黑热病并噬血细胞综合征1例报告

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),其临床特征为发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。HPS分为原发性和继发性两大类。继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS)、恶性相关性HPS     

儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

噬血细胞综合征的分子生物学基础及其发病机制

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）也称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocyuxsis，HLH），常有多脏器受损，病情进展迅猛，延误诊治，死亡率高。其病因及发病机制复杂，本文从分子生物学水平对该病的病因及其发病机制进行简要阐述。     

儿童噬血细胞综合征32例临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床表现、病因、诊断及治疗.方法 回顾性分析我科收治的32例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及治疗转归情况.结果 (1)病因:全部病例中病毒感染相关性HPS占75.0％ (24/32),其中以EB病毒感染最为常见,占68.8％ (22/32).(2)临床表现:主要为持续发热,肝、脾及淋巴结肿大.(3)实验室检查特点:外周血常规表现为三系或二系减少,血清铁蛋白明显增高,肝功能受损,三酰甘油升高和(或)纤维蛋白原降低,有凝血障碍.骨髓涂片可找到噬血细胞,可溶性白细胞介素-2受体增高,自然杀伤细胞活性降低.(4)治疗及转归:32例HPS患儿中,24例病毒感染相关性HPS患儿均予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白治疗.22例予糖皮质激素、环磷酰胺等治疗,好转11例,完全缓解5例,死亡4例,疗效不佳自动出院2例;另外10例采用HLH-2004方案治疗,好转4例,完全缓解6例.结论 HPS多由感染尤其是EB病毒感染所诱发,血清铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体及自然杀伤细胞活性可早期反映疾病转归,化疗过程中应定期监测.HLH -2004方案是HPS有效的治疗方案.     

噬血细胞综合征的骨髓像特征分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),或称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(hemophagoeytic lymphohistocytosis,HLH),亦称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulo-is),是一组以在骨髓或淋巴组织/器官中出现异常增生的组织细胞,伴活跃吞噬自身血细胞现象特征的病症。其临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,外周血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍,骨髓可见噬血细胞等,可分为特发性和继发性两类,由于其病因复杂、临床表现缺乏特异性而常易导致误诊和漏诊,而HPS临床进展迅速,病死率高,故其早期诊断、及时治疗尤为重要,…     

儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征.主要发生在有各种遗传性或获得性免疫缺陷的基础上,包括原发性和继发性两种形式.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.其发病主要是被感染诱发.感染因素中最常见的是病毒,其中又以EB病毒最为常见[1],称为EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barrvirus associated-hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH),现就该病的研究进展进行阐述.     

小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习

EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBV -AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常 ,其显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积较大的噬血组织细胞 ,并吞噬血细胞。该文报告 3例并结合文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行复习。     

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征。其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖，伴高细胞因子血症。临床表现为发热，肝、脾和淋巴结肿大，凝血功能障碍，中枢神经系统受累等多脏器病变。病情进展迅猛，病死率高。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征10例

目的探讨儿童感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点。方法对10例IAHS的临床及实验室资料结合文献进行分析。结果小儿IAHS主要表现为高热,肝、脾、淋巴结大,多脏器损伤及快速进展的全血细胞减少,骨髓涂片可见吞噬血细胞的组织细胞。结论IAHS的临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点及细胞遗传学检测有助于两者的鉴别。     

γ干扰素及其抗体拮抗剂在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是多种病因引起的过度炎症综合征。在HLH的发病机制中,γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)发挥了重要作用,抗IFN-γ单抗...