再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征形态学诊断探讨

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞异常的疾病,随着医学诊断技术的提高,MDS的诊断标准已不能满足临床实际工作的需要,许多新的MDS亚型不被诊断标准所包括.世界卫生组织(WHO)对MDS进行了修正,新增添了难治性血细胞减少有多系病态(refractory cytopeninawith multilineage dysplasia,R(2MD)、5q-、MDS不能分类(MDS-U).组疾病进行了观察,以促进形态学的诊断和提高.     

原始细胞不增高的骨髓增生异常综合征患者按WHO标准诊断分型的回顾性分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,是髓系细胞一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.WHO于2001年颁布的MDS分型标准已被陶际上普遍采用.随着MDS分型标准、预后积分系统及疗效标准的提出并被广泛接受,MDS的分型标准往往被作为诊断标准.     

骨髓增生异常综合征维也纳诊断标准解读(二)

(上接2008年第10期第884页) 3.2 病理活检 世界卫生组织(WHO)关于骨髓增生异常综合征(MDS)诊断提及骨髓活检,关注点在于未成熟祖细胞异常定位(ALIP)现象存在否.维也纳标准提出诊断MDS病理活检是必须的,其中有关检查项目及意义有了极大增加和提高(见表6),这是对骨髓涂片检查不足之处必备的弥补.     

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骨髓增生异常综合征(MDS)作为一种独立疾病提出已二十余年了。继1982年法、美、英学者提出该病诊断分型标准(FAB标准)、1997年Greenberg等建立该病国际预后集分系统(IPSS)、2001年世界卫生组织专家修订该病诊断分型标准(WHO标准)之后,2003年英国学者又提出了“MDS临床指南”(以     

MDS、MPD和MDS/MPD的分型及诊断

近年来，临床上对骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病(MPD)和MDS／MPD的分类比较混乱，现结合2000年WHO标准，对三种疾病的分类及亚型和近年来报道有关亚型的诊断概述如下。     

结合WHO诊断标准浅谈骨髓细胞形态学在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

按照WHO标准,主要依靠外周血细胞减少、细胞形态学(骨髓细胞病态造血、环形铁粒幼红细胞计数、原始细胞比例)、细胞遗传学核型分析,对骨髓增生异常综合征(MDS)进行诊断和分型。重要的辅助诊断包括骨髓病理活检或(和)免疫组织化学、流式细胞免疫表型和MDS相关基因突变的检测。病态造血是MDS诊断分型的形态学基础,原始细胞不增多的MDS主要依靠病态造血进行诊断分型。病态造血巨核细胞≥10%或环状铁粒幼红细胞≥15%,对MDS具有较确定性的诊断意义。部分MDS-SLD及MDS-MLD,巨核细胞系无病态造血,仅有红细胞系和(或)粒细胞系病态造血细胞的比例≥10%,属于真正意义上的MDS最低诊断标准,在实际操作起来难以准确把握,诊断MDS时应慎重,并需排除反应性病态造血。该文详细介绍了细胞形态学对MDS的诊断意义,详细解读了各系病态造血的细胞形态学特征以及笔者的经验和体会,分析总结了MDS的诊断思路,阐述了MDS诊断中应注意的问题,对于MDS的精准诊断及防止误诊具有建设性意义。     

免疫妥协与骨髓增生异常综合征

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一种恶性造血系统肿瘤性疾病,其主要表现为血细胞减少和高风险转白,发病机制主要包括免疫妥协和恶性克隆细胞的不断扩增。本文将对MDS的炎症反应及免疫检查点抑制剂治疗MDS的临床试验做一综述。1 MDS的恶性实质从1982年以"病态造血"形态学特征为诊断依据的FAB分型,到2001年WHO诊断标准中纳入了染色体核型,再到2008年基于多参数综合诊断的WH     

骨髓增生异常综合征WHO分型标准的临床应用

目的:分析世界卫生组织(WHO)与法-美-英协作组(FAB)2种标准分型结果的不同点,探讨WHO分型标准临床应用价值.方法:选择179例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,其中168例是2003年～2006年确诊的原发性MDS,11例有血细胞减少伴有病态造血的病例.对179例患者按FAB与WHO 2种分型方案重新进行评价.结果:按FAB分型标准:RA 50例,RAS 9例,RAEB 62例,RAEB-T 23例,CMML 24例,11例未明确诊断,只描述了形态学特点.按WHO分型标准:RA 14例,RAS 5例,RCMD 36例,RCMD-RS 4例,MDS-U 5例,6例不能确诊.结论:2种分型方案有较大差异,由于WHO分型中RA只限于贫血, 单纯红系病态造血; 将2系以上血细胞减少,2系以上病态造血,原始细胞<5%的病例归入了WHO新的亚型RCMD.通过本组病例分析:RCMD介于RA与RAEB中间,原始细胞不增多与RA相似,临床症状、实验室检查、血细胞形态学特点与RAEB相似.WHO将RAEB根据原始细胞数量分为两型,RAEB-T归入急性白血病,CMML归入骨髓增殖性疾病中,更符合临床的实际需要,有利于临床医师对治疗方案的选择.WHO分型方案仍需补充、修正、给血液学工作者提供更为完善的诊断标准.     

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类的诊治进展

<正>为了更好地定义疾病实体,体现疾病类型与疾病预后之间密切相关,WHO于2001年修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准,定义了一种新的分类,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative disease,MDS/MPD)[1,2]。2008年WHO髓系肿瘤分类标准将MDS/MPD更名为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN),强调MDS/MPN是一组克隆性造血干细胞恶性疾病[3]。MDS/MPN     

多指标综合诊断骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,MDS的诊断历来是国内外血液学家关注的焦点。从1982年FAB分型到2008年WHO分型的修订,MDS的诊断经历了由单纯形态学指标至多指标综合诊断的转变。如今,联合细胞形态学、组织化学、分子遗传学、免疫表型等多指标综合诊断是MDS诊断的主导思想。