母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理学观察

目的:研究母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理特征和免疫表型,探讨其诊断依据及鉴别诊断要点。方法:收集本院1例皮肤BPDCN患者的临床病理学及免疫组化特征,并复习文献。结果:BPDCN好发于老年男性,常以无症状性孤立或多发肿块为首发症状,可多部位受累,偏嗜皮肤,组织学形态表现为中等大小肿瘤细胞弥漫浸润真皮及皮下组织,瘤细胞胞质少,核不规则,染色质细,核分裂多见,无坏死及嗜表皮性。免疫组化:肿瘤细胞CD123、CD56、CD43阳性,少数细胞CD4、CD7和TdT阳性,B系、T系及髓、单核系标记均阴性。结论:BPDCN是罕见的淋巴造血系统高度侵袭性肿瘤,结合瘤细胞形态、生长方式及免疫表型有助于诊断,同时应注意与其他皮肤原发或继发淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床表现、免疫表型以及治疗。方法回顾性分析1例BPDCN患者临床资料并文献复习。结果患者为69岁的男性,以皮肤多发结节伴淋巴结肿大为首发表现。肿瘤细胞表达CD4、CD56、CDl23。PET-CT提示淋巴结、骨髓、脾脏均有侵犯。初始予CHOP方案化疗敏感,短期内复发后对CHOP方案耐药,改用GDP、MA、CAG方案化疗,效果均欠佳。结论 BPDCN好发于老年男性,具有独特的免疫表型。BPDCN是一种高度恶性的造血系统肿瘤,除侵及皮肤外,还侵犯骨髓、淋巴结等,预后极差。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤好发于老年患者,多以皮肤病变为首发症状,形态学表现为肿瘤细胞呈弥漫、密集、单一性浸润真皮及皮下组织,细胞中等大小,细胞浆量少,核卵圆形或不规则,染色质细,核分裂易见。免疫组化肿瘤细胞阳性表达CD4、CD56、CD123;而CD2、CD3、CD5、CD8、GranB、TIA-1、CD20、CD79a、PAX-5、MPO阴性。结论 BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,临床侵袭性强,易复发,预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例报告并文献复习

目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的认识。方法报告1例BPDCN病儿临床资料并进行文献复习。结果该病儿以皮肤起病,累及骨髓及淋巴结,肿瘤细胞表达CD56、CD123、BDCA-4等特异性标记,VDLD方案可诱导缓解,异基因造血干细胞移植治疗该病有效。结论 BPDCN非常罕见,呈高度侵袭性,预后差,发病机制尚不明确,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫表型标记,目前尚无标准治疗方案。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例的临床病理特点(附文献复习)

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征和鉴别诊断。方法:结合文献复习,分析2例BPDCN的临床表现、组织形态和免疫表型。结果:2例病例形态符合BPDCN的特点,免疫组化可排除髓系、自然杀伤(NK)系、B系及T系细胞来源。分别为LCA(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD4(+)、MPO(-)、Td T(-)和LCA(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD4(+)、MPO(-)、Td T(-)、CD34(-)。结论:BPDCN是一组罕见肿瘤,较难确诊及治疗,具有独特的免疫表型、临床特点和病理形态。CD4、CD56和CD123的联合表达在BPDCN的诊断中具有重要价值。     

母细胞性浆样树突细胞肿瘤13例临床病理学特征

目的：分析母细胞性浆样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)的临床病理学特征。方法：收集2013年1月至2022年3月北京大学第一医院确诊的BPDCN患者的病历资料共13例，回顾性分析患者的临床表现、组织病理学特征、免疫表型及其预后。结果：13例患者男性11例，女性2例，中位年龄62岁(5～78岁)。13例中单器官受累5例，均为皮肤受累；多器官受累8例(皮肤/脑/乳腺+骨髓受累3例，皮肤+骨髓+淋巴结受累3例，皮肤+骨髓+淋巴结+脾受累2例)。组织病理学分析以中等至大型幼稚母细胞一致性增生浸润为特征，浸润皮肤真皮全层，骨髓病变以弥漫性浸润为主，淋巴结受累时淋巴结结构完全破坏，脾累及者主要侵犯脾红髓。免疫组织化学染色显示，13例均不同程度阳性表达CD4、CD56、CD123(13/13), 9例均表达TCL1(9/9);部分表达CD68(KP1)(8/13)、TdT(7/12),CD117(2/6),显示高Ki-67增殖指数(40%～80%);不表达CD20、CD3、CD34、MPO、CD30;EBER原位杂...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤5例临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)临床病理特点,免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法收集5例AILT,分析其临床病理特点、免疫组化特点,诊断方法其与鉴别诊断非特殊性外周T细胞瘤等做。结果4例患者为男性,1例为女性,年龄48~83岁,平均59岁,4例患者全身多组淋巴结肿大并发热消瘦,3例有皮疹伴瘙痒,1例腹胀、纳差及食物过敏史。淋巴结最大径1.0~4.0cm,切面灰红、灰白,质中。镜下见淋巴结结构部分或全部破坏,肿瘤细胞弥漫性的浸润,小至中等大胞浆透明细胞,及散在免疫母细胞样的大细胞,高内皮细胞静脉和滤泡树突细胞增生明显,伴炎性反应性背景。免疫组化:肿瘤细胞表达CD3弥漫表达、部分病例表达CXCL13、Bcl-6、CD10,混合表达CD4和CD8,CD4阳性细胞数量通常多于CD8,滤泡树突细胞CD21、CD23强表达,常围绕在高内皮的小静脉周围。免疫母样的大细胞表达CD20、CD79a。结论临床以全身多组淋巴结肿大并发热、皮疹全身症状,形态以小至中等大肿瘤细胞浸润性生长和高内皮细胞静脉和滤泡树突状细胞增生,CD3、CD21、CD23、CXCL13、CD10、Bcl-6对诊断和鉴别诊断有很大意义。     

淋巴母细胞淋巴瘤/白血病6例临床病理分析

目的探讨淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(LBL/ALL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对6例LBL/ALL进行病理组织学、免疫组化检测及骨髓涂片检查,并结合临床资料进行分析。结果 6例患者以儿童、青少年多见,均为男性。主要表现为全身多处淋巴结肿大,其中5例累及骨髓且均为T细胞性LBL/ALL,3例伴有纵隔占位。瘤细胞形态单一、呈成片状、弥漫性致密浸润,细胞中等偏小,胞质少或几乎无胞质,染色质细如粉尘,核仁不明显,易见核分裂象。免疫组化示抗末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)(+)、尤文氏肉瘤标记(CD99)(+)、白细胞分化抗原43(CD43)(+)5例,白细胞分化抗原3(CD3)(+)4例,内皮细胞标记(CD34)(+)、CD3ε肽链(CD3ε)(+)2例,白细胞分化抗原20(CD20)(+)、B细胞系特异性激活蛋白(Pax-5)(+)1例。6例中5例为T细胞性LBL,1例为B细胞性LBL。结论 LBL/ALL以儿童、青少年男性多见。T-LBL/ALL占多数且常伴有骨髓侵犯、纵隔占位。TdT阴性不能除外LBL/ALL诊断,应联合应用CD34、CD99、CD43等免疫标记物及结合组织形态。     

鼻咽部炎性肌纤维母细胞肿瘤1例及文献复习

目的探讨鼻咽部炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床表现和免疫表型特点。方法对1例发生在鼻咽部的炎症性肌纤维母细胞肿瘤进行光镜观察和免疫组织化学标记,观察项目有Vimentin、SMA、Desmin、S-100蛋白、CD45Ro、CD34、CD3、pan-CK、HMB45、Mac387、NSE、CD68。结果镜下示鼻咽部黏膜下大量增生的呈束状生长的肿瘤性梭形细胞及多角形细胞,可见少量散在神经节样细胞及灶状或片状肿瘤性坏死,炎细胞相对少见。免疫表型,肿瘤细胞胞质Vimentin及SMA呈弥漫强阳性。此例肿瘤呈侵袭性生长过程。结论发生于鼻咽部的炎性肌纤维母细胞肿瘤形态缺乏典型性,加之生长部位隐蔽,手术及活检困难,不易确诊,并且预后不良。     

急性淋巴细胞白血病免疫表型与临床特征分析

目的探讨急性淋巴细胞白血病不同免疫表型的临床特点.方法使用8种抗CD单抗测定90例成人急性淋巴细胞白血病免疫表型,在此基础上对纯T,B系表型的病例进行临床特征分析.结果急性淋巴细胞免疫分型与FAB形态学分型基本符合,T系白细胞总数明显高于B系,在淋巴结肿大、肝脾肿大等体征上两者无显著性差异,两型的预后特点有待进一步观察.结论急性淋巴细胞白血病的免疫分型对其诊断和治疗有指导意义.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

<正>母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plas-macytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）是一种来源于浆细胞样树突状细胞的罕见恶性肿瘤，通常首先表现为皮肤受累，随后可同时扩散到淋巴结、外周血、软组织、骨髓和中枢神经。本病的诊断需要依靠临床表现、组织病理学、免疫表型、影像学等，目前无标准的治疗方案。现报道1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，并复习相关文献，以提高临床医师对该病的认识。     

粒细胞肉瘤临床病理学观察

目的:探讨粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)的临床、病理组织学、免疫组化特征及诊断和鉴别诊断。方法:对7例GS的临床资料、组织形态学及免疫组织化学特征进行回顾性分析,同时复习相关文献。结果:多数GS以淋巴结肿大或其他局部孤立性肿物为首发症状,组织学上表现为弥漫分布、形态相对一致的分化较差细胞,小至中等大小,胞质少,胞核呈圆形、卵圆形,染色质细腻。免疫组化染色显示,髓过氧化物酶(MPO)表达6例,CD43表达6例,CD68表达5例,CD99表达4例,CD34表达3例,CD15表达1例。结论:GS在常规石蜡包埋切片上的形态学特点与恶性淋巴瘤极其相似,易造成误诊。联合使用MPO、CD68、CD43、CD34、CD99等多种粒系抗体进行免疫表型的检测可使绝大多数GS得到确诊。     

肝脏滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤临床病理特征和免疫表型,观察其生物学行为及临床治疗效果.方法 对1例肝脏滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组织化学检测,观察其生物学行为及临床治疗效果.结果 光镜检查:梭形,卵圆形的肿瘤细胞排列成束状,巢片状;肿瘤细胞间见较多的淋巴细胞,肿瘤内见凝固性坏死.肿瘤细胞核呈空泡状,核仁明显,细胞浆丰富,细胞边界不清,呈合体状.免疫表型:瘤细胞弥漫表达CD21、CD68、灶状表达CD36和S-100,而D2-40、CD1a、CD31、CD34、EBV、Hepa-1和AFP均阴性.肿瘤的生物学行为及临床治疗过程:肿瘤首先表现为肝脏肿块,经过手术及辅助治疗后,肿瘤反复复发,转移.结论 肝脏淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤,术后容易复发甚至转移,应予以完整切除,并辅以合适的化疗和(或)放疗.     

成人淋巴母细胞性淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨成人淋巴母细胞性淋巴瘤的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法：对8例成人淋巴母细胞性淋巴瘤进行病理组织学和免疫组化标记观察，并复习其临床资料及相关文献。结果：本组8例患者的年龄30-56岁，其中7例为发生于淋巴结和纵隔的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤；1例为发生于皮肤的成人B淋巴母细胞性淋巴瘤。组织学瘤细胞中等大小，呈弥漫分布，细胞界限不清，染色质细颗粒样或粉尘状，核分裂相多见，可见“星空现象”。免疫组化显示瘤细胞表达TdT和CD99。结论：成人淋巴母细胞性淋巴瘤是一种少见的高度恶性淋巴造血系统肿瘤，组织学和免疫组化有一定特征，诊断时应注意与其他肿瘤鉴别。     

ALK阳性大B细胞淋巴瘤临床病理特征与鉴别诊断分析

目的:探讨间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤(ALK+LBCL)的组织病理学特征。方法:结合我科诊断的1例ALK+LBCL,分析患者的临床资料、组织病理学特征、免疫组化表型及分子遗传学特点,并对国内外相关文献资料进行分析总结。结果:正常淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫/窦内生长,呈巢、片状或黏附性生长,肿瘤细胞中等偏大,由较一致的大免疫母细胞样/浆细胞样细胞组成,细胞核圆形,有单一大圆核仁,核分裂象易见,胞浆丰富,嗜碱性或嗜双色性,可见不典型的多核瘤巨细胞。免疫表型:LCA、CD38、CD138、Mum-1、EMA、Bc L-2、ALK、CD10、Oct-2、Bob-1及lambda均阳性;CD20、Pax-5、CD79a、CD3、CD2、Bcl-6、CD34、CD43、CD7、CD8、CD4、CD30、CD56和kappa均阴性。FISH检测ALK基因断裂和EML4-ALK融合基因,BcL2融合基因、Bcl-6分离基因和C-myc分离基因均阴性;EBER检测阴性。结论:ALK+LBCL是弥漫大B细胞淋巴瘤的罕见类型,主要见于青年男性,具有特征性的组织病理学形态、免疫组化表型和分子遗传学特点...     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析

目的：探讨儿童系统性EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）阳性T细胞淋巴增殖性疾病（EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+ TLPD）的临床病理学特征。方法：对3例儿童EBV+ TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ（T cell receptor γ,TCRγ）基因重排检测。结果：3例儿童EBV+ TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态：淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学：肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记：CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论：儿童EBV+ TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。     

3例子宫体原发性非霍奇金淋巴瘤的临床病理观察

目的 探讨3例原发于子宫体非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床病理特点.方法 收集3例原发于子宫体NHL的临床病理资料,采用免疫组织化学方法标记肿瘤细胞,按最新WHO淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型,并与子宫其他疾病进行鉴别诊断.结果 3个病例均以异常阴道排液或出血为首发症状就诊,临床及病理都误诊为子宫常见疾病.子宫标本组织病理显示:病例1肿瘤细胞表达CD3、CD56及TiA-1等抗原,且EBV病毒表达阳性,支持NK/T细胞淋巴瘤的诊断.病例2和病例3肿瘤细胞表达B细胞特异抗原标记CD20等,肿瘤细胞体积为淋巴细胞的3倍,增殖指数高,支持弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断.结论 3例病例镜下肿瘤细胞似淋巴细胞样,弥漫浸润子宫内膜及肌壁间,与子宫内膜间质肉瘤等难以鉴别,需借助免疫组织化学方法进行确诊及鉴别诊断.     

乳腺恶性淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨乳腺恶性淋巴瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法 分析3例乳腺恶性淋巴瘤的临床资料及组织病理学和免疫表型特点,按WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型。结果 3例患者平均年龄55岁,临床主要表现为乳腺包块,生长较快,伴有发热、触痛。3例均诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤,其组织学特点是瘤细胞弥漫性分布,细胞大,核圆形或卵圆形,核膜厚,可见核仁。免疫组化肿瘤细胞CD20、CD79a弥漫阳性,CD45、CK均阴性。结论乳腺恶性淋巴瘤十分少见,确诊依赖组织学和免疫组化检测。该病需要和浸润性小叶癌、小细胞癌、淋巴浆细胞性乳腺炎、乳腺假淋巴瘤等鉴别。     

20例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理及预后分析

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理及预后特征,关注相关的诊断措施和鉴别诊断,以期为临床的诊断及治疗提供理论支持.方法:收集我院确诊的20例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的患者,关注临床资料、光镜、免疫组化及原位杂交的特征,并进行整理.结果:患者主要症状为全身淋巴结肿大、发热等全身症状,组织学表现为淋巴结结构破坏、免疫母细胞增生、树枝状血管增生.免疫表型为成熟外周T细胞性,19例CXCL-13弥漫阳性,原位杂交显示EBER少量较大细胞阳性.患者血清中乳酸脱氢酶、白细胞介素-6和白细胞介素-12的含量明显高于正常值.结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,临床应注意诊断要点,同时注意与淋巴结反应性增生、非特殊性周围T细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤相鉴别,免疫组化在该肿瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要作用.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AU-TCL）的临床病理特征、治疗及预后。方法通过光镜、免疫组织化学对3例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤进行临床病理观察,并结合文献加以分析。结果 3例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中男性2例,女性1例,平均年龄48.5岁。临床表现为发热伴全身淋巴结肿大,体重减轻,皮疹和多克隆性高球蛋白血症,形态学上淋巴结结构破坏,小静脉增生显著,瘤细胞弥漫增生,中等大小,多数瘤细胞胞浆透明。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是淋巴结内T细胞性细胞淋巴瘤,属于周围T细胞淋巴瘤,临床并不多见,掌握组织学分类有助于临床的正确治疗和预后判断。