受过治疗 ,包括强的松１４…     

苯丁酸氮芥在难治性肾病综合征治疗中的应用

目的　明确苯丁酸氮芥能否有效治疗肾病综合征 (NS) ,及最佳治疗方案 ,为临床NS治疗方案的选择提供指导。方法　通过Medline计算机检索系统检索 1 970～ 2 0 0 0年的相关文献 ,采用加权百分率法进行荟萃分析。结果　应用苯丁酸氮芥治疗的有效率 (67.0 0 % )较不含免疫抑制剂的其他治疗方案 (31 .84% )高 (P<0 .0 5) ;但应用较大剂量苯丁酸氮芥治疗 (63 .63 % )与应用较小剂量治疗 (71 .43 % )的有效率之间无明显差别(P >0 .0 5)。结论　苯丁酸氮芥能有效治疗NS且以小剂量效果较好     

小儿三种膜性肾病临床与病理分析

目的：进一步阐明小儿病理类型表现为膜性肾病的乙型肝炎病毒相关性肾炎(乙肝肾)、狼疮性肾炎(狼疮肾)、原发性肾病综合征的临床和病理特点。方法：收集该院自1996年6月至2001年12月经肾活检确诊为膜性肾病41例,对3种膜性肾病之间进行临床和病理比较。结果：三种膜性肾病发病率乙肝肾占75.6％,狼疮肾14.6％,原发性肾病9.7％,它们临床表现大多为肾病综合征,病理分期Ⅰ～Ⅱ级为主。病理表现中系膜增生、电子致密物多部位沉积在乙肝肾、狼疮肾和原发性膜性肾病之间有明显差别(P<0.05)。结论：小儿膜性肾病以乙肝肾为主,原发性膜性肾病少见,三者有各自临床、病理特点,确诊须综合分析。     

联合免疫抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征

难治性肾病综合征(NS)包括激素抵抗性、激素依赖性及频复发性NS。对于激素依赖性NS,泼尼松剂量<0.5 mg/kg隔日口服情况下,可适当延长维持给药时间,之后再缓慢减量,可达到治疗目的。但泼尼松剂量>0.5 mg/kg隔日口服情况下,盲目延长维持给药时间,不仅加大激素不良反应,且很难达到     

肾病综合征的治疗

小儿特发性肾病综合征(INS)的治疗目的是诱导和维持完全缓解而不出现严重副作用。大多数INS对激素敏感，对首次发作的激素敏感型INS 7个月的激素治疗可使复发率降低。频复发者反复使用激素可增加激素的副作用。烷化剂、环孢菌素、左旋咪唑的应用可延长缓解期。激素抵抗型INS的治疗较困难，环孢菌素、烷化剂、大剂量甲基强的松龙冲击疗法可能有效。控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS尤其重要。     

环磷酰胺治疗小儿难治性肾病后对性腺影响的观察

应用环磷酰胺(CTX)治疗过的11例难治性肾病患儿,在青春期后作了 CTX 对性腺影响的现察,结果是:11例均处于基本痊愈或完全缓解状态。9例男性中,4例当 CTX 用量2～2.56mg/kg·d,累积量105～136mg/kg,疗程42～60天时,3例已婚者均有生育能力,1例未婚者精液常规和睾九功能均正常;余5例未婚男性,当用量为2.46mg/kg·d,累积量172.2mg/kg,疗程70天者,虽精子计数和睾丸功能均正常,但有24小时精液不液化。当用量达2.94mg/kg·d,累积量260mg/kg,疗程89天后者,则精液久留不凝固和几乎无精子等。2例女性月经正常。提示 CTX 对男性性腺影响与剂量和疗程有关,2～2.5mg/kg·d,累积量<180mg/kg,疗程2个月内比较安全。对女性性腺影响可能较轻。     

FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征临床观察

为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义 ,对12例患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg·d) ,疗程3～6月 ,并监测血浓度。结果12例患儿经FK506治疗2个月后 ,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例 ,MPGN1例 ,FSGS1例) ,总有效率91.67% ,无效1例(MsPGN1例) ,显效时间为10～38d。治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常 ,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降 ,2个月后11例患儿生化指标恢复正常 ;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例 ,一过性尿肌酐增加2例 ,NAG轻微增加3例 ;2例患儿随访仅2例复发。提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用 ,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持 ,可起到巩固疗效、防止复发的作用。因此 ,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法。     

6-硫鸟嘌呤治疗难治性肾病综合征临床分析

小儿肾病综合征中 ,一些患儿虽对糖皮质激素敏感 ,但频繁复发或表现为激素依赖 ,他们的治疗一直是小儿肾科医师面临的难题。自１９９１年５月以来 ,我们以６ -硫鸟嘌呤（６ -ＴＧ）治疗了８例难治性肾病综合征 ,取得了良好效果 ,现报告如下。临床资料８例均系原发性肾病综合征 ,符合１９８１年全国儿科肾脏病科研协作组制订的诊断标准。其中男７例 ,女１例。临床分型 :单纯性肾病７例 ,肾炎性肾病１例。４例进行了肾活检 ,示微小病变性３例 ,轻度系膜增生性肾炎１例。８例患儿中７例对激素高度敏感 ,１例部分敏感 ,均为长期激素依赖和／或频…     

肾病综合征的治疗

小儿特发性肾病综合征 (INS)的治疗目的是诱导和维持完全缓解而不出现严重副作用。大多数INS对激素敏感 ,对首次发作的激素敏感型INS 7个月的激素治疗可使复发率降低。频复发者反复使用激素可增加激素的副作用。烷化剂、环孢菌素、左旋咪唑的应用可延长缓解期。激素抵抗型INS的治疗较困难 ,环孢菌素、烷化剂、大剂量甲基强的松龙冲击疗法可能有效。控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS尤其重要。     

乙型肝炎病毒标志物阳性的小儿膜性肾病10例临床及病理分析

近5年收治的原发性肾小球疾病中,膜性肾病10例,占9.2%,血清HBV 检查物阳性,C_3、CH_(50)明显降低,肾活检:有免疫复合物沉积,肾小球毛细血管基底膜弥漫不规则增厚,呈链状改变,大块电子致密物在不同部位沉积.符合乙型肝炎相关性肾炎的病理学改变.予以类固醇激素及细胞毒性药物的诱导均达完全缓解.随访1～5年无复发.     

IgA肾病的治疗

ＩｇＡ肾病是肾小球肾炎最常见的病理类型之一,大多数预后良好,但２０％－３０％的病人经过２０年左右将发展的为进行性肾功能衰竭。目前尚无统一的疗法,对具有不良预后指征者,尤其是大量蛋白尿的病人,皮质激素治疗可改善蛋白尿并能减缓肾功能衰竭的进展,另外对高血压的控制等非特异性治疗也十分重要。     

难治性肾病综合征患儿行为与家庭环境调查

目的 了解难治性肾病综合征(NS)患儿行为及家庭环境,为患儿心理干预治疗提供理论依据.方法 分别采用家长用Achenbach儿童行为量表和家庭环境量表中文版调查患儿及其父母41例,健康对照组为家庭环境与患儿相似的健康儿童及其父母34例.以初试-复试法测定量表信度,家长与儿童评定的一致率测定量表效度.结果 病例组行为问题检出率为31.7%,健康对照组为20.6%,差异无统计学意义(χ2=1.175 P=0.278);病例组抑郁、社交退缩及攻击性因子得分分别为[(5.82±3.23)分、(3.61±1.95)分、(12.55±5.88)分],较健康对照组[(3.99±1.91)分、(2.56±1.42)分、(7.77±3.35)分]得分均显著增高(Pa<0.01),而交往不良因子得分较对照组低[(4.10±2.10)分 vs (5.47±2.56)分 P<0.05].家庭环境的娱乐性因子病例组得分较健康对照组低[(2.42±1.63)分 vs (3.39±1.90)分 P<0.05].结论 难治性NS患儿家庭娱乐性降低,并存在抑郁、攻击、社交退缩等行为改变,予以适当的心理干预可改善其生活质量.     

环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征

难治性肾病综合征 (ＲＮＳ)是原发性肾病综合征 (ＮＳ)频复发、激素依赖和耐药病例的总称[1 ] 。其病程迁延 ,对激素反应差 ,易复发 ,治疗棘手。我科于 1995年 10月～ 1998年 12月对 2 0例ＲＮＳ采用了环磷酰胺 (ＣＴＸ)冲击治疗 ,近期疗效满意 ,分析如下。资料与方法一、对象 :2 0例ＲＮＳ诊断符合 1981年全国小儿肾脏病学术会议标准。其中肾炎性肾病 16例 ,单纯性肾病 4例。男12例 ,女 8例。年龄 <6ａ 3例 ,6～ 14ａ 17例。ＣＴＸ冲击前平均病程 12个月。对激素表现为耐药 12例 ,频复发 6例 ,依赖2例。ＣＴＸ冲击前均未用过任何细胞毒性药…     

辛伐他汀治疗难治性肾病综合征患儿高脂血症的疗效

目的 观察辛伐他汀治疗难治性肾病综合征(RNS)患儿高脂血症的疗效及其对预后的影响.方法 对在本科住院的27例RNS患儿应用辛伐他汀(年龄<10岁,0.3 mg·kg<'-1>·d<'-1>;≥10岁,10 mg·d<'-1>)降脂治疗2周,检测其治疗前后血清总胆同醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)、PLT、ALT、SCr变化,并观察其临床不良反应情况.结果 辛伐他汀干预前,TC为(10.68±4.23)mmol·L<'-1>、PLT为(155.21±34.43)×10<'9>L<'-1>、HDL为(1.46±0.61)mmol·L<'-1>、VLDL为(2.47±1.31)mmol·L<'-1>、LDL为(6.74±3.96)mmol·L<'-1>、TG为(4.56±1.83)mmol·L<'-1>、ALT为(24.11±6.15)IU·L<'-1>、SCr为(91.32±6.15)μmol·L<'-1>.辛伐他汀干预1周后代为(9.36±3.46)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异有统计学意义(P<0.05),PLT为(123.34±31.32)×10<'9>L<'-1>、TG为(3.03±0.74)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.36±0.33)mmol·L<'-1>、LDL为(6.21±3.21)mmol·L<'-1>、HDL为(1.82±0.90)mmol·L<'-1>、ALT为(25.32±4.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.54±6.43)μmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).辛伐他汀干预2周后TC为(7.28±2.01)mmol·L<'-1>、PLT为(86.65±34.23)×10<'9>L<'-1>、TG为(2.36±1.16)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.25±0.99)mmol·L<'-1>、LDL为(4.21±2.01)mmol·L<'-1>、HDL为(2.23±0.93)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.05),ALT为(25.31±5.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.53±6.23)μmol·L<'-1>,与干预前比较差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).2例患儿服药后出现胃肠不适、1例患儿出现一过性ALT升高.该3例患儿停用辛伐他汀1周后均恢复正常,无其他不良反应.结论 辛伐他汀干预能使RNS高脂血症缓解,其高凝状态亦明显改善,并能够使病情缓解,改善预后,同时无明显不良反应.     

有关难治性肾病诊断和治疗中的几个问题

一、有关诊断的问题难治性肾病是指原发性肾病中具备下列情况者:(1)按国际小儿肾病协作中心(ＩＳＫＤＣ)制定的标准疗法或国内常用的激素中、长程疗法,初治8周内有效应,复发再治则无效。(2)按标准疗法治疗4～8周内无反应(耐药,ＳＲ)。(3)经治疗后复发[包括复发、频繁复发(ＦＲ)或反复],激素依赖(ＳＤ)者[1]。为了严格掌握难治性肾病的临床诊断标准,故必须了解原发性肾病综合征对泼尼松疗效反应的定义,以免对难治性肾病诊断“扩大化”(表1)。引起难治性肾病复发或激素耐药的因素甚多,如:机体免疫功能低下而引致的各种感染(细菌、病毒,甚至真…     

利妥昔单抗对儿童难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征是导致儿童终末期肾脏病的主要原因之一,也是临床治疗的棘手问题.虽然包括免疫抑制剂在内的多种治疗方法已经对儿童难治性肾病综合征表现出了良好的治疗效果以及安全性,但是仍有很多患儿不能获得缓解.近年来,新型免疫抑制剂利妥昔单抗用于治疗难治性肾病综合征取得了较好效果,很多病例分析以及临床试验对利妥昔单抗治疗儿童难治性肾病综合征的有效性进行了报道.该文就该药治疗儿童难治性肾病的疗效和安全性等作一综述.     

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征

环磷酰胺(CTX)是一种细胞毒性免疫抑制剂,用以治疗小儿肾病综合征(NS)已有30年历史。早已肯定CFX能防止激素效应性肾病综合征的复法,每天剂量为3mg/kg,CTX8周疗程可使约75%病例维持缓解1年,以及50%病例缓解达5年之久。CTX(2mg/kg·d8周疗法)用于频繁复发性NS有较好疗效,而激素依赖病例则否,但激素耐药者常对CTX发生效应,且往往在CTX使用后又     

小儿肾病综合征肾脏病理与脂质紊乱的关系

目的：研究小儿肾病综合征(NS)肾脏病理与脂质紊乱的关系,为临床上正确选择合适的病例进行降脂治疗提供依据。方法：行肾穿刺活检术检查NS患儿病理类型。用免疫比浊法测定了45例非微小病变型(NMCD)患儿、10例微小病变型(MCD)患儿及80例健康儿童血脂、脂蛋白、载脂蛋白3个水平共7个脂质代谢指标。结果：临床表现为难治性肾病的NMCD患儿在激素正规治疗2月后仍有明显脂质紊乱,血胆固醇(TC),三酰甘油(TG),高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C),低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),载脂蛋白AI(ApoAI),载脂蛋白B(ApoB),脂蛋白(a)［LP(a)］与对照组比较分别为(6.54±4.33) mmol/L vs (3.94±0.67) mmol/L,(3.45±2.56) mmol/L vs (0.91±0.32) mmol/L,(1.62±0.79) mmol/L vs (1.31±0.32) mmol/L,(2.69±0.87) mmol/L vs (2.15±0.58) mmol/L,(1.51±0.54) g/L vs (1.30±0.58) g/L,(1.45±0.54) g/L vs (0.67±0.16) g/L,(360.6±179.4) g/L vs (162.5±128.5) g/L,(除ApoAI P<0.05外,余均<0.01),差异有显著性意义。而MCD患儿的脂质紊乱均恢复正常。结论：NMCD患儿脂质紊乱持续的时间较长,有更易发生进行性肾脏损害,动脉粥样硬化及冠心病的可能。此类患儿应早用降脂药物治疗。