急性淋巴细胞白血病继发粒细胞肉瘤一例

患儿男,12岁.因“急性淋巴细胞白血病6年半,停药2年5个月,发现左侧睾丸肿大1d”于2003年7月入院.患儿6年半前(1997年1月27日)在我院因“间断发热10d,发现面色苍白皮肤出血点3d”入院,血常规示外周血幼稚细胞0.55,骨髓原始淋巴细胞 幼稚淋巴细胞0.945,糖原染色(PAS)0.1,过氧化物酶染色(POX)(-),单抗CD5( )、CD7( )、CD34( )、CD38( )、CD13(-)、CD33(-),确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)T细胞表型.     

广州女孩青春期发育模式的纵向研究

目的 纵向追踪广州女生性征发育和体格生长,了解青春发育模式及特点.方法 对广州市东、西、中部4所小学1992-2001年311名小学女生自一年级[(7.24±0.38)岁]起至其达到成年身高[238名,(15.72±0.84)岁],每年1次测量其身高、体重;并从三年级起至六年级,检查性征和询问初潮.分析乳房、阴毛发育、初潮、身高线性突增达峰速度(PHV)年龄、成年身高(FAH)及彼此间的关系.结果 (1)乳房发育达到B2期的年龄为9.83(9.33～10.33)岁,阴毛发育达到阴毛2期的年龄10.67(9.92～11.38)岁,初潮年龄(12.35±1.30)岁,均迟于2003年全国横向调查中广州地区女孩的调查结果.PHV年龄(10.52±1.07)岁.B2至PHV为1.00(0.50～1.50)年,B2至初潮为2.92(2.08～3.67)年,乳房发育达到B2期至FAH为(4.80～0.85)年.(2)FAH为(158.74±5.74)cm,高于1985年而低于2003年广州地区横向调查结果.(3)乳房发育达到B2期的年龄是初潮年龄的独立相关因素.(4)乳房发育每期持续年限、B2至PHV及B2至初潮间隔年限,与英国(1969年)、塞内加尔(1995-2000年)、美国(1986-1996年)的纵向调查结果相近.结论 近20年广州女生青春发育呈提前趋势,但成年身高却有增加;青春发育进展模式与世界各国历年调查结果相近.     

婴儿巨细胞病毒性肝炎RR因素与α-干扰素治疗

我院在9年中(1983年～1991年)检出巨细胞病毒(CMV)151例(293例婴肝中),占51.5％,死亡38例(25.2％)。本文分析其个体存在相对的危险(RR)因素与皮质激素(P)与α-干扰素(A)     

延长儿童支气管哮喘缓解期的治疗:附30例报告

我院于1978年起开展支气管哮喘(哮喘)的防治,旨在延长其缓解期。现将1978年10月～1990年6月应用皮质激素口服治疗的40例(对照组)和1991～1993年30例(观察组)改用局部皮质激素吸入疗法(BDP)后的缓解情况报告如下。     

儿童间变性室管膜瘤的预后影响因素分析

目的分析间变性室管膜瘤(EP)患儿的预后影响因素。方法 2015年7月—2018年7月期间确诊的间变性EP患儿,共63例,病理明确为间变性室管膜瘤,分子分型为幕上室管膜瘤RELA基因融合突变型(ST-EPN-RELA)或后颅窝室管膜瘤A型(PF-EPN-A)。采用Kaplan-Meier法统计患儿的3年无进展生存(PFS)率和总体生存(OS)率,两组间比较采用Log-Rank分析。结果截止至2020年9月1日,中位随访时间3.0年(范围0.6～7.6年),初治患儿35例,复发28例。初治患儿的3年PFS率和OS率分别为(73.3±7.7)%和(78.7±7.7)%;复发患儿的3年PFS率和OS率分别为(7.1±4.9)%和(70.9±4.9)%,差异具有显著性(P 0.05)。年龄和发病部位不影响患儿的PFS和OS;手术全切和术后及早接受放射治疗可显著提高患儿的生存率(P 0.05);化疗可显著改善患儿的PFS和OS(P 0.05)。单纯化疗患儿(4例)生存率最低,2年OS为(25.0±21.7)%;初诊时年龄≤3岁的患儿在化疗后接受延迟放疗(22例),其3年PFS为(66.2±12.5)%,3年OS达(90.9±8.7)%;初诊时年龄3岁、放疗后按序接受化疗的患儿(37例),其3年PFS较低,为(37.3±7.8)%,但OS有所提高,可达(77.3±6.8)%。所有患儿未出现放射相关性损伤,但是出现不同程度的骨髓抑制和胃肠道不良反应,对症处理后很快好转。结论儿童间变性EP预后差,手术及放射治疗是其主要治疗手段。低年龄室管膜瘤患儿接受化学治疗,可适当延迟放疗,提高生存率;复发患儿即使化学治疗疗效不显著,也可以适当延长生存期。     

CCCG-ALL 2005方案单中心10年随访研究

目的评价234例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)单中心10年临床疗效及主要预后相关因素。方法以2006年1月—2015年4月于我院血液科符合入组标准的234例ALL患儿纳入研究,接受CCCG-ALL 2005方案治疗随访,分析疗效及预后因素。结果 234例患儿诱导缓解率为96. 6%。5年累积复发率为(17. 5±2. 6)%,10年累积复发率为(22. 3±3)%,中位复发时间为26. 5(2～95)个月。5年EFS为(74. 8±2. 8)%,10年EFS (68. 7±3. 3)%,5年OS (82. 6±2. 5)%,10年OS (79. 6±3. 0)%。234例患儿根据不同危险度分为低危组(n=86)、中危组(n=69)、高危组(n=79)。三组的5年EFS率分别为(84. 6±4. 0)%、(67. 5±5. 7)%、(61. 0±5. 7)%,10年EFS率分别为(79. 8±5. 0)%、(65. 5±6. 0)%、(55. 4±7. 4)%。低危组患儿的长期生存情况明显优于中高危组患儿(P=0. 003)。多因素分析,早期治疗反应、治疗后低MRD水平是影响EFS的预后因素,诱导治疗后第55天MRD持续阳性预后不良。结论泼尼松治疗反应、MRD监测对ALL患儿预后评估有意义。诱导治疗第55天MRD水平是影响长期生存的预后因素;其持续阳性患儿预后较差。     

儿童Burkitt淋巴瘤远期疗效分析

目的回顾性评价61例儿童Burkitt淋巴瘤远期疗效及影响预后因素。方法 2009年12月—2019年12月我科符合入组标准病例纳入研究,2009—2014年期间采用改良NHL-BFM95方案、2015—2019年后采用改良B-NHL2015国内方案,用Kaplan-Meier生存曲线分析疗效及COX多因素分析预后因素。结果 61例患儿中位年龄7.9(1.8-15.5)岁,男50例(82%),女11例(18%),男、女比4.5∶1。5年EFS为(84.7±4.7)%,5年OS(91.2±3.8)%。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿的5年EFS分别为100%、(88.7±5.3)%、(70.5±11.3)%; 5年OS分别为100%、(94.4±3.8)%、(79±10.8)%。Ⅲ期组单纯化疗患儿11例,联合利妥昔单抗25例,两组5年ESF分别为(72.7±13.4)%和(95.7±4.3)%(P=0.037),5年OS分别为(81.8±11.6)%和100%(P=0.029)。COX多因素分析LDH 4倍正常值(HR=2.702,95%CI:1.070～6.822,P=0.035)、侵犯脏器数≥4个(HR=6.562,95%CI:1.343～32.062,P=0.02)是影响儿童Burkitt淋巴瘤预后的独立危险因素。结论高剂量短疗程方案治疗Burkitt淋巴瘤疗效满意,联合利妥昔单抗可提高Ⅲ期患儿疗效。侵犯脏器数目≥4个和LDH4倍正常值是预后不良的独立危险因素。     

住院早产儿并发症12年回顾性分析

目的住院早产儿并发症回顾性分析12年的变化。方法对本院1994年1月~2005年12月期间住院的1378例早产儿的临床资料进行回顾性病例分析。结果前后6年比较,后6年住院早产儿中低胎龄(6·7%,13·6%)、低出生体重(11·3%,14·9%)早产儿比例增加;本组早产儿死亡74例,病死率为5·4%,后6年病死率较前6年下降(8·5%,3·6%)。住院早产儿并发症前后6年比较,湿肺(2·8%,5·2%)、酸中毒(1%,3·7%)、咽下综合征(3·0%,4·5%)和低血糖(10·5%,14·2%)的发生率升高,而肺炎(18·9%,10·8%)、硬肿症(4·5%,1·1%)、肺出血(4·9%,1·8%)和缺氧缺血性脑病(4·5%,2·3%)的发生率下降。结论经前后6年比较,我院住院早产儿中低胎龄、低出生体重的比例增加,病死率下降;部分早产儿严重并发症发生率下降。     

重组人生长激素治疗对生长激素缺乏症患儿甲状腺功能影响的观察

我们对 1999年 11月至 2002年 12月期间应用国产因重组生长激素 (rhGH)治疗的 15例生长激素缺乏(GHD)患儿的甲状腺功能 (TF)进行检测,以观察rhGH患儿TF的影响。研究对象:GHD患儿 15例,男 13例,女 2例,年5 5~14(10 2±2 5 )岁。均符合以下标准: ( 1 )身高低同年龄同性别正常儿童身高 -2s以下,身材匀称;该组儿标准差积分 (SDS)为 - 3 0 ~ - 5 5 ( - 4 1±0 9 (2)与实际年龄相比,骨龄 (用Grulich Pyle图谱法评定 )后≥2年,该组患儿骨龄为 3 ~ 7(5 4±1 7)岁,骨龄落2 4~7 0(4 2±1 8 )岁。 ( 3 )临床上已排除营养不良,统器质性疾病,…     

婴儿白血病化疗疗效分析

目的回顾性分析CCLG-ALL 2008和BCH-AML 05方案治疗婴儿白血病疗效,为改进婴儿白血病的治疗提供临床资料。方法 2011年1月-2019年1月期间符合入组标准的32例婴儿白血病患儿,其中20例婴儿ALL患儿接受了CCLG-ALL 2008方案治疗,合并MLL基因重排(MLL-r)者12例,无MLL-r者8例;12例婴儿AML接受BCH-AML 05方案治疗。回顾性分析病人治疗结果及治疗相关毒副作用。结果 20例婴儿ALL,中危7例,高危13例;诱导完全缓解(CR)率100%;治疗相关死亡(TRM)10%(2/20);2年累积复发率为(17±0.11)%,2年总体生存率(OS)为(72±0.13)%,2年无事件生存率(EFS)为(67±0.13)%。12例婴儿AML,中危10例,高危2例;CR率为100%;TRM为8%(1/12);2年累积复发率为(34±0.16)%,2年OS为(83±0.11)%,2年EFS为(61±0.16)%。结论CCLG-ALL 2008方案治疗婴儿ALL,CR率高,复发率低;BCH-AML 05方案治疗婴儿AML获得了与年长儿童相同的疗效。     

生长激素在儿科临床的应用棗现状与循证

1956年 Raben从人垂体中分离和提纯生长激素( human growth hormone,hGH),并随之应用于治疗生长激素缺乏症( growth hormone deficiency,GHD).垂体源性 hGH来源少,其临床应用范围有限,但在美国至少有 8000名儿童接受了这种 hGH治疗,临床发现其具有很好的促线性生长作用.至 1985年相继报道了约 60名垂体源性 GH应用者并发致命的退行性神经疾病即 Creutzfeldt-Jakob病,同年被 FDA禁用. 1985年体外成功合成重组人生长激素( recombined human growth hormone,rhGH)并可以无限量生产,从而使 hGH的大量临床应用成为可能. GH应用于临床迄今已有约五十年的历史,逾二十万患者接受治疗.美国 FDA继 1985年批准 hGH用于儿童 GHD之后,先后批准其应用于慢性肾功能不全肾移植前( 1993年)、 HIV感染相关性衰竭综合征( 1996年)、 Turner综合征( 1996年)、成人 GHD( 1997年)、 Prader-Willi综合征( 2000年)、小于胎龄儿( 2001年)和特发性矮身材( 2003年)等,而新的非生长激素缺乏性疾病应用指征仍在不断探讨. GH在儿科临床的应用日益广泛,有关其应用指征、剂量、疗效和安全性的研究也在逐渐深入.     

重度β-地中海贫血患儿脾脏切除术前后铁负荷的变化

目的探讨重度β-地中海贫血患儿脾脏切除术前后铁负荷状况的变化。方法回顾性分析2003年1月至2012年12月18例重度β-地中海贫血患儿行脾切除术前、后的年输血量及血清铁蛋白水平。结果重度β-地中海贫血患儿脾切除术后第1年和第2年的平均年输血量为(101.94±30.73)ml/kg和(96.50±34.00)ml/kg,均分别低于脾切除术前2年(241.89±73.66)ml/kg和前1年(289.22±102.30)ml/kg的年输血量,差异均有统计学意义(P0.05)。脾切除术后6、12、18和24个月患儿的血清铁蛋白(SF)水平分别为(2 410.00±731.77)μg/L、(2 742.78±813.74)μg/L、(2 870.56±740.94)μg/L和(2 886.67±795.34)μg/L,均低于脾切除术前SF水平[(4 975.00±1 245.85)μg/L],差异均有统计学意义(P0.05)。结论行脾切除术后β-地中海贫血患儿血清铁蛋白水平较前降低,但仍远高于正常值,需持续监测及去铁治疗。     

CCLG-2008方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病单中心疗效分析

目的分析CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的单中心临床疗效。方法收集我科接受CCLG-ALL2008方案治疗的25例T-ALL患儿的临床资料,回顾性分析病人治疗效果及治疗相关毒副作用。结果 25例患儿,中危7例,高危18例;伴有中枢神经系统白血病(CNSL)3例;诱导缓解率96%。化疗期间发生严重感染7例(28%),并发可逆性后部脑病综合征(PRES)3例,继发第二肿瘤朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例,发生治疗相关死亡(TRM)1例。3年累积复发率为(17±0.08)%。CNSL 3年累积复发率为(4±0.04)%。单纯髓外白血病(EML)3年累积复发率为(10±0.07)%。本组病人的3年总体生存率(OS)为(87±0.07)%,3年无事件生存率(EFS)为(83±0.08)%。影响生存的主要因素是疾病复发和诱导期严重感染所致TRM。结论 CCLG-ALL2008方案治疗儿童T-ALL的单中心初步疗效好,CR率高,复发率低。     

多中心多学科团队疑难病例讨论（第1例）

正时间地点2018年4月20日,复旦大学附属儿科医院病例来源复旦大学附属儿科医院风湿科1病例报告1.1初诊病史报告(山东省立医院儿科李倩)患儿(出生日期2012年8月16日)2016年2月1日(以下时间表示均简化为年.月.日)无明显诱因出现发热(39~40.5℃),未见伴随症状,静脉治疗(具体不详)3 d后好转。停药2 d后,出现非喷射性呕吐,伴头痛,腹部不适,     

SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型急性淋巴细胞白血病疗效观察

目的评估上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)治疗方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效。方法按照SCMC-ALL-2005方案,5家医院对2005年5月1日至2009年4月30日新发B细胞型ALL患儿进行诊断、治疗和随访。结果研究期间共收治B细胞型ALL患儿601例,539例(89.68%)随访至2011年9月30日。601例患儿中,低危284例、中危231例、高危86例,均按照诊疗建议治疗。诱导期间缓解率为98.84%(7例未缓解),第一次事件发生时的中位时间为35个月(2.94年),至随访终止日的539例随访病例中共完成治疗403例(74.77%);低危组完成治疗223例(86.43%),中危组150例(73.17%),高危组30例(39.47%),三组间的差异有统计学意义(P=0.001)。采用KaplanMeier方法评估患儿随访3年的总生存率为(83.3±1.8)%,3年无事件生存(EFS)率为(79.2±1.9)%;随访5年总生存率为(79.5±3.3)%,5年EFS率为(70.9±3.7)%。低、中、高危三组间3年及5年EFS率差异有统计学意义(P均0.05)。结论SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效比较满意,多中心协作有助于儿童白血病的规范化治疗。     

胆道闭锁Kasai术后相关预后因素分析和对策

目的 探讨影响胆道闭锁(biliary atresia,BA) Kasai术后预后的相关因素,了解我省BA的治疗现状.方法 回顾性分析2009年1月至2015年12月间,在山西省儿童医院行腹腔镜探查、胆道造影确诊胆道闭锁后行Kasai术且随访资料完整的91例患儿.采用Kaplan-Meier法计算各亚组患儿自体肝存活率.各亚组之间自体肝存活率的比较应用Log-rank检验,多因素分析采用COX回归模型.结果 全组患儿6个月、1年、2年的自体肝存活率分别为76.9％(70/91)、48.3％(44/91)、36.3％(33/91).按手术日龄将患儿分为:＜60 d(34例)、60～90(含60)d(47例)、90～120(含90)d(8例)和≥120 d(2例)组,各组2年累计自体肝存活率分别为55.8％(19/34)、44.7％(21/47)、12.5％(1/8)和0(P=0.047).男、女童2年累计自体肝存活率分别为36.4％(16/44)和46.8％(22/47),差异无统计学意义(P=0.313).有胆管炎发作组(67例)与无胆管炎发作组(24例)的2年累计自体肝存活率分别为31.3％(21/67)和62.5％(15/24)(P=0.011);黄疸消退明显组(61例)和黄疸消退不明显组(30例)的2年累计自体肝存活率分别为50.8％(31/61)和23.3％ (7/30) (P=0.012);肝功能恢复良好组(53例)和肝功能恢复较差组(38例)2年累计自体肝存活率分别为56.6％(30/53)和21.1％(8/38)(P=0.01);Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型闭锁的2年累计自体肝存活率分别为77.8％(7/9)、66.7％(4/6)和31.6％(24/76)(P=0.023),差异均有统计学意义.结论 手术日龄、有无胆管炎发作、黄疸消退情况、肝功能恢复情况及胆道闭锁分型为影响Kasai手术预后的影响因素,其中手术日龄、黄疸消退和肝功能恢复情况是影响生存的独立预后因素.提高民众对胆道闭锁的认知水平,加强术后随访评估,对提高胆道闭锁生存率有重要意义.     

2006年本刊一些常用词汇可直接用缩写

2006年本刊对一些大家都比较熟悉的常用词汇将允许直接用缩写,即第一次出现时,可以不标注中文,它们是:血压(B P)心电图(EC G)胎牛血清(FB S)磷酸盐缓冲液(PB S)变异系数(C V)磁共振成像(M R I)血红蛋白(H B)白细胞(W B C)血小板(PLT)重症监护病房(IC U)心脏监护病房(C C U)严重急性呼吸综合征(SA R S)爱滋病(A ID S)动脉血氧分压(PaO2)动脉血二氧化碳分压(PaO2)一氧化氮(N O)甲型肝炎病毒(H A V)乙型肝炎病毒(H B V)丙型肝炎病毒(H C V)干扰素(IFN)白细胞介素(IL)肿瘤坏死因子(T N F)2006年本刊一些常用词汇可直接…     

传染病

8740793 桂林市二十五年麻疹流行病学分析/王石山//广西医学.—1986,8(5).—256～257本文对该市25年(1960～1984)来麻疹流行病学作以分析。(1)周期性:每隔4年流行一次的周期性不再出现。1970年全市接种麻菌后,发病率开始下降,1971年以后发病率继续下降,仅于普种后第十年有些回升,但亦明显低于未接种麻苗的1960～1969年。(2)年     

簇(丛)状血管瘤研究进展

<正>1949年,Nakagawa~([1])报告1例由未分化不典型问充质细胞(undifferentiated atypical mesenchymal cell)组成、有血管形成趋势的成血管细胞瘤(angioblastoma)。1976年和1989年Jones~([2-3])两次报告以簇(丛)状或小叶状血管结节为特点的簇(丛)状细胞瘤(Tufted angioma,TA)。现认为成血管细胞瘤就是TA~([4-5]),是引起儿童卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的主要肿瘤之一~([6])。文献中常见TA同义词有簇(丛)状血管瘤(tufted hemangioma)、进展性毛细(血)管性血     

儿童急性髓细胞白血病单中心疗效分析

目的回顾性分析BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞白血病(AML)的效果。方法 2011年1月-2017年1月期间符合研究条件的68例AML患儿接受BCH-AML05方案治疗,其中12例同时存在髓外粒细胞肉瘤(GS)。按方案将病人分为高危、中危和低危组,分别接受5个疗程强化疗。3组病人最初3疗程一致,分别为诱导1(DAE方案)、诱导2(DAE方案)及诱导后(MMA方案)治疗。此后,低危组患儿再给予巩固1(CLASP 12 g方案)及巩固2(HA方案)治疗。中高危组患儿则根据是否诱导1方案获得完全缓解(CR)给予2个不同巩固疗程,如诱导1即获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(8 mg)及CLASP(12 g)方案;如诱导2才获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(10 mg)及CLASP(18 g)方案。收集病人临床资料,分析疗效并比较不同危险组间病人生存情况。结果病人完全缓解率(CR)94.11%,2年和3年累积复发率分别23%和29%,2年和3年总生存率(OS)62%、58%,2年和3年无事件生存率(EFS)均为57%。不同危险组病人OS和EFS比较差异无显著性(P值分别为0.264、0.421)。合并GS患者OS和EFS稍优于未合并GS患者,但两组间差异无显著性(P值分别为0.171、0.169)。结论BCH-AML05方案治疗儿童AML获得了较好疗效,不同危险度患儿生存率无显著差异;合并GS的AML患儿,化疗效果有优于未合并GS患者的趋势。