阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发脑梗塞2例报告

陈发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)并发静脉血栓形成素有报道,而并发脑梗塞报道较少。我院自1980年至今收治PNH 11例,有2例并发脑梗塞,其中一例曾采用自体血液光量子疗法,疗效尚佳。现报道如下。 例1,女性,35岁。因反复头昏乏力13年,伴茶黄色尿3年,左例肢体乏力4天。于1993年3月13日第5次住院。体检左侧肢体偏瘫。头颅CT:右基底节区腔隙性梗塞可能。经小剂量地塞米松、复方丹参、碳酸氢钠等治疗,肢体恢复正常出院。1993年9     

七例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)症合并血栓形成

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并血栓形成国内报道较少,我们诊断7例,男3例,女4例;年龄25～64岁,平均39岁.7例均有血红蛋白尿发作,经Ham等试验证实.其血栓系在PNH确诊后1～10年发生.其中脑血栓、肠系膜血栓各2例,下肢静脉血栓5例,眼     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并红白血病(附一例报告与文献复习)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并再障已为国内外学者所承认。PNH 并发白血病较罕见,近十余年来国内外报导仅10例左右,合并红白血病则更为少见,国内外仅有3例报告。现将我院收治的一例 PNH合并红白血病报告如下:李××男、30岁,湖南籍、农民、住院号3107。以反复酱油色尿历史一年,鼻衄、发热、全身乏力五个月而入院。近一年来曾解酱油色尿多次,多于晨起或劳动后发生,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿八例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿简称PNH,也叫做Marchiafara-Michelic综合征,是一种起病隐袭、慢性病程、反复发作的急性血管内溶血或持续性慢性血管内溶血为特征的疾病,因为睡眠时加重,以致引起血红蛋白尿而命名为PNH.此病早在1882年德国Strübsing氏首先报告,以后陆续有报道.目前由于对此病的认识有所提高,故发现病例逐渐增多,现就近几年来我院发现的八例加以讨论.八例病例见表一.     

提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的认识

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,临床上较少见,据英、法、美等国学者(1995～1999年)报道,PNH发病率为2～6/10万.……     

CD55,CD59抗原表达在PNH合并全血细胞减少症诊断中的应用

目的 探讨红细胞和粒细胞膜CD55与CD59抗原表达在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并全血细胞减少症(PCP)诊断中的应用.方法采用流式细胞术结合直接免疫荧光法,检测PCP患者病因可疑为PNH的的外周血红细胞和粒细胞膜 CD55与CD59抗原的表达.结果 125例中,PNH32例,非PNH 93例(包括再生障碍性...     

关于PNH克隆演变的研究进展

随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节.与正常造血干/祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH克隆的演变与PNH患者的临床病程有很大的关系.PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH缺陷细胞的增殖优势,而免疫和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择.这些认识对PNH克隆演变机制的研究、PNH发病机制的阐明以及为临床提供更有效的诊断和治疗手段具有重要意义.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿29例临床分析

报道29例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床表现、实验室检查、诊断、误诊原因、发并症及治疗等问题。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床特征,以增加对PNH新的认识,指导PNH的诊断及治疗.方法　对1990年1月至1999年11月我院诊断的78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析.结果　①与八十年代的病例相比,新发PNH患者的发病年龄有所增大（中位年龄由27岁升至34岁）；女性病例增多（由18.5%升至38.5%）；无血红蛋白尿发作病例增多（由24.2%升至38.5%）；血栓形成发生率仍较低（3.0%对6.4%）. ②所有患者均无家族遗传史. ③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征：骨髓有2-3系病态造血（19.2%）,染色体核型异常（12.2%）,姊妹染色单体分染阴性（8.9%）；部分患者表现类似再生障碍性贫血：骨髓增生减低（12.3%）,Ham's试验阴性（34.2%）.但100.0%（25/25例）患者外周血红细胞及粒细胞CD55或CD59表达异常,可作为鉴别诊断的特异性指标.④83.8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效,但易复发,1年复发率为54.2%.8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗（MP方案：马法兰2-6?mg*d-1；强的松0.5?mg*kg-1*d-1）治疗有效率为62.5%,而且均未出现严重的骨髓抑制及其它毒副反应.结论　PNH作为一种后天获得性疾病,更多见于成年男性.CD55、CD59的检测有助于提高PNH的检出率,大部分的PNH患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗反应良好,对难治性、复发性PNH患者可试用低剂量化疗.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓的发生机制及防治现状

血栓栓塞是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最常见的并发症,有调查显示血栓事件可发生于半数以上的PNH和大约5％的再生障碍性贫血(AA)-PNH综合征的患者.国外报道的血栓发生率高于国内,特别是欧美国家最为多见,为23.1％ ～ 49.7％,甚至超过50％,国内仅5.3％～7.9％,原因不明[1].研究显示PNH患者血栓发生率与PNH克隆比例呈正相关,但血栓发生的具体机制目前尚未明确.迄今为止,已发现如下因素可能参与了PNH患者血栓形成:(1)血管内皮因素及高凝状态;(2) GPI锚连蛋白-尿激酶纤溶酶原激活受体(u-PAR)的缺失;(3)游离血红蛋白的作用及一氧化氮(NO)的耗竭;(4)血小板功能异常及血小板微粒(PMP)释放增多[2].关于PNH患者血栓防治目前也尚无统一方案.现就有关PNH患者血栓形成机制及防治现状综述如下.     

CD59检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断中的应用

目的 探讨CD59检测在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）及再生障碍性贫血（AA）－PNH综合征上的临床意义。方法 用流式细胞仪FACSort,对5例PNH、22例AA及20例对照组的红细胞进行CD59抗原检测。结果 20例对照组外周血红细胞CD59^ 均大于99％,5例PNH CD59^ 红细胞都明显减少,在53％－81％之间;在22例AA保,有3例CD59^ 红细胞比例减少,在70％－91％之间,确定有PNH克隆存在,其中仅1例Ham试验呈弱阳性。结论 CD59检测提高了PNH克隆的检出率,不仅使典型PNH的诊断更加可靠,也使部分缺乏典型临床表现的AAPNH综合重得以明确诊断。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并妊娠高血压综合征、左心衰剖宫产麻醉处理1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal nocturnal nemoglobinuria, PNH）是一种获得性慢性溶血性疾病。由于红细胞的内在缺陷,对活化补体的敏感性增加,导致慢性血管内溶血,以夜间发作、早晨血红蛋白尿为特征。有报道[1]PNH病人妊娠时死胎发生率为47%,母亲死亡率为15%。现将1例PNH伴妊娠高血压综合征、左心衰病人剖宫产麻醉处理报告如下。1 临床资料患者,26岁,确诊PNH 12年,口服强地松、硫酸亚铁、碳酸氢钠等药治疗,近1年尿色正常,因妊娠28周合并重度妊娠高血压综合征、左心衰入本院。查体：血红蛋白59 g/L,血小板61×109/L,…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症与妊娠

本文报道8例PNH共妊娠14次.5例足月顺产,2例早产死胎,5例次人工流产,1例次自发性流产,1例次正在妊娠.4例次妊娠期间曾多次发作Hb尿,2例次顺产(其中1例发生脑血栓,偏瘫),2例早产死胎(1例因产褥热死亡,1例脑血栓死亡).5例顺产     

阵发性睡眠性血红蛋白尿88例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种复杂的干细胞疾病。国内已有一些报道。我院内科血液组1967～1986年6月诊断88例,其中临床资料完整的70例,现一并报道如下。一、临床资料 1.一般情况男性59例,女性29例,男:女为2:1。年龄14～68岁,平均30岁,20～40岁59例(63％)。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

骨髓小粒对AA和PNH及RA诊断及鉴别诊断

目的：探讨骨髓小粒对再生障碍性贫血（AA）、难治性贫血（RA）及阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的鉴别诊断价值。方法：对10例AA、10例RA、10例PNH及10例正常人的骨髓小粒进行研究。结果：AA患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于RA、PNH和正常人，差异有显著性（P〈0．01）。RA患者的骨髓小粒中原粒加早幼粒比例高于AA、PNH和正常人，并出现病态造血。PNH患者的骨髓小粒表现红系增生。结论：骨髓小粒观察对AA、RA及PNH的鉴别诊断有着重要意义。     

粒细胞上CD59分子缺失表达在PNH特异性诊断指标的价值分析

目的 研究膜反应性溶解抑制物(MIRL,CD59)分子在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和其他类型贫血患者粒细胞膜表达情况,分析CD59分子缺失表达的诊断价值.方法 使用藻红蛋白(PE)荧光素标记针对CD59分子单克隆抗体,应用流式细胞术检测CD59在16例PNH、7例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症(AA-PNH)、33例再生障碍性贫血(AA)、29例骨髓增生异常综合征(MDS)、11例多发性骨髓瘤(MM)、10例系统性红斑狼疮(SLE)、10例急性淋巴细胞白血病(ALL)、11例急性成髓系细胞性白血病(AML)、28例巨幼红细胞性贫血(MA)、66例缺铁性贫血(IDA)和13例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者粒细胞上表达水平.CD59-表达数据通过一维变量方差分析.结果 CD59-细胞在30例正常对照组粒细胞上表达百分比平均为1.9%,在PNH组和其他贫血组粒细胞上缺失表达百分比平均数分别为43.6%(PNH)、29.3%(AA-PNH)、17.7%(AA)、14.6%(MDS)、12.1%(MM)、12.1%(SLE)、11.7%(ALL)、33.6%(AML)、11.6%(MA)、8.0%(IDA)和11.2%(AIHA).与正常对照组比较,PNH、AA-PNH、AA、MDS、MM、SLE、ALL、AML、MA、IDA以及AIHA组粒细胞上CD59缺失表达均有增加,差异有统计学意义(P<0.01或P<0.05).结论 CD59在PNH和其他不同类型贫血患者粒细胞上都有不同程度表达缺失,CD59分子表达降低可能不是PNH特异性诊断指标.     

发作性夜间血红蛋白尿患者出现脑缺血性梗死:2例病例报道和对7例以前报道患者的最新回顾

背景:发作性夜间血红蛋白尿(PN H)是一种获得性同源干细胞异常性疾病,这将导致患者造血细胞膜蛋白生物合成障碍。临床症状包括血管内溶血、骨髓衰竭和大静脉血栓形成事件,而动脉血栓形成只在少数病例中进行过报道。方法:报道2例PN H患者,由于动脉阻塞患者出现致死性的缺血性卒中。此外,对7例以前报道过的PN H患者的文献进行回顾性研究,并对5例幸存者中的4例进行随访以获取信息。结果:2例来自本诊所的患者,在血管事件发生前都出现血红蛋白尿和细胞减少,但只有1例患者的PNH诊断是在卒中发病后确立的。PNH的病因作用因为缺乏其他血管危险…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…