转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病治疗药物的研究进展

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种罕见的心肌病,其愈后极差,目前临床上缺乏早期诊断和有效的治疗。主要介绍了该病的定义、病因、发病机制、主要治疗手段,并按作用机制分类重点分析了目前已上市的ATTR-CM治疗药物他法米迪、伊诺特生、帕替司兰和正在开发的ATTR-CM治疗药物acoramidis、vutrisiran、ION-682884等品种的特点及最新临床研究结果。     

转甲状腺素蛋白淀粉样变性疾病治疗药物非临床研究评价概述

转甲状腺素蛋白淀粉样变性(transthyretin amyloidosis,ATTR)疾病是由转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)错误折叠导致其在组织中异常沉积引起的疾病,主要累及外周神经系统和心脏,表现为进行性加重至危及生命.目前,国外已有3个靶向TTR的治疗药物在美国和欧洲上市,其非临床药效学及毒...     

高血压及其合并症的药物治疗进展

高血压是发病率较高的慢性疾病之一,也是心血管病最重要的危险因素,药物治疗不仅在于降低血压,更重要的是通过血压达标而达到降低心血管病发病率和死亡率的目的。高血压患者往往合并有其他疾病,可显著增加心血管疾病的风险。本研究归纳了高血压及其合并症,包括糖尿病、心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、慢性肾脏疾病的药物治疗,重点突出了治疗的基本原则、治疗目标、用药调整策略以及合并症的药物选择策略,旨在为高血压及其合并症的药物治疗提供参考。     

Tafamidis治疗转甲状腺素淀粉样变性的研究进展

Tafamidis是一种口服的转甲状腺素淀粉样变长效治疗药物,已获FDA批准用于罕见的全身性疾病转甲状腺素淀粉样变性心肌病的治疗。在Ⅰ～Ⅲ期的临床试验研究中,tafamidis对不同类型的转甲状腺素淀粉样变均表现出良好的治疗作用,可减缓患者神经系统病变的发展,表现出长期的有效性和安全性。本文就tafamidis的基本信息、作用机制、药效学、药代动力学和临床研究作一概述。     

治疗转甲状腺素蛋白介导的淀粉样变性心肌病新药：氯苯唑酸

转甲状腺素蛋白(TTR)介导的淀粉样变性心肌病主要是由野生或突变型TTR淀粉样纤维错误折叠在心肌沉积所致。氯苯唑酸对TTR的甲状腺素结合部位具有较高的亲和力,可选择性与其结合并抑制TTR降解。临床试验表明,氯苯唑酸可使90%以上患者的TTR稳定,而且与安慰剂比较,氯苯唑酸可明显降低患者的全因死亡率及心血管疾病相关住院率,患者心脏功能和生活质量也显著改善。氯苯唑酸无严重不良事件,患者耐受性好。     

小剂量甲状腺素治疗扩张型心肌病心衰的效果观察

目的：观察小剂量甲状腺素治疗扩张型心肌病心衰的效果。方法将我院2012年8月-2013年8月收治的68例扩张型心肌病心衰患者均分为观察组和对照组,分别予以小剂量甲状腺素和美托洛尔治疗,对两组患者治疗前后心功能参数改善情况及不良反应发生情况进行观察和统计。结果观察组患者心功能参数改善效果明显优于对照组患者（P〈0.05）;观察组患者不良反应发生率明显低于对照组患者（P〈0.05）。结论小剂量甲状腺素应用于扩张型心肌病心衰临床治疗中的效果显著,能有效提高了患者的生活质量,值得推广。     

心脏支持网对扩张性心肌病治疗作用的临床观察

心脏支持网(ACSD)是用聚丙稀网绕匝心脏以预防和延迟已衰竭的心脏进一步扩大和重塑恶化加重。1例诊断为扩张性心肌病伴晚期心衰同时患纵隔肿瘤的病人，于我院行纵隔肿瘤切除和ACSD手术，术后十个月出院时病人UCG，左室舒张末直径(LVEDD)5．4CM(术前6．3CM)，左室收缩末直径(LVESD)4．1CM(术前3．0CM)，EF为44％(术前36％)，心功能Ⅱ级(术前Ⅳ级)。此例所示对晚期扩张性心肌病性ACSD手术简便安全，术后十个月心脏功能改善明显。确切的结论需要继续观察多例此类手术，及长期随访结果。     

高血压合并症的药物治疗

高血压是以体循环动脉压升高,周围小动脉阻力增高同时伴有不同程度的心排血量和血容量增加为主要表现的临床综合征。绝大多数原发性高血压属于缓进型,多见于中老年人,特点是起病隐匿、进展缓慢、病程长达数年至数十年。因此,初期较少出现症状,约1/2患者因体检或其他疾病测量血压后才偶然发现血压升高,所以高血压经常是伴随其他疾病一起出现。高血压的治疗能够有效控制动脉粥样硬化、减少心脑血管疾病的发生与死亡,同时也能够排除患者检查时的危险因素,对其他疾病的临床治疗也有一定的积极作用。本文主要介绍了常见的几种高血压合并症的药物治疗,给予这类患者一些借鉴。     

缺血性心肌病药物治疗体会

目的探讨缺血性心肌病的临床药物治疗方法分析。方法选取临床2011年3月~2012年3月收治的缺血性心肌病患者60例药物治疗资料进行分析。结果 60例患者经治疗,主要症状和体征变化显效26例,有效27例,无效7例,总有效率达88.3%。结论积极防治冠心病的各项危险因素,早期治疗包括无症状心肌缺血在内的多种形式的心肌缺血,防止心功能的进一步恶化,延缓心力衰竭的发生。     

扩张型心肌病的药物治疗现状

扩张型心肌病（DCM）常表现为进行性心力衰竭、心律失常、血管栓塞等症状。治疗原则是改善心功能，预防栓塞，治疗有症状的心律失常及降低猝死危险和缓解心力衰竭发展，以提高患者生活质量和延长寿命。目前临床用于治疗DCM的药物很多，但各种药物疗效不一。在此就DCM的药物治疗现状进行综述。     

转甲状腺素蛋白与2型糖尿病

<正>转甲状腺素蛋白(TTR)与2型糖尿病关系密切,TTR通过损伤β细胞、降低胰岛素敏感性、影响激素及脂肪因子代谢,直接或间接导致或加重2型糖尿病;2型糖尿病出现糖、脂、蛋白质代谢紊乱,可通过免疫机制及受体竞争机制影响转甲状腺素蛋白代谢。本文对二者的关系进行综述。     

基层条件下心房颤动药物转律治疗的体会

心房颤动（房颤）是临床常见的心律失常。因常导致心功能障碍,增加病死率和致残率,而为临床医师所重视。临床报道治疗方法众多,结合基层医院的条件,现就2002年11月-2006年11月收治的5例房颤患者采用药物转律治疗体会报道如下。     

糖尿病心肌病治疗药物研究进展

糖尿病心肌病（DCM）是糖尿病主要并发症之一,是独立于高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病及其他已知心脏疾病的心脏特异性病变,最终进展可致患者心力衰竭和死亡。因此,DCM的治疗药物备受关注,将从西药和中药2个方面对DCM的治疗药物研究进展进行综述,以期为临床提供参考。

     

致心律失常性右室心肌病的临床观察

目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVC)的特点及诊治措施。方法回顾分析60例ARVC患者临床资料。结果所有患者超声心动图均提示右室受累,均心悸、胸闷、头晕,50例出现反复晕厥,31例右室扩大伴发右心衰。药物治疗为主,26例行射频消融术,5例植入ICD,6例植入心脏永久起搏器。结论 ARVC早期症状隐蔽,联合筛查对诊断有积极意义。埋藏式心脏转复除颤器治疗较为可行。     

扩张型心肌病心肌病变对心脏再同步化治疗的影响

应用门控~(99m)Tc-MIBI/~(18)F-FDG单光子发射计算机断层(SPECT)显像评价扩张型心肌病(DCM)患者的心肌病变与心脏再同步治疗(CRT)应答之间的关系。对13例DCM心力衰竭患者成功植入CRT,并于术前及术后半年行双核素心肌断层显像。应用半定量分析方法评价左室心肌灌注、代谢情况并判断缺血、坏死区的质量百分比。结果术后左室缺血区、坏死区质量百分比均较基线明显降低[(18.2±12.7)%vs(31.8±15.4)%,P<0.05;(22.3±14.9)%vs(36.4±14.3)%,P<0.05)]。基线时坏死区质量百分比、总心肌灌注评分之和(F值)与CRT超声应答呈负相关(r=-0.578,P<0.05;r=-0.619,P<0.05)。心肌灌注0分的节段数(N_0)与CRT临床应答呈正相关(r=0.81,P<0.05)。线性相关分析示基线F值与术后左室收缩功能改善(△LVEF)、左室逆转重塑(△LVESV)呈负相关(r=-0.562,P<0.05;r=-0.655,P<0.05)。结论基线时心肌坏死区百分比、F值、N_0等指标可预测CRT疗效;CRT可使心肌局部血流灌注改善,部分心肌...     

抗心律失常药物治疗进展

心律失常的种类繁多,有些可以造成猝死,严重危害患者的身体健康。处理心律失常是临床医生的一个重要任务。随着心脏起搏与心电生理专业的迅速发展,现在已经有很多非药物的治疗方法,但由于其适应证、并发症或昂贵的医疗费用等原因而只能使部分患者受益,药物治疗仍有着不可替代的作用,尤其在心律失常急诊处理及某些快速性心律失常的长期治疗中,药物治疗仍是主流。近年来心律失常的治疗取得一些进展,特别是通过大规模临床研究重新评价了原有药物,对药物的选择方面有一些新的建议;不少新药面世,对临床实践有很大的指导意义。抗心律失常药物(AA…     

心脏再同步化治疗扩张型心肌病的疗效观察

扩张型心肌病心衰晚期是心内科治疗的难题,心脏再同步化治疗（CRT）通过改善电机械同步,提高心功能,降低心力衰竭住院率和死亡率。最新欧洲和美国的心衰治疗指南,将CRT治疗心衰作为I类适应证,使更多的心衰患者得到了CRT治疗并从中获益。